Nemoc depozice krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého
Úvod
Úvod do depozice krystalů pyrofosforečnanu vápenatého vápenatého Kalciumfosfátované hydratované depozice (CPPD) se vyskytují více než 30 let. Často se nazývá dna, než se potvrdí krystalizace CPPD, nazývá se také „pseudogout“ a díky svému obsahu Kalcifikace kloubní chrupavky je přítomna na rentgenovém snímku, proto se také nazývá chondrocalcinosi. Toto onemocnění však může být bez kalcifikace chrupavky, proto se v současnosti nazývá „pyrofosfatearthropathy“. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0025% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčiny ukládání krystalů pyrofosforečnanu vápenatého vápenatého
Metabolické poruchy (30%):
V roce 1988 ji McCarty rozdělil na několik typů, což naznačuje, že nemoc souvisí s mnoha faktory, dědičnými, nedědičnými, s metabolickými poruchami a také s traumatem kloubů, podle příslušných statistik, 80% Výše uvedení pacienti byli starší 60 let, 70% pacientů mělo v anamnéze poškození kloubů, mladí (<50 let) pacienti byli většinou spojeni s metabolickými poruchami.
Hypotyreóza příštítných tělísek (25%):
Familiární hypokalciurie, hyperkalcemie, hemochromatóza, ukládání hemosiderinu, hypotyreóza, dna, hypokalcemie, hypofosfatémie, amyloidóza, mechanismus ukládání krystalů CPPD není znám, většina věří To je spojeno se snížením lokálního nedestruktivního anorganického pyrofosfátu (PPi) a se snížením inhibice depozice PPi glykoproteinem chrupavky.Nukleosid trifosfát (NTP) se za normálních podmínek rozkládá na jedno fosfátové jádro nukleosid trifosfát pyrofosfáthydrolasou (NTP). Glykosid (NMP) a PPi a poté PPi se anorganickou pyrofosfatázou (PPiasa) rozkládají na anorganickou kyselinu fosforečnou (Pi).
Poškození tkáně (25%):
Pokud je aktivita nukleosid trifosfát pyrofosfáthydrolasy zvýšena, aktivita anorganické pyrofosfatázy je snížena a inhibice lokální tkáňové depozice je oslabena, což může způsobit depozici anorganické kyseliny pyrofosforečné, o které se říká, že se zvyšuje s věkem nebo poškozením tkáně. Inhibice sedimentace bude postupně oslabovat, takže k ukládání CPPD dochází většinou u starších osob a zvyšuje se s věkem, je také vidět v místě poškození tkáně, takže výskyt kolenního kloubu je vysoký a metabolické poruchy také mění fyzikální a chemické vlastnosti lokálních tkání. Vedení k ukládání krystalů CPPD, jako jsou ionty železa v hemochromatóze, na jedné straně přímo mění výkon chrupavky, na druhé straně inhibuje anorganickou pyrofosfatázu, čímž zvyšuje depozici CPPD, tyto hypotézy mohou vysvětlit mechanismus ukládání CPPD, v současné době Není jasné, ale v poslední době se ukázalo, že pacienti s depozicí CPPD mají vyšší koncentraci ATP ve společné tekutině než jiné koncentrace artritidy. ATP lze hydrolyzovat NTPPázou na AMP a PPi, jiní prokázali, že pyrofosfatáza je rozpustná v fosforečnanu vápenatém. Lýza je stimulována Mg ++ a inhibována Ca ++. Fam rovněž prokazuje, že hladina ATP v kloubní tekutině je vyšší než u ostatních pacientů s CPPD. Zánět kloubů byla vysoká a souvisí s koncentrací PPi.
Prevence
Prevence ukládání krystalů fosforečnanu vápenatého a vápenatého
Neexistuje žádná speciální metoda prevence tohoto onemocnění a fyzické cvičení by mělo být posíleno, aby se zvýšila imunita.
Komplikace
Komplikace ukládání krystalů fosforečnanu vápenatého a vápenatého Komplikace
Bolest
2. Deformace kloubu: běžné typy společných typů deformit kloubu:
(1) Efektivní deformace kloubu: proximální flexe kloubu, flexe distálního kloubu.
(2) Malformace dalekohledu: v důsledku velké absorpce konce metakarpální kosti jsou prsty zjevně zkráceny, kůže prstů má zjevné vrásky podobné orgánům, klouby prstů jsou uvolněné a nestabilní a dochází k abnormální laterální aktivitě. Zasažený prst lze natáhnout nebo zkrátit jako dalekohled.
3) kloubní deformita: označuje neúplné prodloužení flexorové šlachy, které způsobí, že se šlacha prodlouží a vytvoří deformaci ohybu distálního mezifalangového kloubu.
