deformace osteitidy
Úvod
Úvod do malformační osteitidy Osteostatitida (osteitis deformans) je chronické progresivní onemocnění kostí, s lokální osteoklastem a osteogenezí kostní tkáně, resorpcí a rekonstrukcí kostí, osteoporózou a kalcifikací, které existují jako patologické znaky, onemocnění není známo, chronické Přeměna fokální kosti je neobvyklá: Nejprve se zvětšuje resorpce kosti v lézi a poté se zvyšuje kompenzační nová tvorba kosti, takže tkaná kost a lamelární kost jsou zapuštěny do léze, což má za následek narušenou strukturu kosti, zhrubnutí kosti a křehkost kosti. A krevní cévy v kosti se zvyšují. Klinické projevy bolesti kostí, kostní deformity a zlomeniny nemoci přímo nenapadnou kloub, ale deformace kostí může způsobit sekundární kloubní onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,0002% -0 0005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: primární hyperparatyreóza, deprese osteosarkomu artritida
Patogen
Příčiny malformační osteitidy
(1) Příčiny onemocnění
Přesná příčina není známa Existují údaje, které ukazují, že pacienti mají vyšší frekvenci HLA-DQW1, 15 až 30% má rodinnou anamnézu, která je 7krát vyšší než u běžné populace, a pacienti s pozitivní rodinnou anamnézou mají dřívější nástup a těžší stav; Předpokládá se, že toto onemocnění může souviset s určitými virovými infekcemi. V osteoklastovém jádru a cytoplazmě patologické části pacienta byly nalezeny vzorky virové slupky. Podle tvaru inkluzního těla se zdá, že je to rodina paramyxovirů, což bylo zjištěno ve studiích in vitro. Virus se může fúzovat s infikovanými buňkami a vytvářet vícejaderné obří buňky: IL-6 může tento proces regulovat, ale neporušené viriony nebyly izolovány, nepřímá imunofluorescence a barvení imunoperoxidázou potvrdily antigen viru spalniček v jádru a cytoplazmě A antigeny respiračního syncytiálního viru, klinické studie zjistily abnormální kolagen v kůži pacientů: někteří pacienti s retinálními angioidními pruhy, elastickými pseudo-žlutými nádory a vaskulární kalcifikací, což naznačuje, že může souviset s metabolismem kolagenu, v současné době Existuje několik druhů doktrín.
Virová infekce (35%):
Elektronovou mikroskopií bylo zjištěno, že v cytoplazmě je nukleokapsid viru RNA a jádro osteoklastů v místě léze. Předpokládá se, že infekce paramyxovirem může souviset s onemocněním, ale lidé jsou pak v kostech. Podobné struktury byly nalezeny v osteoblastech obřích buněčných nádorů a osteopetróze. Další studie zjistily, že infekce virem spalniček a psích virů může být také spojena s tímto onemocněním. Vztah mezi virovou infekcí a malformační osteitidou nebyl Bylo získáno další potvrzení a ověření zvířecího modelu.
Genetický (25%):
15 až 30% pacientů má pozitivní rodinnou anamnézu, což naznačuje, že nemoc má genetickou predispozici. Bylo hlášeno, že nemoc je autozomálně dominantní a bylo hlášeno, že toto onemocnění je spojeno s antigenem HLA-DQw1, ale nebylo široce ověřeno.
(dvě) patogeneze
Struktura kosti a funkce léze jsou úzce spjaty s procesem léze, který je obecně rozdělen do tří fází: rané stádium je hlavně osteolytické, pozdější stádium je hlavně osteoskleróza a střední stádium je smíšený typ dvou změn.
