กลุ่มอาการจาเคชในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการ Jacques ของเด็ก Von Jakschssyndrome (von Jakschssyndrome) เป็นโรค von Jaksch ที่มีปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคเช่นการขาดสารอาหาร (ส่วนใหญ่ขาดเลือด), โรคกระดูกอ่อนและการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเรื้อรังหรือการติดเชื้อทางผิวหนังในระยะยาว (เช่นการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ มันเป็นลักษณะวัยเด็กที่มีโรคโลหิตจางอย่างรุนแรง hepatosplenomegaly เพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวต่อพ่วงและ granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสและสภาพเป็นเรื้อรัง การพยากรณ์โรคทั่วไปเป็นสิ่งที่ดีและสามารถรักษาให้หายขาดได้หลังจากลบสาเหตุปรับปรุงโภชนาการและรักษาโรคโลหิตจาง ยังเป็นที่รู้จักกันในนามทารกโรคโลหิตจางหลอกลูคีเมีย, ม้ามโตทารก, การติดเชื้อโรคโลหิตจางทางโภชนาการ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การขาดวิตามินดี
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการของเด็กฌาคส์
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
อาการนี้เป็นโรคโลหิตจางชนิดพิเศษในทารกและเด็กเล็กมันไม่ได้เป็นโรคอิสระมันเป็นปฏิกิริยาพิเศษต่อโรคโลหิตจางและการติดเชื้อในทารกและเด็กเล็กโดยทั่วไปช่วงชีวิตของเซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นลงการทำลายถูกเร่งขึ้น เหตุผล
(สอง) การเกิดโรค
การติดเชื้อเบื้องต้นของเด็กกินเวลานานกว่า 1 เดือนในการติดเชื้อเรื้อรังระบบ reticuloendothelial proliferated และ hyperfunction และเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายก่อนกำหนดช่วงชีวิตของมันสั้นลงจาก 120 วันถึง 80 วันและชดเชยของไขกระดูกปกติ ความสามารถนั้นแข็งแกร่งมากหากชีวิตของเม็ดเลือดแดงอ่อนถึงสั้นลงปานกลางมันก็ง่ายที่จะชดเชยและไม่มีโรคโลหิตจางเกิดขึ้นเมื่อติดเชื้อไขกระดูกขาดความสามารถในการชดเชยที่สอดคล้องกันซึ่งเป็นสาเหตุหลักของโรคโลหิตจางการวัด erythropoietin การผลิตไม่เพียงพอไม่สามารถปรับให้เข้ากับความต้องการของการติดเชื้อนอกจากนี้ยังมีอุปสรรคในการใช้เหล็กในซีรั่มเหล็กจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญในช่วงเวลาของการติดเชื้อความจุผูกพันเหล็กรวมก็ลดลงซึ่งอาจจะเกี่ยวข้องกับการลดลงของการผลิต transferrin ตับม้ามและไขกระดูก ฯลฯ ปริมาณของเหล็กที่สะสมในเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้น แต่เหล็กที่ถูกปล่อยเข้าสู่พลาสมาโดยระบบ reticuloendothelial จะลดลงนั่นคือสิ่งที่เรียกว่าเหล็กบล็อก reticuloendothelial ระบบเหล็กและการเผาผลาญเหล็กสามารถแก้ไขได้หลังจากการติดเชื้อจะถูกเรียกคืน
การป้องกัน
การป้องกันโรคในวัยเด็กของฌาคส์
1. ทำงานได้ดีในงานฉีดวัคซีนต่าง ๆ
2. เสริมสร้างโภชนาการเสริมสมรรถภาพทางกายและส่งเสริมสุขภาพ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค Jacques เด็ก ภาวะแทรกซ้อนการ ขาดวิตามินดี
