systémový lupus erythematodes
Úvod
Úvod do systémového lupus erythematodes Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitní zánětlivé onemocnění pojivové tkáně, které postihuje mnohočetné orgány u mladých žen, časné, mírné a atypické případy rostou. Někteří kriticky nemocní pacienti (kromě pacientů s difúzní proliferativní glomerulonefritidou) se někdy mohou ulevit. Někteří pacienti mají „přechodnou“ epizodu a nemoc může po krátké době několika měsíců úplně zmizet. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% -0,005% Vnímaví lidé: starší 20 až 40 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mentální retardace mentální porucha demence leukémie lymfom AIDS systémový lupus erythematosus
Patogen
Příčiny systémového lupus erythematodes
Etiologie onemocnění dosud nebyla potvrzena a velké množství studií ukázalo, že genetická, endokrinní, infekce, abnormality imunitního systému a některé faktory prostředí jsou spojeny s patogenezí tohoto onemocnění.
V genetické kvalitě interagují faktory prostředí, hladiny estrogenů a další faktory, což má za následek snížení T lymfocytů, T inhibici funkce buněk, hyperproliferaci B buněk, produkci velkého počtu autoprotilátek a odpovídajících autoantigenů in vivo za vzniku odpovídajících Imunitní komplex, uložený v kůži, kloubech, malých krevních cévách, glomerulích a dalších částech, s účastí komplementu, způsobující akutní a chronický zánět a tkáňovou nekrózu (jako je lupus nefritida), nebo protilátky přímo interagují s antigeny tkáňových buněk, což způsobuje buňky Destrukce (např. Specifické antigeny červených krvinek, lymfocytů a stěn destiček se váží na odpovídající autoprotilátky, což způsobuje hemolytickou anémii, lymfopenii a trombocytopenii), což má za následek mnohočetné systémové poškození těla.
Prevence
Systémová prevence lupus erythematodes
Prevence populace
(1) Posílení sčítání a propagace: Posílení vyšetřování epidemiologie autoimunitních chorob, zřízení specializovaných poradenských klinik, organizace sdružení pacientů a včasné objevování pacientů.
(2) Zlepšit úroveň diagnostiky a léčby zdravotnického personálu: S rozvojem imunologie a dalších základních léčivých přípravků se odpovídajícím způsobem rozvinul také výzkum autoimunitních chorob, a proto je prohlubování teoretických studií a neustálé zlepšování úrovně diagnostiky a léčby těchto chorob zdravotnickým personálem. Včasná detekce a důležitá opatření pro včasné ošetření.
(3) Laboratorní testovací techniky pro vývoj a postupnou popularizaci autoimunitních chorob: Histopatologické změny některých autoimunitních onemocnění jsou již zřejmé, ale neexistuje typický klinický projev, takže je nutná pomoc s imunoanalýzami, včetně detekce určitých Autoimunitní onemocnění mají protilátky zvláštního diagnostického významu.
Osobní prevence
(1) Primární prevence: Snažte se vyhnout indukci faktorů imunitní odpovědi, která je klíčem k prevenci autoimunitních onemocnění.
1 Udržujte optimismus: Moderní imunologické studie ukázaly, že imunitní funkce těla je také regulována neurologickými a endokrinními faktory, takže udržení optimistické nálady je důležité pro udržení normální imunitní regulace těla.
2 dodržovat cvičení: fyzické cvičení nebo účast na vhodné fyzické práci je důležitým způsobem, jak zlepšit fyzickou zdatnost a zlepšit schopnost těla odolávat nemoci. Tělesné cvičení může zvýšit přizpůsobivost těla vůči vnějším změnám prostředí, snížit šanci na nemoci, jako je cvičení, cvičení Qigongu, Na procházku, zahrajte si Tai Chi, teplou vodu nebo teplou vodní lázeň.
3 Kombinace práce a odpočinku: Tradiční čínská medicína vždy obhajovala, že existuje strava a pravidelný život. Je to hlavní opatření pro udržení kondice a cvičení. Pravidla života, moderování a stravování, umírněná práce a odpočinek, mohou udržovat energii a sílu, vyhýbat se vnějším příčinám. Invaze faktorů onemocnění.
4, aby se zabránilo predispozičním faktorům: například, když přijde léto, přímé sluneční světlo, je snadné zhoršit poškození kůže pacientů s SLE a dokonce způsobit fluktuace v celém stavu těla. Léčiva proti radiaci, jako je například 3% chininová mast, masti s obsahem oxidu titaničitého, 10% mastné kyseliny s amoniakem, kyseliny benzoové atd., Další expozice, jako je zima, rentgen, atd., Mohou také způsobit zesílení nemoci, nelze ignorovat.
5 prevence infekce: prevence streptokokové infekce je důležitou součástí snižování incidence autoimunitních revmatických onemocnění, pacienti často vykazují příznaky respiračních infekcí, jako je bolest v krku, kašel atd., Mohou být léčeni vhodnými antibiotiky, měli by léčit infekce, jako je chronická tonzilitida , sinusitida, chronická zánět středního ucha, zubní kaz a další.
