mastocytóza
Úvod
Úvod do mastocytózy Mastocytóza, také známá jako pigmentovaná kopřivka, klonovací studie a mutační analýza naznačují, že alespoň některé případy žírných buněk dospělých jsou způsobeny hyperplázií nádoru žírných buněk, zatímco děti s onemocněním žírných buněk jsou hyperplazie vyvolaná cytokiny. . Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: průjem
Patogen
Příčiny mastocytózy
Příčina onemocnění není v současné době známa, ale doporučuje se věnovat pozornost každodenním životním problémům.
Prevence
Prevence masturbace žírných buněk
Prognóza je závažná a může umřít i v kojeneckém věku.
Komplikace
Komplikace mastocytózy Komplikace, průjem
Častými komplikacemi tohoto onemocnění jsou peptické vředy a chronický průjem.
Příznak
Příznaky mastocytózy časté příznaky vyrážka gangster průjem břišní bolest hypotenze nevolnost nosebleed
Pacienti se systémovou mastocytózou mají bolesti kloubů, bolesti kostí a alergické příznaky a další příznaky způsobené H2 histaminovými receptory (zvýšená sekrece žaludeční kyseliny a hlenu), pacienti často trpí trávicími vředy a chronickým průjmem Problém spočívá v tom, že tkáňová histologie ukazuje, že obsah histaminu je extrémně vysoký, což odpovídá stupni agregace žírných buněk.V systémové mastocytóze je také vysoký obsah histaminu a jeho metabolitů v moči a může být zvýšen histamin v plazmě. Koncentrace tryptázy, heparinu a prostaglandinu D2 (PGD2) se zvýšila.
Přibližně u 1/2 pacientů se onemocnění vyvine 6 měsíců po narození a 1/4 se vyskytne před pubertou. Poškození kůže zahrnuje makuly, papuly, uzliny, plaky, puchýře nebo bully, občas tělangiektázii, 瘀Skvrna nebo piha, podobná kopřivce na začátku, ale nezmizí, kožní léze přetrvávají a postupně se stávají jelenicí nebo břidlicovou barvou. Při sekání nebo tření kůže se často vyskytuje erytém a erytém kolem větrné skupiny (Darierův znak).
Léze jsou často mírně vyvýšené, uzlíky mohou být pevné, emanované nebo fúzované k sobě a povrch má světle hnědý voskový vzhled. Kůže pacienta je 1/3 až 1/2 normálních kožních škrábanců. Činidla uvolňující histamin, jako je alkohol, morfin nebo kodein nebo po rozsáhlém tření, závažné příznaky, jako je svědění, difúzní návaly nebo dokonce kolaps, bolesti hlavy, bradykardie, hypotenze, doprovázené závažným uvolňováním histaminu Ospalost, ztráta chuti k jídlu, průjem a bolest kloubů.
Onemocnění lze klinicky rozdělit do následujících typů:
1. Izolovaný osamělý mastocytom má izolované uzliny při narození nebo v prvním týdnu po narození, se suchými papuly nebo vysokými kulatými nebo oválnými plaky do průměru 20 mm, hladkými nebo mírně spletenými (pomerančová kůra) Tvar), otoky, plevele, puchýře a dokonce i bully lze vidět na lézích. Někdy existuje několik nádorů žírných buněk. Většina izolovaných mastoidních nádorů přirozeně vymizí před dosažením 10 let.
2. Děti s generalizovanou mastocytózou jsou obvykle pozorovány v prvním týdnu po narození, který se vyznačuje růžovými svrbitými, mírně pigmentovanými makuly, papuly nebo uzly, které jsou svěží, a léze jsou oválné nebo kulaté v průměru 5 ~ 15 mm malé atd., Mohou být navzájem spojeny, barva je nažloutlá až nahnědlá červená a puchýř nebo bully se často vytvářejí v časném stádiu nemoci. Obvykle, před pubertou, budou kožní léze přirozeně odezní za několik let, ale také existují ti, kteří pokračují do dospělosti. Systémové poškození, ale je velmi vzácné mít maligní systémové onemocnění.
3. Nejčastějším typem generalizované hyperplázie žírných buněk s typickým šleháním listů lískových oříšků a uzlů je šíření v celém těle, zejména v horní části paže, lýtka a trupu.
4. Pseudo-neoplastická hyperplázie žírných buněk nastává, když existuje velké množství světle žlutých uzlů o průměru 1 až 2 cm, splenomegálie, erytém namísto tření při tření a hustá infiltrace žírných buněk v histopatologii.
5. Difuzní hyperplázie žírných buněk kůže Celá kůže je difuzně ovlivněna a zahuštěna.V důsledku infiltrace žírných buněk je kůže velmi oranžová a kůže je infiltrována houževnatostí podobné tělu.
6. erytrodermická mastocytóza je generalizovaná erytrodermie, kůže je zrnitý vzhled s vnějším povrchem orientovaným na zrno a na celém povrchu pokožky může být vytvořena plátek.
7. Persistence telangietasia macularis eruptiva perstans je perzistentní pigmentovaný asymptomatický plak, vyrážka, suchý načervenalý tón, telangiectasia je vzácná nebo nenápadná, tento typ je benigní, nejvíce Případ je pouze kosmetickým problémem, může dojít k poškození kosti a peptickému vředu a neexistuje žádné Darierovo onemocnění.
