โปรตีนในปัสสาวะที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ
บทนำ
การแนะนำ โปรตีนโมเลกุลต่ำ: เนื่องจากการกรองของเมมเบรนกรองไตและการดูดซึมกลับของ tubules ไตปริมาณโปรตีนในปัสสาวะของคนที่มีสุขภาพ (โปรตีนน้ำหนักโมเลกุลหลาย) มีขนาดเล็กมาก (น้อยกว่า 150 มก. ต่อวัน) ) เมื่อโปรตีนถูกทดสอบเชิงคุณภาพมันจะเป็นลบ เนื่องจากความผิดปกติของท่อโปรตีนที่ถูกกรองผ่านกลูเมอลีปกติจะถูกดูดกลับเข้าไปใหม่ โปรตีนโมเลกุลต่ำโดยทั่วไปหมายถึงโปรตีนที่มีน้ำหนักโมเลกุล 40,000 d เนื่องจาก tubules ของไตมีบทบาทสำคัญในการดูดซึมและ catabolism ของโปรตีนโมเลกุลต่ำ, การขับถ่ายโปรตีนในระดับโมเลกุลต่ำเพิ่มขึ้นในรอยโรคท่อไต
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
1. โรคบุ๋ม: เป็นโรคท่อทางพันธุกรรมเชื่อมโยง X รายงานครั้งแรกในสหราชอาณาจักร โรคนี้มีโปรตีนในระดับโมเลกุลต่ำ hypercalciuria แคลเซียมในไตและนิ่วในไต แต่การทำงานของกรดยูริคเป็นเรื่องปกติ ผู้ป่วยบางรายมีโรคกระดูกอ่อนและไตวายในขณะที่ระดับฮอร์โมนการขับถ่ายปัสสาวะสูง พยาธิสภาพของไตแสดงให้เห็นถึงการแพร่กระจายของ mesangial ที่ไม่รุนแรงและรอยโรคเล็กน้อยใน tubules การโจมตีชายแบกหญิง ผู้ให้บริการเพศหญิงมีโปรตีนในระดับโมเลกุลต่ำและครึ่งหนึ่งมีปัสสาวะแคลเซียมสูง แต่ไม่มีอาการชัดเจน
2. X-linked recursive nephrolithiasis ที่สืบทอดมา: โรคที่โดดเด่นด้วยความผิดปกติของ tubule ที่ใกล้เคียง รายงานครั้งแรกในอเมริกาเหนือ การโจมตีชายแบกหญิง ผู้หญิงมักจะมีความผิดปกติของปัสสาวะอ่อนระดับของโปรตีนโมเลกุลต่ำที่แตกต่างกันและ 1/3 ของผู้ป่วยที่มี hypercalciuria ผู้ป่วยมักจะมีโปรตีนในปัสสาวะและกล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะภายใน 1 ปีและนิ่วในไตจะปรากฏขึ้นในอายุ 3-6 ปี นอกจากนี้ยังมีผู้ป่วยที่มีอาการในช่วงวัยรุ่น อาการทางคลินิก ได้แก่ นิ่วในไต, การกลายเป็นปูนของไตและไตทำงานล้มเหลว หินมักประกอบด้วยแคลเซียมออกซาเลตและแคลเซียมฟอสเฟต ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายที่พัฒนาไปสู่ภาวะไตวาย การปลูกถ่ายไตมีประสิทธิภาพแนะนำว่าโรคนี้เป็นท่อมากกว่าระบบ มีผู้ป่วยโรคกระดูกอ่อน 1 รายในเด็ก 30 คน พยาธิวิทยาไตพบว่าเส้นโลหิตตีบของลูกขนาดเล็ก, พังผืดคั่นระหว่างหน้าและฝ่อท่อเล็ก ๆ
3. โปรตีนโมเลกุลต่ำที่มี hypercalciuria และแคลเซียมในไต: รายงานครั้งแรกในญี่ปุ่น ผู้ป่วยมักจะเป็นผู้ป่วยเพศชายในครอบครัว ผู้ป่วยดังกล่าวมีโปรตีนในระดับโมเลกุลต่ำ hypercalciuria แคลเซียมในไตและความผิดปกติของการมุ่งเน้นปัสสาวะ การขาดอาการจุกเสียดไตและโรคกระดูกอ่อนไม่ใช่จุดที่แตกต่างจาก XRN และเดนท์ อย่างไรก็ตามการกลายเป็นปูนของไตที่ 3-5 ปีบ่งชี้ว่าการพยากรณ์โรคไม่ดี การตรวจปัสสาวะในเด็กวัยเรียนและเด็กก่อนวัยเรียนในประเทศญี่ปุ่นพบว่าผู้ป่วยที่ไม่มีอาการที่อายุน้อยกว่า 14 ปีนั้นเป็นเรื่องปกติ
