ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
บทนำ
การแนะนำ การแตกของเม็ดเลือดแดงปรากฏการณ์ที่ฮีโมโกลบินหนีออกจากเซลล์ ในหลอดแก้วสารละลายไฮโปโทนิกการสั่นทางกลที่รุนแรงการแช่แข็งที่อุณหภูมิต่ำอย่างฉับพลัน (-20 ° C ~ -25 ° C) หรือการแช่แข็งอย่างกะทันหัน peracid หรืออัลคาไลและแอลกอฮอล์อีเธอร์สบู่เกลือโคลีน ฯลฯ อาจทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก . ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในร่างกายส่วนใหญ่เกิดจากข้อบกพร่องที่แท้จริงของเซลล์เม็ดเลือดแดง (เช่นโรคโลหิตจางเคียวเซลล์) หรือเนื่องจากปัจจัยบางอย่างในพลาสม่า (เช่นแบคทีเรีย hemolytic หรือการบุกรุกพิษงูบางปฏิกิริยาแอนติเจนและแอนติบอดี บทบาทของยาบางชนิดเป็นต้นทำให้เม็ดเลือดแดงถูกทำลายมากเกินไป
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
1. เม็ดเลือดแดงแตก extravascular: เซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติสามารถรับรู้โดยแมคโครฟาจในม้ามและถูกทำลาย
1. การเปลี่ยนแปลงทางเคมีของเซลล์เม็ดเลือดแดงเช่นเม็ดเลือดแดงแตกภูมิต้านทานผิดปกติบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีแอนติบอดี IgG, แมคโครฟาจสามารถรับรู้และ phagocytose เซลล์ดังกล่าว
2. เซลล์เม็ดเลือดแดงทรงกลมลดลงอย่างมีนัยสำคัญในสัดส่วนพื้นที่และปริมาณของพวกเขาส่งผลให้ประสิทธิภาพการเสียรูปลดลงเมื่อพวกเขาผ่านจุลภาคไซนัสม้ามพวกเขาจะไม่ง่ายหรือไม่สามารถผ่านรูขุมขนไซนัสม้ามซึ่งมีขนาดเล็กกว่าเส้นผ่าศูนย์กลาง ข้างในมันถูกทำลายโดยแมคโครฟาจ
3. โรค UHb, การขาด G6PD, ภายใต้การกระทำของสารต้านอนุมูลอิสระ, ฮีโมโกลบินในเซลล์เม็ดเลือดแดงตกตะกอน, สร้างร่างกายโกลบินเอทิลแอลกอฮอล์, ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงแข็ง, ความพิการ, ไม่ดี, ผลลัพธ์จะถูกบล็อกในม้ามและโดยแมคโครฟาจ การทำลาย ในทำนองเดียวกันตับยังสามารถกำจัดเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญ เมื่อภาวะเม็ดเลือดแดงแตกผิดปกติจำนวนมากเกิดขึ้นตับไม่สามารถรวมบิลิรูบินกับกรดกลูคูโรนิกในเวลาเพื่อให้ปริมาณบิลิรูบินทางอ้อมในเลือดเพิ่มขึ้นและดีซ่านจะปรากฏขึ้น
ประการที่สองภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือด: สารเคมีบางอย่างเช่นยาพิษแบคทีเรียพิษงูพืช hemolysin ฯลฯ หรือปฏิกิริยาการถ่ายหรือโรคบางอย่าง ฯลฯ ทำให้เกิดโครงสร้างบางอย่างของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เปลี่ยนแปลงก่อให้เกิดปฏิกิริยาเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจเม็ดเลือดแดงในเลือดฟรีเซรั่มเฮโมโกลบินเซรั่มผูกพัน globin ปัสสาวะประจำการตรวจคัดกรองแอนติบอดีที่ผิดปกติ
1. กิจวัตรประจำวันของอุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด: จำนวนเม็ดเลือดแดง, ปริมาณฮีโมโกลบินลดลง, เม็ดเลือดแดงแตก, เซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติ, ฯลฯ สามารถเห็นได้ในรอยเปื้อนเลือด เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติทั่วไปหรือการรวมตัวเองเกิดขึ้นพวกเขาให้เบาะแสสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
2. ความสำคัญของการวัดฮีโมโกลบินในพลาสมาฟรี: พลาสม่าปกติมีปริมาณฮีโมโกลบินฟรีเพียงเล็กน้อย> 40mg / L เป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญของการแตกของเม็ดเลือดแดงโดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือดเช่นฮีโมโกลบิน ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกผิดปกติเช่น spherocytosis ทางพันธุกรรมโดยทั่วไปจะไม่เพิ่มขึ้น
3. ความสำคัญของการตรวจเซรั่ม haptoglobin (Hp)
A, การลด haptoglobin ในซีรั่มมีให้เห็นใน:
(1) โรคโลหิตจางชนิดต่าง ๆ รวมถึงภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือดหรือ extravascular hemolysis
(2) ความเสียหาย Hepatocyte, การติดเชื้อ mononucleosis, globinemia ที่ไม่มีผลผูกพัน แต่กำเนิดและไม่ชอบ
B, haptoglobin เซรั่มเพิ่มขึ้นในการติดเชื้อ, ความเสียหายของเนื้อเยื่อ, ดีซ่านอุดกั้น extrahepatic, เนื้องอกมะเร็ง.
4. ความสำคัญของการทดสอบพลาสมาเม็มโมโกลบินการทดสอบนี้ช่วยระบุภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของเม็ดเลือดแดงในหลอดเลือดหรือในระดับบวกซึ่งเป็นผลดีต่อการเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรงในหลอดเลือดเช่น paroxysmal hemoglobinuria paroxysmal ในกรณีของ spherocytosis, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก extravascular ไม่มีโซนนี้
5. ตรวจปัสสาวะ
(1) การขับถ่ายทางเดินน้ำดีปัสสาวะเพิ่มขึ้น
(2) การตรวจเลือดแบบลึกลับนั้นเป็นไปในเชิงบวกเพราะฮีโมโกลบินยูเรียเกิดขึ้นเมื่อฮีโมโกลบินฟรีในพลาสมาเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเกินกว่าปริมาณของฮัปโทโกลบินและฟังก์ชั่นการดูดซึมท่อ
(3) การทดสอบ hemosiderin ในปัสสาวะเป็นผลบวก, สะท้อนถึงภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง, โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
(1) การรักษาเบื้องต้นของโรคโลหิตจางทางโภชนาการเช่นโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กควรมีการติดตามและระบุ
(2) hematopoiesis ไขกระดูกที่ไม่มีประสิทธิภาพ: Reticulocytes ไม่สูงและเซลล์เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้น
(3) การตกเลือดในเนื้อเยื่อหรือโพรงร่างกาย: บิลิรูบิน (ทางอ้อม) ยังสามารถยกระดับและการกู้คืนตามธรรมชาติหลังจากหยุดเลือด
(4) บิลิรูบินสูงไม่มีโรคโลหิตจางในกลุ่มอาการของกิลเบิร์หรือการเผาผลาญบิลิรูบินผิดปกติอื่น ๆ reticulocytes ไม่สูงชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นเรื่องปกติ
