ศัลยกรรมโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน ซินโดรม

โรค Gastrin หรือที่เรียกกันว่า Zollinger-Ellison syndrome มีลักษณะเป็นแผลในกระเพาะอาหารซึ่งเป็นผลมาจากการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารที่เกิดจากการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารที่มากเกินไป 1. อุบัติการณ์: อุบัติการณ์ของ gastrinoma ในประชากรประมาณ 1: 2.5 ล้านซึ่งอ่อนแอ 1% ในผู้ป่วยที่มีแผลในกระเพาะอาหาร 2. แม้ว่าโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ตั้งแต่เด็กจนถึงวัยชรา แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปีโดยเฉลี่ย 50.5 ปี 60% ของผู้ป่วยเป็นเพศชาย 3. 20% ถึง 40% ของผู้ป่วยที่มี MEN-I, อายุของการเกิดมีขนาดเล็กกว่าของ MEN-I, และ 70% เป็นพิษเป็นภัย, เนื้องอกหลาย, การกระจายสามารถเกินตับอ่อน 4. การกระจายของแกสตริโนมาส่วนใหญ่อยู่ในตับอ่อน, 6% ถึง 23% สามารถพบได้ในผนังลำไส้เล็กส่วนต้นและการเกิดขึ้นของอวัยวะภายในนอกมดลูกอื่น ๆ ในตับอ่อนเองเนื้องอกเกิดขึ้นที่ส่วนท้ายของร่างกาย 5. 60% ของ gastrinomas เป็นมะเร็ง 35% เป็น adenomas และ 5% เป็นเกาะเซลล์ hyperplasia ในช่วงเวลาของการวินิจฉัย 50% ถึง 80% ของ gastrinomas มะเร็งได้แพร่กระจายและตับเป็นอวัยวะที่แพร่กระจายมากที่สุด 6. gastrinomas ส่วนใหญ่เป็นแบบ shot เดียวและ 20% ถึง 40% อาจเป็นแบบ multi-centered โดยเฉพาะกับ MEN-I 90% ของ gastrinoma ถอยเกิดขึ้นที่ทางแยกของท่อเรื้อรังและท่อน้ำดีทั่วไป, ขอบของส่วนที่สองและสามของลำไส้เล็กส่วนต้นและภูมิภาคสามเหลี่ยมที่ชุมทางของคอและร่างกายของตับอ่อน 7. อาการทางคลินิกหลักของ gastrinoma คือคุณภาพของโรคแผลในกระเพาะอาหารคิดเป็น 90% ถึง 95% ปวดบัญชีคิดเป็น 90% ถึง 95% มีเลือดออกอุบัติการณ์ 45% ถึง 55% และการเจาะ 10% ถึง 18% ผู้ป่วยอีก 30% ถึง 31% มีอาการท้องเสีย 8. 18% ของ gastrinomas มีอาการของ hyperparathyroidism เช่นโรคกระดูกพรุนนิ่วในไตและการกลายเป็นปูนของไต 5% ถึง 19% อาจเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการคุชชิง 9. อาหารแบเรียมระบบทางเดินอาหารและการส่องกล้องสามารถมองเห็นได้ในลำไส้เล็กส่วนต้นที่มีแผลหลายและสามารถแพร่กระจายไปยังลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้เล็กส่วนต้น 10. ระดับของการอดอาหาร gastrin ในผู้ใหญ่ปกติที่มี gastrinemia สูงไม่ควรเกิน 100 ng / L ในขณะที่ผู้ป่วยที่มี gastrinoma สามารถเกิน 500 ng / L ใน 40% ของผู้ป่วยระดับ gastrin อยู่ระหว่าง 150 และ 500 ng / L สำหรับกรณีที่ผิดปกติการวินิจฉัยเพิ่มเติมสามารถทำได้โดยการทดสอบ secretin challenge หรือการทดสอบการถ่ายแคลเซียม หากระดับการอดอาหารที่สูงกว่า 1,500 ng / L แสดงว่ามีการแพร่กระจายของโรค 11. การทดสอบการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารแบบคลาสสิคนั้นไม่แม่นยำเท่าการทดสอบ gastrin สำหรับการวินิจฉัยโรค gastrin