โรคโลหิตจาง
บทนำ
การแนะนำ Idiopathic pulmomaryhae mosiderosis (IPH) เป็นโรคที่หายากที่มีสาเหตุที่ไม่ชัดเจนและมีเลือดออกไม่ต่อเนื่องในปอด มีรายงานผู้ป่วยมากกว่า 200 รายทั่วโลกและอีกกว่า 120 รายได้รับรายงานในประเทศ (จนถึงปี 1994) หลังจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในถุงลมจะมีการดูดซับโกลบินและฮีโมไซเดอรินจะถูกสะสมในเนื้อเยื่อปอดเพื่อทำให้เกิดปฏิกิริยา ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กสามารถทำให้รองมีเลือดออกซ้ำได้
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบ มันมีการสันนิษฐานว่ามีหลายด้านที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาที่ผิดปกติของเซลล์เยื่อบุผิวปอดความไม่มั่นคงทางกลไกของเส้นเลือดฝอยคั่นระหว่างปอดและการตกเลือดซ้ำความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเช่นผู้ป่วย 1/8 ที่มีการแทรกซึม eosinophil ปอดเซลล์เสา เพิ่มขึ้นผู้ป่วยบางรายมีการทดสอบการควบแน่นเป็นบวก ผู้ป่วยบางรายอาจมีโรคไขข้ออักเสบ, polyarthritis, myocarditis และกลุ่มอาการ Goodpasture
เหตุผลอื่น ๆ ที่กล่าวถึงคือการบริโภคโปรตีนจากสัตว์การสูดดมสารพิษ (เช่นสารกำจัดศัตรูพืชอินทรีย์)
เมื่อน้ำหนักของปอดเพิ่มขึ้นจะมีสีคล้ำสีน้ำตาลกระจายอยู่บนพื้นผิวที่ถูกตัดการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์สามารถมีเนื้อร้ายของถุงเยื่อบุผิว, hyperplasia, telangiectasia ท้องถิ่น, macrophages ที่ phagocytose hemosiderin ในถุงและสิ่งของ พังผืด กล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอนแนะนำการบวมอย่างกว้างขวางของเซลล์บุผนังหลอดเลือดฝอยและการสะสมโปรตีนในอินทิมา หลังจากล้างและทำให้เนื้อเยื่อปอดแห้งปริมาณธาตุเหล็กในเนื้อเยื่อยังสูงกว่าปอดปกติ 5 ถึง 200 เท่า และในสัดส่วนโดยตรงกับสภาพ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ตรวจเลือดตรวจวิเคราะห์เลือด
โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กส่วนใหญ่ใน 1 ถึง 7 ปี, 15% ในช่วงอายุ 15 ปี, อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 2: 1, ไม่มีครอบครัวที่ชัดเจน อาการขึ้นอยู่กับขอบเขตของเลือดออก intrapulmonary เลือดออกเรื้อรังที่ไม่รุนแรงอาจมีอาการไอแห้งอ่อนเพลียผิวซีดจางน้ำหนักลดและแม้กระทั่งถูกคอ ในช่วงเลือดออกเฉียบพลันเลือดในเสมหะไอเป็นเลือดมีไข้ต่ำเจ็บหน้าอก ฯลฯ อาจเกิดขึ้นได้ ในระยะต่อมาอาจมีปัญหาในการหายใจและการทำงานของหัวใจยังไม่เพียงพอ ในระยะเฉียบพลันและการติดเชื้อรองอาจมี rales เปียกที่เห็นได้ชัด เลือดไสยอุจจาระเป็นบวก
X-ray แสดงการผสมของเงาที่พบในส่วนกลางและส่วนล่างของปอดหลังจากหยุดการตกเลือดในปอดเงาจะดีขึ้นภายในไม่กี่สัปดาห์ ในผู้ป่วยที่มีเลือดออกปานกลางถาวรแผลในปอดอาจเป็น Miliary
ตามการไอเป็นเลือดซ้ำเลือดเสมหะเงาดำที่ขอบด้านในของปอดและภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุทุติยภูมิสามารถวินิจฉัยได้จากเซลล์ phagocytic ที่พบในเสมหะของเหลวล้างหลอดลมและการตรวจชิ้นเนื้อปอด มันสามารถวินิจฉัยได้หลังจากที่มีสีฟ้า hemosiderin และไม่รวมปัจจัย cardiogenic (congestive)
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
แตกต่างจาก cardiogenic (congestive) ตกเลือดในปอด
โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กส่วนใหญ่ใน 1 ถึง 7 ปี, 15% ในช่วงอายุ 15 ปี, อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 2: 1, ไม่มีครอบครัวที่ชัดเจน อาการขึ้นอยู่กับขอบเขตของเลือดออก intrapulmonary เลือดออกเรื้อรังที่ไม่รุนแรงอาจมีอาการไอแห้งอ่อนเพลียผิวซีดจางน้ำหนักลดและแม้กระทั่งถูกคอ ในช่วงเลือดออกเฉียบพลันเลือดในเสมหะไอเป็นเลือดมีไข้ต่ำเจ็บหน้าอก ฯลฯ อาจเกิดขึ้นได้ ในระยะต่อมาอาจมีปัญหาในการหายใจและการทำงานของหัวใจยังไม่เพียงพอ ในระยะเฉียบพลันและการติดเชื้อรองอาจมี rales เปียกที่เห็นได้ชัด เลือดไสยอุจจาระเป็นบวก
X-ray แสดงการผสมของเงาที่พบในส่วนกลางและส่วนล่างของปอดหลังจากหยุดการตกเลือดในปอดเงาจะดีขึ้นภายในไม่กี่สัปดาห์ ในผู้ป่วยที่มีเลือดออกปานกลางถาวรแผลในปอดอาจเป็น Miliary
ตามการไอเป็นเลือดซ้ำเลือดเสมหะเงาดำที่ขอบด้านในของปอดและภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุทุติยภูมิสามารถวินิจฉัยได้โดยเซลล์ phagocytic ที่พบในเสมหะของเหลวล้างหลอดลมและการตัดชิ้นเนื้อปอด มันสามารถวินิจฉัยได้หลังจากที่มีสีฟ้า hemosiderin และไม่รวมปัจจัย cardiogenic (congestive)
