Hypertrofické kardiomyopatie
Úvod
Úvod do hypertrofické kardiomyopatie Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je druh myokardu charakterizovaný progresivní hypertrofií myokardu a progresivní redukcí komorové dutiny, která je typická v levé komoře, s komorovým septem a příležitostně koncentrickou hypertrofií. Ill. Plnění levé komory krve je blokováno a úbytek diastolické poddajnosti je základním patologickým rysem nevysvětlitelného onemocnění myokardu. Podle obstrukce výtokového traktu levé komory ho lze rozdělit na dva typy: obstrukční a neblokující. Obvykle autozomálně dominantní dědičnost. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0004% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: arytmie Infekční endokarditida Fibrilace síní
Patogen
Příčiny hypertrofické kardiomyopatie
(1) Příčiny onemocnění
1. Dědičné faktory Genetické faktory jsou v současné době považovány za hlavní příčinu, na základě zřejmé familiární morbidity tohoto onemocnění, často v kombinaci s jinými vrozenými kardiovaskulárními malformacemi, někteří pacienti mají toto onemocnění při narození, lze vidět u pacientů s tímto onemocněním Genotyp HLA antigenu, familiární případy se přenášejí v autozomálně dominantní formě, typem vzniku je asymptomatická myokardiální asymetrie hypertrofie, ale také typické obstrukční symptomy, asi 50% až 55% hypertrofického myokardu Pacient má rodinnou anamnézu a je autozomálně dominantním genetickým onemocněním Genetická teorie hypertrofické kardiomyopatie byla uznána a je považována za úzce související s histokompatibilním antigenovým systémem HLA-DRW4, Ag, B5 u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií Míra detekce antigenů se výrazně zvýšila: V roce 1995 Světová zdravotnická organizace a Výbor pro nomenklaturu a klasifikaci srdce Mezinárodní asociace srdce jasně zdůraznily, že genetické mutace v sarkomerických kontraktilních proteinech vedou k familiární hypertrofické kardiomyopatii. Následující předpoklady:
1 abnormalit katecholaminu a sympatického nervového systému, je důkaz, že onemocnění lze snadno spojit s onemocněním tkáně nervového hřebenu, hypertyreózou nebo nadměrnou sekrecí inzulínu, vysokým krevním tlakem, účinným s betablokátory,
2 Nepřiměřené zahuštění interventrikulárního septa nebylo zarovnáno s myokardiálními vlákny a po narození se normálně nezatahovalo. Nadměrná rychlost tříkomorového vedení způsobila synchronizaci a kontrakci komorové přepážky a volné stěny levé komory.
4 abnormální abnormality kolagenu způsobují abnormální lešení srdečních vláken a způsobují poruchu vláken myokardu.
5 abnormální syntéza proteinů myokardu,
6 malých abnormalit koronárních tepen způsobujících ischemii, fibrózu a kompenzační předchůdce myokardu,
Interval se 7 oddíly je konvexní v laterálním směru doleva a axiálně konvexní v vrcholu vrcholu (normálně vlevo doleva) a není rovnoměrně dlouhý, když se stahuje, což způsobuje poruchu myokardiálních vláken a lokální hypertrofii.
2. Porucha regulace vápníku Klinické studie a experimenty ukázaly, že pacienti s hypertrofickou kardiomyopatií mají poruchu regulace vápníku, zejména zvýšení intracelulární koncentrace vápníku souvisí s ventrikulární diastolickou funkcí. Wagner et al zjistili, že intracelulární vápníkové receptory v kardiomyocytech pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií Zvýšení počtu odráží nárůst hustoty vápníkových kanálů závislých na napětí. Tento jev existuje nejen u hypertrofického interventrikulárního septum, ale také u normálního myokardu pravé síně, což naznačuje, že zvýšení receptoru není sekundární změnou, ale Primární vady.
