Endokardiální fibroelastóza
Úvod
Úvod do endokardiální elastinózy Endokardiální fibroelastóza (EFE), známá také jako endokardiální skleróza, nebyla dosud objasněna. Jedná se o běžný typ primární kardiomyopatie u dětí, známý také jako primární endokardiální fibroelastóza, vrozená srdeční choroba, jako je aortální koarktace, aortální stenóza, atriální aortální chlopně atd. Membránová elastická fibróza, zvaná sekundární endokardiální fibroelastóza. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: kardiogenní šok, mozková embolie, pneumonie
Patogen
Endokardiální elastinóza
Již v roce 1816 bylo navrženo, že toto onemocnění může být způsobeno intrauterinní infekcí fetální endokarditidy. Příčina je stále neznámá. Byly navrženy následující názory:
1 virová infekce: způsobená zánětlivou reakcí způsobenou virovou infekcí v období plodu nebo po narození, má se za to, že virus Coxsackie B, virus příušnic a virus infekční mononukleózy souvisí s touto chorobou a byly z endokardiální elastické vlákniny. Virus Coxsackie B byl izolován z myokardu dětí s hyperplazií a histologické změny byly také pozorovány v histologii, někteří lidé byli nakaženi virem příušnic v embryích kuřat a narodily se ženy s příušnicemi v časném těhotenství. Při výskytu tohoto onemocnění bylo také hlášeno, že difúzní myokarditida způsobená infekční mononukleózou se může vyvinout v endokardiální fibroelastózu, navíc patologické vyšetření úmrtí na intersticiální myokarditidu a endokardiální fibroelastózu Zjistilo se, že patologické změny těchto dvou často koexistují a myokarditida se zjevně mění v krátkém průběhu nemoci a endokardiální elastická vlákna se nešíří, průběh nemoci je delší a změna kardiomyelitidy je mírná od počátku do smrti po dobu delší než 4 měsíce. Proliferace endokardiální elastické vlákniny je významná, proto se předpokládá, že myokarditida a endokardiální fibroelastóza mohou být různá stádia stejného onemocnění projevující myokarditidu jako endokardiální elasticita Dříve Victoria hyperplazie, Beijing dětská nemocnice patologické údaje o 102 případů, 65 případů myokarditidy pozorované změny ve výskytu 4 případech v novorozeneckém období.
2 nitroděložní hypoxie způsobená endokardiálními vývojovými poruchami.
3 genetické faktory: 9% případů vykázalo familiární onemocnění, které je považováno za autozomálně dědičné.
4 dědičné metabolické choroby: endokardiální fibroelastóza se vyskytla u dětí s onemocněním akumulace srdečního glykogenu, mukopolysacharidózy a deficience karnitinu.
5 sekundární k hemodynamickým změnám: když se zvětší ventrikulární výška, zvýší se napětí komorové stěny a hemodynamický efekt způsobí množení endokardiálních elastických vláken, což je považováno za nespecifickou změnu v endokardiální elastické proliferaci vláken.
Srdce je zvětšené, endokardium je zahuštěné, je mléčně bílé nebo šedavě bílé, hladké a jasné. Ve většině případů se jedná o celé srdce, ale levé srdce je hlavní, levé síně a pravé komory jsou druhé, papilární sval, akordy, mitrální chlopně. A aortální chlopně může být také zapojena, komorová zeď může mít trombózu stěny, zvětšenou pod mikroskopem, někdy viditelnou intersticiální mononukleární hyperplázii, fibrózu myokardových buněk, podle velikosti levé komory lze rozdělit na dva typy:
1 expanze, mírná hypertrofie levé komory, tento typ je nejčastější a představuje asi 95%.
2 zúžení: dutina levé komory je malá, špatný vývoj, pravé atrioventrikulární zvětšení, zesílení myokardu, zesílení levé a pravé intimy, tento typ je vzácný, zejména u novorozenců.