(4) Deformita „husího krku“: flexe metakarpofalangálního kloubu, nadměrné rozšíření proximálního interfalangeálního kloubu, distální distální interfalangeální kloub, vypadá z boku jako krk husí.
Příznak
Příznaky syndromu vylučování krystalů pyrofosfátu vápenatého Časté příznaky Kalcifikace Diuretická bolest v teplu Synoviální zahušťování Otok otoků Ranní zombie uzly
CPPD krystalizovaný v šlachách, vazech, kloubních kapslích, synoviu a kloubní chrupavce, většinou v asymptomatickém klidovém stavu, ale „aktivní“ mohou být akutní nebo chronické degenerativní patologické změny, zánět a degenerace, mohou se objevit postupně nebo se překrývat Existence klinických projevů se projevuje různorodostí, akutními, subakutními, chronickými nebo přerušovanými záchvaty, což činí klinické příznaky podobné jiným různým onemocněním kloubů, což ztěžuje diagnostiku.
Pseudo dna
Přibližně jedna čtvrtina pacientů s pyrofosfátovou artritidou má pseudogoutické příznaky a existuje více mužů. Zánět kloubů se často objevuje u jediného nebo více kloubů, projevující se otokem a bolestí kloubů, trvajícím několik dní a sebevědomým. Během období remise není žádný symptom, celý zánětlivý proces je jako dna, ale na rozdíl od skutečné dny,
1 kloubní část choroby je nejčastější u velkých kloubů, nejběžnější kolenní kloub, který tvoří asi polovinu postižené části, následují ramena, lokty, zápěstí, kotníky a další synoviální klouby včetně prvního metatarsofalangálního kloubu a Pravá dna, nejčastěji zahrnující první metatarsophalangální kloub, velké zapojení kloubů není běžné,
2 Povaha bolesti se liší od skutečné dny. Bolest je zřejmá během zánětu, ale bolest je mírná nebo „malá“ bolest. Přestože je otok kloubu zřejmý, bolest může být zmírněna okamžitě po aspiraci tekutiny kloubu.
3 zánětlivé procesy různé skutečné odpovědi dny na indukované faktory (trauma, rtuťová diuretika atd.) Latence je delší, trvá několik dní, než se objeví zarudnutí a otoková reakce, pokud je tophi, může vypuknout a nemoc trvá dlouho, než vyvolá příčinu Kratší, zánětlivá reakce se může objevit během několika hodin, otok kloubu je zřejmý, ale bolest není dramatická, zánětlivý proces je krátký a nedochází k ulceraci.
2. pseudo revmatoidní artritida
Tento typ představuje asi 5% pacientů s CPPD, je charakterizován symetrií a vícenásobným postižením kloubů. Ačkoli jsou příznaky mírné, doba trvání je delší. Po několika větrech a deštích nebo měsících je charakterizována ranní ztuhlostí, únavou a zahuštěním synoviální membrány. Flexiová kontraktura, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů atd., Asi 10% pacientů s pozitivním revmatoidním faktorem IgM, asi 1% pacientů velmi podobných revmatoidní artritidě, často vede k nesprávné diagnóze.
3. Pseudo osteoartróza
Tento typ progresivních multikloubních změn je nejčastěji postižen kolenem, následuje zápěstí, metakarpophalangální kloub, kyčelní kloub, ramenní kloub, loketní kloub a kotníkový kloub, i když tento výkon a primární osteoartritida Druhy postižení kloubů (jako jsou kolena a boky) se překrývají, ale artritida kloubního onemocnění kochleárních kyselin je odlišná. Distální, proximální interfalangeální klouby ukazují Heberdenovy uzly a Bouchardovy uzly a první karpometacarpální kloub. S menším podílem se kloubitelnost CPPD vyvíjí symetricky, ale některé klouby, zejména klouby se závažnými lézemi nebo zlomeninami, mají závažnější degeneraci a kontraktura flexe se často vyskytuje v kloubech ovlivněných CPPD a kolenní klouby mají často valgus deformitu.
4. Pseudo-neurotropní klouby
Pyrofosfátová artropatie může být charakterizována jako závažné destruktivní onemocnění kloubů, ale většina neurologických vyšetření je v normálním rozmezí, ale existují zprávy o mírném spasmu míchy spojeným s kolenními klouby a komplexním ukládání krystalů CPP. Přibližně 5% pacientů s CPPD se vyskytuje při spastickém neurotrofickém onemocnění kloubů míchy.
5. Asymptomatická depozice krystalů CPP
Na rentgenu klouby vykazovaly kalcifikaci CPP, ale žádné klinické příznaky a asymptomatické případy představovaly 20% z celkového počtu případů.