8. Systémová mastocytóza K proliferaci žírných buněk dochází nejen v kůži, ale také v lymfatických uzlinách, gastrointestinálním systému, kostech, srdci, krvi, játrech a slezině. Nemoc je progresivní nebo nehybná a léze jsou většinou uzly. Typ, poškození kostí je obvykle asymptomatické, rentgenové vyšetření ukazuje radiolucentní oblast a radioaktivní hustou oblast, poškození kostí je obvykle statické, vzácná neagresivní leukémie žírných buněk, gastrointestinální trakt může vykazovat charakteristický slizniční převrat, časté bolesti břicha, Nauzea a zvracení, systémová mastocytóza se obvykle vyskytuje u dospělých, ale asi 10% pacientů s diseminovaným onemocněním v dětském věku má systémové postižení, ale také může způsobit orgánové funkce v důsledku sekundárního vysokého eozinofilního syndromu. Překážky, žírné buňky uvolňují velká množství histaminů způsobujících systémové reakce, včetně návalů, zvracení způsobených zvýšeným heparinem v plazmě, krvácení z nosu, krvavých stolic a ekchymóz, anémie, leukopenie a trombocytopenie, protrombinového času, 60% pacientů s 24hodinovým histaminem v moči se zvýšilo, když velké množství žírných buněk infiltrovalo více orgánů za účelem zničení normální funkce, může dojít k maligní hypertrofii Toto onemocnění, vzácných případech může způsobit smrt viscerální kůže, rozsáhlé infiltrace systému může způsobit smrt.
9. Familiární genitální pigmentace je vzácná a je autozomálně dominantní.
Podle nárůstu pigmentace může diagnóza potvrdit plevel, umělé škrábance kůže a biopsie kůže. Rentgen, vyšetření kostní dřeně a biopsie lymfatických uzlin mohou pomoci určit přítomnost nebo nepřítomnost systémových lézí. K dispozici je také stanovení histaminu v moči. Pomáhá diagnostice, zejména pro lidi typu systému.
Kromě toho, pokud pečlivě sledujete patologické změny leukemické mastocytózy, je vidět, že infiltrující buňky jsou nezralé, jádro je velké a polymorfní a současně je viditelný mitotický obraz, zatímco heterochromatické granule jsou menší, což je užitečné pro klasifikační diagnostiku.
Nejspolehlivější diagnostickou metodou pro toto onemocnění je použití barvení Giemsa k prokázání metachromatických granulí v žírných buňkách, poškození makuly, žírných buněk připomínajících fibroblasty a zvláštní pozornost by měla být věnována zvláštnímu zabarvení, aby nedošlo k vynechání diagnózy.
Přezkoumat
Vyšetření mastocytózy
Histopatologické vyšetření ukázalo, že obsah histaminu byl extrémně vysoký, v souladu se stupněm agregace žírných buněk.V systémové mastocytóze byl také vysoký obsah histaminu a jeho metabolitů v moči a mohl být zvýšen histamin v plazmě. Zvýšila se koncentrace trypsinu, heparinu a prostaglandinu D2 (PGD2). Histopatologické projevy všech kožních lézí byly infiltrace žírných buněk, ale umístění a počet byly různé. Žírné buňky byly charakterizovány metachromatickými granulemi v cytoplazmě, rutinním zbarvením. Částice nebyly v té době viditelné, ale když byly obarveny Giemsou nebo toluidinovou modří, byly částice jasně viditelné.
Žírné buňky mastocytózy: žírné buňky; neutrofily, jiné jsou mladé červené krvinky a lymfocyty.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace mastocytózy
Nejspolehlivější diagnostickou metodou pro toto onemocnění je použití barvení Giemsa k prokázání metachromatických granulí v žírných buňkách, poškození makuly, žírných buněk připomínajících fibroblasty a zvláštní pozornost by měla být věnována zvláštnímu zabarvení, aby nedošlo k vynechání diagnózy.
V nodulárním nebo erytrodermickém typu je podobný Langerhansovým buňkám pozorovaným u Letterer-Siweovy choroby nebo eozinofilního granulomu a tři choroby jsou snadno zaměněny, ale nemoc nenapadne epidermu. To se liší od Lettere-Siweovy choroby. Je to však hlavně založeno na zvláštním zbarvení a kombinaci klinických projevů a těchto nemocí. Je to spolehlivější. Kromě toho existuje na klinice mnoho nemocí, které mohou být zaměněny s pigmentovanou kopřivkou. Pigmentační skvrny mohou být mylně diagnostikovány jako Pigmentované sputum nebo pihy a žluté nádory a juvenilní žlutý granulom mohou být smíchány s pupínky a uzlinovými typy nemoci, kromě identifikace papulární urtikárie, někdy je nemoc zaměněna za erupci léku, u bulózního typu Je třeba vyloučit puchýře a bulózní kopřivku a je třeba rozlišit polymorfní erytém. Rozsáhlé bulózní léze by také měly zvážit možnost leukémie. V současné době je důležitější biopsie.
U akutních záchvatů, zejména u těch, u kterých se v anamnéze vyskytly opakující se epizody, se může syndrom žírných buněk objevit po uvolnění histaminu, což je podobné karcinoidnímu syndromu.