แต่ยังคงมีค่าการวินิจฉัยที่แน่นอน การหลั่งกรดพื้นฐาน (BAO) ใน 68% ของผู้ป่วยที่มี gastrinomas สูงกว่า 548 มิลลิโมล / ชั่วโมง (15 mEq / h) อัตราส่วนของ BAO ต่อ MAO (การหลั่งกรดสูงสุด) มีความสำคัญในการวินิจฉัยมากกว่า 0.6 แต่สูงถึง 50% ของกรณีต่ำกว่า 0.6 การรวมกันของทั้งสองผลลัพธ์คือการวินิจฉัยที่มากกว่า 12. การวินิจฉัยเป็นภาษาท้องถิ่น: 20% ถึง 40% ของ gastrinomas ไม่สามารถพบได้ก่อนการผ่าตัด การวินิจฉัยด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงนั้นเชื่อถือได้เพียง 20% ความไวของ CT คือ 32% ถึง 80% ความไวของ angiography เลือกคือ 50% ถึง 70% และความไวในการวินิจฉัยการแพร่กระจายของตับสามารถสูงถึง 86% การเจาะเลือดของหลอดเลือดดำพอร์ทัล transhepatic พอร์ทัลสามารถตรวจพบเนื้องอก <1 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลางซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยในช่วงต้นของกระเพาะอาหาร กลุ่มผู้ป่วย 27 รายรายงานว่า 90% เป็นภาษาท้องถิ่น 43% ของพวกเขาไม่สามารถเป็นอัมพาตเนื้องอกในระหว่างการผ่าตัดและได้รับการยืนยัน micro gastrinoma หลังจากการผ่าตัดตับอ่อนแบบตาบอด อย่างไรก็ตามรายงานทั่วไปเชื่อว่าความไวของวิธีนี้คือ 50% ถึง 74% ultrasonography ระหว่างการผ่าตัดมีความคล้ายคลึงกับการดำเนินการของกุญแจมือดังนั้นจึงสามารถใช้ร่วมกับการกระทบถ้าผู้ป่วยล้มเหลวในการค้นหาหรือกลับมาทำงานก่อนการผ่าตัด ผู้ป่วยโรคกระเพาะทุกคนควรได้รับการสำรวจอย่างเปิดเผย แต่ทางเลือกของการผ่าตัดนั้นแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล การสำรวจแบบเปิดสามารถกำหนดว่ามีหรือไม่มีเนื้องอกและรอยโรคระยะลุกลามซึ่งเป็นประโยชน์ในการประเมินการพยากรณ์โรคของผู้ป่วย หากมองไม่เห็นเนื้องอกขั้นต้นอัตราการรอดตาย 5 ปีคือ 100% อัตราการรอดชีวิต 10 ปีคือ 80% และความตายนั้นไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับเนื้องอก หากตับมีการแพร่กระจายของโรคอัตราการรอดชีวิต 5 ปีเพียง 40% และแต่ละรายสามารถอยู่รอดได้นานกว่า 10 ปี หากเนื้องอกถูก จำกัด อยู่ที่ตับอ่อนผู้ป่วย 60% สามารถอยู่รอดได้นาน 5 ปี 40% สามารถอยู่รอดได้นานกว่า 10 ปีและขั้นตอนการตัดเนื้องอกในกระเพาะอาหารคือการตัดเส้นประสาทเวกัสบวกการผ่าตัดกระเพาะอาหารการผ่าตัดเนื้องอกทั้งหมด ตับอ่อนปลายส่วนปลายหรือกึ่งตับอ่อน รักษาโรค: gastrinoma ตัวชี้วัด การผ่าตัด Zollinger-Ellison Syndrome มีผลกับ: 1. หาก laparotomy ไม่พบเนื้องอกที่เฉพาะเจาะจงผู้ป่วยมีความยากลำบากในการควบคุมยาในระยะยาวและไม่ยอมรับ gastrectomy รวมการตัดเส้นประสาทเวกัสและ pyloric angioplasty ผู้ป่วยที่มีความเต็มใจที่จะรับ gastrectomy ทั้งหมดควรได้รับ gastrectomy ทั้งหมด มีความเหมาะสม 2. หากพบเนื้องอกในตับอ่อน, ลำไส้เล็กส่วนต้นหรือตับอ่อนควรทำการผ่าตัดเนื้องอก ในความจริงที่ว่า 85% ของผู้ป่วยมีการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารสูงหลังจากการผ่าตัดเนื้องอกหากผู้ป่วยอ่อนแอน้ำหนักตัวจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ รวมทั้งการตัดเส้นประสาทเวกัสบวก pyloric หรือกระเพาะอาหาร antrum ผ่าตัด เงื่อนไขของผู้ป่วยที่ได้รับอนุญาตและ gastrectomy รวมเป็นไปได้ 3. สำหรับผู้ป่วยที่มีเนื้องอกขนาดใหญ่หรือแผลที่กว้างขวางเป็นไปได้ที่จะมีการผ่าตัดตับอ่อนหรือกึ่งตับอ่อน เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดและการตายสูงไม่แนะนำให้ตับอ่อนหรือตับอ่อนสำหรับตับอ่อน 4. หากเป็นไปได้ควรได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดแผลแบบท้องถิ่น 5. Gastrinoma เป็นหนึ่งในรอยโรคของ MEN-I ไม่ว่ามันจะเป็นไปได้หรือไม่ที่จะทำการผ่าตัดเนื้องอก ข้อห้าม 1. ร่างกายทั้งหมดมีโรคร้ายแรงที่ไม่สามารถทนต่อการทำงาน 2. ผู้ป่วยปฏิเสธที่จะดำเนินการ การเตรียมก่อนการผ่าตัด ผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนรุนแรงจากแผลในกระเพาะอาหารได้รับการรักษาด้วย H2 blockers เป็นระยะเวลาหนึ่งก่อนการผ่าตัดสภาพของระบบมีความเสถียรและการผ่าตัดแบบเลือกได้ดีกว่าการผ่าตัดฉุกเฉิน เป็นที่พึงปรารถนามากที่สุดที่จะใช้ตัวรับ H2 เพื่อควบคุมน้ำย่อยที่สูงกว่าค่า pH 5.5 วิธีการรักษายาอธิบายไว้ในภายหลัง ขั้นตอนการผ่าตัด 1. การผ่าตัดดาวน์ซินโดร Zollinger-Ellison โดยทั่วไปใช้แผลหน้าท้องส่วนบน 2. เพื่อให้ได้รับการสัมผัสที่ดีขึ้นจำเป็นต้องทำการดึงส่วน xiphoid นั้นหลอด nasogastric ที่ไม่มีสิ่งกีดขวางนั้นจะทำการอพยพเนื้อหาในกระเพาะอาหารกลีบตับด้านซ้ายจะถูกถอนออกและหากจำเป็นเอ็นเอ็นด้านซ้ายของตับจะถูกตัดออกอย่างสมบูรณ์ มีความเชี่ยวชาญในการผ่าช่องท้องส่วนบนและหาความสัมพันธ์ระหว่างอวัยวะและโครงสร้างต่าง ๆ 3. ตัดเอ็นลำไส้กระเพาะอาหารเข้าสู่พื้นที่ omentum ขนาดเล็กและสำรวจหางของตับอ่อน 4. เปิดลำไส้เล็กส่วนต้นทางช่องท้องด้านข้างแยกทู่เปิดลำไส้เล็กส่วนต้นไปทางซ้ายและสอบสวนหัวของตับอ่อน 5. สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อมวลที่สงสัยว่าจะมีการใช้ความเย็นเพื่อกำหนดลักษณะของมวล 6. สำหรับการรักษา gastrinomas ที่แปลแล้วสามารถทำการเนื้องอกได้ (หมายถึงเนื้องอกที่อินซูลิน) และควรส่งการแช่แข็ง 7. สำหรับผู้ป่วยที่มีเนื้องอกขนาดใหญ่หรือแผลที่กว้างขวางตับอ่อนส่วนปลายเป็นไปได้ (ดูส่วนที่เกี่ยวกับกะโหลกอินซูลิน) 8. Vacotomy Vaginotomy มีสามขั้นตอนการผ่าตัดคือ Stemectomy ของเส้นประสาทเวกัส, การระเหยของเส้นประสาทเวกัสแบบเลือกและการระเหยของเส้นประสาทเวกัสในกระเพาะอาหารใกล้เคียง ช่องท้องหลอดอาหารในส่วนล่างของหลอดอาหารในรูปแบบของเส้นประสาทเวกัสซ้ายและขวาในลำต้นใกล้เคียงถุงหลอดอาหาร เส้นประสาทเวกัสด้านซ้ายออกจากตับและสาขา Latarjet ในส่วนของ cardia ที่ด้านหน้าของผนังหลอดอาหารเส้นประสาทเวกัสด้านขวาจะแบ่งส่วนของช่องท้องและส่วนหลังของ Latarjet ในระดับเดียวกันด้านหลังผนังหลอดอาหาร