(dvě) patogeneze
Toto onemocnění je charakterizováno srdeční hypertrofií a zvýšenou hmotností srdce, lze ji vyjádřit jako celé srdce, ventrikulární septum, volná ventrikulární stěna, apex a hypertrofie papilárního svalu. Mezi nimi je nejčastější komorová septální hypertrofie, hypertrofická ventrikulární stěna může přesáhnout 3krát normální. Často je asymetrická (nekoncentrická) hypertrofie, to znamená, že v levé komoře je běžná míra hypertrofie, pravá komora vzácná, komorová septální hypertrofie vyčnívá do dutiny levé komory a během kontrakce dochází k obstrukci výtokového traktu levé komory. , známá jako „hypertrofická obstrukční kardiomyopatie“, dříve známá jako „estetická hypertrofická aortální subvalvulární stenóza“; hypertrofie komorové septální komory je mírná, systolická perioda nezpůsobuje zjevnou překážku výtokového traktu levé komory, zvanou „hypertrofie“ Typ non-obstrukční kardiomyopatie, přední papilární svaly mohou být také hypertrofické, často vytěsněné a mají vliv na normální funkci chlopně. Když je myokard vysoce hypertrofovaný, je snížena dutina levé komory. Nepoměrná srdeční hypertrofie často způsobuje tloušťku interventrikulárního septa a levé komory. Poměr tloušťky zadní stěny je ≥ 1,3, několik může dosáhnout 3, existuje varianta hypertrofické kardiomyopatie, srdeční hypertrofie v apikální oblasti je relativně dobrá, tento typ perikardiální koronární tepny je normální, ale komorová zeď Počet arteriol se zvýšil a lumen byl úzký. Pod mikroskopem bylo uspořádání myokardiálních buněk narušeno, jádro bylo abnormální, větve buněk se zvýšily, mitochondrie se zvýšily, myokardiální buňky se zvýšily hypertroficky a intracelulární obsah glykogenu se dále zvýšil pod intersticiální fibrózou pod elektronovým mikroskopem. Viz uspořádání myofibril je také neuspořádané, 2/3 pacienti s mitrálními letáky se zvýšili a vláknitý plak na levé ventrikulární stěně naproti přední mitrální chlopni je způsoben dopadem mitrální chlopně a komorového septa Onemocnění se může vyskytnout ve všech věkových skupinách, ale srdeční hypertrofie je závažnější u lidí mladších 40 let než u starších 40 let. Vztah mezi tímto typem hypertrofie a věkem není znám. Postupem onemocnění se zvyšuje fibróza myokardu, snižuje se hypertrofie srdeční stěny a srdeční komora Rovněž je snížena míra úzkosti, projevující se pozdní výkonnost, hypertrofie může být asymetrie (90%), symetrie (což odpovídá 5%) a speciální stavová hypertrofie, někteří pacienti mohou vykazovat pouze hypertrofii pravé komory, závažné případy mohou tvořit výtok pravé komory Dráha obstrukčního a systolického tlaku podle rozsahu a rozsahu hypertrofie stěny lze rozdělit do 3 typů:
1 asymetrická komorová septální hypertrofie;
2 symetrická hypertrofie levé komory;
3 speciální díly jsou silné.
Patogeneze
(1) Genetické faktory: Hypertrofická kardiomyopatie může být způsobena vícenásobnými mutacemi jednoho genu. Dosud bylo nalezeno sedm genů a s touto chorobou je spojeno více než 70 mutací. Nejcharakterističtější je sval umístěný na chromozomu 14. Mutace genu těžkého řetězce globulinu (MHC), ačkoliv různé genové mutace mohou vyvolat podobnou srdeční hypertrofii, ale některé genové mutace se zdají být benigními klinickými procesy, asi 50% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií má rodinnou anamnézu, což ukazuje autozomálně dominantní Dědičnost je také vidět, že více členů stejné rodiny spontánně podstoupí stejnou genetickou mutaci bez jasné rodinné historie.
V roce 1989 Jarcho et al. Analyzovali velkou francouzsko-kavkazskou rodinu a odhalili první chromozomální lokus 14q1 nemoci, čímž potvrdili první gen náchylnosti k nemoci, gen p-MHC. K dnešnímu dni bylo zjištěno, že sedm mutací sarkomických kontraktilních proteinových genů může způsobit HCM, což jsou: β-myosinový těžký řetězec (β-MHC), srdeční troponin-T (cTn-T), a-protéza Globulin (a-TM), protein vázající se na myosin-C (MyBP-C), esenciální myosinový lehký řetězec (ELC), regulační myosinový lehký řetězec (RLC) a troponin-I (cTn) -I) může být hlavní příčinou HCM abnormální kontrakce sarkomeru a / nebo regulační dysfunkce způsobená mutacemi v těchto genech.
Další studie zjistily, že klinické projevy a prognózy HCM způsobené různými genovými mutacemi jsou odlišné: Klinické projevy a prognózy HCM způsobené mutacemi v různých kódujících oblastech stejného genu jsou také odlišné a příslušníci stejné rodiny nesoucí stejné patogenní geny. Ne všechny vykazují srdeční hypertrofii. Důvod výše zmíněné genetické heterogenity HCM je nejasný. Předpokládá se, že kromě genetických faktorů může být ovlivněna také faktory, jako je pohlaví, životní styl a vzorce cvičení. Vztah mezi genotypem enzymu DD a HCM také přitahoval pozornost lidí v posledních letech.
(2) Jiná patologie:
1 Teorie jedovatého polypeptidu: Tato teorie se domnívá, že abnormální peptidy produkované genetickými mutacemi se mohou vázat na jiné složky myokardu, což způsobuje překážky biosyntéze normálních myokardiálních vláken.