Na začátku léze napadají obrovské multinukleované osteoklasty normální kostní tkáň, více než 50% jader osteoklastů více než 50% osteoartrózy, více než 20 z 10% jader osteoklastů a některé mohou mít více než 100 V normální kostní tkáni 50% počtu jader osteoklastů přesahuje 3 a 10% počtu jader osteoklastů přesahuje 5 a resorpce kosti je zrychlena díky zvýšené aktivitě osteoklastů doprovázené zvětšením cév a myeloplasmatickou fibrózou; Současně s resorpcí kostí se osteogeneze také zvyšuje kompenzačně, zejména v narušené tvorbě lamelární kosti (doba míchání) a nakonec pouze osteogeneze bez resorpce kosti, nová tvorba kosti je nepravidelná, narušená uspořádání, formování tkaní Kosti (normální dospělý člověk nemá pletenou kost s výjimkou opravy zlomenin a vysokého stavu přechodu kostí), pletenou kost a vložku lamelární kosti, tloušťka a směr trabekulární kosti jsou velmi nepravidelné, jako hromada chaosu, související s vápníkovým jádrem Analýza ukázala, že rychlost přeměny kosti v lézi byla 46krát vyšší než v normální části.
Výše uvedené patologické změny vedou ke zvýšení kostní křehkosti v místě léze, což je náchylné ke zlomeninám.
Prevence
Prevence malformační osteitidy
Primární prevence
Primární preventivní opatření jsou přijímána v reakci na rizikové faktory jejich výskytu a vývoje.V primární prevenci je třeba brát v úvahu měnící se rizikové faktory, které mají univerzální účinek, a také měnící se rizikové faktory se zvláštními účinky.
(1) Hubnutí: U obézních lidí by hubnutí mělo být dosaženo přiměřenou stravou, cvičením atd. Data získaná Framinghamovou studií naznačují, že obezita ztrácí 5 kg, což může snížit riziko osteoartrózy kolene v příštích 10 letech. Ztráta hmotnosti je proto zvláště důležitá pro prevenci osteoartrózy kolene.
(2) Prevence poškození kloubů: Při kulturních a sportovních činnostech věnujte pozornost prevenci poškození kloubů, jako jsou ramena, koleno a kotník, abyste se v budoucnu vyhnuli riziku osteoartrózy v těchto kloubech, zejména abyste zabránili vážnějším zraněním.
(3) Prevence chronické zátěže kloubů z povolání: zejména k zabránění nadměrného používání kloubu. Metodou, jak se sportovcům vyhnout kloubnímu namáhání, je změna tréninkové metody. Nedoporučuje se aplikovat přílišnou zátěž na kloub po dlouhou dobu. Místa a vybavení, pokud je to nutné, používejte osobní ochranné pomůcky Při prevenci pracovních zátěží by se měla co nejvíce zohlednit práce s různým zatížením kloubů, aby se některé klouby, které byly během práce napjaty, mohly také kombinovat s prací a odpočinkem. Kromě toho, po porodu, přetížené klouby jsou samomasírované, domácí tepelná terapie (namáčení horkou vodou, vlhké teplo, infračervené záření), aby se zlepšil místní krevní oběh kloubů, věnujte pozornost posilování svalového tréninku kloubních pohybů ve všedních dnech a udržování kloubů silnými svaly. Stabilita a snížení zátěže kloubů obecně není prevence chronických kmenů snadné a je třeba posílit výzkum.
(4) Hormonální substituční terapie: hormonální substituční terapie se podává menopauzálním ženám. Je pozorováno, že má určitý účinek na prevenci osteoartrózy kolene, ale prevence osteoartrózy v kloubním kloubu není významná.
(5) Prevence jiných nemocí: Prevence a aktivní léčba diabetu a vysokého krevního tlaku může pomoci při prevenci osteoartrózy.
2. Sekundární prevence
(1) Včasná diagnóza: Diagnóza osteoartrózy není obecně obtížná, ale některé atypické případy by měly být spojeny zejména s revmatoidní artritidou, seronegativní spondyloartropatií, psoriatickou artritidou, opakovaným syndromem, krystalizací. Identifikace artritidy a infekční artritidy by měla být také odlišena od sekundární osteoartrózy.
(2) Včasné ošetření:
1Nastavte a změňte životní styl: Toto je nejdůležitější opatření pro sekundární prevenci osteoartrózy. Účelem je snížit zatížení postižených kloubů a snížit nebo zabránit dalšímu namáhání postižených kloubů, a to pro pacienty s osteoartrózou kolen a kyčle. Je obzvláště důležité, že pokud je nalezena „asymptomatická osteoartritida“ (pouze změny v kloubní struktuře viditelné radiologicky) nebo mírná „symptomatická osteoartritida“, měl by být pacient poučen a požádán o změnu původní nevhodnosti. Životní styl, který jako příklad vezme osteoartrózu kolene, vyžaduje, aby pacienti:
A. Snižte celkové množství cvičení za den: týká se chůze, cvičení na dolních končetinách, běhu atd., Takže kolenní a kyčelní klouby mají plný odpočinek a zároveň se vyhýbají únavě kloubů a celého těla.
