Dilatační kardiomyopatie
Úvod
Úvod do dilatační kardiomyopatie Dilatační kardiomyopatie je běžný typ primární kardiomyopatie, která se vyznačuje významným zvětšením levé komory (nejvíce) nebo pravé komory, a je doprovázena různými stupni srdeční hypertrofie, komorové systolické dysfunkce, zvětšení srdce, srdeční síly Porucha, arytmie, embolie je základní rys. Nazývalo se to kongestivní kardiomyopatie. Toto onemocnění je často doprovázeno arytmií, stav je progresivně zhoršován, smrt může nastat v kterémkoli stádiu onemocnění a přibližně 20% pacientů s DCM má v anamnéze kardiomyopatii v rodině. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,005% - 0,006% Citlivé osoby: dobré pro lidi ve věku 30-50 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: náhlá smrt, srdeční selhání, pleurální výpotek, ascites, arytmie, fibrilace síní
Patogen
Příčina dilatační kardiomyopatie
Virová infekce (30%)
Přetrvávání virové RNA v těle po virové infekci je rizikovým faktorem progrese virové myokarditidy na dilatační kardiomyopatii. Pokusy na zvířatech ukázaly, že virus Coxsackie může rozpustit kardiomyocyty a enterovirová proteáza může způsobit destrukci cytoskeletonů myokardu. Tato změna je uznávána jako hlavní rys dilatační kardiomyopatie. Virové poškození kardiomyocytů se může objevit během období vysokého virového titru (Coxsack B1, infekce virem B4) nebo viru (Virus Coxsack B3) Na začátku imunitní odpovědi po infekci může být poškození viru na myokardiální tkáni přímo poškozeno nebo poškozeno imunitním mechanismem. Když virová RNA přetrvává v myokardu, mohou T lymfocyty infiltrovat tkáň myokardu.
Studie prokázaly, že nízkoúrovňová exprese virových genů může způsobit chronické progresivní poškození myokardu.Když virová RNA přetrvává v myokardu déle než 90 dnů, může se u myokardu projevit patologické změny podobné dilatované kardiomyopatii.
Když je obranná schopnost těla snížena, tělo může být ve stavu chronického přenosu viru. V tomto chronickém procesu může virus existovat ve slezině, játrech, slinivce břišní a v celém těle lymfatických uzlin. Poškozením není přímá invaze myokardu, ale imunita těla. Reakce, zatímco přetrvávající přítomnost virové RNA se stále může replikovat, produkuje velké množství virové RNA, která je neinvazivní, ale antigenní, indukuje imunitní odpověď těla a způsobuje poškození myokardu.
Autoimunitní odpověď (25%)
V současné době se spekuluje, že imunitně zprostředkované poškození myokardu je důležitým mechanismem pro patogenezi DCM.
1 humorální imunita: ve vzorcích séra od pacientů s dilatační kardiomyopatií, včetně protilátek proti mitochondriálnímu nosiči ADP / ATP, protilátek proti beta-adrenergnímu receptoru a cholinergních receptorů anti-M2, může být detekována řada protilátek proti myokardu; Protilátky, proteinové protilátky proti tepelnému šoku, protilátky proti těžkému řetězci proti myosinu, protilátky komplexu alfa ketoacid dehydrogenázy s rozvětveným řetězcem (BCKD) a protilátky proti lamininu atd. Autoprotilátky hrají důležitou roli v patogenezi tohoto onemocnění.
A. Protilátka proti mitochondriálnímu ADP / ATP vektoru (ANT): Studie zjistily, že ANT a patogenní proteiny sdílejí společný antigenní determinant, jako je aminokyselinová sekvence ANT 27-36 a argininová sekvence viru Coxsackie B3 1218-1228, Produkce autoprotilátek je způsobena zkříženou reakcí a studie naznačují, že virová infekce způsobuje mitochondriální izolaci uvolňování antigenu nebo změny vlastností myokardiálního antigenu nebo aktivaci autoreaktivních T lymfocytů přemostěním, čímž se indukují autoimunitní reakce proti mitochondrie.
Protilátka anti-ANT může inhibovat transport ATP / ADP mitochondrie myokardu, což vede k poruše metabolismu energie myokardu a zhoršující funkci myokardu. ANT a kalkanin mohou mít také stejný antigenní determinant. Kombinace inhibuje inaktivaci vápníkových kanálů, podporuje přítok vápníku a přetíží intracelulární vápník, což vede k degeneraci a nekróze kardiomyocytů Jinými slovy, přetížení vápníku způsobené aktivací anti-ANT protilátky u Ica je jednou z příčin poškození myokardu u pacientů s DCM.
B. Protilátka anti-β1: receptor β-receptoru G s membránovým receptorem spojeným s G-proteinem, když je β-receptor aktivován vazbou na neurohumorální vysílač, když je vyvolán fyziologický účinek, je receptor inaginován a Lysozomální fúze, proteolytické enzymy, které se rozkládají, se mohou lysozomy vázat na jaderné receptory obsahující hlavní molekuly histokompatibilního komplexu (MHC) na povrchu, pokud se receptorový peptid produkovaný po degradaci může tvořit s molekulami MHC komplex, který může být transportován na povrch membrány, prezentován pomocnému receptoru T lymfocytů (TH), aktivuje TH a aktivuje TH pro interakci s B lymfocyty za vzniku protilátek specifických pro molekulu autoreceptorového polypeptidu. Za normálních okolností kardiomyocyty neexprimují molekuly podobné MHC a pouze tehdy, když mají imunologickou aktivitu, exprimují molekuly podobné MHC Virová infekce může indukovat kardiomyocyty k expresi molekul podobných MHC, díky čemuž se kardiomyocyty stanou buňkami prezentujícími antigeny a viry a Molekula p-receptoru má společný antigenní determinant, který může vyvolat produkci protilátek proti beta-receptoru mimetickým mechanismem.