2 teorie nulových alel: odkazuje na genové mutace, které mohou produkovat zkrácený protein, který snižuje tvorbu normálního sarkomového proteinu, který ovlivňuje strukturu a funkci tlustého svalu nebo tenkého vlákna, což vede k celému sarkomu Abnormální struktura a funkce, dysfunkční protein obsahující myokard nemůže udržet normální funkci a vést k iniciaci kompenzačního mechanismu Exprese proto-onkogenů, jako je c-myc a c-fos, je zvýšena a je podporována syntéza proteinů kardiomyocytů, takže se zintenzivňují vlákna myokardu. srdeční hypertrofie.
(3) Abnormální vápníkový kanál: Analýza myokardiálních vláken u pacientů s a-TM genem Asp175Asn mutací a transgenních myší zjistila, že jejich citlivost na ionty vápníku byla vyšší než u normálních myokardiálních vláken, proto při nižší koncentraci iontů vápníku myofilament Napětí je vyšší než je obvyklé, kontrakční schopnost svalových vláken je zvýšena a kontinuálně zvýšený kontrakční stav může vyvolat srdeční hypertrofii a diastolickou dysfunkci myokardu.
(4) Zvýšená aktivita katecholaminů: Studie ukázaly, že nadměrná produkce nebo zvýšená aktivita katecholaminů v období plodu může vést k poruchám myokardiálních buněk a asymetrie interventrikulární septum hypertrofie, zvýšená aktivita katecholaminů a snížené ukládání cyklického adenosin monofosfátu u pacientů s HCM Přidáním norepinefrinu do kultivačního média pro kardiomyocyty je transkripční hladina genu c-myc v kardiomyocytech zvýšena 5-10krát Tato reakce může být potlačena a-blokátorem a zesílena aktivátorem proteinkinázy C. , což naznačuje, že norepinefrin může zvýšit expresi genu c-myc cestou alfa receptorem aktivované fosfoinositid / protein kinázy C.
2. Histopatologie se vyznačuje hypertrofií kardiomyocytů, neuspořádaným uspořádáním, abnormálním jádrovým jádrem a spirálovou destrukcí struktury svalových svazků, s vývojem nemoci se postupně zvyšuje složka fibrózy myokardu a stěna koronární tepny může být zesílena a lumen se zmenší. .
Hypertrofický komorový septa se otáčí do levého ventrikulárního výtokového traktu a přední mitrální přední laloky se pohybují blíže k komorovému septu, což je hlavní příčina stenózy výtokového traktu levé komory, asi 25% pacientů má výtokovou stenózu, což vede k levé komoře a Mezi výtokovými cestami během systoly je tlakový gradient, který může dosáhnout úrovně tlakového gradientu poblíž těžké aortální stenózy uprostřed systoly.Hemodynamické studie ukazují, že přední mitrální laloky postupují, když se komora stahuje. Stupeň a doba, po kterou je umístěn v intervalu hypertrofického kompartmentu, je hlavním faktorem ovlivňujícím tlakový gradient výtokového traktu a prodloužení doby vypuzování levé komory. Na mezikomorové přepážce je umístěn systolický přední mitrální přední list, tlakový krok Čím větší je rozdíl, tím jasnější je doba vysunutí prodloužena. Kromě toho mohou jakékoli faktory, které mohou redukovat objem levé komory, jako je vazodilatace, pohyb Valsalvy, náhlé postavení po dřepnutí atd., Způsobit, že se objeví nebo způsobí gradienty systolického tlaku. Zhoršení: faktory, které zvyšují kontraktilitu myokardu, jako jsou srdeční impulsy bezprostředně po předčasné kontrakci komor, mohou také zvýšit tlakový gradient výtokového traktu, zatímco pěst pěst zvyšuje periferní cévní odpor, což může způsobit tlakový gradient Snižte, zvyšte gradient systolického tlaku, snižte srdeční výdej a zvyšte tlak v komoře, stimulujte nervus vagus, způsobte reflexní synkopu, může také způsobit synkopu závažná ventrikulární arytmie způsobená poruchou uspořádání buněk myokardu.
Srdeční hypertrofie, snížená ventrikulární diastolická poddajnost a zvýšený plnící tlak levé komory, může způsobit dušnost, zejména po aktivitě, bušení srdce, dušnost; srdeční frekvence způsobená sníženým srdečním výdejem zrychluje další zkrácení periody plnění levé komory, čímž se vytváří začarovaný kruh a snižuje srdce Rezervní funkce a tolerance zátěže, pozdní kontrakce myokardu a diastolická funkce jsou narušeny, ale hlavně kvůli abnormalitě relaxace diastolického myokardu se zvýšení koronárního průtoku krve u pacientů s HCM nepřizpůsobuje stupni zahuštění stěny, nemůže se setkat s hypertrofickým myokardem Kyslík, který vede k relativní ischemii myokardu, je u angíny poměrně častý. Dlouhodobá ischemie může degenerovat hypertrofický myokard, atrofii a fibrózu, ztrátu kontraktility a nakonec vést k rozšíření levé komory a městnavému srdečnímu selhání.