B. Vyhněte se nebo snižte flexi kolene: Stejně jako výše uvedené schody, zejména flexe kolene zvýší tlak v kolenním kloubu a zvýší zátěž kolenního kloubu a stimuluje nemocnou tkáň, aby způsobila silnou bolest, které je třeba se vyhnout.
C. Přizpůsobení typu práce, pokud je to nutné: Pokud pracovní práce souvisí s výše uvedenými dvěma položkami (celkové množství cvičení je velké, často koleno dřepající, dřepající, nahoru a dolů schody), měl by být druh práce upraven tak, aby pracoval na výše uvedených dvou požadavcích.
D. Rozumná strava: Účelem je zhubnout a zhubnout (u obézních pacientů).
2 lékařská gymnastika: Účelem je udržet nebo zlepšit rozsah pohybu kloubů, zvýšit svalovou sílu, a tím nepřímo snížit zátěž kloubů a zlepšit výkonnost pacienta. Nedávné studie prokázaly, že vhodná lékařská gymnastika pro pacienty s osteoartrózou kolene může zlepšit funkci kolene. A pomáhá zmírnit bolest, účinek je lepší než jednoduchá elektroterapie, lékařská gymnastika zahrnuje:
A. Kloubní gymnastika: udržovat nebo zvyšovat pohyblivost kloubů a zabránit kontrakturám kloubů Tento druh gymnastiky by měl být plně aktivní podle pohybové osy kloubu samotného (aniž by způsoboval bolest), například kolenní kloub by měl být aktivně a úplně ohýbán a natahován. Cvičení.
B. Izometrické cviky: proveďte svaly stejné délky (statické napětí, nezpůsobují pohyb kloubů), což je účinný způsob, jak posílit svalovou sílu a zabránit zneužívání svalové atrofie, jako je osteoartróza kolene Izometrické kontrakce cefalického svalu za účelem posílení svalů čtyřhlavého svalu, izometrická kontrakce pokaždé trvá 5 s, poté se uvolní a může být opakována 30 až 40 krát.
C. Protahování: protahování svalů a šlach kolem kloubů, předcházení kontrakturám a zlepšení koordinace svalů, zlepšení chůze u pacientů s osteoartrózou dolních končetin.
D. Vytrvalostní cvičení: Obecně platí, že kolo je upevněno na pevném koleni a příslušné vytrvalostní cvičení je prováděno podle hmotnosti kolenního kloubu. Čas obvykle není delší než 8 až 10 minut. Může být také použit pro plavání, chůzi po zemi atd., Ale není vhodný pro nerovné silnice. Nebo pěšky na svazích.
E. Poznámka: Pokud dojde k akutní exacerbaci nebo silné bolesti u osteoartrózy, je lékařská gymnastika pozastavena nebo je praktikováno pouze několik svalů stejné délky.
3 ochrana kloubů: Udělejte řadu zjednodušených, nenáročných akcí, abyste snížili zatížení kloubů a dokončili každodenní činnosti, aby postižené klouby nebyly napnuty.
4 Příjem živin antioxidantů: Bylo pozorováno, že chondrocyty mohou reagovat s reaktivními druhy kyslíku (ROS), a ROS podporují procesy degenerativního poškození, pomocí mikroživin antioxidantů k obraně proti Tento proces poškození, ve Framinghamově studii kolenní osteoartrózy (1996), zjistil, že vitamíny C, E a beta karoten pomáhají snižovat riziko rozvoje onemocnění (jak je vidět z radiologie), vitamínu C, E Kromě toho bylo zjištěno, že vitamin C hraje nejen svou roli antioxidantu, ale také přispívá k biosyntéze prostaglandinu v chrupavce, čímž inhibuje biologický proces destrukce chrupavky; Účinek zmírnění synoviálního zánětu je prospěšný pro proces změny osteoartrózy, a proto může být vitamin C a E. použit jako sekundární prevence osteoartrózy.
