Sella vacuoles
บทนำ
การแนะนำ ภายใต้สถานการณ์ปกติอานและต่อมใต้สมองจะติดอย่างใกล้ชิดและเกือบจะไม่มีช่องว่าง เมื่อปัจจัยทางพยาธิวิทยาต่างๆนำไปสู่การเสียรูปของ sella (ข้อบกพร่องของการแบ่งพาร์ทิชันอาน) การขยายหรือฝ่อของต่อมใต้สมองจะมีขนาดเล็กลงช่องว่างระหว่างอานกลางของ sella และต่อมใต้สมองขยายตัวกลายเป็น "cavitation" การเพิ่มความดันชั่วคราวทำให้เกิดช่องเปิดระหว่างเซลและช่องปากในช่วงระยะตัวอ่อนจำนวนผู้ป่วยที่มีภาวะ hypopituitarism จำนวนเล็กน้อยอาจมีอวัยวะสืบพันธุ์และภาวะพร่องไทรอยด์ต่ำ การทำงานของต่อมใต้สมองด้านหลังเป็นเรื่องปกติ แต่โรคเบาจืดสามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กบางคน เด็กอาจเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรค dysplasia
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
1. หลักอานว่างเปล่า: อานหลักที่ว่างเปล่าหมายถึงการผ่าตัดที่ไม่ใช้อานการรักษาด้วยรังสีหรือกล้ามเนื้อต่อมใต้สมอง แต่เนื่องจากหลุมอาน (เช่นช่องทางรู) กลายเป็นใหญ่ไม่สามารถเติมเต็มด้วยก้านต่อมใต้สมอง พื้นที่ subarachnoid ถูกแทรกเข้าไปในโพรงในอานม้าผ่านรูขุมขนนี้ จากข้อมูลการชันสูตรพบว่าอัตราการเกิดอานม้าหลักเท่ากับ 5.5% ถึง 23.5% สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยดังต่อไปนี้:
(1) ข้อบกพร่องการพัฒนาอาน แต่กำเนิด: บนพื้นฐานของข้อบกพร่องการพัฒนาของอาน, ความดัน pulsatile ของน้ำไขสันหลังลงในอานเพิ่มขึ้นและภายใต้การกระทำอย่างต่อเนื่องของความดันนี้, arachnoid ถูกผลักเข้าสู่อาน อย่างไรก็ตามจากข้อมูลจำนวนมากพบว่าคนปกติมีข้อบกพร่องอานมากกว่า 20% หรือ dysplasia อย่างไรก็ตามอาการของโรคอานไม่จำเป็นต้องเป็นปัจจุบันดังนั้นข้อบกพร่องของการพัฒนาอานไม่ได้เป็นเพียงปัจจัยเดียวที่ก่อให้เกิดความว่างเปล่าของอานม้า
(2) อานที่ว่างเปล่าเกิดขึ้นหลังจากที่ต่อมใต้สมองที่ขยายใหญ่ขึ้นลดลง: ยกตัวอย่างเช่นผู้หญิงมักจะมีต่อมใต้สมองเพิ่มขึ้น 2 ถึง 3 เท่าในระหว่างตั้งครรภ์ซึ่งอาจทำให้เกิดหลุมอานและการสนับสนุนต่อมใต้สมอง และการหดตัวคุณสามารถทำให้อานม้าว่างเปล่าได้ ภาวะพร่องพร่องปฐมภูมินั้นบรรเทาลงโดยการป้อนกลับเชิงลบซึ่งสามารถเพิ่มต่อมใต้สมองหลังจากการบำบัดด้วยการเปลี่ยนฮอร์โมนไทรอยด์ร่างกายต่อมใต้สมองหดตัวเนื่องจากการยับยั้งการตอบรับเชิงลบซึ่งอาจทำให้อานว่างเปล่า อย่างไรก็ตามตามวรรณกรรมมันเป็นเรื่องยากที่จะเห็นสถานการณ์ มันควรจะสังเกตว่าโปรแลคติโนมาเป็นเนื้องอกที่พบบ่อยในบางครั้งหลังจากการใช้โดปามีน agonists, adenoma (โดยทั่วไปเป็น adenoma ขนาดใหญ่) หดตัวและทำให้เกิดอานหรือแม้แต่โรคลมชักต่อมใต้สมอง มีรายงานในวรรณคดีว่า prolactin adenoma ยักษ์ที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติสามารถทำให้เกิดช่องว่างที่สามที่จะบุกเข้าไปในโพรงในร่างกายที่ขยายไปสู่โพรงในร่างกายที่ว่างเปล่านำไปสู่อานที่ว่างเปล่าอาการความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ ระวังตัว
(3) เพิ่มขึ้นดันในกะโหลกศีรษะ: โรคอ้วน, โรคหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง, ความดันโลหิตสูงในสมองใจดี (หรือที่เรียกว่าเนื้องอกในสมองหลอก), ความดันโลหิตสูง, hydrocephalus และโรคในกะโหลกศีรษะอื่น ๆ สามารถทำให้เกิดความดันเพิ่มขึ้นในน้ำไขสันหลัง และช่องที่สามสามารถขยายและพื้นที่ subarachnoid ถูกบีบอัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งบนพื้นฐานของข้อบกพร่องของอานและการขยายตัวของหลุมอานและช่องว่าง subarachnoid มีแนวโน้มที่จะถูกผลักเข้าไปในช่องเสียบอาน