Protilátky anti-pi receptoru aktivují Ca2 kanály receptorů, zvyšují příliv Ca2 v kardiomyocytech, způsobují přetížení vápníku, způsobují poškození buněk myokardu a protilátky anti-pi receptoru zvyšují aktivitu cAMP-dependentní protein kinázy (PK) v kardiomyocytech Vazbou na p receptor je poměr cytoplazmatické a plazmidové PK aktivity významně zvýšen, což vede k cytoplazmatické a plazmidové cAMP-dependentní aktivaci PK, k dosažení pozitivní degenerace, a někteří autoři se domnívají, že protilátky proti P1-receptoru mohou ovlivnit kardiomyocyty. Přenos informací způsobuje, že metabolismus kardiomyocytů regulovaných receptorem je narušen, a počet p-receptorů v kardiomyocytech je snížen, což způsobuje poškození myokardu.
C. Protilátky proti myosinu: V současnosti se předpokládá, že existují dva mechanismy, které způsobují imunitní odpověď u pacientů s dilatační kardiomyopatií, které produkují protilátky proti myosinu: a. Virová infekce nebo jiné příčiny nekrózy tkáně myokardu vedoucí k uvolnění myosinu a Expozice, vyvolávající autoimunitu těla, b. Virové molekuly mají podobné antigenní determinanty jako myosin.
D. Protilátka anti-M2 cholinergního receptoru: Cholinergní receptor M2 je protein lokalizovaný na membráně kardiomyocytů, který patří k membránovému receptoru spojenému s G proteinem, a synergizuje s P-receptorem k regulaci adenylátcyklázy myokardu. Aktivita a iontové kanály regulují srdeční funkci, zatímco anti-M2 cholinergní receptorová protilátka má cholinergní účinek, který může snížit nárůst koncentrace cyklického adenosin monofosfátu (cAMP) způsobený isoproterenolem ve ventrikulárním svalu morčat. Zpomaluje kontrakční frekvenci komorových myocytů, zpomaluje maximální rychlost růstu komorového tlaku a zpomaluje srdeční frekvenci. Tuto inhibici anti-M2 cholinergními receptorovými protilátkami lze vyrovnat cholinergním antagonistou atropinem nebo neutralizací protilátek. Produkce protilátky může být způsobena aktivací autoimunitní reakce způsobením, že se cholinergní receptor M2 stane autoantigenem po virové infekci.
E. Jiné protilátky: Kromě výše uvedených několika anti-myokardiálních autoprotilátek jsou v séru pacientů s dilatační kardiomyopatií přítomny také anti-mitochondriální protilátky M7, protilátky komplexu anti-BCKD, protilátky proti aktinu, protilátky proti svalu ATPázy atd. .
Přestože přibližně 30% až 40% pacientů s dilatační kardiomyopatií má ve svém séru autoprotilátky specifické pro orgán a nemoc, u některých pacientů se nevyvíjejí ant autoprotilátky, které mohou souviset s několika faktory: a. Dilatační kardiomyopatie Je multifaktoriální onemocnění, nedostatek autoprotilátek, který způsobuje poškození způsobené buněčnou imunitou nebo způsobený jinými faktory, b. Autoprotilátky srdce mohou být časnými příznaky onemocnění, s prodlužováním nemoci zmizí, c. Různá expanze U pacientů s kardiomyopatií se mohou vyskytnout různé typy autoprotilátek a negativní výsledky mohou být způsobeny různými detekčními metodami a typy detekce, d. Produkce autoprotilátek souvisí s lidskými leukocytovými antigeny.
2 Buněčná imunita: Při dilatační kardiomyopatii se zdá, že abnormální imunitní reakce zprostředkované buňkami narušují funkci lymfocytů, mění podíl podskupin lymfocytů a aktivují imunitní cytokinový systém a T buňky periferní krve u pacientů s dilatační kardiomyopatií ( CD3), inhibiční / cytotoxické T buňky (CD8) byly významně sníženy a nedošlo k žádné významné změně v pomocných / indukovatelných T buňkách (CD4). Studie prokázaly, že cytotoxické T lymfocyty mají účinek lýzy virově infikovaných kardiomyocytů in vitro, virus Po infekci může být na membráně kardiomyocytů přítomen polypeptid nazývaný receptor T lymfocytů. T lymfocyty rozpoznávají tento receptor a vážou se na něj, což může způsobit poškození buněk myokardu Aplikace protilátky proti receptoru T buněk může poškodit buňky myokardu. Kromě toho mohou přírodní zabíječské buňky vylučovat perforin, což způsobuje, že kardiomyocyty vytvářejí porézní lézi.