5 přestat kouřit: klinická pozorování zjistila, že obezita, vysoký krevní tlak, kouření, špatný duševní stav (deprese, nuda, atd.), Podporují příznaky osteoartrózy, by měly být řešeny s těmito rizikovými faktory pro vyvolání příznaků, včetně odvykání kouření.
6 léčba drogy: použití léků k léčbě jak symptomů, tak symptomů, na jedné straně ke zmírnění symptomů při současném omezení vývoje patologického procesu samotné choroby, hraje roli sekundární prevence? Přestože se tento problém liší od odborníků, mnozí lidé mají tendenci Klinicky lze použít nejen protizánětlivá analgetika, která se používají mnoho let, ale také léky, které mění průběh osteoartrózy:
A. Kalcitonin (lidský kalcitonin, lososí kalcitonin): Kalcitonin je aktivní polypeptid vylučovaný tyroidními folikulárními buňkami, který inhibuje aktivitu osteoklastů, inhibuje resorpci kosti a usnadňuje opravu kosti. Používá se k léčbě pagetového onemocnění, které může snížit sérovou alkalickou fosfatázovou aktivitu pagetového onemocnění, snížit vylučování hydroxyprolinu močí, snížit místní krevní tok kostních chorob a mít dobrý analgetický účinek. Přestože molekulární struktura kalcitoninu a lidského kalcitoninu je různá, farmakologické účinky jsou podobné, zdroj léčiva je dostatečný a cena je levná, ale dlouhodobé použití je snadno produkující neutralizační protilátku a účinek léku je snížen nebo dochází k alergické reakci. / d, subkutánní injekce, nepřetržité používání po dobu 3 až 6 měsíců, může snížit bolest kostí, zlepšit biochemické abnormality v krvi, jako jsou žádné zvláštní toxické vedlejší účinky, může snížit udržování léčby po dobu 1 až 2 let, běžné nežádoucí účinky mají po injekci nevolnost, Zčervenání kůže a průjem, atd., Obvykle nemusí lék zastavit, lék může být relapsován, pokud je lék zastaven na dlouhou dobu.
B. Bisfosfonátový komplex: Hydroxyethylen difosfonát disodná sůl má silnou inhibici osteolýzy, orální dávka je 5 ~ 10 mg / (kg · d), nepřetržitá léčba by neměla přesáhnout 6 měsíců a poté přerušena 3 až 6 měsíců, podle stavu, musí pokračovat do dalšího léčebného postupu, protože užívání tohoto léčiva po dobu 6 měsíců může obecně získat významné účinky, jako je pokračující používání léčiv inhibuje mineralizaci kostí, inhibuje tvorbu nových kostí nebo způsobuje bolest kostí Jiný nový bisfosfonát alendronát byl klinicky vyzkoušen a může být podáván parenterálně, se srovnatelnou účinností jako hydroxydifosfonát disodný.
C. Protizánětlivá a analgetická léčiva: Jedná se o paliativní lék k úlevě od příznaků bolesti. Existuje mnoho léků na výběr, ale pro pacienty s vysoce rizikovými faktory (jako jsou srdce, ledviny, jaterní dysfunkce, žaludek, 12 prstů) Střevní vředy), protizánětlivé léky proti bolesti s vysoce rizikovými vedlejšími účinky by se neměly používat.
7 léčba fyzickými faktory: používá se hlavně pro protizánětlivé a úlevu od bolesti, uvolňuje svalové křeče.
8 Psychoterapie: psychologické poradenství o existenci deprese a úzkosti, výchova ke zdraví, zlepšení psychického stavu pomáhá předcházet bolestem a kontrolovat je.