Prevence
Prevence endokardiální elastinózy
Prognóza onemocnění je závažná, úmrtnost je asi 20% až 25%, věk nástupu je velký, odpověď na digitalis je dobrá, prognóza je dobrá a lze dosáhnout klinického vyléčení.Lehká sledovací studie 52 případů s potvrzenou diagnózou je průměrná. Po dobu 47 měsíců (1 až 228 měsíců) byla míra přežití 93% po dobu půl roku, 83% po dobu 1 roku a 77% po dobu 4 let. Index srdce a ejekční frakce se významně snížil a prognóza byla špatná, což bylo více než předčasná smrt.
Komplikace
Komplikace endokardiální elastinózy Komplikace kardiogenní šok mozková embolie pneumonie
Malý počet dětí s kardiogenním šokem, viditelnou podrážděností, šedou pletí, studenými končetinami a zrychleným pulsem a slabými příznaky, je onemocnění nejčastěji komplikováno pneumonií a stav je vážný, úmrtnost vysoká, vážně ohrožuje životy dětí a může být komplikována mozkem Embolizace.
1, pneumonie
Pneumonie je zánět plicního parenchymu, který může být způsoben celou řadou patogenů, jako jsou bakterie, viry, houby, paraziti atd. Jiné, jako je radioaktivita, chemie, alergické faktory, mohou také způsobit pneumonii, pokud jsou starší osoby nebo imunitní systém těla doprovázeny pneumonií, Úmrtnost je zvláště vysoká, klinicky horečnatá, palpitace, dušnost, infiltrace plic, známky zánětu a určité rentgenové nálezy Po vyléčení pneumonie jsou obvykle zanechány jizvy a plíce mohou obnovit původní strukturu a funkci.
2, mozková embolie
V důsledku poškození endokardu se srdce zvětšuje, krev pomalu stagnuje a je snadné vytvořit trombus zdi. Když je fibrilace síní nepravidelná, průtok krve snadno způsobí pád trombu zdi, blokuje mozkové krevní cévy a způsobí lokální mozkovou ischémii. Kyslík vytváří mozkovou embolii.
Příznak
Symptomy endokardiální elastinózy časté příznaky podrážděnost zvětšení jater tachykardie systolická šelestová bledá chlupatá srdeční zvětšení končetiny mokré chladné odmítnutí jíst dýchací potíže
Charakteristiky této choroby jsou:
U většiny kojenců mladších 11 let se náhle objeví srdeční selhání od února do června.
Srdce rentgenového snímku hrudníku 2X je zvětšeno levou komorou a srdeční rytmus je oslaben.
3 Srdce nemá zjevný šelest.
4 EKG vykazovaly hypertrofii levé komory nebo inverzi V-6, 6 vodivých T vln.
5 echokardiografie prokázala zvětšení levé komory, zesílení ozvěny endokardu, sníženou systolickou funkci a histologicky potvrzený endokardiální trombus myokardu.
Věk nástupu 2/3 nemocných dětí je mladší než 1 rok a klinické projevy jsou zejména městnavé srdeční selhání, které se často objevuje po respirační infekci.
1, obecné příznaky
Podle závažnosti příznaků je možné jej rozdělit do tří typů:
(1) fulminant: náhlý nástup nemoci, náhlá dušnost, zvracení, odmítnutí potravy, periorální cyanóza, bledá, podrážděnost, tachykardie, rozptýlené sípání nebo sucho v plicích, zvětšení jater, také Viditelný edém, oba příznaky městnavého srdečního selhání, malý počet dětí s kardiogenním šokem, viditelná podrážděnost, bledá pleť, studené končetiny a zrychlený puls a slabé příznaky, věk tohoto typu onemocnění je více než 6 měsíců Může způsobit náhlou smrt.
(2) akutní typ: nástup je také rychlejší, ale vývoj městnavého srdečního selhání není tak ostrý jako fulminant, často komplikovaný zápalem plic, doprovázený horečkou, mokrými rály v plicích, u některých dětí se mozek díky pádu trombu stěny vyvíjí Embolie atd., Většina zemřela na srdeční selhání, malé množství léčby může být zmírněno.
(3) Chronický typ: nemoc je mírně pomalá, věk je více než 6 měsíců, příznaky jsou akutní, ale pokrok je pomalý, ovlivňuje se růst a vývoj některých dětí, lze po léčbě zmírnit, žít do dospělosti, ale také kvůli opakujícím se Smrt při srdečním selhání.