Role 3 cytokinů: hladina zánětlivých faktorů v séru pacientů s DCM byla významně zvýšena, poměr faktoru nekrózy nádorů (TNF) a / interleukin (IL) -10 byl pozitivně korelován s hladinami adrenalinu v plazmě, hladinami receptoru TNF v séru (sTNFR) a Velikost levé komory byla korelována, obsah interleukinu byl pozitivně korelován s hmotností myokardu a stupněm fibrózy myokardu Interferonová gama a TNF-a indukovaná intercelulární adhezní molekula-1 (ICAM-1) na povrchu kardiomyocytů, druhá v myokardu Role buněk a lymfocytů je spojena.
Genetika (25%)
Rodinná genetická predispozice dilatační kardiomyopatie je horší než hypertrofická kardiomyopatie, ale role genetických faktorů stále hraje roli. Rodinný řetězec dilatační kardiomyopatie je častější než obvykle a 20% pacientů má příbuzné prvního stupně. Důkazy o dilatační kardiomyopatii svědčí o tom, že dědičnost rodiny je relativně běžná.
Typická familiární kardiomyopatie je neuromuskulární onemocnění, jako je Duchenneova svalová dystrofie, Beckerova chronická progresivní svalová dystrofie spojená s X-vázanou dědičností, z nichž oba jsou mutací dystrofinových genů (cytoskeletální protein). Nedávno byla v rodině s kardiomyopatií spojenou s dědičností spojenou s X, ale bez onemocnění kosterního svalu, potvrzena absence srdečně katalyzované oblasti spojené s genem dystrofinu. Bylo hlášeno, že v rodinné kardiomyopatii existuje mitochondrie. Abnormality, jako je Kearns-Sagreův syndrom: kardiomyopatie, oftalmoplegie, retinopatie a cerebelární ataxie, kromě svalových bílkovin a metabolických abnormalit ovlivňují genetické faktory také spouštění anti-myokardiálních imunitních odpovědí, příslušníci stejné rodiny ve viru Srdeční selhání po infekci nebo těhotenství, většina familiárních případů je autozomálně dominantní, ale onemocnění je geneticky heterogenní, bylo hlášeno autozomálně recesivní 49 a X-spojená dědičnost Promotorová oblast typu familiárního X-vázaného dilatovaného kardiomyopatického genu a první vnější kód kódující dystrofin Posledně jmenovaný protein je jednou ze složek, které tvoří cytoskelet myocytu, a předpokládá se, že nedostatek srdečního dystrofinu způsobený výše uvedenými genovými změnami je příčinou dilatační kardiomyopatie. Kromě toho byly také hlášeny mitochondrie. Mutace v DNA stále nejsou známy, zda je přítomna genetická vnímavost dilatační kardiomyopatie u pacientů bez významného rodinného řetězce.
Bylo identifikováno množství chromozomálních lokusů spojených s dominantní dědičností familiární kardiomyopatie, včetně chromozomu 1 (q32, pi-q1), chromozomu 2 (q31), chromozomu 5 (q33-34), chromozomu 6. (q12-16), chromozom 9 (q13-22), chromozom 14 (q11), chromozom 15 (q14, q22) a dominantní místo pacientů s DCM s prolapsem mitrální chlopně se nachází na 10 Chromozom (q21-23).
Patogeneze
Nedávné studie ukázaly, že většina dilatační kardiomyopatie je spojena s virovou infekcí a autoimunitní odpovědí Bylo zjištěno, že virová myokarditida se může vyvinout v dilatační kardiomyopatii, která se nachází ve vzorcích endokardiální biopsie u pacientů s myokarditidou a dilatační kardiomyopatií. Enterovirové geny, sérum pacientů s dilatační kardiomyopatií může detekovat celou řadu anti-myokardiálních autoprotilátek, jako jsou anti-ADP / ATP nosné protilátky, anti-pi adrenergní receptorové protilátky, anti-M2 cholinergní receptorové protilátky a anti-svaly Protilátky těžkého řetězce globulinu atd. Mohou také detekovat fragmenty genů enteroviru, virovou infekci a teorii poškození imunitní odpovědi je hlavní patogeneze současné dilatační kardiomyopatie, kromě toho mohou hrát roli také genetické faktory.
Dilatační kardiomyopatie je konečný výsledek poškození myokardu způsobeného dlouhodobými účinky různých faktorů (hlavní příčina DCM, infekce nebo neinfekční myokarditida, alkoholismus, metabolismus atd. Může souviset s nástupem dilatační kardiomyopatie, krátkodobým účinkem) Poškození myokardu (např. Expozice toxickým látkám) může být pro některé kardiomyocyty fatální, ale zbytkové kardiomyocyty zvýší zátěž a kompenzační hypertrofii. Tato kompenzační změna může být ještě brzy. Zachovává celkovou funkci srdce, ale nakonec se projeví jako kontrakce myokardu a diastolická dysfunkce. Myokarditida má nevratnou kardiomyocytární smrt i reverzibilní inhibici myokardu zprostředkovanou cytokiny, i když určité faktory (jako je alkohol) jsou Nepřímo nepoškodí kardiomyocyty, ale může způsobit závažnou srdeční dysfunkci, pokud dlouhodobé účinky navíc ovlivní mnoho poranění také srdeční vláknitý systém stentu, což ovlivní poddajnost myokardu, a tak se podílí na výskytu a vývoji zvětšení komor.
