hyperfunkce dřeně nadledvin
Úvod
Úvod do nadměrné funkce nadledvin Nadledvinové medulární nádory - feochromocytom je hlavní příčinou medulární hyperfunkce a nyní klinicky potvrzené případy medulární hyperplazie vedoucí k medulární hyperfunkci. Případy feochromocytomu byly hlášeny již v 1. století, ale úspěšné zprávy o klinickém chirurgickém odstranění nádorů byly hlášeny od roku 1927. V roce 1949 Holton a 1950 Goldenberg zjistil, že feochromocytom vylučuje adrenalin a norepinefrin. Od té doby je známa klinická patogeneze feochromocytomu. V minulosti byl feochromocytom považován za vzácné onemocnění, v posledních letech se počet případů zvýšil v důsledku neustálého zlepšování diagnostických metod, podle statistik je incidence 0,4 až 2,0% všech případů hypertenze. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: fibromatóza, tuberózní skleróza, hemangiom
Patogen
Hyperfunkce nadledvin nadledvin
Genová mutace (95%):
Hlavními příčinami hyperfunkce nadledvin jsou feochromocytom, maligní feochromocytom a hyperplázie nadledvin.
Chromafinové buňky jsou kulaté nebo eliptické, s úplnou obálkou a okolní krevní cévy jsou plné hněvu. Nádor je obecně velký, s průměrem 2 až 6 cm, z čehož asi 90% se vyskytuje v nadledvin a zbývajících 10% se může objevit mimo nadledvinku. Místo, které se vyskytuje mimo nadledvinu, je častější v retroperitoneální aortě, včetně chromozomu (tělo Zuckerkandla), ale také v ledvinách, ledvinovém hilu, hilar, pankreatické hlavě, slezině, celiakii, kromě iliální tepny , vaječník, oblast močového měchýře, feochromocytom mimo břišní dutinu je vzácný, jako je zadní mediastinální páteř, občas v krku, intrakraniální a testikulární, adrenální feochromocytom 90% je jednoduchý, dvoustranný nebo mnohočetný 10%, nádor je obecně benigní (odpovídá asi 90%), řezaný povrch je oranžový, společné krvácení, nekróza a cystické změny, krevní cévy jsou bohaté, intersticiální je vzácné, nádorové buňky jsou velké, nepravidelné polygony, cytoplazma Více granulí, podobných normálním buňkám nadledvin, ale větší, chromát může barvit částice, tzv. Feochromocytom, asi 10% feochromocytomu je maligní, ale někdy z histomorfologie Těžko identifikovat, hlavně v jeho Maligní povahy, tj. Kapsulární invaze metastázy, lymfatické, játra, kosti a plíce a jiné orgány.
Ve velmi malém počtu případů jsou klinické projevy a biochemické testy v souladu s diagnózou feochromocytomu, ale neexistuje žádný nádor, který je způsoben hyperplasií nadledvin Nad proliferujícími medullovými buňkami jsou morfologicky nerozeznatelné od normálních buněk nadledvin, je vidět pouze celá nadledvina. Objem je velký, žláza je plná, povrch je povznesený, vrstva medulla je rozšířena (poměr ke kůře je větší než 1:10) a hyperplazie medulla je oboustranná léze, ale stupeň hyperplazie na obou stranách se může lišit.
Klinické projevy jsou způsobeny sekrecí velkého množství katecholaminů nádorovými buňkami.Erenochromocytom nadledvin vylučuje hlavně epinefrin, zatímco feochromocytom mimo adrenální žlázu vylučuje hlavně norepinefrin, což je způsobeno nedostatkem methylové skupiny v ektopické nádorové tkáni. V důsledku přenosu enzymů může být sekrece katecholaminů feochromocytomem přerušovaná nebo přetrvávající, což vede k různým klinickým symptomům.
Neuroblastom, ganglioneurom, může také vylučovat katecholaminy, které mají klinické projevy podobné feochromocytomu.
Prevence
Prevence nadměrné funkce nadledvin
Nadledvinové medulární nádory - feochromocytom je hlavní příčinou medulární hyperfunkce, takže neexistují žádná účinná preventivní opatření.
Komplikace
Hyperfunkce nadledvin nadledvin Komplikace fibroidy nodulární sklerotizující hemangiom
Často doprovázena mnohočetným endokrinním nádorem typu II nebo neuroektodermální dysplasií, jako je mnohočetná neurofibromatóza, tuberózní skleróza, mnohočetný trigeminální hemangiom. Může být také komplikována následujícími chorobami, jako jsou srdeční selhání, arytmie, hypertenzní encefalopatie, infekce plic a další abnormální změny. Pokud dojde k hypertyreóze nadledvin v nadledvinách, měla by být okamžitě odebrána krev, aby se stanovil dusík močovina, kreatinin, krevní cukr atd., Aby nedošlo k převrácení místa nádoru.
