Xanthelasma
Úvod
Úvod do xantomu Xantom (xantom) je lipidové depoziční onemocnění charakterizované kožními lézemi Buňky, které fagocytózové lipidy jsou lokalizovány v dermis a šlachách. Blok. Často doprovázené poruchami metabolismu lipidů a poškozením kardiovaskulárního systému může být sekundární nebo sekundární k jiným systémovým onemocněním. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: leukémie mnohočetného myelomu makroglobulinémie lymfom
Patogen
Příčina xantomu
Hyperlipoproteinémie (26%):
Hyperlipoproteinémie je hlavní příčinou xantomů: Nadměrně zvýšený cholesterol, triglyceridy a fosfolipidy v plazmatických lipidech pacientů se snadno ukládají v dermis povrchu kůže a nacházejí se v různých typech primárních a sekundárních. V případě hyperlipoproteinémie.
Jiné nemoci (20%):
U pacientů s normálními plazmovými lipidy se také mohou vyvinout xantomy, které se nazývají normální lipoproteinemický xantom. Patogeneze je způsobena abnormálními lézemi plazmatických proteinů nebo abnormální proliferací tkáňových buněk, což vede k sekundární lokalizaci plazmatických lipidů. Depozice, jak je vidět u mnohočetného myelomu, hypergamaglobulinemie, makroglobulinémie a lymfomu, leukémie atd., U některých primárních histiocytóz a Langerhansovy histiocytózy (tkáňové buňky) Xantom lze pozorovat u pacientů s hyperplazií X).
Deficit genetického enzymu (20%):
Kromě toho v důsledku nedostatku genetických enzymů způsobeného glukocerebrosidem mohou mít xanthomatózní poškození také sfingomyeopatie a další pacienti.
Prevence
Prevence xantomu
1, upravit stravu, dlouhodobé dodržování, udržovat vyváženou výživu, u pacientů s nadváhou, by měla snížit nadměrné celkové kalorie.
2, snížit denní příjem kalorií, podporovat vědecké stravy, pravidelné fyzické cvičení, zabránit obezitě.
3, přestat kouřit, alkohol, aktivní léčba diabetu, hypotyreóza a další nemoci.
Komplikace
Komplikace žlutého nádoru Komplikace, mnohočetný myelom, makroglobulinémie, lymfom, leukémie
Mnohočetný myelom, hypergamaglobulinemie, makroglobulinémie a lymfom, leukémie atd., U některých primárních histiocytóz a Langerhansovy histiocytózy (histocytóza X) U pacientů lze pozorovat žluté nádory a kromě toho mohou mít xanthomatózní poškození také glukosinoláty v důsledku nedostatku genetických enzymů, sfingomyeopatie a dalších pacientů.
Příznak
Příznaky xantomu společné příznaky makulopapulární červenat žloutenka prsten granulomatózní kortikální folikul atrofie močový kolaps porucha metabolismu tuků
Typ
Podle morfologie a umístění xantomu existují v klinické praxi hlavně následující typy.
a) ploché xantomy
Jedná se o bledě žlutý až oranžovožlutý plochý papule nebo plak, který je o něco vyšší než povrch kůže. Od rýže po širokou fazuli je hranice jasná. Nejběžnějším klinicky běžným je kolem víčka, které se nazývá xanthom sputa. Ženy roku, které se vyskytují v horních víčkách, jednorázové nebo vícenásobné, pomalý vývoj, mohou ovlivnit horní i dolní víčka na obou stranách, přičemž kolem obvodu vytvoří žlutý kruh, velmi zvláštní, pokud se tento typ žlutého nádoru objeví po 40 letech věku Abnormality lipidů nejsou často detekovány, ale u pacientů s adolescenty je často přítomna hyperlipoproteinémie typu II. Rovnoměrný xantom je občas symetrický v periorbitálním, cervikálním, trupu a končetinách. Mezi pacienty s různými abnormálními proteinemiemi, které se nazývají generalizované normální lipémie zploštělé xantomy, se zploštělé xantomy mohou objevit podél dlaně a povrchu povrchu dlaně, zvaného palmetto xanthoma, často S hyperlipoproteinemií typu III.
(B) nodulární xantom
Od sojových bobů po vlašské ořechy, dokonce i vejčité papuly nebo uzlíky, nejprve měkké, nažloutlé až oranžové, později ztuhlé fibrózou, nahnědlou červenou, pomalu rostoucí a mísení může být výrazně vyšší než povrch kůže Listové listy s jasnými hranicemi, které se vyskytují v lokti, koleni, prodloužení kloubů, kyčle, kyčle a dalších částech, často doprovázeny hyperlipoproteinémií typu II, III a IV. , vazy a fascie, také známé jako žloutenka, častější u Achillovy šlachy, hluboké uzliny, pevná, častější u pacientů se závažnou hyperlipoproteinemií typu II a sekundární hyperlipoproteinemií .