Prevence
Prevence dilatační kardiomyopatie
1. Opravte příčinu a příčinu: Pokud by měl být nedostatek výživy napraven, je nutné po dlouhodobém pití přestat pít. Pokud se nápoj po zotavení z relapsu relapsuje, je obtížnější ho léčit. Perinatální kardiomyopatie by měla být antikoncepční nebo sterilizovaná, aby se zabránilo opakování. V epidemické oblasti onemocnění Keshan lze léčit solí selenu. Infekce horních cest dýchacích je běžnou příčinou srdeční dysfunkce vyvolané dilatační kardiomyopatií, zejména v období snadné infekce (zima a jaro), včasná aplikace antibiotik, případně použijte přenosový faktor, Globulin pro zlepšení imunity těla a prevenci respiračních infekcí.
2. Dávejte pozor na odpočinek: Odpočinek může snížit zátěž srdce, podpořit regeneraci myokardu, omezit nebo se vyhnout fyzické a duševní práci v závislosti na srdeční funkci pacienta, je vhodné nemít příznaky, ale neobhajuje úplný odpočinek, srdeční selhání a zjevné srdce Expander, musí zůstat v posteli, odpočívat déle, zlepšit metabolismus myokardu, vyhnout se hypoxii, zabránit únavě, infekcím, toxinům, alkoholu, vysokému krevnímu tlaku a dalším možným predispozičním faktorům, Keshanova nemoc může postrádat stopové prvky v pitné vodě a jídle Selen nebo jiné látky jsou ve spojení, proto by měl být přidán selen.
3. Publicita a vzdělání: Plně porozumět příznakům pacientů, analyzovat jejich patofyziologické změny a stav funkce srdce V případě městnavého srdečního selhání by měl být kromě přiměřených omezení činnosti přísně omezen příjem sodné soli. Obecně je sůl kontrolována pod 5 g / d. Pokud je stav závažný, je kontrolován pod 1 g / d. Je nutné dát pacientovi znalost léku a porozumět celkovému stavu pacienta a pravidelně upravovat léčebný plán. Uvádí se, že ve skupině vzdělávání a péče je onemocnění. Míra byla významně nižší než u skupiny nepedagogické péče.
4. Faktorům, které mohou způsobit kardiomyopatii, je třeba se vyvarovat: aktivní prevence a léčení zažívacích a respiračních virových infekcí k prevenci myokarditidy, prevence a léčba protozoů, jako je protozoa typu 3, a prevence různých infekcí, čímž se zabrání poškození myokardu způsobenému infekcí. Reakce antigen-protilátka, zabraňující křečím koronárních tepen, ischemie myokardu způsobené obstrukcí, takže myokard nevykazuje rozptýlenou a fokální nekrózu a fibrózu.
Komplikace
Dilatační kardiomyopatie Komplikace náhlé srdeční selhání pleurální výpotek ascites arytmie fibrilace síní
Doba trvání tohoto typu se liší, ti krátcí umírají do 1 roku po nástupu a starší mohou přežít déle než 20 let. Všichni pacienti se zvětšeným srdcem, perzistujícím srdečním selháním nebo arytmií mají špatnou prognózu, pacienti s játry a zhoršenou funkcí ledvin. Prognóza je také velmi špatná a mnoho pacientů může mít náhlou smrt.
1, srdeční selhání
Pacienti s dilatační kardiomyopatií v důsledku lézí myokardu, zvětšené srdce, dilatace levé komory nebo biventrikulární dilatace, způsobující systolickou dysfunkci levé komory, systolické srdeční selhání, s progresí onemocnění, selháním pravého srdce nebo úplným srdečním selháním, dilatační myokard Echokardiografické rysy pacientů se srdečním selháním:
1 zvětšení levé komory, v důsledku rozsáhlých lézí myokardu mají čtyři srdeční komory různý stupeň expanze, levá komora je rozšířena do sférického tvaru, komora se zvětší dopředu a přední stěna aorty se pohybuje vpřed, zatímco bradavka Pozice je přemístěna na zadní stranu, nikoli ve stejné úrovni jako zadní stěna aorty. Typ M ukazuje, že přední stěna aorty pokračuje k interventrikulárnímu septu a interventrikulární septa se vydouvá dopředu, zatímco zadní stěna aorty pokračuje s přední mitrální chlopní. Poloha předního laloku mitrální chlopně je posunuta dozadu a dva tvoří tvar "zvonku" a levý komorový výtokový trakt je rozšířen.
2 změny mitrální chlopně v důsledku oslabené kontraktility myokardu, vyšší diastolický tlak levé komory, snížený průtok mitrální chlopně, snížena amplituda pohybu mitrální chlopně a zvětšená dutina levé komory je změněna „malá otevírací dutina malého srdce“,
3 Pohyb komorové stěny byl oslaben a levá ventrikulární zeď byla obecně ztenčena difúzním snížením konzistence aktivity.
2, pleurální výpotek
Toto onemocnění je nejčastější příčinou městnavého srdečního selhání. Edém je důležitým příznakem pravého srdečního selhání. Často začíná od nízké klesající části a postupně stoupá. V závažných případech se může objevit pleurální výpotek a ascites. Když je pacient přijat do nemocnice, je malé množství pleurálního výpotku. Pro:
1 celkové srdeční selhání způsobené pleurální stěnou k poruchě venózního návratu a způsobilo poruchu viscerálního viscerálního venózního návratu, takže tělo a plicní venózní tlak se významně zvýšily, což způsobilo pleurální výpotek.