(3) Patofyziologie
1. Obstrukce levého ventrikulárního výtoku je v systolické fázi, hypertrofický myokard zužuje ventrikulární výtokový trakt. U neobstrukčního typu není tento účinek zřejmý a je výrazný u obstrukčního typu. Při komorové kontrakci vyčnívá hypertrofický komorový septální sval. Komorová komora v levé komoře způsobuje, že přední mitrální laloky ve výtokovém traktu se pohybují vpřed a blízko k komorovému septu, což způsobuje stenózu výtokového traktu levé komory a mitrální regurgitaci. Tento efekt je patrný během kontrakce a později. V časném stádiu výtoku levé komory je obstrukce výtokového traktu lehká, přibližně 30% objemu mrtvice je vypuzeno a zbývajících 70% je vypuzeno, když je překážka zřejmá. Proto vlna krční tepny vykazuje rychle stoupající stoupající větev, a poté znovu klesá a stává se stopou. Poté pomalu klesá, obstrukce výtoku způsobuje tlakový rozdíl mezi levou komorovou dutinou a výtokovým traktem během systoly a neexistuje žádný tlakový rozdíl mezi výtokovým traktem a aortou. U některých pacientů není výtoková obstrukce v klidu zjevná a po cvičení se projeví.
2. Diastolická funkce je abnormálně hypertrofická, komplikace s myokardem je snížena, špatná expanzní schopnost, porucha komorového diastolického plnění, může být zvýšen diastolický tlak, zvýšena tuhost diastolické srdeční komory, snížena dilatace levé komory a tím i objem mrtvice Snížené, zvýšené plnění a komprese koronární tepny ve stěně komory, doba rychlého plnění se prodlužuje a rychlost plnění a objem plnění se snižují.
3. Ischemie myokardu je způsobena oxygenací myokardu, která překračuje zásobování koronární krví, stenózu koronární tepny, nadměrnou diastolickou fázi a zvýšené napětí v komoře.
Prevence
Hypertrofická prevence kardiomyopatie
Mezi prognostickými faktory hypertrofické kardiomyopatie je rozumným životním vedením příznivý faktor. Pacienti s tímto onemocněním by se měli vyhýbat namáhavým činnostem, vyhýbat se používání pozitivních inotropních léků a dilatačních vaskulárních léků, věnovat pozornost době koupání by neměli být příliš dlouho, zakázat alkohol a tabák, Pro prevenci a léčbu infekcí, pro zlepšení prognózy jsou požadavky na prevenci následující:
1. Jakmile je diagnostikována hypertrofická kardiomyopatie, nemůže se podílet na namáhavých činnostech bez ohledu na to, zda existuje obstrukce výtoku levé komory.
2. Jedná se o vysoce rizikové pacienty, kromě omezení účasti na namáhavých činnostech je nutná preventivní léčba:
1 Holter vykazuje perzistentní nebo netrvalé komorové tachykardie;
2 Před 40 lety zemřela rodina na hypertrofickou kardiomyopatii;
3 Došlo ke ztrátě vědomí a synkopy;
Krok 4 výtoku dolního ventrikulárního traktu> 6,67 kPa (50 mmHg);
5 cvičením indukovaná hypotenze;
6 těžká mitrální regurgitace, průměr levé síně ≥ 50 mm, paroxyzmální fibrilace síní;
7 Existují důkazy abnormalit perfuze myokardu a její profylaktická léčebná opatření ke zlepšení prognózy zahrnují beta blokátory, antagonisty vápníku, amiodaron a podobně.
3. Pacienti s tímto onemocněním mohou být komplikováni infekční endokarditidou, takže profylaktická antibiotika mohou těmto komplikacím zabránit v případě extrakce zubu a srdeční katetrizace může zvýšit pravděpodobnost infekce.
4. Průběh nemoci je pomalý, prognóza je nejistá a může být stabilní po mnoho let. Jakmile se však objeví příznaky, může se postupně zhoršovat. Náhlá smrt a srdeční selhání jsou hlavní příčiny smrti. Náhlá smrt je častější u dětí a mladých lidí a její vzhled souvisí s fyzickou aktivitou. Existují asymptomatické nebo obstrukční, tloušťka komorové stěny je vysoká, existuje rodinná anamnéza náhlého úmrtí, přetrvávající komorová tachykardie je rizikovým faktorem náhlého úmrtí, možné mechanismy náhlého úmrtí zahrnují rychlou komorovou arytmii, sinusový uzel Léze a poruchy srdečního vedení, ischémie myokardu, diastolická dysfunkce, hypotenze, dva nejdůležitější, fibrilace síní může podpořit srdeční selhání, malý počet pacientů s komplikacemi, jako je infekční endokarditida nebo embolie.