6 Zamezení zneužívání drog: V současné době se zvýšil počet iatrogenních chorob, což způsobuje široké znepokojení lékařské veřejnosti, protože mnoho farmakologických farmakologických účinků není zcela známo, může zneužívání drog snadno způsobit, že látky s haptenovými vlastnostmi vstoupí do těla. Způsobuje imunopatologické poškození, způsobuje různá autoimunitní onemocnění, jako je penicilin, penicilamin, chlorpromazin, antikoncepční přípravky atd., Snadno indukuje SLE, zatímco hydralazinové antihypertenziva, antikonvulziva jako fenytoin, proka V důsledku aminů, isoniazidů atd. Se po dlouhodobém užívání těchto léků mohou objevit příznaky podobné SLE a v těle se mohou objevit autoprotilátky, ale symptomy se mohou spontánně rozeznat krátce po ukončení léčby.
(2) Sekundární prevence:
1 časná diagnóza: časné projevy SLE, opakovaná intermitentní horečka, otoky kloubů a bolest, únava, slabost, sérologické vyšetření gama globulinu zvýšené nebo detekce autoprotilátek, tito pacienti by měli být ostražití vůči autoimunitním onemocněním, je nutné další vyšetření, také Pokuste se použít léky, jako jsou lymfokiny, které zvyšují buněčnou imunitní funkci, jako jsou přenosové faktory a interferony, k dosažení inhibice, odstranění role antigenů a provedení diagnostické léčby.
2 časné ošetření:
(3) Prevence úrovně 3:
1 pacientky by měly být antikoncepcí, vyhnout se těhotenství: těhotenství a porod mohou vyvolat systémový lupus erythematodes, je také důležitým faktorem pro zhoršení stavu a pravděpodobnost spontánního potratu a mrtvého porodu je několikrát vyšší, než je obvyklé.
2 dodržovat léčbu: zejména pro použití hormonů a modulátorů imunity by měly být pravidelně kontrolovány.
3 Diferenciace syndromu TCM: Viz část „Léčba“.
Komplikace
Systémové komplikace lupus erythematodes Komplikace mentální retardace mentální porucha demence leukémie lymfom AIDS systémový lupus erythematosus
Lze kombinovat s hypertyreózou nebo hypotenzí, Sjogrenovým syndromem a dalšími nemocemi.
Příznak
Systémové příznaky lupus erythematosus Časté příznaky Tvářový motýl erythema vyrážka konečky prstů a prsty (špička) ... Patologická alopecie bolest únava bolest na hrudi proteinurie
Obecné příznaky
Poměr onemocnění u mužů a žen je 1: 7 až 9 a věk nástupu je 20 až 40 let, přičemž se může rozvinout i dítě nebo starší lidé. Slabost, horečka a hubnutí.
1. Kůže a sliznice
Výkon je různorodý a lze jej široce rozdělit na specifické a nespecifické. 1 specifické léze mají motýlí erytém, subakutní kožní lupus erythematodes, discoidní erytém a novorozence lupus. 2 nespecifické kožní léze jsou fotoalergie, vypadávání vlasů, vředy v ústech, kožní vaskulitida, Raynaudův fenomén, vyrážka podobná kopřivce, vzácný lupus panniculitis nebo hluboký lupus a bulózní lupus erythematosus.
3. Kosterní svaly
Tabulka ukazuje bolest kloubů, artritidu, deformitu kloubů (poškození rentgenem 10%) a myalgii, svalovou slabost.
4. Zapojení srdce
Může se vyskytnout perikarditida (4% pacientů má známky perikardiální tamponády), myokarditida se projevuje hlavně kongestivním srdečním selháním, onemocněním srdeční chlopně (Libman-Sacksova endokarditida). Koronární arteritida je vzácná, projevuje se hlavně bolestí na hrudi, abnormálním EKG a zvýšenými enzymy myokardu.
5. Zapojení respiračního systému
Pleuritida, pleurální výpotek (20% až 30%), vrásek a stahující se plicní syndrom, projevující se hlavně jako kýla a diafragmatická dysfunkce); plicní intersticiální léze jsou pozorovány u 10% až 20% pacientů, z toho 1% až 4% jsou Může se vyskytnout akutní lupusová pneumonie, plicní embolie (5% až 10%, obvykle pozitivní na kardiolipinovou protilátku), plicní krvácení a plicní hypertenze (1%).
6. Ledviny
Klinické projevy nefritidy nebo nefrotického syndromu. Červené krvinky, bílé krvinky, sádry a proteinurie se objevují v moči během nefritidy. Testy renálních funkcí jsou normální brzy, postupně progredují a urémie se může objevit později. Nefrotický syndrom a laboratorní projevy systémového edému s různým stupněm břišní dutiny, výtoku z hrudníku a perikardu, velkého množství proteinurie, sníženého sérového albuminu, inverze poměru bílého globulinu a hyperlipidémie.