2 Chronické městnavé srdeční selhání způsobuje dlouhodobou krevní stázu v játrech, hypoxii, nekrózu hepatocytů, atrofii a vymizení v centrální oblasti jaterních lalůčků, což nakonec vede k dysfunkci jater; krvácení gastrointestinálního traktu při srdečním selhání, takže jeho trávicí funkce je nízká, takže Nedostatečný příjem kalorií a bílkovin, oba faktory mohou vést k hypoproteinemii, snížení osmotického tlaku v plazmě a úniku vody do hrudníku, čímž se vytvoří pleurální výpotek.
3, arytmie
Dilatační kardiomyopatie je náchylná k arytmii v důsledku špatné srdeční funkce, zejména kvůli poškození síňového svalu, změněné elektrofyziologické fyziologii, zvýšené excitabilitě ektopických rytmických bodů a reentrymu pohybu a ovlivňuje kontrakční funkci myokardu, tvorbu síní a Žilní kongesce! Zvětšení síní, zvýšený intraventrikulární tlak, větší poškození síňového svalu, síňová arytmie se zvýšila, když se síňové zvětšení výrazně zvýšilo, intraventrikulární tlak se výrazně zvýšil, síňové síla podstoupí rozsáhlou degeneraci a nekrózu, což má za následek elektrickou síň Nejednotné činnosti, které vedou k klikatému a složitému kruhovému pohybu, čímž se vytváří fibrilace síní, různorodá a variabilní arytmie a vysoký výskyt jejích výrazných rysů, časná srdeční komora, časná síňová a vodivá blok (síňový blok a odpor vodivého svazku) Hystereze je nejčastější arytmie, tachykardie, fibrilace síní (20%), bradykardie je běžná, může dojít k těžké ventrikulární tachykardii a dokonce i komorová fibrilace nebo zástava může způsobit smrt.
4, náhlá srdeční smrt
Jedná se o nejzávažnější komplikaci dilatační kardiomyopatie a je také hlavní příčinou úmrtí dilatační kardiomyopatie. Výskyt náhlé srdeční smrti může být až 30% nebo více.
5, arteriální embolie
Onemocnění je komplikováno trombózou a embolickými komplikacemi Většina studií a pozorování zjistila, že hlavní součástí trombózy u dilatační kardiomyopatie je vrchol levé komory a dvě ušnice, přičemž trombus padá na embolii, která způsobuje embolii a embolické komplikace plic. Častější jsou embolie mozku, sleziny a ledvin.
Příznak
Příznaky dilatační kardiomyopatie Časté příznaky Slabá hypertenze Abdominální diskomfort Obtížnost Rozšíření srdce Rameno arytmie Srdeční selhání Příliv Dýchání Ascites
Nejprve příznaky a příznaky
Nemoc je pomalý nástup, může se vyskytnout v jakémkoli věku, častější u 30 až 50 let, někteří pacienti mají v anamnéze primární hypertenzi, nástup je pomalý, počáteční vyšetření odhalilo zvětšení srdce, kompenzaci srdeční funkce bez vědomého nepohodlí Po určité době se příznaky postupně objevují, toto období může někdy trvat i více než 10 let. Hlavní výkony jsou následující:
Příznak
(1) městnavé srdeční selhání: nejvýznamnější projev této choroby, jejíž naléhavost a edém jsou nejčastější, což je způsobeno zejména snížením kontraktility komor, sníženou poddajností a retencí tekutin, což má za následek nedostatečný srdeční výdej a / nebo Plnící tlak v komoře je nadměrně zvýšen a mohou se objevit příznaky dysfunkce levé komory. Mezi běžné příznaky patří progresivní únava nebo progresivní pracovní vytrvalost, pracovní síla, dýchání vsedě a paroxysmální noční dušnost. Výkon, příznaky selhání pravého srdce současně v pozdním stádiu nemoci: jako jsou velká játra, diskomfort v horní části břicha a periferní edém.
(2) arytmie: může nastat celá řada rychlých nebo pomalých arytmií, a to i při prvních klinických projevech choroby; těžká arytmie je častou příčinou náhlého úmrtí na nemoc.
(3) embolie: může dojít k embolii srdce, mozku, ledvin nebo plic. Trombus pochází ze zvětšené komory nebo atria. Zejména při doprovázené fibrilaci síní je embolií periferních krevních cév prvním příznakem nemoci.
(4) Bolest na hrudi: Ačkoli je hlavní koronární tepna normální, stále existuje asi jedna třetina pacientů s bolestí na hrudi, které mohou souviset s plicní hypertenzí, perikardiální postižení, mikrovaskulární ischemií myokardu a dalšími neznámými faktory.
2. Známky
(1) Vrcholy vrcholů jsou zjevně posunuty na levou stranu, ale levá komora se nemusí objevit, když je zvětšena dozadu; vrcholy vrcholů jsou často rozptýlené; pravá komorová pulsace může být dosažena pod xiphoidem nebo levým sternálním okrajem během hluboké inhalace.
(2) Často se slyší, že třetí a čtvrté srdeční zvuky jsou „běžící koně“, ale žádný žlučník nemůže vyloučit srdeční selhání a třetí zlepšení srdečního zvuku odráží nadměrné zatížení komorového objemu.