Další komplikace:
1. Kardiovaskulární komplikace, katecholaminergní onemocnění srdce, arytmie, šok.
2. Cerebrovaskulární komplikace Cévní mozková příhoda, přechodný ischemický atak (TIA), hypertenzní encefalopatie, mentální poruchy.
3. Ostatní, jako je diabetes, ischemická enterokolitida, cholelitiáza atd.
Příznak
Nadledvinky nadledvin nadledviny společné příznaky polyurie bronchospasmus nadledvin nadměrná hyperaktivita tachykardie sůl kortikosteroidy nadměrný krevní tlak pokles šok
Typické příznaky:
Vysoký krevní tlak, nadměrná sekrece katecholaminů, břišní masa.
Přezkoumat
Vyšetření nadměrné funkce nadledvin
1. Upřednostňuje se CT nadledvinek. Při provádění CT vyšetření může vzhledem ke změnám v poloze těla nebo injekci žilních kontrastních látek vyvolat hypertenzivní záchvaty, pro kontrolu hypertenze by měly být použity blokátory alfa-adrenergních receptorů a fentolamin by měl být připraven během naléhavých potřeb kdykoli během vyšetření. .
2. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) může ukazovat anatomický vztah a strukturální charakteristiky nádoru a okolních tkání a má vysokou diagnostickou hodnotu.
3. B je pohodlné, snadné a nízké ceny, ale citlivost není tak dobrá jako CT a MRI a není snadné najít menší léze. Lze použít jako prostředek počátečního screeningu a polohování.
Scintigrafie 4.131I-m-jodbenzylaminu (MIBG) má vysokou diagnostickou hodnotu pro lokalizaci extra-adrenálních, mnohočetných nebo maligních metastatických lézí feochromocytomu a má kvalitativní a lokalizovaný význam, ale existují falešné negativy, takže by se měla zkoumat První týden byl přerušen a sloučenina jodu byla odebrána k ochraně štítné žlázy před testem.
5. Odběr krve ze žilní intubace nadledvinek pro krevní plazmu CA Pokud klinické projevy a biochemické testy podporují nemoc, ale výše uvedené neinvazivní zobrazovací vyšetření nedokázalo lokalizovat nádor, lze to zvážit. Během operace může vyvolat hypertenzní krizi a fentolamin by měl být připraven pro nouzové použití.
V posledních letech se k diagnostice tohoto onemocnění používá 11-uhlíkový hydroxyefedrin, oktreotidové zobrazení nebo PET.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika hyperfunkce nadledvin
1. Esenciální hypertenze Někteří pacienti s esenciální hypertenzí vykazují vysokou sympatickou excitabilitu nervů, projevující se jako palpitace, hyperhidróza, úzkost a zvýšený srdeční výdej. Močové katecholaminy pacienta jsou však normální. Zejména stanovení katecholaminů během nástupu úzkosti je při vyloučení nadledvin více užitečné.
2. Intrakraniální onemocnění V případě intrakraniálního onemocnění kombinovaného s vysokým intrakraniálním tlakem se mohou objevit příznaky, jako jsou silné bolesti hlavy, jako je hypertyreóza nadledvin. Pacienti mají často známky jiného neurologického poškození, které podporuje primární onemocnění. Měli byste však být také ostražití k nadměrné funkci ledvin nadledvin a mozkovému krvácení.
3. Neuropsychiatrické poruchy lze snadno zaměnit s exacerbací nadledvinové medulární dysfunkce v epizodách úzkosti, zejména s hyperventilací. Ale krevní tlak je obvykle při úzkostném útoku normální. Pokud také stoupá krevní tlak, je třeba měřit katecholaminy v krvi a moči, aby se usnadnila identifikace. Záchvaty jsou také podobné nadledvinové medulární hyperfunkci, někdy mohou být zvýšené i katecholaminy v krvi, ale močové katecholaminy jsou normální. Existují aury před záchvaty, abnormální EEG a účinná antiepileptická léčba, která napomáhají vylučování nadledvin.
4. Menopauzální ženy v přechodném období menopauzy budou mít různé příznaky způsobené nedostatkem estrogenu, jako jsou návaly horka, pocení, podrážděné, výkyvy nálady je obtížné kontrolovat, podobně jako hyperaktivita nadledvin, pochopením menstruační historie Určení pohlavních hormonů a CA může být užitečné při identifikaci.
5. Další hypertyreóza se vyznačuje vysokými metabolickými příznaky, které jsou doprovázeny vysokým krevním tlakem. Diastolický krevní tlak je však normální a katecholaminy se nezvyšují. Angina pectoris, ischemická choroba srdeční, akutní infarkt myokardu atd. Je třeba odlišit od nadledvinové medulární hyperfunkce. Obecně se může lišit podle změny elektrokardiogramu v době nástupu a podle zlepšení léčby krevního zásobení myokardem. Nejkritičtější je stanovení katecholaminů v moči.
