โครโมโซมของกระจกตา
บทนำ
การแนะนำ แหวนสีกระจกตาเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกของโรคตับแข็งน้ำดี โรคตับแข็งน้ำดีมีสาเหตุมาจากการมีน้ำดีในระยะยาวหรือการอุดตันของทางเดินน้ำดีเกินน้ำในตับ อดีตเรียกว่าโรคตับแข็งน้ำดีหลักและหลังเรียกว่าเส้นโลหิตตีบน้ำดีรอง 90% ของโรคเกิดขึ้นในผู้หญิงโดยเฉพาะในผู้หญิงอายุ 40 ถึง 60 ปีชาย: หญิงคือ 1: 8 อาการเริ่มแรกมีเพียงอาการอ่อนเพลียเล็กน้อยและมีอาการคันเป็นระยะ, 1/2 กับตับ, 1/4 กับม้ามโต, และระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือดสูงและγ-GT มักเป็นผลการวิจัยเชิงบวกเพียงอย่างเดียว อาการระยะสุดท้ายของความล้มเหลวของตับความร้าวฉาน variceal, encephalopathy ตับ, น้ำในช่องท้อง, อาการบวมน้ำที่มีอาการตัวเหลืองลึก ตาตุ่มเป็นนักแสดงครั้งแรกคิดเป็น 13% ผู้ป่วยดังกล่าวมักจะมี hepatosplenomegaly อาจมีดีซ่านแหวนสีกระจกตาปาล์มตับตับไรเดอร์รอยขีดข่วนบนเว็บไซต์ของผิวคล้ำผิวผีเสื้อหนากลายเป็นเปลี่ยน หนา ผู้ป่วยระยะแรกสามารถรักษาด้วยยาและควรทำการปลูกถ่ายตับเมื่อสิ้นสุดระยะเวลา
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
โรคตับแข็งน้ำดีแบ่งออกเป็นโรคตับแข็งน้ำดีหลัก (PBC) และโรคตับแข็งน้ำดีรอง (โรคตับแข็งน้ำดีรอง) หลังเกิดจากการอุดตันในระยะยาวของท่อน้ำดี extrahepatic โดยทั่วไปถือว่าเป็นโรค PBC autoimmune โรคเมื่อเซลล์เม็ดเลือดขาวถูกเปิดใช้งานพวกเขาโจมตีกลางและท่อน้ำดีขนาดเล็กทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบ ทางประวัติศาสตร์มันคล้ายกับการปฏิเสธการรับสินบนของโฮสต์ มีความคล้ายคลึงกันหลายอย่างในการปฏิเสธกับ allograft ตับ ในทางคลินิกอาการจะบรรเทาลงและแย่ลงซึ่งมักจะมาพร้อมกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นกลุ่มอาการของ Sjogren, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบและ thyroiditis เรื้อรังต่อมน้ำเหลือง ภูมิต้านทานทางร่างกายผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญอัตราการตอบสนองแอนติบอดีต่อต้านยล - ยลเป็น 90% ถึง 100% และ 80% ของผู้ป่วยมี titer มากกว่า 1:80 บางคนถึงกับแอนติบอดีต่อแอนติบอดียลบวกยลเป็นกรณีเมื่อ PBC ได้รับการศึกษา ผู้ป่วยบางรายยังมีแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์, ปัจจัยไขข้ออักเสบ, ต่อมไทรอยด์แอนติบอดี ฯลฯ แอนติบอดีเหล่านี้และแอนติเจนที่สอดคล้องกันสามารถสร้างภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนขนาดใหญ่ทำให้เกิดความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกัน
พยาธิวิทยา
ตับบวมเขียวซีดเรียบหรือแสดงอนุภาคละเอียดและเนื้อแข็ง ความเสียหายของเนื้อเยื่อมีดังต่อไปนี้: เซลล์เม็ดเลือดขาว, การแทรกซึมของเซลล์พลาสม่า, IgM และการสะสมที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันเป็นสาเหตุของ granulomas สำรอกน้ำดีการบาดเจ็บท่อน้ำดีและการอักเสบรอบท่อน้ำดีนำไปสู่การทำลายท่อน้ำดีและ hyperplasia ท่อน้ำดีขนาดเล็กการก่อตัวของการอักเสบและรอยแผลเป็นรอบบริเวณพอร์ทัลจะแยกออกจากกันและบริเวณโดยรอบเป็น cholestatic และทองแดงและเหล็ก ทำให้เกิดโรคตับแข็งของตับ ตามการเกิดขึ้นและการพัฒนาของ PBC การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของ PBC แบ่งออกเป็น 4 ขั้นตอน