การติดเชื้อซ้ำตับและม้ามขยายอาจเกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินดี การเกิดภาวะขาดวิตามินดีนั้นสัมพันธ์กับการเผาผลาญแคลเซี่ยมและฟอสฟอรัสผลกระทบต่อร่างกายเป็นระบบและประสิทธิภาพที่โดดเด่นคือโรคกระดูกอ่อนหรือ osteomalacia มันเป็นเพราะการขาดวิตามินดีในอาหารหรือการขาดแสงแดดในร่างกายมนุษย์การสังเคราะห์วิตามินดีในร่างกายลดลงส่งผลให้การขาดวิตามินดีซึ่งนำไปสู่การกลายเป็นปูนกระดูกผิดปกติ
อาการ
อาการที่เกิดจากเด็ก Yakeshi ซินโดรมอาการที่พบบ่อย ติดเชื้อซ้ำ, ผิวสีซีด, เลือดออก, ความร้อนที่ผิดปกติ, ขนาดเล็กที่เห็นได้ชัด, อาการบวมน้ำขนาดเล็ก, hepatosplenomegaly
อาการทางคลินิกหลักคือ hematopoiesis เสริมพิเศษเช่นภาวะโลหิตจางทางโภชนาการและ hepatosplenomegaly การติดเชื้อซ้ำตับและม้ามขยายอาจเกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินดี
1. อุบัติการณ์ของทารกและเด็กเล็กส่วนใหญ่เกิดในทารกตั้งแต่ 6 เดือนถึง 2 ปี
2. มีประวัติการติดเชื้อเรื้อรังหรือซ้ำหลายครั้ง โรคโลหิตจางหนักและขาดสารอาหาร
3. การโจมตีช้าผิวจะค่อยๆซีดหรือเหลืองขี้ผึ้งบางขาดวิญญาณและมีไข้ไม่สม่ำเสมอ
4. การตรวจร่างกายแสดงให้เห็นว่าตับและม้ามบวมอย่างเห็นได้ชัดโดยเฉพาะม้ามชัดเจนถึงกระดูกเชิงกรานและเนื้อแข็ง ต่อมน้ำเหลืองของร่างกายสามารถขยายได้เล็กน้อยบางครั้งก็มีเลือดออกหรือบวม ลักษณะทางคลินิกเช่นเด็กและเซลล์เม็ดเลือดแดงอายุน้อยอาจได้รับการพิจารณาเพื่อการวินิจฉัย
ตรวจสอบ
ตรวจสอบอาการของ Jacques เด็ก
1. เลือด: ระดับของโรคโลหิตจางขึ้นอยู่กับโรคหลัก ประจักษ์มากขึ้นเป็นโรคโลหิตจางผสมปานกลางหรือสูงกว่าโภชนาการ เฮโมโกลบินเป็นมากกว่า 60 ~ 90g / L (6 ~ 9g / dl) เซลล์เม็ดเลือดแดงจะลดลงตามลำดับขนาดไม่เท่ากันง่ายต่อการดูความผิดปกติหลายสีและเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสนี้เป็นเซลล์ขนาดเล็กบวกจางโลหิตจาง เซลล์โลหิตจาง hypochromic ขนาดเล็กเลือดแดง reticulocyte เพิ่มขึ้นเล็กน้อย Leukocytosis, มากถึง 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, การจำแนกประเภทของ granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในแต่ละระยะ Reticulocytes เป็นปกติหรือลดลงเกล็ดเลือดเป็นปกติและเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นจุดสองจุดนี้แตกต่างจากภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
2. ไขกระดูก: hyperplasia ไขกระดูกเป็นที่ยอมรับ hyperplasia มีการใช้งานหรือใช้งานอย่างมีนัยสำคัญ การเรียงลำดับเซลล์และสัณฐานวิทยาคล้ายกับภาวะโลหิตจางผสมทางโภชนาการ มีจำนวนผู้ป่วยน้อยที่สามารถเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นค่อนข้างมากและลดจำนวน megakaryocytes สัดส่วนของแกรนูโลไซต์และเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นปกติและระบบสีแดงไม่ได้รับการชดเชยสำหรับ hyperplasia ฮีโมไซเดอร์ในไขกระดูกเพิ่มขึ้น
3. การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: ในกรณีของการติดเชื้อทางเดินหายใจภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอกจะแสดงเงาที่ปอด
