selektivní nedostatek IgA
Úvod
Úvod do selektivního deficitu IgA Selektivní deficit IgA označuje sérový IgA pod 0,05 g / l, zatímco hladiny IgG a IgM jsou normální, jedná se o nejčastější typ imunodeficience. Míra zametání v populaci je asi 1/700. Toto onemocnění je většinou sporadické, částečné familiární a zahrnuje několik generací. Epidemiologické průzkumy šesti etnických skupin v různých regionech Číny ukazují, že v nemoci jsou etnické a regionální rozdíly. Genomová abnormalita v kódující struktuře těžkého řetězce nemusí být hlavní příčinou: v časném stádiu diferenciace B buněk může být příčinou onemocnění blokování maturace B buněk produkující IgA nebo inhibice aktivace T lymfocytů specifická pro IgA. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: poškození ledvin u revmatoidní artritidy systémová anémie lupus erythematosus tyreoiditida
Patogen
Příčina selektivního nedostatku IgA
Příčina nemoci
Abnorm Abnormalita genové struktury kódující těžký řetězec: Α Abnormální strukturální genová kódující struktura těžkého řetězce nemusí být hlavní příčinou; rané stádium diferenciace B buněk Produkce IgA Zastavení maturace B lymfocytů nebo inhibice aktivace T lymfocytů specifická pro IgA, což má za následek zablokování maturace B lymfocytů, může být patogenní Důvod.
Genetika: Selektivní deficit IgA se vztahuje na sérový IgA pod 0,05 g / l, zatímco hladiny IgG a IgM jsou normální, jedná se o nejčastější typ imunodeficience. Míra zametání v populaci je asi 1/700. Toto onemocnění je většinou sporadické, částečné familiární a zahrnuje několik generací. Epidemiologické průzkumy šesti etnických skupin v různých regionech Číny ukazují, že v nemoci jsou etnické a regionální rozdíly.
Prevence
Selektivní prevence nedostatku IgA
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná diagnostika a včasná léčba jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Selektivní komplikace nedostatku IgA Komplikace Revmatoidní artritida poškození ledvin Systémový lupus erythematodesus Thyroiditis Anemia
Časté komplikace tohoto onemocnění jsou: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, tyreoiditida a pernicózní anémie.
Příznak
Příznaky selektivního deficitu IgA běžné příznaky průjem gastrointestinální příznaky perniciózní anémie malabsorpční syndrom
Většina pacientů je asymptomatická, občas se vyskytuje v době vyšetření, jiné případy často mají různé stupně sinusových a respiračních infekcí; je-li bronchiální astma obecně závažnější, mají někteří pacienti gastrointestinální příznaky, jako je chronický průjem, malabsorpční syndrom a střevní trakt Atrofie klků, infekce Giardia lamblia je vzácná, protože gastrointestinální trakt a dýchací trakt nevylučují IgA, náchylné k alergickým reakcím, kromě toho revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, tyreoiditida a pernicózní anémie Výskyt onemocnění se zvýšil.
Přezkoumat
Vyšetření selektivního deficitu IgA
Hladiny IgA v séru a exokrinní oblasti jsou významně sníženy, malý počet pacientů s IgE a IgG2 je také snížen, protože IgG2 může produkovat více protilátek proti určitým polysacharidovým antigenům, tito pacienti jsou náchylní k opakujícím se infekcím dutin a plic a dokonce vedou k obstrukčním plicním onemocněním Počet B lymfocytů produkujících IgA v oběhu však není nízký. Po expozici IgA nebo gama globulinu v plazmě se u pacientů s tímto onemocněním vyvinou anti-IgA protilátky a poté dojde k alergickým reakcím, jako je retransfúze nebo expozice globulinu. Vytváří také protilátky proti tyreoglobulinu, žaludečním parietálním buňkám, hladkým svalům, kolagenu a potravním antigenům. Pozitivní poměr protilátek proti hovězímu sérovému albuminu se také zvyšuje. Pokud je IgA detekován bovinním antisérem, bude nedostatek IgA maskován, proto by měla být použita jiná antibiotika. Sérum (jako králík) je spolehlivější.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace selektivního deficitu IgA
Onemocnění může být diagnostikováno podle klinického stavu a vyšetření bez identifikace.
