hemolytické onemocnění novorozence
Úvod
Úvod do novorozenecké hemolytické nemoci Hemolytická nemoc (novorozenec), známá také jako fetální erytroblastóza, patří do stejné rodiny imunohemolytické anémie (isoimuhemolyticanémie), která se týká imunitní hemolytické anémie způsobené protilátkami krevních skupin. Je způsobena nekompatibilitou mateřských a dětských krevních typů a je jednou z nejčastějších příčin novorozenecké hyperbilirubinémie a má časný nástup a rychlý pokrok.V závažných případech může způsobit žloutenku, takže jde o nemoc, která si zaslouží pozornost. . Míra výskytu prvního dítěte činí 40% až 50%. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: vidět u novorozenců Způsob infekce: neinfekční Komplikace: žloutenka, novorozenecká bilirubinová encefalopatie, hemolytická anémie
Patogen
Příčiny novorozenecké hemolytické nemoci
Inkompatibilita krevní skupiny Rh (5%):
Incidence neonatální hemolýzy způsobené nekompatibilitou krevních skupin Rh je v Číně nízká. Obvykle je matkou Rh-negativní, plod je Rh-pozitivní a krevní typ je nekonzistentní a způsobuje hemolýzu. Obecně se první plod nevyskytuje, ale nemoc z druhého plodu Pokud však Rh-negativní matka obdržela Rh-pozitivní krevní transfúzi před prvním plodem, může se také vyvinout první plod.
Inkompatibilita krevních skupin ABO (60%):
Toto onemocnění je nejčastější s nekompatibilitou krevních skupin ABO, nejčastější je, že matka je O typu, plod (nebo dítě) je typu A nebo typu B, první dítě může být nemocné, čím více je počet narozených, tím vyšší je incidence a jednou Závažnější než jednou je vidět, že matka je typ A, plod (nebo dítě) je typ B nebo typ AB, matka je typ B a plod (nebo dítě) je typ B nebo typ AB, ale vzácný, plod (nebo dítě) U typu O lze onemocnění vyloučit.
Genetika (20%):
Dědičný dominantní antigen z matky prostě chybí. Fetální krev vstupuje z matky z nějakého důvodu. Matka produkuje odpovídající IgM protilátku. Když fetální krev znovu vstoupí do matky, matka má sekundární imunitní reakci, která produkuje velké množství IgG protilátek a vstupuje placentou. Plod, takže plod, novorozenecká hemolýza, pokud 0,1 ~ 0,2 ml fetálních červených krvinek do mateřského oběhu stačí k tomu, aby matka senzibilizovala.
1.RH hemolytické onemocnění s nekompatibilitou krevních skupin: Většina matek je Rh negativních, ale Rh-pozitivní matky mohou být také nemocné, první výskyt dětí je velmi nízký, protože první imunitní odpověď na tvorbu IgM protilátky trvá 2 až 6 měsíců a Slabý, nemůže vstoupit do plodu placentou a většina červených krvinek plodu do matky se vyskytuje na konci těhotenství nebo v době porodu, takže první dítě je často v latentním stadiu primární imunitní odpovědi, když se druhá imunitní odpověď objeví ve druhém těhotenství, je třeba pouze spočítat Ve dne se může objevit hlavně protilátka, kterou IgG může procházet placentou, a může se rychle zvyšovat. Proto je druhé dítě často nemocné. Protilátka systému Rh může být způsobena pouze lidskými červenými krvinkami. Pokud matka měla v anamnéze transfuzi krve a krevní typ Rh je jiný. První dítě může být také nemocné, matka matky (babička) je Rh-pozitivní, matka byla senzibilizována před narozením, první dítě může být také nemocné, to je teorie babičky.
