ความก้าวหน้าของคลื่น R แย่ในโซนการเปลี่ยนภาพ
บทนำ
การแนะนำ คลื่น R แย่ในเขตเปลี่ยนผ่าน: อะไมลอยโดซิสส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดหัวใจตีบสามารถทำให้เกิดโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ ประมาณ 80% ของผู้ป่วยมีคลื่น Q ทางพยาธิวิทยาในบริเวณหน้าอกหรือคลื่น R ที่ไม่ดีในเขตเปลี่ยนผ่าน อะไมลอยด์ซิสเป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายที่เกิดจากการสะสมและการแทรกซึมของอะไมลอยด์ในหัวใจ พยาธิกำเนิดของ cardiacyloidosis ไม่เป็นที่รู้จัก แต่ในปัจจุบันถือว่าเป็นโรคที่เกี่ยวกับโปรตีนความผิดพลาดในการพับของโปรตีนนอกเซลล์มีบทบาทสำคัญทำให้เกิดโปรตีนพิษที่ไม่ละลายในเนื้อเยื่อของเส้นใยβแผ่น การสะสมโปรตีนซึ่งเกี่ยวข้องกับปัจจัยภูมิคุ้มกันภูมิคุ้มกันพันธุกรรมและการอักเสบ อะไมลอยโดซิสของกล้ามเนื้อหัวใจอาจเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในกลูตาเมต aspartate-18 ของ transporter thyroxine
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ในทางคลินิกจะแบ่งออกเป็นประถมศึกษาและมัธยมศึกษา: มันเกิดขึ้นในวัณโรคโรคไขข้ออักเสบวัณโรคลำไส้ใหญ่ ulcerative, กระดูกอักเสบเรื้อรังกระดูกอักเสบเรื้อรังหนองและหนองและอื่น ๆ หรือเกิดขึ้นในหลาย myeloma Amyloidosis หากไม่มีสาเหตุข้างต้นมันเป็น amyloidosis หลักและ amyloidosis ที่เกี่ยวข้องกับพันธุกรรมมากขึ้นเป็นคำนามทางพยาธิวิทยามันหมายถึงการสะสมของจำนวนมากของสารเส้นใยที่มีคุณสมบัติ glycoprotein ในเนื้อเยื่อองค์ประกอบโปรตีนหลักคือภูมิคุ้มกัน โปรตีนลูกโซ่แสง (AC) อะไมลอยด์ที่ไม่มีภูมิคุ้มกัน (AA) โปรตีน calcitonin (AEI) และพลาสม่าก่อนวัยอันควร amyloid พลาสม่าโปรตีน (SA) และอีกสี่สายพันธุ์
1. amyloidosis ที่เกิดจาก AC เป็น amyloidosis ที่พบมากที่สุดในการปฏิบัติทางคลินิกและมักจะเกิดจากข้อบกพร่องในการย่อยสลายหลักหรือระบบ amyloidosis อิมมูโนโกลบูลิอิมวิทยาหรือข้อบกพร่องสังเคราะห์ อะไมลอยด์นั้นถูกหลั่งโดยเซลล์เบต้าโคลนนิ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหัวใจ, ทางเดินอาหาร, กล้ามเนื้อ, เอ็นกล้ามเนื้อและผิวหนัง นอกจากนี้ยังอาจมีผลต่อตับม้ามและไตต่อมหมวกไตและต่อมไทรอยด์
2. amyloidosis ที่เกิดจาก AA เรียกว่า amyloidosis ทุติยภูมิมักเกิดจากโรคติดเชื้อเรื้อรังเช่นวัณโรค, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ลำไส้ใหญ่อักเสบ ulcerative, เรื้อรังกระดูกอักเสบเรื้อรังหนองหรือหลาย myeloma การตอบสนองการอักเสบของ phagocytose ขนาดใหญ่และย่อยสลายโปรตีนในซีรั่ม AA ส่วนใหญ่มีผลต่อไตม้ามตับและต่อมหมวกไตและเนื้อเยื่ออื่น ๆ นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับการก่อ atrial myxoma
3. amyloidosis ที่เกิดจาก AEI นั้นพบได้บ่อยในมะเร็งต่อมไทรอยด์ในไขกระดูก
4. เหนี่ยวนำให้เกิด amyloidosis ของหัวใจและตับอ่อนต่อมลูกหมากและสมองเป็นส่วนที่ได้รับผลกระทบหลักโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้สูงอายุดังนั้นจึงมักจะเรียกว่าระบบอะไมลอยโดซิสในวัยชรา
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
echocardiography M-mode (ME) Doppler echocardiogram คลื่นไฟฟ้า
ประวัติทางการแพทย์ต่อไปนี้เป็นเงื่อนงำที่สำคัญในการตรวจหาต้นของโรคนี้: 1 โพรงมีกระเป๋าหน้าท้องไม่ได้มาพร้อมกับภาวะหัวใจล้มเหลวทนไฟก้าวหน้า 2 ซ้ายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนกับแรงดันไฟฟ้าต่ำกระเป๋าหน้าท้อง ECG; 4 ความดันโลหิตสูงก่อนหน้านี้ที่มีความดันเลือดต่ำที่ก้าวหน้าและกล้ามเนื้อหัวใจตายที่คล้ายกันเก่า 5 ลิ้นกว้างและยั่วยวน การวินิจฉัยจะถูกวินิจฉัยโดยการตรวจชิ้นเนื้อ endocardial และการย้อมสีฮิสโตเคมี
