stenóza plicní tepny
Úvod
Úvod do plicní stenózy Plicní stenóza se týká zúžení pravé komory, plicní chlopně nebo celkového kmene plicní tepny a jejích větví. Může existovat samostatně nebo jako součást jiných srdečních a viscerálních malformací, jako je tetralogie Fallota atd. Asi 10% vrozených srdečních chorob je plicní stenóza nejčastější plicní stenózou, která představuje asi 90%, následovaná stenózou trychtýře, vaskulární stenózou a stenózou její větve je vzácná. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,08% specifické populace Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčina plicní stenózy
Toto onemocnění je běžným typem vrozeného srdečního onemocnění způsobeného abnormálním vývojem embryonálního stádia, ale může také existovat sekundární plicní stenóza, která je způsobena jinými nemocemi, jako je intrauterinní infekce. Nemoc, patofyziologické změny onemocnění jsou následující:
Za prvé, příčina
Různé typy plicní stenózy mají různé embryonální vývojové poruchy: V 6. týdnu embryonálního vývoje se arteriální kmen začíná dělit na aortu a plicní tepnu. Původní uzly tří chlopní se začínají tvořit v endometriu plicní tepny a rostou v lumen. Potom absorpce a ředění tvoří tři plicní chlopně, jako je ventil v procesu růstu, tři křižovatky listů chlopní se spojí do kupovitého ústí úst, to znamená, že se vytvoří plicní stenóza, zatímco se plicní chlopně vyvíjí, srdce Kónická část koule je absorbována do pravého komorového výtokového traktu (tj. Do trychtýře). Například vývojová porucha tvoří výtokový trakt, prstencová svalová hypertrofie nebo svazek hypertrofických svalů prochází stěnou a kompartmentem a tvoří stenózu pravého komorového výtokového traktu. Během vývoje se šestý arteriální oblouk vyvíjí na levou a pravou plicní tepnu Distální konec je spojen s plicními arterioly a proximální konec je spojen s kmenem plicní arterie Pokud se vytvoří vývojová porucha, vytvoří se žilní tepnová větev nebo stenóza plicní trunk.
Za druhé, patologické změny
Plicní stenóza: tři křižovatky letáků se spojují do zesílené bránice ve tvaru kupole, vyčnívající do dutiny, otvor okvětního lístku je ve tvaru ryby, může být umístěn ve středu nebo na jedné straně, malý otvor okvětního lístku je pouze 2 ~ 3 mm, obecný ventil Otvor je asi 5 ~ 12 mm a ve spoji listu a křižovatky listů je mírně vyvýšený hřeben. Ve většině případů jsou tři letáky navzájem roztaveny a několik z nich je dvojitá fúze letáků. Klapka je často zahuštěna a má malý tvar. Uzly mohou tvořit kalcifikované plaky. Plicní chlopňové ventily mají obecně různé stupně stenózy. Pravá komora je hypertrofována kvůli obstrukci krevního toku, která může vyvolat hypertrofickou stenózu tukového výtokového traktu a zvětšení pravé komory. Vrchol je neúplný.
Celkový kmen žilní tepny může vykazovat stenózu a zvětšení fusiform, které se často rozšiřuje na levou plicní tepnu, a celkový kmen plicní tepny je výrazně větší než aorta.
V trychtýři jsou dva typy stenózy: prvním typem je stenóza bráničkového typu, pod kuželovou částí tvoří pravý ventrikulární výtokový trakt fibromuskulární přepážku mezi prasknutím vaječné stěny a rozděluje pravou komoru do dvou různých velikostí. V srdeční komoře se horní část horní stěny mírně zvětšuje, zvaná třetí komora, a dolní část je pravá komora svalové hypertrofie, střed septum má úzký kanál o velikosti asi 3 až 15 mm. Stenóza často koexistuje s arteriální stenózou, která se nazývá smíšená stenóza, a druhým typem je duktální stenóza, která se vyznačuje hlavně difúzní svalovou hypertrofií pravé stěny stěny výtokového traktu, která tvoří dlouhý úzký komorový kanál, tento typ stenózy Často doprovázený anatomií plicní chlopně a dysplázií plicního trupu, takže nedochází ke zvětšení po plicní stenóze.
Za třetí, fyziologické změny
Bez ohledu na typ plicní stenózy je pravá komora blokována, zvyšuje se pravý komorový tlak a nárůst je úměrný stupni plicní stenózy. Intrapulmonální tlak zůstává normální nebo mírně snížený, takže pravá komora je V plicní tepně existuje gradient transvalvulárního tlaku a tlak se zvyšuje se stupněm plicní stenózy.Pokud je stupeň transvalvulárního tlaku pod 5,3 kPa (40 mmHg), jedná se o mírnou plicní stenózu, která ovlivňuje krvácení z pravého srdce. Není velký, když je tlak v křížovém ventilu mezi 5,34 ~ 13,33 kPa (40 ~ 100 mmHg) mírná plicní stenóza, krvácení z pravé komory začíná být ovlivněno, zejména když je při cvičení snížen výtok pravého srdce, když je křížový ventil Je-li tlakový rozdíl větší než 13,33 kPa (100 mmHg), je zjevně blokován výtok pravé komory. Dokonce i v klidu je výboj pravé komory také snížen a zátěž pravé komory je výrazně zvýšena. Postupem času bude podporovat hypertrofii pravé komory. Kmen myokardu pravé komory, zvětšení pravé komory vede ke zvětšení trikuspidálního prstence, což má za následek nedostatečnost trikuspidální chlopně, následovaný zvýšeným tlakem pravé síně, hypertrofií pravé síně, když je tlak pravé síně vyšší než tlak levé síně V případě atriální septální fossa ovalis to může způsobit, že krev proudí z pravé síně do levé síně, klinicky se objeví centrální purpura, dlouhodobé zatížení pravé komory se zvyšuje, případně vede k selhání pravého srdce, k jangulárnímu žíly , hepatomegalie, ascit a edém dolní končetiny.
Prevence
Prevence stenózy plicní arterie
Míra incidence je asi 10% vrozené srdeční choroby, nejčastější plicní stenóza je plicní stenóza, která odpovídá asi 90%, následuje stenóza trychtýře, cévní stenóza a její stenóza větve jsou vzácné, různé typy plicní tepny Stenóza v ústech se liší v případě embryonálních vývojových poruch. V 6. týdnu embryonálního vývoje se arteriální kmen začíná dělit na aortu a plicní tepnu. Původní uzly tří chlopní se začínají tvořit v endometriu plicní tepny a rostou do dutiny, která je poté absorbována. Ředění tvoří tři plicní chlopně, jako je ventil v procesu růstu, tři křižovatky listů chlopní se spojují do kupovitého ústí v ústech, tj. Vytváření plicní stenózy, zatímco vývoj plicní chlopně, kužel srdce Část je absorbována do výtokového traktu pravé komory (tj. Trychtýřská část), jako je vývojová porucha vytvářející svalovou hypertrofii svalového prstence výtokového traktu nebo svazek hypertrofických svalů přes zeď a kompartment, aby se vytvořila stenóza trychtýře pravého komorového výtokového traktu a během embryonálního vývoje Šestý pár arteriálních oblouků se vyvine na levou a pravou plicní tepnu, jejíž distální konec je spojen s plicními arterioly a proximální konec je spojen s kmenem plicní tepny. Plicní kufru nebo větve žíly stenóza.
Komplikace
Komplikace plicní stenózy Komplikace
Obecně mohou pacienti s těžkou stenózou umřít na srdeční selhání. U tohoto onemocnění stále existují určitá rizika pooperačních komplikací. Kromě komplikací, které mohou být způsobeny operací otevřeného srdce v mimotělním oběhu, existují dva hlavní body: Po zmírnění plicní stenózy se objem krve v plicním oběhu významně zvýší, a proto by měl být objem krve vhodně doplňován podle arteriálního tlaku a centrálního žilního tlaku, aby nedošlo k pooperační hypokardiální exkreci. Léky na srdeční tlak k posílení kontraktility myokardu, přechod k hemodynamické stabilitě a za druhé, jako je stenóza výtoku, není zcela uvolněna, tlak v pravém komoře je stále vysoký, pooperační snadno způsobuje krvácení z pravého komorového řezu a snadno se vytváří pravé srdce Vyčerpání.
Příznak
Příznaky plicní stenózy Časté příznaky systolické šelesty, závratě, únava, palpitace, cyanóza, srdeční dysfunkce, obstrukce, jugulární žilní hněv, dušnost
Za prvé, klinické projevy
Poměr mezi muži a ženami je asi 3: 2 a věk nástupu je většinou mezi 10 a 20 lety. Příznaky úzce souvisí s plicní stenózou. Pacienti s mírnou plicní stenózou jsou obvykle asymptomatičtí, ale postupně se objevují s věkem. Vyznačuje se nízkou slabostí práce, nevolností a dušností po únavě a únavě.Závažná stenóza může mít závratě nebo mdloby. V pokročilých případech se mohou objevit příznaky dysfunkce pravé komory, hepatomegalie a otoky dolních končetin, jako je koexistující septum. Vady nebo patentní fosílie nejsou uzavřeny, vykazují cyanózu a kluby (špička) v ústech nebo špici.
Za druhé, fyzické příznaky
Většina pacientů je dobře vyvinutá, hlavní známkou je, že třetí až čtvrtá žebra na levém sternálním okraji mohou slyšet hlasitý a drsný systolický šelest typu III-IV, který se přenáší na levý krk nebo levou subklaviánskou oblast. Vystavení systolickému třesu, intenzita šelestu se mění v závislosti na stupni stenózy, rychlosti průtoku krve, průtoku krve a tloušťce hrudní stěny, druhý zvuk srdce v oblasti plicní chlopně je často oslaben, pacient se stenózou trychtýře je úzký a šelest a třes jsou obecně v levé třetině nebo Ve čtvrtém mezikontálním prostoru je intenzita lehčí a druhý srdeční zvuk oblasti plicní chlopně nemusí být zmírněn a někdy dokonce rozdělen.
U pacientů se závažnou plicní stenózou lze pozorovat, že se pravá ventrikulární hypertrofie vyboulí vpřed na levém sternálním okraji. V přední oblasti přední oblasti lze pozorovat sledovanou pulsaci a trikuspidální chlopně se uzavře kvůli relativnímu uzavření trikuspidální chlopně. Při systolickém šelestu, ke kterému dojde v krevním oběhu v síni, dochází ke zkratu zprava doleva, na rtech pacienta a na nohou končetin se může objevit prst typu purpura (prst).
Přezkoumat
Vyšetření plicní stenózy
Rentgenová kontrola:
Mírná plicní stenóza nemusí vykazovat žádné abnormality v rentgenu hrudníku: U pacientů se středně těžkou nebo těžkou stenózou došlo k mírnému nebo středně velkému zvětšení srdce, s hypertrofií pravé komory a pravé síně, a vrchol byl zvýšen kvůli hypertrofii pravé komory. V případě plicní stenózy vystupuje zvětšený segment plicní tepny směrem ven, zatímco pacient se stenózou trychtýře je plochý nebo dokonce depresivní, stín stonku se zmenšuje a krevní cévy v plicích jsou malé, zejména ve vnější třetině plicního pole. Proto je pole plic jasné.
Rentgen plicní stenózy vykazoval mírné až střední zvětšení srdce, tupý vrchol vrcholu, segment plicní tepny a jasné pole plic.
Kontrola EKG:
Elektrokardiogram mění stupeň stenózy a elektrokardiogram pacientů s mírnou plicní stenózou je v normálním rozmezí: Nad střední stenózou se mění pravá osa stenózy, hypertrofie pravé komory, kmen a převrácená T. Závažná stenóza může mít vysokou síňovou hypertrofii. V případě ostrých P vln vykazovaly některé případy neúplný blok větví pravého svazku.
Echokardiografie:
Echokardiografie u pacientů s plicní stenózou může naznačovat, že otevírání letáků je omezené, letáky jsou úzce tvarovány s výčnělky ve tvaru kupole a může být zjištěna hypertrofie svalu odtokového traktu pravé komory a rozsah zvětšení pravé komory a zvětšení síní.
Podle klinických příznaků, rentgenové a echokardiografie není obtížné provést předběžnou diagnózu plicní stenózu, ale v některých případech, za účelem dalšího potvrzení diagnózy nebo diferenciální diagnózy, pochopení stupně stenózy a doprovodné srdeční malformace, pomoc Pro správné chirurgické možnosti je nutná katetrizace pravého srdce nebo angiografie pravé komory.
Katetrizace pravého srdce a selektivní angiografie pravé komory:
Normální systolický tlak pravé komory je 2,0-4,0 kPa (15-30 mmHg), diastolický krevní tlak je 0-0,7 kPa (0-5 mmHg), plicní systolický tlak je konzistentní s pravým ventrikulárním systolickým tlakem, jako je pravý komorový systolický tlak vyšší než 4,0 kPa (30 mmHg). ) a rozdíl mezi krokem pravého komorového a plicního systolického tlaku přesahuje 1,3 kPa (10 mmHg), což naznačuje, že může dojít k plicní stenóze, velikost kroku transvalvulárního tlaku může odrážet stupeň plicní stenózy, jako je krok transvalvulárního tlaku při 5,3 kPa (40 mmHg) je mírná stenóza, otvor plicní chlopně je přibližně 1,5 až 2,0 cm; pokud je tlakový gradient 5,3 až 13,3 kPa (40 až 100 mmHg), je středně stenóza, otvor pro ventil je přibližně 1,0 až 1,5 cm; Rozdíl je 13,3 kPa (100 mmHg) nebo více pro těžkou stenózu. Odhadovaná ventilová díra je 0,5 - 1,0 cm. Pravý srdeční katétr je vytažen z plicní tepny do pravé komory. Tlak je průběžně zaznamenáván. Podle vzoru tlakové křivky a přítomnosti nebo nepřítomnosti třetí Křivku typu lze použít k určení plicní stenózy jako jednoduché plicní stenózy nebo trychtýřové stenózy nebo smíšené stenózy.
1 typ ventilu.
2 typy trychtýřů.
3 smíšený typ: křivka kontinuálního měření tlaku mezi plicní tepnou a pravou komorou ukázala umístění plicní stenózy, 1 mmHg = 0,133 kPa.
Selektivní pravá ventriculografie nemusí být rutinně vyšetřována, ale v některých obtížných případech je potřeba určitá diagnóza a diferenciální diagnóza, porozumět umístění a rozsahu stenózy, angiografie pravé komory v kombinaci s angiografií pravé komory, injekce kontrastního činidla do pravé komory, V místě plicní chlopně je kontrastní činidlo blokováno a fúze ventilu je kupolovitého tvaru do plicní tepny. Kontrastní činidlo je ve tvaru ventilátoru po vstříknutí do plicní tepny prostřednictvím úzkého ventilu. Úzký trychtýř může představovat úzkou angiografii v pravém výtokovém traktu. Obrázek agenta.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace plicní stenózy
Diagnóza
Zeptejte se na rodinnou historii, abyste pochopili genetickou situaci, prozkoumali dopad environmentálních faktorů, prozkoumali příčinu vrozené srdeční choroby. Zkoumáním adresy porozumíte environmentálním teratogenním faktorům, kterým může být těhotná matka vystavena, někdy se používá k reprezentaci produkce matky. Adresa raného těhotenství byla odhadnuta na základě environmentálních faktorů. Byla zkoumána adresa matky a matky v době produkce.Začalo se mezi začátkem těhotenství a výrobou pohybovat kolem 24,8% matek, takže pozorování výrobní adresy může snížit vrozené malformace a kontaktní prostředí matky. Korelace je pozitivní, výsledek by měl být zkoumán v prostředí adresy v době těhotenství a doporučuje se prenatální vyšetření.
Pacienti s mírnou plicní stenózou jsou klinicky asymptomatičtí, mohou normálně růst a přizpůsobit se normálním životním schopnostem bez chirurgického zákroku. Pacienti se středně těžkou plicní stenózou mají obvykle palpitace a dušnost po aktivitě ve věku 20 let, pokud není provedena žádná chirurgická léčba, Nárůst věku nevyhnutelně povede k přetížení pravé komory a příznakům selhání pravého srdce, a tím ke ztrátě schopnosti žít a pracovat. Pacienti s velmi závažnou plicní stenózou mají často zjevné příznaky již v raném dětství.
Diferenciální diagnostika
(A) defekt síňového septa: příznaky mírné plicní stenózy, výkonu EKG a defektu septa síní jsou velmi podobné.
(B) defekt komorového septa: známka stenózy trychtýře je velmi podobná defektu komorového septa, měla by se věnovat pozornost identifikaci (viz třetí část této kapitoly "defekt komorového septa").
(C) vrozená primární dilatace plicní arterie: klinické projevy a změny EKG u tohoto onemocnění jsou podobné lehké plicní stenóze, diferenciální diagnostika je obtížná, katetrizace pravého srdce selhala při nalezení správného gradientu komorového a plicního systolického tlaku Špatný nebo jiný abnormální tlak a žádný zkrat a rentgen ukazuje celkovou expanzi plicní tepny suchým obloukem, což vede k diagnóze tohoto onemocnění.
(D) tetralogie Fallota: těžká plicní stenóza doprovázená defektem síňového septa a pacienti s cyanózou zprava doleva (Falerova triáda) je třeba odlišit od tetralogie Fallotu.