(3) Při dekompenzaci funkce srdce je zjevný šelest mitrální regurgitace. Šelest je nejjasnější pod podpaží. Často se může uvolnit po zlepšení funkce srdce. Někdy to může být spojeno s trikuspidálním regurgitačním šelestem hrudní kosti. K překrývání se však obvykle dochází později při srdečním selhání.
(4) Pacienti se střídavým pulzním a přílivovým dýcháním se zjevným srdečním selháním, plicní hypertenze se významně zvýšili a přechodné, mírně upravené pulmonální šelesty byly slyšeny brzy v diastole.
(5) Je-li na pravém srdci nedostatečnost, lze vidět cyanózu, jangulární žíly, hepatomegálii, otoky dolních končetin a několik hrudníků a ascitů.
Diagnóza může být založena na klinických projevech, adjuvantních vyšetřeních a vyloučení dalších běžných srdečních stavů, jako je revmatická, koronární ateroskleróza, vrozená, hypertenzní nebo plicní srdeční choroba a perikardiální onemocnění nebo akutní myokarditida. , mohou odkazovat na následující diagnostická kritéria:
1 Počátek je pomalý, s městským srdečním selháním jako hlavním výkonem;
2 srdeční expanze, cvalu, se mohou objevit různé arytmie;
Prohlídka 3X linie ukazuje, že srdeční stín je zvětšený;
4 EKG ukazuje srdeční hypertrofii, poškození myokardu, arytmii;
5 echokardiografie ukazuje, že intraventrikulární průměr je zvětšený, pohyb stěny je oslaben a ejekční frakce levé komory je snížena na méně než 50%;
6 vylučují jiné srdeční choroby.
Přezkoumat
Vyšetření dilatační kardiomyopatie
Metody vyšetření, které přispívají k této nemoci, jsou:
Laboratorní inspekce
1. Sérologické vyšetření může mít za následek zvýšení sedimentační rychlosti erytrocytů, abnormální globulin a příležitostně zvýšenou enzymatickou aktivitu myokardu, vzhledem k tomu, že DCM se může vyvinout z myokarditidy.
2. Detekce protilátek a virů proti myokardu je velmi nezbytná a je možné detekovat řadu autoprotilátek proti myokardu, nepřetržité měření titrů viru může přispět k diagnostice virové myokarditidy.
3. Eozinofily periferní krve by měly být dále vyšetřeny na přítomnost systémového alergického onemocnění, protože tato onemocnění mohou způsobit alergickou myokarditidu.
Pomocná kontrola
1. EKG často ukazuje zvětšení levé síně a / nebo levé komory, ale abnormální nárůst R vlny je méně častý; může dojít k nízkému napětí vlny QRS, častěji RV6> RV5; vedení hrudníku často vidí patologickou Q vlnu, mnoho Pacienti mohou mít nespecifické rozšíření vlny QRS, přibližně 1/4 pacientů může mít fibrilaci síní a přibližně 20% pacientů může mít blok levé větve, s výjimkou Chagasovy choroby je blok pravého větve méně častý, PR Prodloužení je také poměrně časté a je spojeno se snížením přežití u některých pacientů. Těžká blokáda může naznačovat obrovskou myokarditidu nebo sarkoidózu, běžné je potlačení nespecifické deprese segmentu ST a změny T-vlny.
2. Rentgenové vyšetření hrudníku pro zvětšení srdce na prominentní výkon, se zvětšením hlavní levé komory, doprovázeným zvětšením pravé komory, může mít také zvětšení levé síně a pravé síně, protože citlivost rentgenového snímku hrudníku odrážejícího zvětšení pravé komory je větší než rozšíření levé komory Vysoké a správné srdeční selhání často naznačuje špatnou prognózu, takže rentgen hrudníku má pro prognózu určitý význam. Linie Kerer B je vidět při plicní žilní hypertenzi a srdeční rytmus je oslaben pod fluoroskopií, když dochází k perikardiálnímu výtoku.
3. Echokardiografie může určit, zda existuje levé, pravé zvětšení komory a snížená kontraktilita myokardu, a je užitečné identifikovat další typy kardiomyopatie, stejně jako chlopenní onemocnění, vrozené srdeční choroby atd. A jeho charakteristickými změnami jsou levé a pravé komorové dutiny. Zvýšený a levý komorový pohyb zadní stěny oslabený, interventrikulární septum může být protichůdné, tloušťka interventrikulárního septa a komorové volné stěny je tenká, ale může to být také normální, rychlost zkrácení krátké osy je významně snížena, viditelná funkční mitrální regurgitace následovaná Funkční mitrální regurgitace u DCM obvykle nemá žádné abnormální změny v chlopni nebo akordech a difúzní pohyb stěny v DCM se také liší od lokální komorové dyskineze při koronárních srdečních onemocněních, zvětšení levé komory, odtok levé komory Dilatace traktu, interval mezi komorovou přepážkou a zadní stěnou levé komory byla oslabena a součet amplitud dvou zdvihů byl <13 mm.
4. Srdeční katetrizace U většiny pacientů se srdečním selháním se zvětšením srdce je třeba pečlivě zvážit koronární angiografii, aby se vyloučila koronární ateroskleróza nebo deformita. Pokud dojde ke kompenzační hemodynamické změně srdečního selhání Měření srdečního výdeje a ventrikulárního plnícího tlaku pomocí katétru pravého srdce je užitečné pro klinické posouzení a vedení léčby.