Většina dětí je akutních a chronický typ představuje asi 1/3. V novorozeneckém období je méně případů, často zúžených a klinické projevy jsou příznaky obstrukce levé komory. Občas se v děloze vyskytuje srdeční selhání. Zemřel několik hodin po narození.
2, fyzikální aspekty
Srdce je více než mírně zvětšené. U chronických dětí je vidět přední palpebrální boule, vrcholky tepů jsou oslabeny, srdce zní tupě, tachykardie je příliš rychlá, může dojít k cvalu, obecně žádné mumlání nebo jen mírné systolické mumlání, několik nemocných dětí Kombinovaná mitrální regurgitace nebo relativní mitrální regurgitace kvůli zvětšenému srdci, systolické šelesty mohou být slyšeny na vrcholu, obvykle stupně II až III.
Přezkoumat
Vyšetření endokardiální elastinózy
1. Rentgenové vyšetření: zvětší se levá srdeční komora, srdeční stín se obecně zvětší, aortální srdeční stín se přibližně přiblíží a levý srdeční rytmus se oslabí. Zejména v levém předním šikmém směru zmizí levý srdeční rytmus a pravý srdeční rytmus. Normální, více diagnostické, zvětšení levé síně, zvýšená struktura plic a zjevná plicní krevní stáza.
2, vyšetření EKG: většina hypertrofie levé komory, změny ST segmentu a T vlny, dlouhodobé srdeční selhání, které má za následek zvýšený tlak v plicní arterii, hypertrofii pravé komory nebo hypertrofii levé a pravé komory, navíc příležitostně předčasný rytmus a atrioventrikulární vedení Blokujícím a zúženým typem je hypertrofie pravé komory a pravá osa osy EKG.
3, echokardiografie: viditelné zvětšení levé srdeční komory, amplituda pohybu zadní stěny zadní amplitudy, zesílení ozvěny levé srdeční endokardiální echo, snížená systolická funkce levé komory, snížena rychlost zkracování krátké osy a ejekční frakce.
4, srdeční katetrizace: může ukázat levé síně, střední tlak v plicní tepně a zvýšený end-diastolický tlak levé komory, selektivní angiografii levé komory lze nalézt zvětšení levé komory, zpoždění vyprazdňování intraorbitální kontrastní látky, uzavření mitrální a aortální chlopně Ne vždy běžné.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace hyperplazie elastických vláken endokardu
Nemoc musí být odlišena od srdečního selhání v kojeneckém věku, bez zjevného šelestu a zvětšení levé komory:
1 akutní virová myokarditida: anamnéza virové infekce, výkon elektrokardiogramu při nízkém napětí QRS vlny, prodloužení QT nového období a změny ST-T, zatímco endokardiální slabou fibrózou je hypertrofie levé komory, RV5,6 Napětí je vysoké, RV5, 6 je převrácené a někdy je nutné rozlišit endokardiální myokardiální biopsii.
2 levá koronární artérie pocházející z plicní malformace v důsledku ischémie myokardu, děti s extrémní podrážděností, pláč, angina, elektrokardiogram často ukazuje vzor infarktu myokardu, I, aVL a RV5, 6 stoupání nebo klesání segmentu ST segmentu A typ vlny QS.
3 syndrom skladování glykogenu srdečního typu: děti s nízkou svalovou silou, velkým jazykem, EC intervalem PR interval se často zkracuje, lze identifikovat biopsii kostní kosti.
4 aortální stenóza: arteriální pulsace dolní končetiny zeslabena nebo zmizena, zvýšený krevní tlak v horní končetině, lze identifikovat zvýšení pulsu.
5 dilatační kardiomyopatie: častější u dětí starších 2 let, navíc musí být odlišena od pneumonie, bronchiolitidy, perikarditidy a perikardiálního výtoku, zejména by měla věnovat pozornost klinicky snadno misdiagnoze jako pneumonii, musí věnovat pozornost srdci Vyšetření, které vede k včasné diagnóze a léčbě, rentgen hrudníku a echokardiografie, jsou velmi důležité pro diagnózu tohoto onemocnění, protože levé srdce obrovského srdce blízko hrudní stěny a misdiagnosed jako pleurální výpotek nebo mediastinální nádor by mělo být ostražité.