ในระยะแรก, มะเร็งท่อน้ำดีเป็นลักษณะอักเสบเรื้อรังที่ไม่เป็นหนองของท่อน้ำดีหรือท่อน้ำดีผนังกั้นของตับ lobules, การแทรกซึมของเซลล์อักเสบในเซลล์ของท่อน้ำดี, ผนังท่อน้ำดีและบริเวณโดยรอบ เซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่พลาสมาเซลล์ พื้นที่พอร์ทัลขยายใหญ่ขึ้นโดยการแทรกซึมของเซลล์ที่อักเสบและมี granuloma แต่เซลล์ตับและแผ่นเขตแดนเป็นเรื่องปกติ
ในขั้นตอนที่สองระยะการเจริญของท่อน้ำดีเนื่องจากการทำลายอย่างรุนแรงของการอักเสบเรื้อรังแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยส่วนใหญ่ของพื้นที่พอร์ทัลเป็นเรื่องยากที่จะหาท่อน้ำดี interlobular แต่มีผิดปกติ hyperplasia ท่อน้ำดีขนาดเล็ก granuloma ยังคงสามารถมองเห็นได้ในช่วงนี้ . ท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอยรอบ lobules ในตับมีการขยายตัวอย่างมากประกอบด้วยก้อนน้ำดีเข้มข้นการแตกของท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอยทำให้เกิดน้ำดีวางและเซลล์ตับรอบจะบวมและไซโตพลาสซึมหลวมและโปร่งแสงเช่นการเสื่อมของขนนก
ในขั้นตอนที่สามในช่วงระยะเวลาการเกิดแผลเป็นเนื้อหาคอลลาเจนในพื้นที่พอร์ทัลเพิ่มขึ้นและเซลล์การอักเสบและท่อน้ำดีลดลงในบางครั้งรูขุมต่อมน้ำเหลืองมีความเกี่ยวข้องกับศูนย์เชื้อโรคพื้นที่พอร์ทัลขนาดกลางเป็น fibrotic ที่สุดและ granuloma ไม่ได้ร่วมกัน บริเวณที่บรรจบกันเหยียดหรือขยายไปถึงตับตับเนื่องจากการอยู่ร่วมกันของเนื้อร้ายเหมือนเศษเล็กเศษน้อยและการสะสมของ cholestatic, เหล็กและทองแดงทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ตับเพื่อให้แผ่นเปลือกโลกเบลอ
ในระยะที่สี่ในระยะที่เป็นโรคตับแข็งเยื่อบุโพรงในบริเวณพอร์ทัลจะขยายและเชื่อมต่อซึ่งกันและกันและ lobule ในตับจะถูกแบ่งออกเป็น pseudolobules ก้อนที่สร้างใหม่จะสามารถมองเห็นได้ เนื้อร้าย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ถุงน้ำดีดำ, cholangiography, การตรวจกระจกตา
อาการทางคลินิก
90% เกิดขึ้นในผู้หญิงโดยเฉพาะในผู้หญิงอายุ 40 ถึง 60 ปีชาย: หญิงคือ 1: 8 มีรายงานว่าประมาณ 10% ของกรณีที่เกิดขึ้นระหว่างการตั้งครรภ์และการโจมตีของโรคร้ายกาจและการโจมตีช้า
1. อาการเริ่มแรกจะอ่อนเพลียเล็กน้อยและมีอาการคันต่อเนื่อง 1/2 มีตับ, 1/4 มีม้ามโต, และเซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและγ-GT มักเป็นผลในเชิงบวกเท่านั้น อาการคันตอนกลางคืนที่มีแสงเป็นอาการแรกของ 47% ผู้ป่วยหนึ่งในสี่มีความรู้สึกอ่อนเพลียและอาจทำให้เกิดอาการซึมเศร้าตามมาด้วยอาการคัน ตาตุ่มเป็นนักแสดงครั้งแรกคิดเป็น 13% ผู้ป่วยดังกล่าวมักจะมี hepatosplenomegaly อาจมีดีซ่านแหวนสีกระจกตาปาล์มตับตับไรเดอร์รอยขีดข่วนบนเว็บไซต์ของผิวคล้ำผิวผีเสื้อหนากลายเป็นเปลี่ยน หนาอาจเกี่ยวข้องกับรอยขีดข่วนและการขาดวิตามินเอ