7. Zapojení nervového systému
Může mít křeče, mentální poruchy, syndrom organického mozku včetně organické amnézie / kognitivní dysfunkce, demence a změněné vědomí, ostatní mohou mít aseptickou meningitidu, cévní mozkovou příhodu, příčnou myelitidu a lupusovou sklerózu , stejně jako periferní neuropatie.
8. Krevní systém
Postižení může mít anémii, snížený počet bílých krvinek, trombocytopenii, oteklé lymfatické uzliny a splenomegalii.
9. Trávicí systém
Postižena může být anorexie, nauzea, zvracení, průjem, ascit, játra, abnormální funkce jater a pankreatitida. Méně častá mezenterická vaskulitida, Budd-Chiariho syndrom a enteropatie ztrácí protein.
10. Ostatní
Lze kombinovat s hypertyreózou nebo hypotenzí, Sjogrenovým syndromem a dalšími nemocemi.
Přezkoumat
Vyšetření systémového lupus erythematodes
1. Obecná kontrola
Protože pacienti s SLE mají často vícečetné postižení systému, jako je abnormální poškození krve a poškození ledvin, mohou mít krevní testy anémii, snížený počet bílých krvinek a trombocytopenii.Pokud se jedná o ledviny, může analýza moči ukázat proteinurii, hematurii, buňky a částice. Typ zkumavky: rychlost sedimentace erytrocytů (rychlost sedimentace erytrocytů) se zvyšuje během aktivity SLE a doba remise může být snížena na normální.
2. Imunologické vyšetření
50% pacientů má hypoproteinémii, 30% pacientů se SLE má hyperproteinémii, zejména zvýšený gama globulin a hladiny IgG v séru se během aktivity onemocnění zvyšují. Když je nemoc aktivní, je hladina komplementu často snížena, protože tvorba imunokomplexů spotřebovává snížení schopnosti komplementu a jater syntetizovat komplement a jednotlivé komponenty komplementu C3, C4 a celková hemolytická aktivita komplementu (CH50) mohou být během aktivity onemocnění sníženy.
3. Biochemické vyšetření
Testy jaterních funkcí u pacientů se SLE byly většinou mírné až střední abnormality a častěji se vyskytovaly v průběhu onemocnění, doprovázené zvýšenými hladinami alaninaminotransferázy (ALT) a aspartátaminotransferázy (AST). Abnormální sérový albumin naznačuje dekompenzaci renálních funkcí. Kvantitativní detekce mikroalbuminurie v testech funkce moči pomáhá určit a sledovat rozsah a prognózu poškození ledvin. V případě lupusové nefritidy pomáhá při posuzování klinického stádia a pozorování léčebných účinků dusík močoviny v séru (Bun) a sérový kreatinin (cr).
Pacienti SLE mají vysoké riziko kardiovaskulárních onemocnění a v posledních letech postupně přitahují velkou pozornost. Někteří pacienti se SLE mají těžkou dyslipidémii, zvýšené zánětlivé markery a vysoký homocystein (Hcy). Hladiny lipidů v séru, hypersenzitivní C-reaktivní protein (hs-CRP) a homocysteinémie jsou považovány za účinné prediktory aterosklerotické kardiovaskulární choroby spojené s CTD (ASCVD), které lze snížit periodickým testováním. Riziko kardiovaskulárních příhod.
4. Detekce autoprotilátek
V současné době jsou klinickými zkouškami autoprotilátek souvisejících se SLE hlavně anti-nukleární protilátky (ANA), protilátky anti-dsDNA, protilátky anti-ENA (včetně anti-Sm, anti-U1RNP, anti-SSA / Ro, anti-SSB / La, anti-rRNP, anti-Scl -70 a anti-Jo-1 atd.), Anti-nukleosomové protilátky a anti-fosfolipidové protilátky. U pacientů s klinicky podezřelým SLE by mělo být provedeno imunologické autoprotilátkové testování. Mezi ACR revidovaná klasifikační kritéria SLE patří imunologické abnormality a pozitiva autoprotilátek: anti-Sm protilátky, anti-dsDNA protilátky, antifosfolipidové protilátky a ANA pozitivní.
5. Histopatologické vyšetření
Při diagnostice SLE jsou také velmi užitečné kožní biopsie a renální biopsie. Glomerulární výkonnost kožního lupusového testu pozitivního a „úplného sálu“ je vysoce specifická.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace systémového lupus erythematodes
Diagnóza SLE se opírá hlavně o klinické projevy, laboratorní testy, histopatologické a zobrazovací studie. Ve standardu klasifikace SLE revidovaném American College of Rheumatology (ACR) v roce 1997 byly do diagnostických kritérií výslovně zahrnuty laboratorní testy, jako jsou hematologické abnormality, imunologické abnormality a pozitiva autoprotilátek. Laboratorní vyšetření SLE jsou důležitá pro diagnostiku, diferenciální diagnostiku a posouzení aktivity a opakování SLE.