Komplikace
Komplikace malformační osteitidy Komplikace primární hyperparatyreóza osteosarkomová artritida
1. Malý počet případů existuje současně s primární hyperparatyreózou.
2. Osteosarkom a další nádorový osteosarkom jsou nejzávažnější komplikace tohoto onemocnění. Asi u 0,3% pacientů se vyvine osteosarkom, který je asi 30krát vyšší než u normální skupiny. Někteří pacienti mohou mít i jiné maligní nádory jiné než osteosarkom, jako je vláknina. Sarkom, chondrosarkom atd. Stojí za zmínku, že místo osteosarkomu tohoto onemocnění není konzistentní s původní lézí, jako je například páteř, a často se vyskytuje humerus a obličejová kost, jakmile je diagnostikována jako osteosarkom, její přežití Období je často kratší než jeden rok.
3. Často se vyskytují komplikace, jako je bolest zad, artritida a bolest krku.
4. Kromě toho jsou pacienti s Pagetem často doprovázeni psychologickými poruchami: Ve Spojených státech amerických průzkum 2 000 pacientů s malformační osteitidou zjistil, že 47% pacientů bylo spojeno s depresí.
5. Nemoc bude také komplikována abnormální rekonstrukcí kosti, ztrátou sluchu atd.
Příznak
Malformace osteoartrózy společné příznaky prodloužení loketního kloubu ... Osteoporóza bolest kostí při narození, malá lebka, pánevní bolest, ospalost, hluchota, hydrocefalus, palpitace, srdeční selhání
Přibližně 10% až 20% pacientů s tímto onemocněním nemá žádné klinické příznaky a je často nalezeno rentgenovým vyšetřením jiných nemocí. Symptomatičtí pacienti mají zejména následující výkony:
1. Bolest, deformace kostí a fraktura jsou hlavní potíže tohoto onemocnění. Téměř 80% případů vykazuje bolesti a téměř polovina z nich vykazuje bolesti kloubů. Bolest kloubů je nejčastější komplikací tohoto onemocnění. Způsobeno artritidou, která je běžná v kolenním kloubu, kyčelním kloubu a páteři, přibližně 17% pacientů vykazuje jednu kost, zejména v holenní kosti a fibulu nebo více kostech, přičemž tyto příznaky jsou často nebezpečnější než první, obecně Tupá bolest nebo pálivá bolest, patrná v noci a odpočinku, příležitostně ostrá bolest nebo bolest podobná záření, hmotnost může zhoršit dolní končetiny, páteř a pánevní bolest.
Toto onemocnění může postihovat jakoukoli kost v lidském těle. Nejčastěji se vyskytující kosti jsou pánve, bederní obratle, stehenní kosti, hrudní obratle, humerus, lebka, humerus a humerus. Deformita dlouhých kostí končetin může způsobit ohýbání kostí, což vede k sekundární kosti a kloubu. Zánět, deformita obličejové kosti nemusí být zřejmá, ale může to také vést k odstranění zubů, instalace chrupu je obtížná atd., Lebka může včas způsobit hluchotu a poškození lebečního nervu a lebka může způsobit plochou lebku a lebku. Implicitní dno, hydrocefalus, nedostatečnost bazilárních tepen páteře atd., Postižení míchy může způsobit poranění míchy, příznaky komprese nervových kořenů a syndrom cauda equina.
Kosti onemocnění jsou křehké a mohou způsobit zlomeniny po spontánním nebo menším traumatu, zejména u dlouhých kostí končetin, často příčných zlomenin.
2. Hyperplasie krevních cév v kosti a kůži angiogenních lézí způsobuje zvýšení lokální teploty. Nadměrně vytvořené krevní cévy v lézi lebky mohou získat krev z vnější krční tepny, což způsobuje drsnost a ohnutí povrchové časové tepny, což způsobuje nedostatečné zásobování mozku krví (cévní krevní krve) Syndrom), lze vyjádřit jako ospalost, samotu a apatii atd. Podobně, jako je například syndrom vaskulárního steal v obratlové tepně, může dojít k obrně dolních končetin a laterální paralýze, pokud onemocnění zahrnuje více než 35% kostí celého těla. To může způsobit městnavé srdeční selhání s vysokým krevním výdejem, což není běžné.
Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na klinických projevech, laboratorních testech a zobrazovacích vyšetřeních.
Přezkoumat
Vyšetření deformity osteitidy
Laboratorní biochemické ukazatele pro diagnózu tohoto onemocnění, s výjimkou jiných příčin metabolického onemocnění kostí a posouzení účinnosti, jsou důležité, protože toto onemocnění ovlivňuje absorpci a tvorbu kostí, proto biochemické ukazatele odrážející resorpci a tvorbu kostí často rostou Vysoký.
