hypogamaglobulinémie s pozdním nástupem
Úvod
Úvod do zpožděné hypogammy Opožděná hypogammacytóza je stav zahrnující skupinu gama globulinových nerovnováh charakterizovaných velmi nízkým nebo nedostatkem určitého Ig v krvi pacienta, zatímco další Ig se může zvýšit, nebo je obsah Ig normální a funkční Normální a mnoho dalších podmínek. V průběhu času se také může měnit obsah Ig pacienta. Obvyklá imunodeficience spočívá v tom, že B buňky nemohou syntetizovat určitý Ig, nebo mohou syntetizovat Ig pouze s abnormální funkcí. Počet B lymfocytů v periferní krvi pacientů je snížený nebo normální, ale zrání a diferenciace B lymfocytů jsou viscerální defekty nebo poruchy imunitní regulace T lymfocytů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčina zpožděné hypogamaglobémie
Některé hladiny Ig v krvi jsou extrémně nízké nebo chybí, zatímco jiný Ig se může zvyšovat, nebo je obsah Ig normální a dysfunkční atd. Obsah Ig vad pacienta se může také časem měnit, běžný imunitní defekt Jsou to B lymfocyty, které nemohou syntetizovat Ig, nebo mohou syntetizovat Ig pouze s abnormální funkcí. Počet B lymfocytů v periferní krvi pacientů je snížený nebo normální, ale zrání B lymfocytů, diferenciace viscer u defektů nebo poruchy imunitní regulace T lymfocytů.
Prevence
Opožděná prevence hypogamaglobulinů
Klíčem k prevenci tohoto onemocnění je nalezení včasné léčby primárního onemocnění.
Komplikace
Opožděné komplikace hypogammaglobulinu Komplikace
Běžnou komplikací tohoto onemocnění je infekce.
Příznak
Opožděné příznaky hypogammaglobulitidy běžné příznaky granulocytopenie pernicious anémie malabsorpční syndrom
Pozdní nástup, častější u dětí a mladých dospělých, žádné rozdíly mezi pohlavími, pacienti s infekcí jsou mírně nižší než vrozený deficit gama globulinu, většinou chronický infekční proces, nejčastější opakující se hnisavá respirační infekce, více Viz chronická sinusitida, chronická pneumonie atd., Někteří pacienti (nedostatek IgA) s malabsorpčním syndromem a často mají střevní modrou giardia flagellosis, navíc mohou být pacienti spojeni s autoimunitní tyreoiditidou, granulemi Velikost mandlí a lymfatických uzlin, jako je cytopenie, zhubná anémie, revmatoidní artritida atd., Může být normální, lymfatické folikuly se nacházejí v lymfatických uzlinách a slezina se často zvyšuje.
Přezkoumat
Vyšetření zpožděné hypogamaglobémie
1. Obsah imunoglobulinu v IgG, IgA, IgM v séru je abnormální.
2. Hodnoty B-buněk jsou často normální.
3. Někteří pacienti mají snížení buněčné imunitní funkce.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika opožděné hypogammy
Diagnóza tohoto onemocnění je jasná a nemusí být identifikována s jinými nemocemi.