ลำต้นของเส้นประสาทเวกัสถูกตัดออกหลอดอาหารถูกแยกออกจากกันในส่วนล่างของหลอดอาหารและกิ่งด้านซ้ายของลำคอเส้นประสาทเวกัสและกิ่งก้านแยกออกทางด้านหน้าของหลอดอาหารสาขาด้านขวาของลำต้นเส้นประสาทเวกัส ตัดลำต้นเส้นประสาทเวกัสทวิภาคี การระเหยของเส้นประสาทเวกัสแบบเลือก: ลำต้นของเส้นประสาทเวกัสด้านซ้ายจะถูกตัดภายใต้กิ่งเส้นประสาทเวกัสและเส้นประสาทเวกัสด้านขวาเป็นเพียงสาขากระเพาะอาหารและหลอดเลือดแดงในกระเพาะอาหารด้านซ้ายจะถูกยึด Progimal vagotomy: เพื่อลดการหลั่งของเซลล์ในกระเพาะอาหารโดยไม่ส่งผลกระทบต่อการทำงานของแอนตีรอยด์และไพโลเรอสแอนทรัมและไพโลเรอสการแยกส่วนของเส้นประสาทเวกัสของเส้นประสาทด้านหน้าและด้านหลังจะถูกตัดออกตามลำดับ วิธี Heineke-Mikulicz มักใช้สำหรับ pyloricplasty 9. Total gastrectomy (Total gastrectomy) ดังกล่าวข้างต้นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของ gastrinoma และสาเหตุของการเสียชีวิตเกิดจากคุณภาพของแผลที่แผลวิธีการทั่วไปในการรักษาโรคแผลในกระเพาะอาหารมักจะไม่ได้ผล มากกว่า 60% ของโรคเป็นมะเร็งและหลายคนได้รับการถ่ายโอนในระหว่างการผ่าตัดโชคดีที่โรคดำเนินไปอย่างช้า ๆ แม้ว่าเนื้องอกจะไม่สามารถถูกเอาออกได้อย่างสมบูรณ์หากอวัยวะเป้าหมายถูกลบออก (gastrectomy ทั้งหมด) ไม่เพียง แต่สามารถบรรเทาอาการทางคลินิกได้ อาจหดตัว ดังนั้นการผ่าตัดกระเพาะอาหารทั้งหมดจึงเป็นวิธีการพื้นฐานในการรักษาโรคมะเร็งกระเพาะอาหาร สำหรับการผ่าตัดกระเพาะอาหารโดยรวมกระเพาะอาหารควรเป็นอิสระจากความโค้งขนาดใหญ่และขนาดเล็กเส้นเลือดควรถูกตัดทั้งกระเพาะอาหารควรเป็นอิสระและตอลำไส้เล็กส่วนต้นควรปิด ตัดเส้นประสาทเวกัส ใน mesal ลำไส้ใหญ่ตามขวาง, jejunum ใกล้เคียงได้รับการแนะนำและจุดสิ้นสุดของหลอดอาหารเป็นแบบ end-to-side. เพื่อลดการกระตุ้นการไหลย้อนของน้ำดีไปยังหลอดอาหารสามารถดำเนินการ anastomosis ด้านข้าง - ด้านข้าง jejunum ภายใต้เยื่อ mesenteric 10. ปิดแผล: ล้างช่องท้องด้วยน้ำเกลือหยุดเลือดและเย็บแผลทีละชั้น 11. การระบายน้ำที่: วางท่อระบายน้ำในเว็บไซต์การผ่าตัดตับอ่อนและ anastomosis หลอดอาหาร jejunal และโผล่และแก้ไขมันแยกกัน โรคแทรกซ้อน 1. ผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งกระเพาะอาหารและตับอ่อนซึ่งมีเพียงตับอ่อนบางส่วนมีภาวะแทรกซ้อนคล้ายกับอินซูลิน 2. ผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดเส้นประสาทเวกัสอาจมีปัญหาเช่นการล้างกระเพาะอาหารไม่ดีการขยายช่องท้องท้องเสียและการสร้างนิ่ว หากไม่มีการควบคุมการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารจากผนังเซลล์ในกระเพาะอาหารอาจยังมีปัญหาเช่นแผลเลือดออกและการเจาะ 3. หลังจาก gastrectomy ทั้งหมดอาจมีการรั่วไหลของ anastomotic, การติดเชื้อในช่องท้อง, ตีบ anastomotic, esophagitis กรดไหลย้อน, โรคโลหิตจางและกลุ่มอาการของโรคการทุ่มตลาด การเกิดขึ้นของตัวรับ H2 ได้เปลี่ยนแปลงการรักษา gastrinoma พื้นฐาน ก่อนหน้านี้แม้ในกรณีฉุกเฉินการรักษาขั้นพื้นฐานคือการผ่าตัดกระเพาะอาหารทั้งหมดด้วยอัตราการตายที่สูงขึ้น