(tři) vyrážka žlutého nádoru
Pro většinu jehel k velké hlavě měkkých malých pupínek, zpočátku oranžové, obklopené červeným halo, pak se zbarvila žlutá hnědá, najednou do velkoobchodu z trupu, boků a končetin a může zahrnovat rty a ústní sliznici, může rychle Sebeřešené bez zanechání stop, pacienti s hyperlipoproteinémií typu I, V, příležitostně pozorovaní u typu III nebo sekundární hyperlipoproteinémie.
(čtyři) diseminovaný xantom
Jedná se o vzácný normální lipemický ne familiární xantom, běžný u mladých mužů, mnohočetné vyrážky malé papuly a uzly, od oranžové, červeno-žluté až po mahagon, naskládané bez fúze, často symetrické Distribuované v krku, kotníku, loktech, fosílii, třísle, flexi trupu, přibližně 1/3 pacientů má poškození sliznic, může ovlivnit ústa, nos, hrdlo a dokonce průdušnici, přibližně 1/3 pacientů může postihnout hypotalamus Toto onemocnění způsobuje diabetes insipidus a průběh je chronický, ale spontánně zmírněný.
Klinické příznaky
睑 xanthomy se vyskytují u lidí středního věku, zejména u žen s onemocněním jater a žlučníku. Jiné typy nemají určitý věk a pohlaví.
b Může být spojena s lipodystrofií způsobenou endokrinními poruchami.
c různé typy xantomu mají různá předilekční místa, nodulární xantom se vyskytuje v lokti a koleni, žloutenka se vyskytuje v ruce, extenzorová šlacha a Achillova šlacha; žloutenka se vyskytuje v očních víčkách; vyrážka V hýždích se vyskytují žluté nádory.
d Kožní léze jsou žlutá nebo oranžově zbarvená makulopapulární vyrážka nebo uzliny.
Běžné typy spojené s hyperlipidemií se dělí na nodulární xantom, žloutenku, žloutenku, vyrážku.
Přezkoumat
Vyšetření žlutého nádoru
Vyšetřovací položky by měly zahrnovat vzhled séra, stanovení krevních lipidů a lipoproteinovou elektroforézu pro identifikaci hyperlipoproteinémie a jejího typu. Existují módní elektroforézy proteinů, sérové proteiny, stanovení imunoglobulinu, test funkce kardiovaskulárního systému a histopatologie xantomu. Zkontrolujte.
Normální hodnota elektroforézy lipoproteinů: a-lipoprotein 0,30 ～ 0,40 β-lipoprotein (obsahující pre-β-lipoprotein) 0,60 ～ 0,70.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace xantomů
Diagnóza
Podle charakteristik kožních lézí, zejména barvy a distribuce poškození, je snadné diagnostikovat, je důležité určit, zda se jedná o průvodní onemocnění, podle typu xanthomů, věku výskytu, rodinné morbidity a symptomů a systémů různých systémů. Vyšetření spolu s nezbytnými laboratorními výsledky může dále určit, zda existují jiné systémové podmínky.
Obecné patologické změny
a Epiderma je obecně tenká.
b V dermis je mnoho xanthomatických buněk, pěnových buněk nebo agregovaných do nodulární nebo difúzní distribuce.
Jádro polynukleárních xantomových buněk může být shromážděno v blízkosti středu buňky, obklopeno malým kouskem nepěnivé cytoplazmy a poté obklopeno pěnou cytoplazmou, aby se stala Toutonovou obří buňkou.
d Nodulární xantomy, žloutenka a žloutenka mají stejné patologické rysy a v dermis je většina xanthomatických buněk a pěnových buněk.
Buňky Xantomu se zpočátku objevují kolem krevních cév a později se agregují do svazků nebo uzlů mezi kolagenem.
f Infiltrace řídkých lymfocytů kolem krevních cév.
ganantomy vyrážky jsou malé, zatímco lymfocyty, neutrofily a eozinofily jsou relativně více a buňky Toutonu jsou menší.
h lze pozorovat intracelulární a extracelulární lipidy, které vytvářejí typ podobný kruhovému granulomu.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od různých histiocytóz typu X a histiocytóz jiných než X, hyperplázie Langerhansových buněk, juvenilní žlutý granulom, progresivní nodulární histiocytom.