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
จะต้องมีการระบุคือ: เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด, cardiomyopathy จำกัด ไม่ทราบสาเหตุ, cardiomyopathy ไม่ทราบสาเหตุ hypertrophic, โรคหลอดเลือดหัวใจ atherosclerotic, โรคหัวใจเสื่อมชรา
Hypothyroidism สามารถส่งผลให้หลั่งไหลเซรุ่มหลายและอาการบวมน้ำที่แขนขาที่ต่ำกว่า แต่ฟังก์ชั่นของต่อมไทรอยด์ของผู้ป่วยเป็นเรื่องปกติท ผู้ป่วยที่มีความหนาแน่นหน้าอกหายใจถี่, บวมเป็นครั้งแรก, อาการซ้ำ ๆ , ความก้าวหน้าที่เลวร้ายยิ่ง, ความดันโลหิตในร่างกายลดลง, ความดันชีพจรลดลง, คัดตึงเส้นเลือดคัดคอ, เยื่อหุ้มปอดไหลในช่องท้อง, อาการบวมน้ำสุดขั้วอาการทางคลินิก ภาวะหัวใจล้มเหลว Diastolic, โรคหัวใจควรได้รับการพิจารณา
a. เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหดตัว: สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะหัวใจล้มเหลว diastolic ส่วนใหญ่เกิดจากเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบวัณโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหนอง, ถ่ายภาพรังสีทรวงอกหน้าอกหรือ CT มองเห็นกลายเป็นปูนเยื่อหุ้มหัวใจหนา, อัลตราซาวนด์หัวใจสองมิติสามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจน ผู้ป่วยไม่มีประวัติทางการแพทย์ที่สอดคล้องกันการทดสอบเชิงลบ PPD 5D ไม่สนับสนุนการติดเชื้อวัณโรคอัลตร้าซาวด์แบบสองมิติในหัวใจไม่มีแคลเซียมหนาเยื่อหุ้มหัวใจเพียงปริมาตรเยื่อหุ้มหัวใจจำนวนเล็กน้อยและการวินิจฉัยไม่ได้รับการสนับสนุน
ข. Cardiomyopathy ประจักษ์เป็นความผิดปกติของ diastolic: ผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องกะบังและกระเป๋าหน้าท้องผนังด้านหลังยั่วยวน, ค่า EF ปกติ, ยั่วยวนสำหรับสมมาตร, ไม่ปกติ cardiomyopathy hypertrophic และพื้นผิวไฟฟ้าแสดงให้เห็นแขนขาแรงดันไฟฟ้าต่ำ, ไม่สนับสนุน cardiomyopathy hypertrophic; ตัวแทนโรคของ amyloidosis cardiomyopathy เป็น endocardial fibrosis กล้ามเนื้อหัวใจตาย, อาการทางคลินิกของความแออัดอุดกั้นระบบ, ไฟฟ้าสามารถมีแรงดันไฟฟ้าต่ำหรือยั่วยวน atrioventricular, echocardiographic อัลตร้าซาวด์ endocardial แคบเพิ่มขึ้นและกลายเป็นจุดสะท้อนแสงแคลเซียมกะบังกระเป๋าหน้าท้องปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและความหนาของผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายด้านซ้าย. การตรวจชิ้นเนื้อ Endocardial ในหลายส่วนของโพรงหัวใจที่ได้รับผลกระทบมีความสำคัญอย่างยิ่ง กะบังกระเป๋าหน้าท้องและผนังด้านหลังของช่องซ้ายจะหนาอย่างมีนัยสำคัญและไม่มีความหนาเนื้อเยื่อหัวใจและหลอดเลือดปกติกลายเป็นปูนถ้าจำเป็นจำเป็นต้องพิจารณาการตรวจชิ้นเนื้อหัวใจกล้ามเนื้อหัวใจตาย โรคทั่วไปที่โดดเด่นด้วย cardiomyopathy ที่เข้มงวดใน amyloidosis คือ amyloidosis การเต้นของหัวใจ, มักจะมีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไปสมมาตรและ echo myocardial echo ภายใต้อัลตร้าซาวด์ (scintillation เม็ดเหมือน) ตัวอย่างนี้ไม่มีประสิทธิภาพนี้และโปรตีนอิเล็ก อิเล็กโทรโฟเรซิสไม่มีการเพิ่มขึ้นของโมโนโคลนอล แต่แรงดันไฟฟ้าต่ำของพื้นผิวมีความสอดคล้องกับการเกิดโรคอะไมลอยโดซิสมากขึ้นและมีความเป็นไปได้ที่จะสร้างเยื่อเมือกในช่องปากหรือลำไส้
c. โรคหัวใจปอด: ผู้ป่วยที่มีอาการบวมน้ำที่แขนขาอาการทางคลินิกของภาวะหัวใจล้มเหลวที่เหมาะสมในการพิจารณาลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึกที่เกิดจากความดันโลหิตสูงปอดอุดตันเรื้อรังลิ่มเลือด amiloidosis cardiomyopathy หากจำเป็นสามารถทำหลอดเลือดดำลึกและ Vena Cava Doppler ultrasound และ CTA ของปอดชัดเจน