4. X-ray ของกระดูกยาวของ epiphysis: การค้นพบ X-ray ของการขาดวิตามินดีในกระดูกยาวของกระดูกยาวสามารถพบได้บรรทัดเตรียมการกลายเป็นปูนของกระดูกยาว X-ray ต้นจะพร่าเลือนการเตรียมแคลเซียมที่รุนแรงจะหายไป มันมีรูปร่างถ้วยหรือแปรงและกระดูกเบาบางกระดูกจะงอหรือผิดรูป ภาพยนตร์อายุของเอ็กซ์เรย์พบว่าอายุของกระดูกย้อนหลัง
5.B เช็คสุดยอด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคของเด็กฌาคส์
ส่วนใหญ่ตามการโจมตีของทารกและเด็กเล็กมีข้อบกพร่องทางโภชนาการที่ชัดเจนและมีประวัติของการติดเชื้อซ้ำหรือเรื้อรัง, โรคโลหิตจางเป็นหนักและขาดสารอาหาร, hepatosplenomegaly ชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับม้ามโต, และภาพเลือดรอบ ๆ ปรากฏอนุภาคเล็กเซลล์เม็ดเลือดแดง การวินิจฉัยสามารถพิจารณาได้
1. ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กเมื่อโรคมีความรุนแรงสามารถมองเห็นเซลล์โลหิตจางขนาดเล็ก hypochromic ในเวลานี้มันควรจะแตกต่างจากโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กเหล็กซีรั่มหลังจะลดลง แต่ความจุผูกพันเหล็กรวม โดยทั่วไปม้ามจะไม่บวม
2. โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว: เลือดส่วนปลายของโรคสามารถมองเห็นได้ใน granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและพร้อมด้วย hepatosplenomegaly ทางคลินิกก็ยังคงต้องมีความแตกต่างจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่โดยการตรวจไขกระดูก อาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันพัฒนาอย่างรวดเร็วและมีแนวโน้มที่จะตกเลือดเซลล์ไร้เดียงสาในรูปเลือดส่วนใหญ่อยู่ในระยะเริ่มต้นและระยะแรกและเกล็ดเลือดจะลดลงส่วนใหญ่ไขกระดูกมีการเปลี่ยนแปลงมะเร็งเม็ดเลือดขาวทั่วไป เลือดและไขกระดูกของทารกที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์จะเปลี่ยนไปอย่างเห็นได้ชัดโดย granulocytes และฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์มักเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ สามารถระบุลักษณะข้างต้นได้
3. มะเร็งเม็ดเลือดขาว: มีการติดเชื้อครั้งแรก, ม้ามโตเบากว่า, ภาพเลือดไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียส, granulocytes มีการติดเชื้อและการเปลี่ยนแปลงพิษ, และภาพเลือดกลับสู่ปกติหลังจากการควบคุมโรคหลัก
4. โรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรังควรจะแตกต่างจากโรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรังเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงและนิวเคลียส reticulocytes เพิ่มขึ้นหลังอาจมีความผิดปกติในสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือความผิดปกติของฮีโมโกลบินในเลือดหรือธาลัสซี ทดสอบผลลัพธ์ในเชิงบวก
5. โรคอื่น ๆ ที่มี hematopoiesis extramedullary: เช่น osteopetrosis ในวัยแรกเกิด, โรคกระดูกไขกระดูก ฯลฯ ยังประจักษ์เป็นโรคโลหิตจาง, ม้ามโต, ต่อพ่วงเลือดปรากฏเม็ดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ, เซลล์เม็ดเลือดแดง แต่การเจาะไขกระดูกมักจะไม่ประสบความสำเร็จ การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกหรือฟิล์มเอ็กซ์เรย์กระดูกสามารถช่วยระบุ