Komplikace
Hypertrofická kardiomyopatie Komplikace arytmie infekční endokarditida fibrilace síní
Toto onemocnění má často komplikace, jako je arytmie, náhlá srdeční smrt, arteriální embolie, infekční endokarditida a srdeční selhání.
1. Arytmie Hypertrofická kardiomyopatie je obtížně komplikovatelná s arytmií.Výrazný rys je vysoký výskyt arytmie. Nejčastější arytmie je komorová arytmie. Časté jsou i supraventrikulární arytmie a fibrilace síní. Komorová tachykardie, dokonce i komorová fibrilace nebo zástava, může způsobit náhlou smrt, jejíž komorová arytmie a fibrilace síní jsou nejdůležitější a vyžadují léčbu.
2. Náhlá srdeční smrt je hlavní formou smrti u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. Náhlá smrt představuje více než polovinu úmrtí. Uvádí se, že smrt představuje 78% úmrtí. Příčinou náhlého úmrtí je těžká arytmie, zejména komorová tachykardie a ventrikulární fibrilace. .
3. Arteriální embolizaci lze snadno komplikovat arteriální embolizací, incidence je asi 9%. Hlavní částí trombózy je přívěsek levé síně, který postupuje do dilatačního období hypertrofické kardiomyopatie, může také tvořit trombus v levé komoře a trombus padá na embolii. To je více obyčejné s mozkovou embolií.
4. Infekční endokarditida se obvykle vyskytuje u obstrukční hypertrofické kardiomyopatie, incidence je přibližně 5% až 10% a infekce se vyskytuje v srdci mitrální chlopně, aortální chlopně a ventrikulárního septického kontaktního poškození. Membránová neblokativní hypertrofická kardiomyopatie, infekční endokarditida je vzácná.
5. Srdeční blok , ke kterému může dojít v sinoatriálním uzlu a atrioventrikulárním uzlu, s nimiž se často setkáváme, je také faktorem ovlivňujícím léčbu drogami.
6. Srdeční selhání v důsledku hypertrofie myokardu, snížená ventrikulární diastolická komplikace, snížená časná ventrikulární diastolická dysfunkce, zvýšený end-diastolický tlak levé komory a zvýšený tlak levé síně; s progresí onemocnění může být spojena s dilatací levé komory a Kontraktilní dysfunkce, příznaky těžkého srdečního selhání, uvedená hypertrofická kardiomyopatie, incidence asi 14% až 16%.
7. Náhlá smrt : U malého počtu pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií může dojít k náhlému úmrtí a dříve se nemusí projevit žádné známky. Systematické hodnocení může pomoci identifikovat tyto vysoce rizikové pacienty.
Příznak
Hypertrofická kardiomyopatie Symptomy Časté příznaky Dýchavičnost, závratě, závratě, tachykardie, palpitace, otoky, srdeční dutina, tupá bolest, potíže s dýcháním
Příznak
(1) Dechové potíže s dýcháním: Přibližně 80% pacientů má po zátěži dušnost, což je spojeno se špatným poddajností levé komory, zúženým plněním, zvýšeným diastolickým tlakem a plicní kongescí.
(2) nevolnost v prekordiální oblasti: asi 2/3 pacientů má atypickou anginu pectoris, často indukovanou únavou, dlouhé trvání, špatnou odpověď na nitroglycerin, může být způsobeno zvýšeným přísunem krve do hypertrofického myokardu, koronárním zásobováním krví Relativně nedostatečná je ischemie myokardu.
(3) častá sporadická synkopa: 1/3 pacientů se objevuje po náhlém postavení a cvičení po synkopě, lze po chvíli zmírnit, tento příznak může být jedinou stížností pacienta, za příčinu synkopy se považuje: 1 kvůli špatné komplianci levé komory A obstrukce výtoku, což má za následek snížený srdeční výdej, což má za následek systémový oběh, cerebrální arteriální nedostatečnost, 2 fyzickou aktivitu nebo emoční excitabilitu, zvýšenou sympatickou excitabilitu, zvýšenou hypertrofickou kontraktilitu myokardu, což má za následek další snížení poddajnosti levé komory Plnění diastolické krve je menší, obstrukce výtoku je závažnější a srdeční výdej je snížen, takže se pacient často cítí provinile a slabý.