(4) การยึดเกาะของอาร์โรรอยด์ในบริเวณเซลและอาร์ครอยด์บนซีอาน: รอยโรคของอาร์ครอยด์สามารถทำให้เกิดการระบายน้ำในท้องถิ่นของน้ำไขสันหลังแม้ว่าความดันน้ำไขสันหลังปกติจะลดลงด้วยแรงกระแทกอย่างต่อเนื่อง หลังจากที่มีเสมหะในระดับหนึ่งช่องว่าง subarachnoid และส่วนล่างด้านหน้าของช่องที่สามสามารถแทรกเข้าไปในโพรงในร่างกายของอาน
(5) โรค Hypothalamic- ต่อมใต้สมอง: ในอดีตก็คิดว่าแผลหายากที่มีปริมาณเลือดต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมอง autoimmune ไม่เพียงพอต่อมใต้สมองที่เกิดจากฝ่อต่อมใต้สมองอาจเกิดขึ้นในกลุ่มอาการอาน มันก็ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะต้องทราบว่าในวัยรุ่นอานม้าว่างเปล่าเนื่องจากโรค hypothalamic - ต่อมใต้สมองไม่ใช่เรื่องแปลก Cacciari et al สังเกตเห็นเด็กและวัยรุ่น 339 คนที่ขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต, insipidus เบาหวาน, ภาวะอวัยวะสืบพันธุ์ไม่เพียงพอ, วัยแรกรุ่นล่าช้า, วัยแรกรุ่นที่ล่าช้า, วัยแรกรุ่นหรือการขาดฮอร์โมนต่อมใต้สมองหลายแห่งซึ่ง 10.9% การตรวจสอบยืนยันว่ามีอานที่ว่างเปล่าซึ่งควรทำให้เกิดความสนใจเพื่อหลีกเลี่ยงความล่าช้าในการวินิจฉัยและการรักษาของโรคอานทำให้เกิด hypothalamic ต่อมใต้สมองและความบกพร่องทางสายตา ต่อมา Bianconicini และคณะได้ทำการวิเคราะห์กลุ่มอาการอานที่ว่างเปล่า 71 รายในกลุ่มและพบว่า 57 ราย (80.2%) มีความผิดปกติทางจิตเช่นความวิตกกังวลหรือซึมเศร้ากับความผิดปกติด้านพฤติกรรมและผู้ป่วยหลายรายที่เป็นโรค hypothalamic ความผิดปกติทางจิตและโรคอ้วน ด้วยเหตุนี้ผู้เขียนหยิบยกสมมติฐานที่ว่าซินโดรมอานอาจเป็น "ใหม่" ซินโดรม hypothalamic ชุดของฮอร์โมนและสารหลั่งสารสื่อประสาทอาจเกิดจากการบีบอัดของพื้นที่ subarachnoid หรือดึงของต่อมใต้สมองและ / หรือก้านต่อมใต้สมอง เช่น leptin, neuropeptide Y (NPY), Orexins, opioid melanocyte corticosteroid (POMC) ที่ได้มาจากเปปไทด์
(6) อื่น ๆ : โรคการจัดเก็บ Mucopolysaccharide, masculinization, อวัยวะสืบพันธุ์ dysplasia, ดิสก์ท่อไต, ความผิดปกติของโครโมโซมบางอย่าง, และชี้ไปที่นิ้ว (นิ้วเท้า) malform (นิ้วโรค) มีรายงานในวรรณคดี บางครั้งมันสามารถอยู่ร่วมกับอานที่ว่างเปล่า แต่ความสัมพันธ์เชิงสาเหตุของมันยังไม่ชัดเจน ดาวน์ซินโดรมคาลมาน (Kallmann ดาวน์ซินโดรม) มีความซับซ้อนโดยดาวน์ซินโดรมอานมันอาจจะเป็นเพราะความจริงที่ว่าโรคมีข้อบกพร่องในกึ่งกลางของสมองแย่ไซนัส dysplasia อาจเป็นพื้นฐานทางพยาธิวิทยาของอานที่ว่างเปล่า