5. Endokardiální biopsie Absolutní indikací endomyokardiální biopsie je sledování rejekce srdečního transplantátu a anthracyklinové antibiotické toxicity myokardu. Následující dvě skupiny dilatační kardiomyopatie mohou zvážit biopsii myokardu: 3 měsíce nebo méně; 2 nevysvětlitelné onemocnění myokardu, infiltrace lymfocytů jako histologický projev u první skupiny pacientů s pozitivním poměrem 5% až 20%, méně než 10% druhé skupiny pacientů v důsledku Význam výše uvedených histologických změn není znám, existují-li na základě této diagnózy další diagnózy, je třeba při rozhodování o endokardiální biopsii zvážit význam definitivní diagnózy pro léčbu nebo prognózu. Jak velká bude nová biochemická technologie, která nahradí stávající barvení a další vývoj mikroskopu, širší využití biopsie myokardu.
6. Vyšetření izotopů: perfúze a vizualizace izotopových myokardů, projevující se hlavně zvětšenou srdeční komorou, zejména dvoustranným zvětšením komory, je vývoj myokardu považován za rozptýlený řídký.
Diagnóza
Diagnostická identifikace dilatační kardiomyopatie
Diagnóza
1. Klinickými projevy jsou zvětšení srdce, komorová systolická funkce s kongestivním srdečním selháním nebo bez něj, často arytmie, komplikace, jako je embolie a náhlá smrt.
2. Zvětšení srdce Rentgenové vyšetření poměr srdce a hrudníku> 0,5, echokardiografie ukazuje zvětšení srdce, zejména zvětšení levé komory, průměr diastolického konce levé komory ≥2,7 cm / m2, srdce může být kulové.
3. Komorová systolická funkce byla snížena echokardiografií, pohyb stěny byl difuzně oslaben a ejekční frakce byla méně než normální.
4. Jiné specifické (sekundární) kardiomyopatie a endemická kardiomyopatie (Keshanova choroba) musí být vyloučeny, včetně ischemické kardiomyopatie, peripartiové kardiomyopatie, alkoholické kardiomyopatie, metabolických a endokrinních chorob, jako je Hypertyreóza, hypothyreóza, amyloidóza, diabetes atd., Kardiomyopatie způsobená genetickými familiárními neuromuskulárními poruchami, systémová onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida atd. Kardiomyopatie, toxická kardiomyopatie atd. Může diagnostikovat idiopatickou dilatační kardiomyopatii.
Podmínění pacienti mohou detekovat protilátky proti kardiomyocytovým peptidům v séru pacientů, jako jsou anti-myokardiální mitochondriální ADP / ATP nosičová protilátka, anti-myosinová protilátka, anti-pi receptorová protilátka, anti-M2 cholinergní receptorová protilátka, jako pomocná látka pro toto onemocnění. Diagnóza, klinicky obtížně rozlišitelná s ischemickou chorobou srdeční, musí být koronární angiografie.
Endomyokardiální biopsie: patologické vyšetření není specifické pro diagnózu tohoto onemocnění, je však užitečné pro diferenciální diagnostiku specifické kardiomyopatie a akutní myokarditidy. Endokardiální bioptické vzorky se používají pro polymerázovou řetězovou reakci (PCR) nebo hybridizaci in situ. Usnadnit diagnostiku příčiny infekce nebo provést genetickou analýzu specifických abnormalit buněk.
V posledních letech byla klinicky provedena endokardiální biopsie myokardu.Nákazníky získané ze srdečních katétrů s biopsickými kleštěmi pro patologické a virové vyšetření lze použít k nalezení důkazu zánětu myokardu, ale současná diagnostická kritéria pro histopatologii a Při odstraňování artefaktů je ještě třeba vyřešit některé problémy.
Diferenciální diagnostika
DCM postrádá specifické diagnostické ukazatele a stanovení diagnózy často vylučuje jiné organické srdeční choroby a musí být identifikováno s následujícími typy srdečních chorob.
(1) Reumatická srdeční choroba Kardiomyopatie může mít také systolické šelesty v oblasti mitrální nebo trikuspidální chlopně, ale obvykle nemají diastolické šelesty. Bývalý šelest srdce je při srdečním selhání hlasitější a po kontrole srdečního selhání je šelest snížen nebo Zmizel, zatímco druhý v kontrole srdečního selhání je hluk zřejmý a často doprovázen mitrální stenózou a / nebo šelestem aortální chlopně, v nepřetržitém sledování auskultace pro pomoc diferenciální diagnostice může echokardiografie ukázat významnou patologii chlopně Sexuální změny, ale žádná kardiomyopatie, ale zřejmá expanze atrioventrikulárního prstence.