(4) únava, závratě a mdloby, ke kterým dochází při činnostech, je způsobena zvýšenou srdeční frekvencí, která dále zkracuje diastolickou fázi levé komory, která byla během diastolického období špatně zaplněna, a dále rozšiřuje diastolickou periodu levé komory. Zkrácení, zhoršení výplně, snížený srdeční výdej, aktivita nebo emoční agitace v důsledku sympatických nervů k posílení hypertrofické kontrakce myokardu, zhoršení výtokové obstrukce, náhlý výtok srdečního výdeje a symptomů
(5) palpitace v důsledku srdeční dysfunkce nebo arytmie.
(4) Náhlá smrt: Většina učenců věří, že následující podmínky představují vysoké riziko úmrtí:
1 osoby, které přežily srdeční zástavu, a důkaz komorové fibrilace;
pacient, který zažil přetrvávající tachykardii;
3 rodinná historie náhlé smrti;
4 vysoce rizikové genové mutace (jako je například mutace Arg403Cln);
5 mladých lidí;
6 významná srdeční hypertrofie;
7 cvičení způsobené nízkým krevním tlakem.
(5) srdeční selhání: v pozdním stádiu nemoci se mohou objevit příznaky levého a pravého srdečního selhání, jako je astma, palpitace, nelhaní, zvětšení jater, edém dolní končetiny atd. V důsledku snížené poddajnosti myokardu je výrazně zvýšen konečný diastolický tlak v komoře Poté je síňový tlak zvýšen a často kombinován s fibrilací síní, pokročilými pacienty s rozsáhlou fibrózou myokardu, oslabena komorová systolická funkce, náchylná ke srdečnímu selhání a náhlé smrti.
2. Známky
Běžné příznaky jsou:
1 Srdce vydává hlas doleva, vrcholový rytmus doleva, je zde zdvihací impuls nebo apikální dvojitý rytmus. Jedná se o rytmus generovaný předsíní do komory se sníženou poddajností, který se dotkne před vrcholem vrcholu.
2 Střední část vrcholu levého sternálního ráfku je slyšet ve středním nebo pozdním stádiu systolického šelestu, který se přenáší na vrchol, ale nikoli na dno srdce. Může být doprovázen systolickým třesem. Je vidět u pacientů s ventrikulární výtokovou obstrukcí, která zvyšuje kontraktilitu myokardu nebo snižuje srdce. Měření hluku, jako je digitalis, isoproterenol (2 μg / min), isoamylnitrit, nitroglycerin, působení Valsalvy, po fyzické práci nebo předčasných rytmech mohou zvýšit hluk; Síla nebo zvýšení srdeční zátěže, jako je vazokonstriktor, beta-blokátory, dřepání, zaťaté dlaně, mohou snížit hluk, přibližně polovina pacientů slyší šelest mitrální regurgitace,
3 Druhý zvuk lze abnormálně rozdělit v důsledku obstrukce levé komory a zpožděného uzavření aortální chlopně Třetí zvuk je běžný u pacientů s mitrální regurgitací a systolický šelest je nejčastější v přední oblasti. Tento druh hluku pochází z vnitřní překážky. Hlasitost a trvání hluku se může lišit v závislosti na různých podmínkách (tabulka 1). Hluk je uprostřed mezikontální nebo apikální oblasti 3, 4, 5 levé hranice hrudníku. Proudový šelest, s třesem, systolický refluxní šelest s relativní mitrální regurgitací v polovině apikální oblasti pacienta, některé slyšitelné zvuky třetího srdce a čtvrté zvuky srdce, malý počet pacientů s apikálním slyšitelným a středním diastolickým šelestem Může to být způsobeno špatnou diastolickou poddajností levé komory, je blokováno diastolické plnění, zvyšuje se diastolický krevní tlak a blokuje se otevření mitrální chlopně. Někteří pacienti mohou slyšet časné diastolické šelest v oblasti aortální chlopně, aortální prsten je způsoben interventrikulární septální hypertrofií Způsobeno zkosením.
U pacientů s neblokující HCM v důsledku symetrické hypertrofie komorové dutiny nedochází k žádnému rozdílu vnitřního tlaku během odpočinku a excitace, takže v levé hranici hrudní a apikální oblasti není slyšet systolický šelest, apikální oblast může být slyšet a mírná šelest uprostřed diastoly. Zablokováno.
U pacientů s HCM je intenzita šelestu způsobená tlakovým rozdílem v intraventrikulárním tlaku často klinicky využívána k diagnostice.
Pro obstrukční HCM je hlavním diagnostickým základem charakteristické klinické projevy a systolický šelest na levé hranici hrudníku. Echokardiografie je mimořádně důležitá neinvazivní diagnostická metoda. Navíc má mnoho technik fyzického vyšetření také diagnostickou hodnotu, z nichž nejvýznamnější. Hemodynamické změny od náhlé vzpřímené polohy sakrální polohy, sputum může zvýšit žilní návrat, aortální tlak se zvyšuje a zvyšuje se komorový objem, čímž se snižuje tlakový gradient mezi levou komorou a výtokovým traktem, čímž se snižuje hluk a Náhlá erekce má opačný účinek, který může způsobit posílení výtokové překážky a zvýšení šumu, kromě toho může akce Valsalva také zvýšit hluk.