การเตรียมยาทางคลินิกที่เร็วที่สุดคือ cimetidine (cimetidine) ยานี้สามารถควบคุมอาการทางคลินิกที่เกิดจาก gastrinoma แม้ว่าจะยังมี hypergastrin อย่างไรก็ตาม 23% ถึง 50% ของผู้ป่วยต้องการ gastrectomy ทั้งหมดหรือ vagotomy เพื่อรักษาแผลแทรกซ้อนแม้ในขนาดใหญ่ ข้อดีของการโดดเดี่ยวคือลดความเสี่ยงของการผ่าตัดฉุกเฉิน ขนาดของซิทิทีดีนนั้นมากกว่า 2.4g / d และอาการไม่พึงประสงค์เช่นความอ่อนแอ, การสูญเสียความใคร่, เนื้องอกเต้านมและสตรีในเต้านมเพศชายสามารถเกิดขึ้นได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายต้องการ 10 กรัมต่อวัน ผลของ Ranitidine นั้นแข็งแกร่งกว่า cimetidine ถึง 3 เท่าและอาการไม่พึงประสงค์ก็น้อยเช่นกัน ด้วย 0.6 ถึง 3 กรัม / วันอาการของผู้ป่วย 66% ถูกควบคุมโดยไม่มีอาการไม่พึงประสงค์ Famotidine ยับยั้งการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารอย่างรุนแรงมากกว่าโดดเดี่ยวและอาการไม่พึงประสงค์มีขนาดเล็กกว่ายาสองชนิดข้างต้น ข้อเสียเพิ่มเติมของยาสามตัวข้างต้นคือความอดทนของร่างกายเพิ่มขึ้นตามกาลเวลาปริมาณที่มากขึ้นโอกาสในการเกิดอาการไม่พึงประสงค์มากขึ้น สำหรับอาการไม่พึงประสงค์ของ H2 receptor blockers สามารถใช้ยาต่อต้าน cholinergic เช่น isopropamide, glycopyrrolate และ pirenzepine Omeprazole ยับยั้งการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารโดยการยับยั้งระบบ H + / K + adenosine triphosphatase ของเซลล์ในกระเพาะอาหารข้างขม่อมและปัจจุบันเป็นยาสำหรับยับยั้งการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารอีก ยาเสพติดมีอาการไม่พึงประสงค์ขนาดเล็กขนาดเล็กและการใช้งานทางคลินิกที่ดี แต่มันไม่สามารถแก้ปัญหาสูง gastrinemia เนื่องจากเยื่อบุกระเพาะอาหารของผู้ป่วยยังคงได้รับการปกป้องจากกระเพาะอาหารสูงและผลกระทบนี้อาจมีผลต่อกระเพาะอาหารด้วยตัวเอง นอกจากนี้สัตว์ทดลองที่ได้รับ Omeprazole มีการเกิด carcinoids ในช่องท้องซึ่งเป็นผลมาจากผลทางโภชนาการในระยะยาวของ hypergastrin ดังนั้นจึงมีความกังวลเมื่อใช้ยาดังกล่าวข้างต้น ปัจจุบันตัวเลือกที่ดีที่สุดสำหรับการรักษาทางการแพทย์ระยะยาวคือการใช้ยาเสพติดเช่น somatostatin, Sandostatin (octreotide acetate) มันได้รับการพิสูจน์โดยการประยุกต์ทางคลินิกว่ามันมีผลในการยับยั้งการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารและลดระดับเลือด gastrin ในผู้ป่วยที่มีอาการ ZE และมันเป็นยาที่ออกฤทธิ์นาน ข้อได้เปรียบของยานี้คือการปิดกั้นการหลั่งและลดผลกระทบต่ออวัยวะเป้าหมาย, ยับยั้งการหลั่งที่สองของเปปไทด์สูงและทำให้เนื้องอกต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ของผู้ป่วย MEN-I อยู่ในสถานะไม่แสดงอาการ ยานี้มีอาการไม่พึงประสงค์เล็กน้อยหลังจากผู้ป่วยจำนวนน้อยอัตราการตอบสนองต่อการรักษาโรคมะเร็งกระเพาะอาหารเป็น 76% และยังคงอยู่ในสภาพที่ดีเป็นเวลา 41 เดือน วิธีการใช้ยาเสพติดคือ 100 ~ 250μgฉีดใต้ผิวหนังวันละ 3 ครั้ง