4. โรคกระดูกอ่อนจากการเชื่อมโยง X-recessive hypophosphatemic rickets: ค้นพบครั้งแรกในครอบครัวในอิตาลี ผู้ป่วยชายในครอบครัวนี้มีลักษณะเป็นโรคกระดูกอ่อน, osteomalacia, hypophosphatemia, การกลายเป็นปูนของไตและไตวายขั้นต้นที่ก้าวหน้า พวกเขาแตกต่างจาก X- ลิงค์ฟีโนไทป์ทางพันธุกรรม hemolytic โรคกระดูกอ่อนซึ่งมีแคลเซียมสูง 1,25 (OH) 2D สูงและโปรตีนเช่นเดียวกับการกลายเป็นปูนของไตและการลุกลามของไตวาย การโจมตีชายแบกหญิง ผู้ให้บริการหญิงเป็นปกติยกเว้น hypercalciuria ในแง่ของการรักษานั้นโดยทั่วไปจะสนับสนุนว่าการบริโภคโซเดียมในอาหารควรถูก จำกัด และควร จำกัด อาหารที่มีกรดออกซาลิกมากกว่าการก่อตัวของการตกผลึกโดยออกซาเลตสามารถส่งเสริมการก่อตัวของหินต่อไป ไม่ทราบสาเหตุ hypercalciuria ดูดซับควรหลีกเลี่ยงการบริโภคแคลเซียมมากเกินไปหรือการฟอสเฟตโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่มี hypophosphatemia การทำงานของไต hypercalciuria ไม่ได้รับผลกระทบจากการบริโภคแคลเซียมในอาหาร Thiazide diuretics ส่งเสริมการดูดซึมแคลเซียมในท่อปลายและแคลเซียมในปัสสาวะต่ำ Amiloride (amperidose) ยังส่งเสริมการดูดซึมแคลเซียมอีกครั้งโดย tubules ของไตและยับยั้งการขับถ่ายของโพแทสเซียม กลไกไม่เป็นที่รู้จัก สามารถใช้ร่วมกับยาขับปัสสาวะ thiazide นอกเหนือจากการใช้งาน ควรให้ความสนใจกับความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์เมื่อใช้ยาเหล่านี้ การปลูกถ่ายไตสามารถทำได้ในผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายระยะสุดท้าย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ตะกอนปัสสาวะปัสสาวะตกตะกอนชนิดแขวนท่อปัสสาวะตะกอนปัสสาวะโปรตีนโปรตีน glutamicum transferase
โปรตีนโมเลกุลต่ำในปัสสาวะคิดเป็นประมาณ 70% ในขณะที่อัลบูมินมีสัดส่วนเพียง 15-25% โดยทั่วไปปริมาณโปรตีนในปัสสาวะจะอยู่ที่ 1 กรัม / 24 ชั่วโมงไม่เกิน 2 กรัม / 24 ชั่วโมง
การวินิจฉัยต่อไปนี้สามารถใช้เพื่อช่วยในการวินิจฉัย:
1 อัตราการกวาดล้างโปรตีนในปัสสาวะ
2. ดัชนีโปรตีนที่เลือกได้
3, การตรวจสอบประเภทตะกอนปัสสาวะหลอด
4 การตรวจสอบโปรตีนในปัสสาวะ
5 ทดสอบคุณภาพของกรดปัสสาวะ
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการตรวจ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
1, glomerulonephritis เฉียบพลัน: หลังจากการติดเชื้อ Streptococcal, บวม, ความดันโลหิตสูง, ปัสสาวะ, โปรตีนและปัสสาวะท่อ
2, glomerulonephritis เรื้อรัง: อาการบวมน้ำจากขาส่วนล่าง, แพร่กระจายจากด้านล่าง, หลักสูตรระยะยาวของโรค, ง่ายต่อการกำเริบของโรค, ขั้นตอนปลายมักจะมีความผิดปกติของไต, ความดันโลหิตสูงปรากฏตัวครั้งแรก
3, pyelonephritis: อาการติดเชื้อในระบบ, อาการปวดหลัง, ระคายเคืองกระเพาะปัสสาวะ, การทดสอบในห้องปฏิบัติการสำหรับปัสสาวะ pyuria เป็นลักษณะของมัน
4 โรคลูปัส erythematosus ระบบ: เป็นโรค autoimmune ผมร่วง erythema ผีเสื้อใบหน้าแผลในช่องปากโรคข้ออักเสบอพยพย้ายถิ่น photoallergies ปรากฏการณ์ Raynaud ความเสียหายของอวัยวะหลายโดยเฉพาะหัวใจและไตโดยเฉพาะไต การสูญเสียครั้งแรก โปรตีนของมันมักจะมากกว่าและผู้ป่วยบางรายปรากฏในรูปแบบของโรคไต
5 myeloma หลาย: ผู้ชายสูงอายุที่มีผมที่ดีโรคโลหิตจางและไม่สอดคล้องกับความเสียหายของไต โรคนี้ดำเนินไปอย่างรวดเร็วและง่ายต่อการทำลายการทำงานของไตการทำลายกระดูกปวดกระดูกและการแตกหักของพยาธิสภาพ โปรตีนในปัสสาวะของมันคือโปรตีนที่รั่วไหล
6 อื่น ๆ : การออกกำลังกายอย่างรุนแรง microalbuminuria ไข้โปรตีนภาวะหัวใจล้มเหลวแออัดไตที่เกิดจากโปรตีนพิษยาเสพติดที่เกิดจากโปรตีนเนื่องจากประวัติที่ชัดเจนและการตรวจร่างกายที่สอดคล้องกันการวินิจฉัยทั่วไปไม่ยาก