U pacientů s asymptomatickými nebo podobnými příznaky koronárních srdečních chorob, zejména u mladých pacientů, v kombinaci s charakteristickými změnami EKG, echokardiografií a kardiovaskulární angiografií mohou diagnostikovat diagnózu, je pozitivní diagnóza také v rodinné anamnéze.
3. Diagnóza
Pacienti s obstrukcí ventrikulárního výtokového traktu mají charakteristické klinické projevy a není obtížné je diagnostikovat Echokardiografie je mimořádně důležitá neinvazivní diagnostická metoda, která je užitečná jak pro obstrukční, tak pro neobstrukční pacienty. 18 mm a mitrální systolický pokrok, dostačující pro rozlišení mezi obstruktivními a neblokujícími případy, srdeční katetrizace ukázala, že rozdíl tlaku v odtokovém traktu levé komory může stanovit diagnózu, angiografie komory je také cenná pro diagnózu, klinicky na levém sternálním levém okraji Systolický šelest by měl tuto nemoc zvážit a může být užitečné diagnostikovat hemodynamiku fyziologickým nebo drogovým působením.
Přezkoumat
Vyšetření hypertrofické kardiomyopatie
1. Výkon EKG :
1 Nejběžnějšími abnormalitami jsou hypertrofie levé komory a změny ST-T. Hluboké a obrácené vlny T jsou někdy podobné „koronální T“. Pokud jste u mladých pacientů, měli byste být upozorněni na hypertrofickou kardiomyopatii. Většina koronárních tepen je normální a několik Pacienti s lokalizovanou srdeční hypertrofií v apikální oblasti mají velké převrácené T vlny v důsledku abnormálních koronárních tepen.
2 Příznaky hypertrofie levé komory se vyskytují u 60% pacientů a jejich přítomnost souvisí s rozsahem a umístěním srdeční hypertrofie.
3 Přítomnost abnormálních vln Q, V6, V5, aVL, I má hluboké a ne široké vlny Q, odrážející asymetrickou ventrikulární septální hypertrofii, není třeba se mýlit za infarkt myokardu, někdy u II, III, aVF, V1 Na elektrodě V2 mohou také být vlny Q, které mohou být způsobeny nepravidelným a opožděným vedením myokardu v subendokardiální a interventrikulární stěně po hypertrofii levé komory.
4 abnormality tvaru vlny levé síně, lze pozorovat u 1/4 pacientů.
Pět pacientů mělo syndrom před excitací (obrázek 1).
Elektrokardiogram hypertrofické primární kardiomyopatie
Olovo I, aVL, V4V5V6 má abnormální Q vlnu v důsledku hypertrofického interventrikulárního septa způsobeného velkým vektorem pravé komorové depolarizace, V1V2 je vzorec RS vlny, R vlna je vyšší, pro každý svod Odpovídající změny Q vlny, toto echokardiografické vyšetření ukázalo komorovou septální hypertrofii
2. Echokardiografické provedení:
(1) komorová hypertrofie sept, špatná aktivita komorového septa, komorová dutina se zmenšuje, zmenšuje se systolický průměr levé komory, poměr komorového septa k tloušťce volné stěny levé komory> 1,3 ~ 1,5.
(2) Levý komorový výtokový trakt je úzký, obvykle <20 mm.
(3) Přední mitrální laloky se často pohybují vpřed v systolické fázi a jsou v kontaktu s hypertrofickým komorovým septem. Tento postup začíná na konci první 1/3 systolické fáze a 1/3 systolické fáze je plató a komorový septální kontakt. Odtokový trakt je vytvořen jako úzký a je vrácen do původní polohy na poslední 1/3 systoly.
(4) V počátečním stádiu otevření diastolické mitrální chlopně se přední lalok opět dotýká interventrikulárního septa a vzdálenost mezi předními mitrálními laloky a interventrikulárním septem je v diastolické fázi menší než obvykle.
(5) Aortální chlopně je zavřená brzy v systole a isovolumický diastolický čas je prodloužen, což odráží snížení poddajnosti komorového svalu.
(6) diastolická dysfunkce levé komory, včetně snížené poddajnosti, prodloužené doby rychlého naplnění, prodloužené doby izovolumické relaxace, Dopplerova metoda může být použita k pochopení původu hluku a výpočtu rozdílu tlaku před a po překážce.
Echokardiografie M-režimu hypertrofické primární kardiomyopatie
Interval místnosti byl výrazně zesílen, segment CD byl obrácen vzhůru a výstupní kanál levé komory byl významně zúžen, diagnóza tohoto případu byla potvrzena chirurgickým zákrokem.