(B) kardiomyopatie perikardiálního výpotku, když je srdce zvětšeno, srdeční rytmus je oslaben, a musí být odlišen od perikardiálního výtoku. Když je perikardiální výpotek ponechán, levý vnější okraj je ztracen jako skutečný zvuk, vrchol vrcholu zmizí, srdeční zvuk je daleko a levý zvuk je v reálném světě. Při slyšení zevnitř může echokardiografie jasně vidět oblast perikardiální výpotku a určit množství akumulace tekutin, určit definitivní diagnózu, DCM při srdečním selhání, i když dochází k perikardiálnímu výtoku, množství je velmi malé a má velkou srdeční komoru II Charakteristiky malého otevření hrotů, apikální rytmus kardiomyopatie se posune doleva a doleva, což je v souladu s levým vnějším okrajem srdeční ozařovací hranice. Apikální rytmus perikardiálního výtoku není často patrný nebo se nachází uvnitř levého vnějšího okraje srdeční zvukové hranice. Pleurální nebo tricuspidální systolický šelest, ventrikulární hypertrofie na elektrokardiogramu, abnormální Q vlna, různé komplexní arytmie, všechny ukazují na kardiomyopatii, není obtížné rozlišovat mezi těmito dvěma ultrazvukem a množstvím tekuté ploché nebo tmavé oblasti v perikardu Perikardiální výpotek, rozšíření srdce je kardiomyopatie, musí věnovat pozornost kardiomyopatii, může mít také malé množství perikardiálního výtoku, ale ne natolik, aby způsobovalo srdeční tamponádu, ani neovlivnilo srdeční příznaky a srdeční funkce, pouze objev ultrazvuku. Doba smršťování Období, kdy kardiomyopatie zjevné abnormality, perikardiální nemoc je normální.
(3) Hypertenzní srdeční choroba Kardiomyopatie může mít dočasnou hypertenzi, ale diastolický krevní tlak nepřesahuje 14,67 kPa (110 mmHg) a vyskytuje se při akutním srdečním selhání, krevní tlak klesá po srdečním selhání a hypertenzní srdeční choroba Různé, fundus, moč, normální funkce ledvin.
(4) Je třeba zvážit pacienty s koronárním onemocněním středního věku, pokud dochází ke zvětšení srdce, arytmii nebo srdečnímu selhání bez jiných důvodů, musí být zvážena ischemická choroba srdeční a kardiomyopatie a existují rizikové faktory, jako je hypertenze, hyperlipidémie nebo diabetes. Segmentální abnormality vedou k diagnóze koronárních srdečních chorob, malého počtu pacientů s těžkou koronární srdeční chorobou, mnohočetným malým infarktům v myokardu nebo rozsáhlé fibróze způsobené chronickou ischemií, srdeční komory se zvětšují, někdy je obtížné odlišit od DCM, následující Pro diferenciální diagnostiku je užitečných několik bodů: 1DCM pacienti jsou mladší a nemají typické příznaky anginy pectoris, 2 pacienti s ischemickou chorobou srdeční mají abnormální změny Q-vlny a ST-T konzistentní s dodávkou koronární krve, zatímco DCM ST-T se mění Obecně platí, že i Q vlny jsou atypické a neexistuje žádný odpovídající vztah k distribuci koronární krve; 3 echokardiografie, koronární srdeční onemocnění většinou postižení levé komory, nekrotický myokard bez kontrakční funkce nebo opačná pulsace, segment Sexuální distribuce, DCM, všechny místnosti jsou zvětšené, cvičení myokardu je obecně oslabeno; 4 selektivní koronární angiografie může vyloučit nebo potvrdit diagnózu ischemické choroby srdeční; 5 vyšetření jádra myokardu v posledních letech U ischemické choroby srdeční, dlouhodobé extenzivní ischemie a fibrózy srdce se vývoj srdeční nedostatečnosti nazývá „ischemická kardiomyopatie“. Pokud v minulosti nedošlo k angině nebo infarktu myokardu, je obtížné jej od kardiomyopatie odlišit a poté Kardiomyopatie může mít také patologické Q vlny a anginu pectoris, v této době je pro identifikaci vyžadována koronární angiografie.
(5) Většina vrozených srdečních chorob má zjevné příznaky, není obtížné je rozlišit, trikuspidální chlopeň je deformována trikuspidální chlopní, a může se vyskytnout cval, srdeční slabost, zvětšení a selhání pravého srdce a kardiomyopatie. Rozdíl, ale příznaky tohoto onemocnění se objevují v prvních letech, levá komora není velká, purpura je relativně, echokardiografie může potvrdit diagnózu.
(6) Systémová onemocnění sekundární kardiomyopatie, jako je systémový lupus erythematodes, skleroderma, hemochromatóza, amyloidóza, akumulace glykogenu, neuromuskulární onemocnění atd. Důležité je odlišení od myokarditidy. Akutní myokarditida se často vyskytuje při nebo po virové infekci. Rozdíl není příliš obtížný. Pokud neexistuje jasná anamnéza akutní myokarditidy u chronické myokarditidy, je obtížné ji odlišit od kardiomyopatie. Ve skutečnosti mnoho dilatační kardiomyopatie Je odvozen od vývoje myokarditidy, tzv. „Myokarditidy po kardiomyopatii“.
(7) Myokarditida Virová nebo revmatická myokarditida V několika závažných případech může dojít k zřejmému zvětšení srdce, cvalu, systolickému šelestu atd., Podobným DCM. Obecně je tato těžká myokarditida většinou v akutní fázi, ale Může být také prodloužena na několik týdnů až 2,3 měsíce, a DCM je většinou chronický, podrobné dotazy o historii infekce horních cest dýchacích, test s virovým sérem má nějakou pomoc, některé sérologické testy k určení revmatismu mohou poskytnout nějaký základ.