2. Krevní skupina ABO není hemolytická choroba: většina z nich je mateřského typu O, fetálního typu A nebo B, několik je mateřského typu A, fetálního typu B nebo AB nebo mateřského typu B, fetálního typu A nebo typu AB, protože A Nebo přírodní anti-A nebo anti-B protilátky typu B jsou hlavně IgM protilátky, které nemohou procházet placentou, zatímco aloprotilátky přítomné u matek typu O jsou hlavně IgG, takže ABO hemolytické onemocnění se vyskytuje hlavně u matek O typu, A nebo B. Typ plodu, BO hemolytické onemocnění se může objevit u prvního dítěte, protože jídlo, gramnegativní bakterie, střevní paraziti, vakcíny atd. Také obsahují látky typu A nebo B krevního typu, nepřetržitá stimulace imunitního systému může tělem produkovat IgG anti-A nebo Anti-B protilátka, takové protilátky mohou způsobit hemolýzu po vstupu do plodu přes placentu po těhotenství. Protože antigeny A a B jsou také přítomny v mnoha tkáních mimo červené krvinky, pouze malé množství anti-A nebo anti-B protilátek přes placentu je kombinováno s červenými krvinkami a zbytek je Je neutralizován a absorbován rozpustnými látkami krevních skupin A a B v jiných tkáních a plazmě, takže ačkoli je mateřská a kojenecká nekompatibilita ABO krevních skupin velmi častá, incidence je pouze menšina.
Prevence
Prevence novorozeneckých hemolytických chorob
1. Fetální období může být diagnostikováno v fetálním období.
(1) Včasné porod: Rh-negativní těhotné ženy mají mrtvé narození, potrat v anamnéze, mohou odebrat krev matky pro imunologické vyšetření, jako je detekování pozitivní protilátky, těhotné ženy by měly být sledovány každý měsíc, aby zkontrolovaly změnu titru protilátek, účinek Rh protilátky v tomto těhotenství Cena stoupá z nízkých na 1:32 nebo 1:64, zvyšuje se hodnota bilirubinu v plodové vodě a poměr amniotické fosfatidylcholinu / sfingomyelinu je> 2 (což naznačuje, že plicní plod je zralý) a lze předpokládat, že včasné dodání zmírňuje Zapojení plodu.
(2) opakovaná výměna plazmy: u pacientů s těžkým hemolytickým onemocněním Rh prenatální sledování titrace protilátek Rh v krvi se zvyšuje, lze jim podávat opakovanou výměnu plazmy, výměnou za protilátky snižovat fetální hemolýzu.
(3) nitroděložní krevní transfúze: fetální edém nebo fetální Hb <80g / l a plíce nejsou zralé, proveditelné nitroděložní krevní transfuze, přímo u těhotných žen sérum neagregované koncentrované červené krvinky pod B-ultrazvukem do pupečních krevních cév.
(4) Drogy: Od 4. měsíce těhotenství, orální čínská bylinná medicína, mořská voda, angelika, bílá pivoňka, guangmuxiang, jedna dávka denně, až do porodu, těhotné ženy s nekompatibilitou krevních skupin ABO mohou poskytnout prevenci tradiční čínské medicíny, jako je Jin, Těhotné ženy dostávaly fenobarbital 90 mg / den 1 až 2 týdny před očekávaným datem narození, aby vyvolaly produkci fetální glukuronyltransferázy.
(5) Ukončení těhotenství: těhotným ženám by měla být poskytnuta komplexní léčba, aby se snížil počet protilátek a v případě potřeby těhotenství ukončilo.
2. Po narození: Rh-negativním ženám by měla být intramuskulárně injikována anti-RhD IgG 300 μg co nejdříve do 72 hodin po porodu Rh-pozitivních kojenců, aby nedošlo k senzibilizaci; 300 μg intramuskulární injekce do 29 týdnů následujícího těhotenství, účinek je lepší.
U Rh-negativních žen s potratem, prenatálním krvácením, amniocentézou nebo mimoděložním těhotenstvím při transfuzi Rh-pozitivní krve by měla být stejná dávka podána intramuskulárně.
Komplikace
Komplikace novorozeneckých hemolytických onemocnění Komplikace žloutenka novorozenecká bilirubinová encefalopatie hemolytická anémie
Mohou to být komplikace, jako je žloutenka, hyperbilirubinémie, bilirubinová encefalopatie, žlučový lepkavý syndrom, hemolytická anémie a respirační a oběhové selhání.
Příznak
Příznaky hemolytického onemocnění u novorozenců Časté příznaky Úhlový oblouk zvrat mateřská ABO krevní skupina nekompetentní ekchymóza kůže Fyziologická žloutenka škubání jater splenomegálie edém edém hypoproteinémie opuch
Klinické projevy hemolytického onemocnění u novorozenců se liší v závažnosti: V závislosti na síle antigenu, imunitní reakci jedince, kompenzační kapacitě plodu a prenatálních intervencích jsou klinické projevy hemolytického onemocnění Rh závažnější a rychleji postupují. Klinické projevy hemolytického onemocnění ABO jsou většinou mírné, hemolytické onemocnění Rh se obvykle nevyskytuje u prvního dítěte a hemolytické onemocnění ABO se může objevit u prvního dítěte.
1. Fémální edém: závažné případy fetálního edému, zejména u Rh hemolytického onemocnění, velké množství červených krvinek zničených v období plodu, děti se systémovým edémem, bledé, kožní ekchymóza, pleurální výpotek, ascites, nízký srdeční zvuk, rychlý srdeční rytmus, Obtížné dýchání, hepatosplenomegalie, placenta také zjevný edém, poměr hmotnosti placenty k hmotnosti novorozenců může dosáhnout 1: (3 ~ 4), mohou se vyskytnout těžké případy mrtvě narozené, příčina otoku plodu a srdeční selhání způsobené těžkou anémií, Hypoproteinémie způsobená dysfunkcí jater je spojena se zvýšenou kapilární permeabilitou sekundární k hypoxii tkáně.
2. Astragalus: Žloutenka dětí s hemolytickým onemocněním se objevuje brzy, obvykle se žloutenka objevuje do 24 hodin po narození a rychle se vyvíjí. Sérový bilirubin je hlavně nekonjugovaný bilirubin, ale existuje také několik dětí, které kombinují žluč během období zotavení. Erytropoetin je zjevně zvýšený a má žlučový lepkavý syndrom. Některá žloutenka s hemolytickým onemocněním ABO je lehčí a podobná fyziologické žloutence.
3. Anémie: Děti s hemolytickým onemocněním mají různé stupně anémie, Rh hemolytické onemocnění je jasnější, například přetrvávání protilátek v krevních skupinách může vést k přetrvávání hemolýzy, děti se zjevnou anémií 3 až 5 týdnů po narození (Hb <80g / L ), zvané pozdní anémie, častější u netransformovaných a předčasně narozených dětí, které podstoupily krevní transfúzi.
4. Játra, splenomegalie: závažné případy extramedulární hematopoézy, játra, splenomegalie.
5. bilirubinová encefalopatie (bilirubinová cerebritida): bilirubinová encefalopatie se může vyskytnout při hemolytickém onemocnění novorozenců, bilirubin u dětí s dlouhodobým účinkem převyšuje 18 mg / dl a bilirubin u předčasně narozených dětí přesahuje 12–15 mg / dl. Encefalopatie se začíná projevovat jako božská nemoc, sání reflex a obejmout reflex jsou oslabeny a svalové napětí je nízké. Trvá půl dne na jeden den. Pokud nemoc postupuje, je zde horečka, dvě oči, zvýšené svalové napětí, křeče, angulace atd. Smrt v důsledku respiračního selhání nebo plicního krvácení.
Přezkoumat
Vyšetření novorozenecké hemolytické choroby
[Laboratorní inspekce]
1. Biochemické vyšetření krve: redukce červených krvinek, redukce hemoglobinu, signifikantně zvýšené retikulocyty, v nátěru je vidět nukleační červené krvinky, počet bílých krvinek, spolu s nukleovanými červenými krvinkami lze výrazně zvýšit, tyto krevní změny se mění i hemolýzou Různé.
2. Vyšetření krevního typu: Pokud je krevní typ Rh Rh nekompatibilní, lze použít krevní sérum koně pro identifikaci krevního typu ABO a krevní typ ABO může být nesprávně klasifikován. Protože je kůň stimulován lidským povrchovým antigenem červených krvinek, když je produkována anti-A (B) protilátka, Anti-IgG protilátky jsou produkovány, takže pokud existují nevysvětlitelné pochybnosti, mělo by se předpokládat, že nemoc může být přeměněna na lidské sérum, aby byla identifikována krevní skupina ABO.