3.x řádek rentgenového snímku hrudníku
Je vidět, že levá srdeční komora je zvětšena nebo může být v normálním rozmezí. Rentgenová nebo radionuklidová angiografie může vykazovat zahušťování interventrikulárního septa, je snížena dutina levé komory a radionuklidový myokardiální sken může ukazovat umístění a rozsah srdeční hypertrofie.
4. Srdeční katetrizace
Komorový koncový diastolický tlak je zvýšen a obstrukce levého komorového výtokového traktu má systolický tlakový rozdíl mezi komorovou komorou a výtokovým traktem.
5. angiografie levé komory
Levá komorová dutina se zmenší a zdeformuje. Aortální chlopně je stenóza ve tvaru S., komorová stěna je zahuštěna, interventrikulární septa je zahuštěna a vyčnívá do srdeční komory a levá síň může být současně vyvinuta. Kromě výše uvedeného je srdeční stín přijatelný. Zobrazit různé formy, například aortální podhyprofrofii, apikální hypertrofii, střední hypertrofii atd.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika hypertrofické kardiomyopatie
Diagnóza
U pacientů s obstrukcí ventrikulárního výtoku není obtížné diagnostikovat jejich charakteristické klinické projevy. Echokardiografie je nesmírně důležitá neinvazivní diagnostická metoda, a to jak u obstruktivních, tak u neobstrukčních pacientů, tloušťky komorového septa ≥ 18 mm a mitrálního systolického postupu, což je dostatečné pro rozlišení mezi obstrukčním a neblokujícím Případ. Srdeční katetrizace odhalila rozdíl v tlaku výtokového traktu levé komory, aby se stanovila diagnóza. Ventrikulární angiografie je také cenná pro diagnózu. U této nemoci by mělo být klinicky uvažováno o systolickém šelestu v levém sternálním segmentu dolního sterna, které je užitečné diagnostikovat hemodynamiku fyziologickým nebo drogovým působením.
Onemocnění musí být diagnostikováno následovně:
(1) systolický šelest defektu komorového septa je podobný a systolický šelest na levé sternální hranici může způsobit záměnu mezi oběma nemocemi, ale je to úplná systole a v apikální oblasti není šelest. Identifikační body: 1 Aplikace stimulačního testu léku na šelest, HCM může Pro zvýšení nebo zeslabení šumu nemá defekt komorového septa žádnou změnu šumu, 2 ultrazvukový Doppler může ukázat nepřetržité přerušení interventrikulárního septa a spektra toku krve zleva doprava.
(2) Příznaky a šelest stenózy aorty jsou podobné a hlavní body identifikace jsou:
1 Poloha systolického šelestu je vyšší, s druhým mezikostálním prostorem na pravé straně hrudní kosti a levým žebrem mezikusu 2 až 4. Šelest se přenáší na krk a hluk se měří změnou kontraktility srdečního svalu a okolního odporu. Malý efekt,
2 je oslaben druhý zvuk aortální chlopně;
3 se může objevit hluk raného diastolického úderu;
4X linka ukazuje vzestupnou dilataci aorty, aortální chlopně může mít kalcifikaci;
5 echokardiografie lze nalézt u onemocnění aortální chlopně;
6 vyšetření katétru na levém srdci ukázalo, že mezi levou komorou a výtokovým traktem není žádný tlakový rozdíl, a mezi levou komorou a aortou byl rozdíl v systolickém tlaku.
(C) revmatační mitrální regurgitační šelest je podobný, ale většinou po celé systolické období, vazokonstriktor nebo průjem k posílení šelestu, často doprovázený fibrilací síní, levá síň je větší, echokardiografie nevykazuje defekt komorového septa.
(4) Angina pectoris koronárních srdečních chorob, změny ST-T a abnormální vlny Q na elektrokardiogramu jsou společné oběma, ale koronární srdeční choroba nemá charakteristickou šelest, aortální mnohonásobné rozšíření nebo kalcifikaci, hypertenzi a hyperlipidemii; echokardiografii Interventrikulární septum není zesíleno, ale může dojít k abnormálnímu segmentálnímu pohybu stěny. 1 Věk nástupu ischemické choroby srdeční je většinou ve středním věku; 2 Levý sternální šelest je způsoben pouze perforací komorového septa způsobeným infarktem myokardu a papilární sval je zlomený. Více se zvýšenými krevními lipidy, zejména po středním věku, i když podle charakteristik onemocnění a HCM lze diagnostikovat typické ultrazvukové obrazy, ale asi 10% až 15% pacientů s HCM je doprovázeno koronární aterosklerózou, takže někdy musí K potvrzení diagnózy lze použít koronární angiografii.