6. Ostatní
U některých pacientů, zejména u pacientů s rodinnou anamnézou, je páteř rovná a tvrdá, podobná ankylozující spondylitidě. Bylo hlášeno, že kloub je skutečně kosterní a někteří pacienti nepochopili kvůli přechodné akutní artritidě. "Reumatismus", některé epizody jsou mírné, a jsou považovány za "psychotické příznaky" a tak dále.
Přezkoumat
Zkouška krystalové srážení dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého
Krevní vápník, normální fosfor a alkalická fosfatáza jsou normální.
Kloubní tekutina je exsudát obsahující krystaly CPP, který je v bílých krvinek během akutní zánětlivé fáze, v pozdním stádiu akutního zánětu, uvnitř i vně buněk, v chronické zánětlivé fázi, mimo bílé krvinky, jsou krystaly ve tvaru tyčinky nebo kosočtverce. Barvení alizrinové červeně je slabě pozitivní dvoj lomový krystal, zvyšuje se počet bílých krvinek, z tisíců buněk na 100 000 buněk na krychlový milimetr. Je to hlavně neutrofil a synoviální tekutina by měla být barvena a kultivována bakteriemi. Kromě infekčního zánětu, někdy je tekutina kloubů krvavá, nelze ji považovat za jednoduché traumatické krvácení kloubů (hemartróza), stále existuje možnost CPPD.
Protože pyrofosfátová artropatie je často spojována s určitými metabolickými poruchami, měly by rutinní testy zahrnovat: hořčík v krvi, železo v séru, feritin a vazbu železa a funkci kyseliny močové a štítné žlázy (TSH, T3, T4), pokud jsou abnormální Měl by být dále zkontrolován.
Rentgenové nálezy: typické rentgenové nálezy jsou trochu lineárním a lineárním stínem radiografické hustoty na kloubní fibrocartilage nebo hyalinní chrupavce. Stín je typický a jasný a má diagnostickou hodnotu, ale když změna není zřejmá nebo atypická, Další podrobné fotografie X v tenkých částech (jako jsou ruce) a bodové vyšetření v hypertrofických částech (jako jsou například kolenní klouby), jako je rentgen ukazující včasné usazování kalcifikace kloubní chrupavky, lze dále použít pro oboustrannou symfýzu kolen, kyčle a ochlupení X-řez, zadní přední řez rukou, pokud nedochází k ukládání krystalů, není možnost kalcifikace chrupavky příliš velká, naopak klouby s negativním rentgenovým nálezem mohou mít krystaly CPP ve kloubní tekutině, zejména v rozsáhlé kloubní dutině. Rozdíl mezi stenózou a dnavou artritidou: dna je hlavně charakterizována malými lézememi na kloubním povrchu a na konci kosti, což se liší od kalcifikace kloubní chrupavky při tomto onemocnění. Když se u Charcotovy kloubní choroby vyskytuje pseudo-neurotropní kloubní onemocnění, Rentgenový výkon potenciálního tlaku nelze identifikovat, ale „pravý“ Charcotův kloub nemá bolest a nemoc má bolest.
Kalcifikační usazeniny se mohou vyskytovat také v kloubních kapslích, vazech a šlachách. Depozice synoviální membrány může být velmi velká, což může být zaměněno za chondromatózu. Toto ukládání lze vyjádřit jako růst podobný nádoru. V zemi existuje pyrofosfát podobný nádoru. Zpráva o depresi.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika depozitu krystalického difosforečnanu vápenatého
Diagnóza
Akutní falešná dna
Častější u starších osob, často sekundárních k metabolickým nebo endokrinním onemocněním, jako je cukrovka, hyperparatyreóza, hnědožlutá nemoc, akromegalie a hypofosfatémie, záchvaty podobné dny, akutní nástup, 12 až 36 hodin vyvrcholení, obvykle monoartritida nebo malé množství artritidy, nejčastěji postihující kolenní kloub, následované sputem, zápěstí, loktem a kyčelními klouby, postižené klouby, otok, teplo a dysfunkce, dysfunkce, rentgenové vyšetření Kalcifikace kloubní chrupavky, ukazující paralelní nebo jemnozrnné kalcifikované plaky na povrchu subchondrální kosti. Synoviální krystaly lze pozorovat v synoviální tekutině. Pod mikroskopem s polarizovaným světlem jsou také pozorovány diamanty nebo cihly podobné velikosti různých velikostí. Dvojitý lom.
2. Chronická falešná dna
Často sekundární k osteoartróze, v důsledku kontinuálního ukládání pyrofosfátu v kloubní dutině degenerativní chrupavky, rentgenové vyšetření ukázalo léze osteoartrózy a kalcifikaci chrupavky, diagnóza byla založena na synoviální tekutině k detekci pyrofosfátových krystalů .
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od následujících nemocí:
1. Pravá dna;
2. revmatoidní artritida;
3. Primární osteoartritida;
4. revmatická horečka;
5. Chondromova choroba.