3. Specifické vyšetření protilátek: Existují imunitní protilátky, krevní stáza a zvýšení indexu žloutenky, zvýšený bilirubin, v důsledku různých způsobů operace, výsledky se mohou lišit více než 3krát, moč, zvýšené vylučování žlučových cest močí a žlučové cesty v žlučových cestách Pokud je blokován, může být šedivý, bilirubin se nachází v moči, aktivita acetylcholinesterázy erytrocytů je významně snížena u hemolytického onemocnění ABO, může být snížen protrombin plazmatického albuminu a fibrinogen, což může způsobit příznaky krvácení, závažné případy K dispozici trombocytopenie, prodloužená doba krvácení, špatná systolická krevní sraženina, malý počet DIC.
4. Sérový bilirubin: hlavně nevázaný bilirubin, děti s hemolytickým onemocněním po narození postupně prohloubily, hladiny bilirubinu vykázaly dynamické změny, je třeba je sledovat 2 až 3krát denně.
[diagnóza]
1. Rentgenové vyšetření: podívejte se na měkkou tkáň fetální hlavy mimo lebku a vytvořte průhledný pruh, tvar těla ztuhne, ruce a nohy se nemohou ohnout nebo nechat zvětšit stín placenty.
2. Ultrazvukové vyšetření: Pomáhá při diagnostice těžkých otoků plodu pomocí ascitů. Ultrazvukové vyšetření, jako je tloušťka plodu přesahující 5 mm, znamená otoky plodu, ultrazvukové monitorování může detekovat hepatosplenomegalii a periferní edém a lze jej použít k detekci žlučí amniocentézou. Přítomnost erytropoetinu v plodové vodě, zvýšení bilirubinu v plodové vodě, zejména v kombinaci s ultrazvukem pro potvrzení hepatosplenomegalie nebo otoků, což svědčí o tom, že prognóza je kritická, a pokud je plod co nejblíže k úplnému období, je nutné infuzi červených krvinek břišní stěnou pod ultrazvukovým vedením Ukončete těhotenství.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika hemolytického onemocnění u novorozenců
Diagnóza
1. Anamnéza: Každá těhotná žena s anamnézou nevysvětleného mrtvého porodu, potratů, anamnézy krevní transfuze, novorozeneckých závažných symptomů nebo časných postnatálních projevů by měla být testována na specifické protilátky. :
1 zkumavka by měla být čistá a suchá, aby se zabránilo hemolýze.
2 testy prenatální protilátky proti krevním skupinám, vzorky krve matce a jejímu manželovi; novorozený test pro zasílání novorozeneckých vzorků krve, doplněné vzorky krve otce a matky (např. Mateřská krev nemůže být včas podlomena, můžete zasílat pouze vzorky novorozence).
3 novorozenecká krev odebírá 3 ml (ne antikoagulace); mateřská krev 5 ml (ne antikoagulace); manželská krev 2 ml (antikoagulace, použití obecného antikoagulancia).
4 Pokud nelze místní testovat, lze mateřské sérum oddělit a odeslat do blízké inspekční jednotky a další taneční hudby 2 ml antikoagulace. Když je počasí horké, lze láhev s vzorkem krve umístit do velké ústy s kostkami ledu. Sterilní).
2. Krevní typ: Krevní typ plodu BO je určován plodovou vodou během těhotenství. Pokud je matka a stejný typ potvrzeno, může být onemocnění imunní vůči nemoci, ale krevní typ Rh krevního typu musí být odebrána z fetální krve, aby byla stereotypní, a novorozený typ O může vyloučit hemolytické onemocnění ABO. V jiných systémech krevních skupin není možné vyloučit hemolytické onemocnění.
3, specifické vyšetření protilátek: včetně matky, dítěte, otcovského krevního typu, titru protilátek, testu proti lidskému globulinu (nepřímá metoda před narozením, přímá metoda po narození), testu uvolnění a bezplatného testu, což je diagnóza této choroby Hlavní základ.
Anti-lidský globulinový nepřímý test používá červené krvinky se známými antigeny ke kontrole přítomnosti nebo nepřítomnosti neúplných protilátek v séru subjektů, přímý test pozitivní ukazuje, že červené krvinky dítěte byly senzitizovány protilátkami krevních skupin, test uvolňování je pozitivní a diagnóza je stanovena kvůli senzitizovaným červeným krvinkám. Protilátka se uvolňuje zahříváním a specifičnost protilátky v uvolňovacím roztoku musí být stanovena standardními červenými krvinkami. Testem zdarma je najít nekonjugované protilátky v novorozeneckém séru, ale červené krvinky nebyly senzibilizovány a pozitivní naznačuje, že může být poškozena.
V diagnostice těhotenství může být nemoc, měla by se snažit testovat protilátku jednou za měsíc do 6 měsíců těhotenství, jednou za půl měsíce od července do srpna, jednou týdně po 8 měsících nebo podle potřeby je titr protilátek nízký Na vysoké úrovni zvlnění nebo náhlé změny z vysokého na nízké ukazují, že stav je nestabilní, existuje možnost zhoršení a účinnost zůstává nezměněna, což naznačuje, že stav je stabilní nebo že krevní typy matky a dítěte jsou konzistentní. Protilátka je způsobena pouze dědictvím a po vyloučení zbývajících faktorů, Obecně je závažnost onemocnění přímo úměrná titru protilátek, ale systém ABO je přirozeně podobný vztahu anti-A (B) substance a některé nesezdané ženy mají titr 1024. Obvykle má hemolytická nemoc ABO titr 64 jako podezřelý případ, ale individuální Je-li titr 8, objeví se také hlášení o počátku.
4, vyšetření obsahu bilirubinu v plodové vodě: není to jako titr protilátek, který zůstal u předchozího, takže obsah bilirubinu v plodové vodě má hlavní význam pro odhad stavu a s ohledem na ukončení těhotenství, normální plodová tekutina je průhledná a bezbarvá, těžká hemolýza Brzy ráno byla voda žlutá.
Liley zjistila, že zvýšení optické hustoty při 450 mm je úměrné závažnosti fetální hemolytické nemoci Protože koncentrace bilirubinu v normální plodové plodové vodě klesá s rostoucím těhotenským věkem, optická hustota při 450 mm měřená v různých těhotenských týdnech. Počet vzestupů má různý význam: Výsledky získané Liley z imunizované ženské plodové vody od 101 Rh, zvýšení optické hustoty o 450 mm je vyneseno na osu a gestační věk je vyneseno na ose x, která je rozdělena do tří oblastí, plodové vody. Zvýšení optické hustoty na 450 mm je v horní oblasti, stav je vážný a obecně se blíží k úmrtí. Ve střední oblasti je středně závažné onemocnění závažné. Ve spodní oblasti to může být Rh-negativní dítě nebo Rh-pozitivní dítě s extrémně mírnou anémií. 10% potřebuje změnit krev.
5, zobrazovací vyšetření: systémový edém v rentgenovém filmu viditelné měkké tkáně rozšířené zakřivení zakřivených proužků končetin je špatné, B-ultrazvuk je jasnější, hepatosplenomegalie, hrudník a břišní výpotek se mohou odrážet na obrazovce.
6, další laboratorní testy: stejná hodnota pro diagnostiku této choroby.
Diferenciální diagnostika
1, systémový edém: aby bylo možné odlišit od dědičné globinové peptidové řetězcové syntézy alfa-thalassemie Hb Bantův fetální edém a vrozenou malformaci, ostatní by také měli zvážit mateřský diabetes, vrozenou nefropatii, placentární dysfunkci, fetální Jedno dítě nebo jedna transfúze fetální krve, nitroděložní infekce a další faktory lze identifikovat sérologickým vyšetřením.
2, žloutenka: fyziologická žloutenka se objevila pozdě, pomalý postup, mírný, bez anémie a hepatosplenomegalie, sepse má příznaky otravy, horečka, negativní protilátky specifické, krevní kultura pomáhá identifikovat, jiné, jako je choroba obrovských buněk, Pro identifikaci je třeba zvážit jedovaté červa, intrakraniální krvácení, nedostatek G-6-PD a další vrozená hemolytická onemocnění.
3, anémie: související zejména s různými příčinami hemoragické anémie, nedostatek G-6-PD je častější na jihu, další vrozená hemolytická anémie, nutriční anémie jsou vzácné.