2. รองอานที่ว่างเปล่า: อานรองว่างเปล่าโดยทั่วไปหมายถึงเนื้องอกที่เกิดจากการผ่าตัดหรือการรักษาด้วยรังสีในอานโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมาพร้อมกับความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นไม่ว่าจะมาพร้อมกับ hydrocephalus สามารถทำให้รอง ดาวน์ซินโดรอานเพศ นอกจากนี้เนื้องอกภายในอานโดยเฉพาะเนื้องอกต่อมใต้สมองส่วนใหญ่จะเสื่อมและฉีกขาด ช่องว่างที่เกิดขึ้นในอานและพื้นที่ subarachnoid ถูกดึงเนื่องจากการยึดเกาะในพื้นที่ของอานเนื่องจากการอักเสบในพื้นที่ การเปลี่ยนแปลงเปาะในถุงอานหรือถุงซิสต์ขยายตัวสูงขึ้นทำลายอานการสื่อสารกับพื้นที่ subarachnoid ก็สามารถทำให้อานว่างได้เช่นกัน อานรองที่ว่างเปล่ามีแนวโน้มที่จะมีความซับซ้อนเนื่องจากความไม่เพียงพอของต่อมใต้สมองและเป็นเรื่องง่ายที่จะรักษาเส้นประสาทตาเนื่องจากการหดตัวของรอยแผลเป็นและทำให้เกิดข้อบกพร่องในการมองเห็นหรือการรบกวนทางสายตาเนื่องจากการหดตัวของแผลเป็น การตรวจสอบหากยืนยันว่าเป็นกลุ่มอาการอานที่ว่างเปล่าสามารถหลีกเลี่ยงการรักษาที่ไม่เหมาะสม
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองด้วยคลื่นสมอง
1. การตรวจ X-ray: ฟิล์มธรรมดา Sella และฟิล์มเลเยอร์ร่างกาย: การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาทั่วไปคิดเป็น 75% เช่น:
(1) ความผิดปกติ: ตำแหน่งด้านข้างแสดงให้เห็นว่าซาล่าขยายใหญ่ขึ้นและเมื่อไซนัสสฟินอยด์ผิดปกติความลึกของอานจะเพิ่มขึ้นและเป็นรูปวงรี เมื่อไซนัสสฟินอยด์พัฒนาได้ดีอานม้าก็จะขยายเป็นสี่เหลี่ยม ตำแหน่งในเชิงบวกแสดงให้เห็นว่าด้านล่างของอานมีความสมมาตรและเว้าเหมือนกัน
(2) การเปลี่ยนแปลงคุณภาพของกระดูกในพื้นอาน: ในตำแหน่งด้านข้างความสม่ำเสมอของกระดูกก้นอานนั้นหนาในอานที่ว่างเปล่าและกระดูกก้นอานนั้นจะบางลงใน adenoma ต่อมใต้สมอง
2 Cerebroencephalography (PEG): แสดงให้เห็นว่ามีการเติมก๊าซในอานและบางครั้งต่อมใต้สมองจะมีรูปเสี้ยวและผลักเข้าไปในส่วนล่างของอาน
3. angiography Carotid: ความล้มเหลวในการแสดงการขยายตัวของเนื้องอกอานที่มีอยู่ไปยังอานช่วยในการปฏิเสธการปรากฏตัวของต่อมใต้สมอง adenoma
4. ไอโซโทปในสมองสระ angiography: เฉพาะผู้ที่มีน้ำไขสันหลัง rhinorrhea จำเป็นต้องทำการทดสอบนี้
5. CT scan และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก: การถ่ายภาพ CT coronal หรือสนามแม่เหล็กด้วยคลื่นความละเอียดสูงสามารถทำการวินิจฉัยที่รวดเร็วและไม่รุกราน ภาพทั่วไปแสดงให้เห็นว่าอานนั้นมีการขยายใหญ่ขึ้นต่อมใต้สมองนั้นคือ atrophied และมันจะถูกแทนที่ด้วยน้ำไขสันหลังที่มีความหนาแน่นต่ำเช่นเดียวกับอานบน หากใช้การสแกน CT แบบ coronal โดยตรงที่เพิ่มความคมชัดจะไม่มีการปรับปรุงใด ๆ ในกรณีที่รุนแรงต่อมใต้สมองถูกบีบอัดอย่างรุนแรงและขนาบข้างไปทางด้านหลังและด้านหลังและก้านใต้สมองสามารถไปถึงก้นอานเพื่อสร้างลักษณะ "funnipotrum"
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของ vacuole อาน:
1. ความผิดปกติของเซลล่า: อานที่ว่างเปล่าคือพื้นที่ subarachnoid ที่ถูกแทรกเข้าไปในอานม้าจากทางแยกระหว่างอานและก้านต่อมใต้สมองของเหลวในกะโหลกศีรษะจะถูกเติมซึ่งทำให้อานขยายและทำให้เสียรูปและต่อมใต้สมองถูกบีบอัดและแบน Empty sella syndrome (ESS) หมายถึงกลุ่มอาการที่เซลมีการขยายและเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองถูกบีบรวมทั้งปวดศีรษะ, ความบกพร่องทางสายตา, rhinorrhea ของเหลวในสมอง, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, ความดันโลหิตสูงและโรคอ้วน
2, การเจริญเติบโตและการดูดซึมของ sella: พบมากในเนื้องอกต่อมใต้สมอง, craniopharyngioma, meningioma, adenocarcinoma ต่อมใต้สมองและเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ
