hemangioblastom
Úvod
Úvod do hemangioblastomu Hemangioblastom je benigní nádor s vysokou cévní diferenciací produkovanou hlavovými a míšními nervy. Většina hemangioblastomů je produkována jedinou lézí. Avšak u pacienta s tak zvanou „vonHippelLindau“ (VHL) onemocněním je hemangioblastom projevem tohoto genetického syndromu. Nemocní budou mít po celý život mnoho nádorů v mozku a míchy. V mozku se téměř všechny léze vyskytují ve spodní části celého mozku, tzv. Mozečku. Hlavní funkcí mozečku v mozku je rovnováha a koordinace. Hemangioblastomy mají dvě základní formy, včetně pevné a vezikulární. Pevné nádory jsou téměř zcela složeny z buněk, zatímco vezikulární nádory jsou složeny z malého počtu buněk doprovázených většinou vesikul. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest hlavy
Patogen
Příčina hemangioblastomu
Příčina (25%):
Existují dva druhy vaskulárního retikulomu: cystický a solidní typ, cystový typ představuje 60% -90%, parenchym tvoří 10% -40%, odvozený z perivaskulární mezenchymální tkáně, patří do zbytku buněk mezodermální, kapsle Většina cystové stěny, která obsahuje žlutou nebo žlutohnědou kapalinu, má vysoký obsah bílkovin, má červený nádorovitý uzlík, vyčnívající do cysty, pod mikroskopem, je nádor složen z krevních cév a buněk, tj. Kapilární sítě a krevních cév naplněných krví Retylované endoteliální buňky.
Prevence
Prevence hemangioblastomu
Žádná zvláštní opatření, včasné odhalení a včasné ošetření.
Nádor je benigní nádor, účinek včasné diagnostiky a včasné léčby je dobrý, chirurgický zákrok může být zcela odstraněn a vyléčen, existují zjevné bolesti hlavy, zvracení a nestabilita chůze, špatná koordinace končetin by měla zvážit možnost onemocnění, rodinné anamnézy nebo jiné viscerální vrozené abnormality Specifičtější, hledající specializovanou léčbu, tomografii hlavy počítače nebo zobrazování magnetickou rezonancí, může být diagnostikována mozková angiografie, více pacientů může být představeno chirurgickým zákrokem, dlouhodobé sledování po chirurgickém zákroku, opakování, pokud pacient umožňuje reoperaci, radiační terapie Účinek je špatný. Zatím se nezjistilo, že by se drogy nebo jídlo zmenšovaly nebo mizely.
Komplikace
Hemangioblastomové komplikace Komplikace
Může být komplikován retinálním hemangiomem, splanchnickou cystou nebo hemangiomem, polycytémií, protože růst hemangioblastomu bude růstový nádor tlačit na mozek a způsobovat některé neurologické příznaky, jako je bolest hlavy, Fyzická slabost, ztráta citů, problémy s rovnováhou a koordinací nebo hydrocefal.
Příznak
Hemangioblastomové příznaky časté příznaky erytrocytóza cysta edém komprese míchy
Pro kompresi míchy, ale nedostatek specificity, je průběh nemoci u většiny pacientů jen několik měsíců, někdy léze stimuluje kořen segmentového nervu a vyvolává silnou bolest kořene jako jediný symptom. Protože nemoc nemá klinickou specificitu, kvalitativní diagnostika je obtížnější, nemoc Často spojené s retinálním hemangiomem, kožním hemangiomem nebo jinými vrozenými lézemi .
Přezkoumat
Vyšetření hemangioblastomu
Hemangioblastom může být diagnostikován počítačovou tomografií nebo nukleárním magnetickým rezonančním skenováním vývojky, přičemž v těchto testech se hemangioblastom po injekci vývojáře vyvíjí jasně bílou lézí v mozku nebo míše. Hemangioblastom má tendenci připomínat některé nádory, jako je meningiom, metastatické nádory mozku nebo některé vaskulární léze, jako jsou arteriovenózní malformace. Nádory mají bohatou cévní distribuci.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace hemangioblastomu
Diagnóza
U dospělých s příznaky mozkového nádoru je třeba kromě běžného gliomu zvážit možnost tohoto onemocnění, jako je objev hemangiomu sítnice, splanchnická cysta nebo hemangiom, polycytémie nebo rodinná anamnéza, diagnózu lze v zásadě stanovit Většina pacientů však potřebuje CT vyšetření, aby pomohla diagnostikovat a lokalizovat.
CT skenování solidních nádorů ukázalo kulaté obrázky s vysokou hustotou, často s nerovnoměrnou hustotou, a cystické léze vykazovaly nízkou hustotu, ale obecně byla hustota cyst vysoká, okraje nebyly jasné a někdy se do cystické dutiny objevily plaky s vysokou hustotou. Uvnitř po podání kontrastního činidla je obraz vylepšen a kolem nádoru může být otok s nízkou hustotou.
Diferenciální diagnostika
1 cerebelární astrocytický gliom: když převládají cystické léze, jsou často uzlové stěny nodulu, mohou mít kalcifikaci, zesílení vylepšení skenovacích nodulů je často více zřejmé, ale méně než hemangioblastom, někdy MR Krevní céva se signálem odtoku v nádoru vykazujícím hemangioblastom poskytuje více informací pro jeho diferenciální diagnostiku.
2 metastatický nádor: nodulární nebo prstencová intenzivní hmota, okraj uzliny je pravidelný, hladký, peritumorální edém je zřetelnější, může být více hrudek a nejčastěji se vyskytuje u středních a starších lidí, většina z nich má anamnézu primárního nádoru, Obecně není těžké identifikovat.