2 จำนวนเล็ก ๆ ของผู้ป่วยที่ไม่มีโรคดีซ่านคอเลสเตอรอลในเลือดสามารถสูงถึง 8g / L, ปาล์ม, เสมหะ, หน้าอกและผิวหนังกลับด้วยโรคดีซ่านเป็นก้อนกลมนอกจากนี้ยังมีหัวเข่าข้อศอกกล้ามเนื้อกระตุกกล้ามเนื้อตะโพกกระจายกระดูกเส้นประสาทคลับยาวกระดูกเชิงกรานยาว อาจมาพร้อมกับความเจ็บปวดและความอ่อนโยน
3. การปรากฏตัวของโรคดีซ่านทางคลินิกในระยะดีซ่านเป็นจุดเริ่มต้นของระยะเวลาดีซ่านเวลาสีเหลืองมักจะมาพร้อมกับโรคกระดูกพรุน, osteomoracia, การบีบอัดกระดูกสันหลังและกระดูกซี่โครงยาวและกระดูกหักซึ่งเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญวิตามินดี
4 บิลิรูบินในซีรั่มเพิ่มขึ้นเป็นเส้นตรงตับและม้ามบวมบวมคันอ่อนเพลียกำเริบ สัญญาณของโรคตับเรื้อรังเพิ่มขึ้นและผู้ป่วยที่มีเลือดออก varices หลอดอาหารและน้ำในช่องท้องจะเพิ่มขึ้น เนื่องจากการสะสมของทองแดงทำให้เกิดวงแหวนเม็ดสีกระจกตาที่มองเห็นได้สองสามอัน เนื่องจากการขาดเกลือน้ำดีในลำไส้, อิมัลชันไขมันและ malabsorption, ท้องเสียไขมันสามารถเกิดขึ้นได้, วิตามิน A, D, K malabsorption ในเวลานี้สามารถผลิตตาบอดกลางคืน keratinization ผิวหนังเปลี่ยนแปลงกระดูกและกลไกการแข็งตัวผิดปกติ อหิวาตกโรคแสดงให้เห็นว่าท่อน้ำดีเป็นปกติและท่อน้ำดีบิดเบี้ยว ในที่สุดความล้มเหลวของตับ, การแตก variceal, encephalopathy ตับ, น้ำในช่องท้อง, อาการบวมน้ำที่มีอาการตัวเหลืองลึก, ประสิทธิภาพมักจะสิ้นสุดขั้นตอน
โรคที่เกี่ยวข้องและอาการที่เกี่ยวข้อง 2/3 มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, autoimmune thyroiditis เป็นเรื่องธรรมดา แต่ยังมี scleroderma, calcinosis, ปรากฏการณ์ Raynaud, 75% มี keratoconjunctivitis แห้ง 35% มี ไม่มีอาการ bacteriuria, osteoarthrosis ความดันโลหิตสูง, หนึ่งในสามของโรคนิ่วเม็ดสีและ glomerulonephritis เยื่อเมือกและดิสก์ท่อไต
การตรวจสอบเสริม
1 การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
(1) การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินในเลือดส่วนใหญ่เกิดจากบิลิรูบินโดยตรงและบิลิรูบินในปัสสาวะเป็นบวกเพราะบิลิรูบินออกจากน้ำดี, jejunal และทางเดินปัสสาวะจะลดลง
(2) เซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเพิ่มแหล่งที่มาของอัลคาไลน์ฟอสฟาคือเยื่อบุผิวท่อน้ำดี, PBC สามารถมีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในอัลคาไลน์ฟอสฟาก่อนที่อาการเริ่มมีอาการทางคลินิก
(3) การเพิ่มขึ้นของไขมันในเลือดโดยเฉพาะฟอสฟอลิปิดและคอเลสเตอรอลเป็นที่ชัดเจนที่สุดและไตรกลีเซอไรด์สามารถเพิ่มขึ้นได้ตามปกติหรือปานกลาง
(4) การทดสอบการทำงานของตับเพิ่มความเข้มข้นของกรดน้ำดีซีรั่มเวลา prothrombin เป็นเวลานานสามารถกลับมาเป็นปกติหลังจากการฉีดวิตามินเคในช่วงต้นและไม่สามารถแก้ไขได้ในความล้มเหลวของตับขั้นสูง เซรั่มอัลบูมินเป็นเรื่องปกติในระยะแรกและระยะกลางของโรคและลดลงในช่วงปลายนั้นเพิ่มขึ้น globulin ส่วนใหญ่เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของα2, βและγ globulin
(5) การตรวจทางภูมิคุ้มกันอัตราบวกของแอนติบอดีต่อต้านยลสามารถถึง 90% ～ 100% ซึ่งสามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิงที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัย อัตราการเป็นบวกของแอนติบอดีในโรคไวรัสตับอักเสบที่ใช้งานเรื้อรังคือ 10% ถึง 25% และโรคตับแข็งจำนวนน้อย, โรคลูปัส erythematosus ระบบและโรคไขข้ออักเสบยังสามารถเป็นบวก หนึ่งในสามของผู้ป่วยมีแอนติบอดีต่อต้านอหิวาตกโรคมีแอนติบอดีต่อต้านกล้ามเนื้อเรียบและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เพียงไม่กี่รายและ 1/2 มีปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นบวก เซรั่ม IgM สามารถเพิ่มขึ้นได้ การอยู่ร่วมกันของแอนติบอดีต่อต้านยล - อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและ IgM มีความสำคัญในการวินิจฉัยสำหรับ PBC
2, cholangiography การยกเว้นการอุดตันทางเดินน้ำดีนอกเซลล์สามารถทำได้โดยการฉีดยาเข้าทางหลอดเลือดดำ, การผ่าตัดเปลี่ยนถ่ายทางเดินน้ำดีหรือทางเดินน้ำดี
3. การตรวจชิ้นเนื้อตับ การตรวจทางพยาธิวิทยาสดมีค่าการวินิจฉัย แต่ถ้า cholestasis ร้ายแรงหรือมีเลือดออกควรพิจารณาอย่างรอบคอบถ้าจำเป็น laparotomy และการตรวจชิ้นเนื้อ
พื้นฐานการวินิจฉัย:
1, ผู้หญิงวัยกลางคนผิวจะเห็นได้ชัดว่ามีอาการคัน, ตับ, เนื้องอกสีเหลือง;
2, คอเลสเตอรอลในเลือดรวมในซีรั่มเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญแสงเซรั่มบิลิรูบินสูงปานกลางอัลคาไลน์ฟอสฟาเพิ่มขึ้นความเข้มข้นของกรดน้ำดีเพิ่มขึ้น
3. IgM เพิ่มขึ้นแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียเป็นบวกและ titer อยู่ในระดับสูง หากคุณสามารถได้รับหลักฐานทางเนื้อเยื่อชิ้นหนึ่งมันจะช่วยยืนยันการวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี ได้แก่ โรคดีซ่านอุดกั้นเช่นนิ่วในท่อน้ำดีทั่วไป, ท่อน้ำดีรวม, มะเร็งท่อน้ำดีรวม, หัวตับอ่อนและท่อน้ำดีตีบตันเป็นต้นวิธีการระบุหลักคือท่อน้ำดี ควรระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1. ไวรัสตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานในกรณีที่แอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียเป็นบวกพร้อมกับ cholestasis และท่อน้ำดีผิดปกติทางจุลพยาธิวิทยาตับที่อาศัยช้าควรได้รับการยกเว้นก่อนตับอายุช้าและถุงน้ำดีชนิดในประเทศจีนเป็นเรื่องธรรมดามากกว่า PBC ช่วยแยกแยะระหว่างโรคทั้งสอง
2, โรคท่อน้ำดีอักเสบ sclerosing โรคนี้เป็นของหายากส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับท่อน้ำดี, เครื่องหมายภูมิคุ้มกันข้างต้นเป็นลบและมีไข้ติดเชื้อแบคทีเรียจำนวนมาก angiography ทางเดินน้ำดีสามารถช่วยระบุ
3, ดีซ่านยากระตุ้นเช่น chlorpromazine, ฮอร์โมนเพศชายเมธิล, ซัลโฟนาไมด์, การเตรียมสารหนู ส่วนใหญ่เกิดจากการแพ้บุคคลมีประวัติของยาภายในไม่กี่สัปดาห์หลังจากรับประทานยาดีซ่านสามารถอยู่ได้นานหลายปีมักจะมาพร้อม eosinophils เลือดสูงการตรวจชิ้นเนื้อตับโดยไม่ต้องตรวจชิ้นเนื้อ PBC ทั่วไป
