โรคโลหิตจาง hemolytic

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ โรคโลหิตจาง Hemolytic เป็นโรคที่อ่อนโยนซึ่งหมายถึงโรคโลหิตจางที่เกิดขึ้นเมื่อการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกเร่งและการทำงานของเม็ดเลือดไขกระดูกจะได้รับการชดเชยไม่เพียงพอ ไขกระดูกมีความสามารถในการชดเชยเม็ดเลือดปกติ 6-8 เท่าหากไขกระดูกเพิ่มเม็ดเลือดแดงและเพียงพอที่จะชดเชยการอยู่รอดที่สั้นลงของเซลล์เม็ดเลือดแดงภาวะโลหิตจางจะไม่เกิดขึ้นสถานะนี้เรียกว่า "ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก" หรือโรคชดเชย hemolytic โรคโลหิตจาง hemolytic มักจะมาพร้อมกับอาการตัวเหลืองเรียกว่า "โรคดีซ่าน hemolytic"

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

1. ความผิดปกติของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง

(1) ข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงทางพันธุกรรมเช่น spherocytosis ทางพันธุกรรม, ellipsoidosis ทางพันธุกรรม, ฝ่อทางพันธุกรรม, กรรมพันธุ์ซินโดรมมีพยาธิสภาพทางพันธุกรรม

(2) ได้รับเซลล์เม็ดเลือดเมมเบรน glycosylated inositol phospholipid (GPI) สมอผิดปกติของโปรตีนเมมเบรนเช่น paroxysmal hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน (PNH)

2. การขาดเอนไซม์เม็ดเลือดแดงทางพันธุกรรม

(1) ข้อบกพร่องในเอนไซม์ทางเดินเพนโตสฟอสเฟตเช่นการขาดกลูโคส -6- ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส (G6PD)

(2) ข้อบกพร่องเอนไซม์ glycolysis ทางเดินหายใจแบบไม่ใช้ออกซิเจนเช่นการขาด kinase pyruvate นอกจากนี้เอนไซม์การเผาผลาญนิวคลีโอไซด์, oxidoreductase และข้อบกพร่องอื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่โรคโลหิตจาง hemolytic

3. อุปสรรคการผลิต globin ทางพันธุกรรม

(1) โครงสร้างห่วงโซ่เปปไทด์ globin เป็นโรคฮีโมโกลบินไม่แน่นอนผิดปกติโรคฮีโมโกลบิน S, D, E และชอบ

(2) จำนวนของโซ่เปปไทด์โกลบินผิดปกติสำหรับธาลัสซีเมีย

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

Erythropoietin D-dimer glucose-6-phosphate dehydrogenase ต่อต้านมนุษย์โกลบูลินทดสอบ deferoxamine ทดสอบ

1. ประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดเพื่อทำความเข้าใจว่ามีปัจจัยภายนอกเช่นทางกายภาพ, เครื่องกล, เคมี, การติดเชื้อและการถ่ายเลือดที่ทำให้เกิดโรคโลหิตจาง hemolytic หากมีประวัติของโรคโลหิตจางในครอบครัวก็แสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ของโรคโลหิตจาง hemolytic ทางพันธุกรรม

2. มีอาการทางคลินิกของโรคโลหิตจาง hemolytic เฉียบพลันหรือเรื้อรังการทดสอบในห้องปฏิบัติการมีพื้นฐานของการทดสอบในห้องปฏิบัติการสำหรับการเพิ่มขึ้นของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือการย่อยสลายของฮีโมโกลบินเม็ดเลือดแดงชดเชยเม็ดเลือดแดงและลดอายุข้อบกพร่องของเซลล์เม็ดเลือดแดง วินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic

3. ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกส่วนใหญ่เกิดขึ้นในหลอดเลือดบอกว่าการถ่ายเฮเทอโรไทป์, PNH, hemoglobinuria เย็น paroxysmal และโรคโลหิตจาง hemolytic อื่น ๆ อาจจะมีขนาดใหญ่ขึ้นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกส่วนใหญ่เกิดขึ้นนอกเส้นเลือดแนะนำภูมิต้านทานโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดง มีโอกาสมากขึ้นของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากฮีโมโกลบินที่ผิดปกติ

4. การทดสอบโกลบูลิต่อต้านมนุษย์ (การทดสอบคูมบ์ส) ผู้ป่วยเชิงบวกพิจารณาอบอุ่นแอนติบอดีประเภทภูมิต้านทานโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune และตรวจสอบสาเหตุ สิ่งที่เป็นลบนั้นถือว่าเป็นภาวะโลหิตจางที่เป็นภูมิต้านทานโรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดงชนิดแอนติบอดี้ที่อบอุ่นซึ่งเป็นผลลบต่อการทดสอบ 1Coombs และโรคโลหิตจางชนิดอื่นที่ไม่ใช่แบบ autoimmune

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

อาการทางคลินิกต่อไปนี้จะสับสนได้ง่ายกับโรคโลหิตจาง hemolytic:

1 โรคโลหิตจางและ reticulocyte เพิ่มขึ้น: เช่นเลือดออก, การขาดธาตุเหล็กหรือการกู้คืนต้นของโรคโลหิตจาง megaloblastic

2 ดีซ่านที่ไม่ใช่บิลิรูบินปัสสาวะ: เช่นครอบครัวดีซ่านไม่ใช่ hemolytic ดีซ่าน (โรคกิลเบิร์ต ฯลฯ )

3 โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงเล็กที่มีการขยาย reticulocyte อ่อน: เช่นการแพร่กระจายของกระดูกไขกระดูก แม้ว่าสถานการณ์ข้างต้นจะคล้ายกับโรคโลหิตจาง hemolytic, สาระสำคัญคือภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, การขาดหลักฐานสำหรับสามด้านของการวินิจฉัยการแตกของเม็ดเลือดแดงในห้องปฏิบัติการดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะระบุ การก่อตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไม่ได้ผลนั้นมีทั้งภาวะโลหิตจางและโรคดีซ่านที่ไม่ใช่บิลิรูบินในปัสสาวะเป็นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเม็ดเลือดแดงแตกเป็นพิเศษ