1. Indikátory odrážející resorpci kosti, jako je zesíťování moči pyridiniem a zesíťování deoxypyridinolinu, mohou být zvýšeny.
2. Reflexními indikátory tvorby kostí jsou alkalická fosfatáza v krvi nebo alkalická fosfatáza odvozená z kostí a močový hydroxyprolin. Tyto indikátory lze zvýšit. Pokud je detekována pouze alkalická krevní fosfatáza v krvi, je třeba věnovat pozornost interferenci s onemocněním jater. Detekce alkalickou fosfatázou je nejúčinnějším ukazatelem pro sledování aktivity onemocnění a posuzování účinnosti.Když jsou léze široké, zejména když je napadena lebka, alkalická fosfatáza stoupá více než 10krát nad horní hranici normální referenční hodnoty.
3. Jiné ukazatele pro stanovení metabolického onemocnění kostí, jako je vápník v krvi, fosfor, hořčík atd., Často v normálním rozmezí zvýšené hladiny vápníku v krvi, by měly věnovat pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti maligních nádorů, primární hyperparatyreóze nebo dlouhodobému odpočinku v posteli, aktivní době onemocnění Někteří pacienti mají zvýšený krevní parathormony a normální hladinu vápníku v krvi.
Rentgenové vyšetření Výkon rentgenového záření má určité vlastnosti, jako je rané rentgenové léze lebky jako nejobvyklejší oblast osteoporózy postižené oblasti lebky, která se vyvíjí z vnějšího do vnitřního povrchu a léze je obklopena zónou osteosklerózy. V pokročilém stádiu je kostní vrstva zesílena mezi lamelární kostí a pletenou kostí za vzniku nepravidelného nebo bavlněného stínu kosti. Když se vnější panel objeví uvolněný, může být vnitřní panel vyjádřen jako sklerotický obraz, což je rentgenová charakteristika onemocnění. Jednou z dlouhých kostních lézí je často průsvitná oblast, kde je nejprve postižena kortikální kost, a poté se v kostní houbě objeví cystická oblast, což fenotyp kortexu způsobuje dvojitý obrys. Na přechodu mezi počáteční oblastí léze a normální oblastí lze vidět tvar V nebo „viditelný“. Plamenná zóna rozpouštějící kosti je způsobena resorpcí kosti. Poté, co léze vstoupí do fáze opravy, je ohraničená zóna ve tvaru písmene V pokryta opravenou tkání a vytvoří se vícevrstvá periostální kost, která způsobí, že páteř bude silnější a bude značně distribuována podél síly. Pruhované nebo retikulární trabekulární zarovnání, které má za následek dlouhé ohyby kostí, hrubou deformitu.
5. Kostní sken může být použit k pochopení rozsahu a rozsahu léze, ale obvykle se nepoužívá pro diagnózu. Když kostní sken naznačuje jedinou kostní lézi, je třeba poznamenat, že jiná zranění, jako jsou zlomeniny, infekce, maligní nádory atd., V důsledku konstantní oblasti léze nemoci, Změny stavu pacienta, který může nebo nemusí být spojen s nemocí během dlouhodobého sledování, lze posoudit a identifikovat na základě počátečních údajů o kostním skenování pacienta.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace deformity
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Nemoci, které je třeba s touto nemocí identifikovat, jsou následující:
1. Komplikace onemocnění Artritida je třeba odlišit od degenerativní artritidy sekundární k malformacím pánevních a dolních končetin.
2, choroba musí být identifikována se špatnou strukturou kostních vláken, druhá nejčastěji u adolescentů, s kostními lézemi, bolestí, dysfunkcí a deformací luku jako příznaky, často doprovázenou pasem, kyčlem, pigmentací stehenní kůže; rentgenovým obrazem V metafýze se často vyskytují dlouhé kosti. Nemocná medulární dutina je nafouknutá a osteolytická, kortikální kost je tenká, tloušťka je jiná, hranice lézí je jasná a nedochází k žádné periostální reakci.
