Recidivující polychondritida skleritida
Úvod
Úvod do recidivy skleritidy polychondritidy Recidivující polychondritida (RP) je vzácné, nevysvětlitelné multisystémové onemocnění. Hlavními cílovými orgány jsou chrupavka a jiné tkáně obsahující vysoké koncentrace glykosaminoglykanů, včetně ušního boltce, nosní chrupavky, eustachové trubice, hrtanu, průdušnice, hlavního průdušky, kloubů, krevních cév a skléry. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: edém optického disku retinitidy
Patogen
Příčiny recidivy skleritidy polychondritidy
Příčina onemocnění:
Etiologie je nejasná, ale systémové faktory jsou navrženy podle místa onemocnění a často doprovázeny systémovými chorobami. Přítomnost kolagenových protilátek typu II na glykosaminoglykanech a kolagenech typu II je důkazem imunitních poruch.
Incidence machine:
Patří k onemocněním imunitní poruchy a konkrétní patogeneze je stále nejasná.
Prevence
Prevence recidivy polychondritidní skleritidy Klíčem k prevenci autoimunitních onemocnění je snaha zabránit imunitní reakci těla. 1. Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, rozvíjejte dobré životní návyky, předcházejte infekcím, věnujte pozornost hygieně potravin a racionální stravě. 2. Trvejte na cvičení, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, nepřiměřujte únavu, nadměrnou spotřebu, přestaňte kouřit a alkohol. 3. Včasná detekce a včasná diagnostika a včasná léčba, vytvoření důvěry v boji proti nemocem, dodržování léčby Zůstaňte optimističtí. 4. Prevence infekce, zejména prevence streptokokové infekce, je důležitou součástí autoimunního revmatismu a komorbidity.
Komplikace
Opakující se komplikace polychondritidní skleritidy Komplikace edém optického disku retinitidy
Oči vykazovaly retinitidu, extraokulární paralýzu svalů, otoky optických disků atd.
Příznak
Opakující se zánět chrupavky skleritida příznaky časté příznaky sedlo nos keratitida křeče vnější zvukovod stenóza kanálu
1. Oční výkon: Nejběžnějšími očními lézemi jsou skleritida nebo zánět sklerózy, ale může se také vyskytnout přední uveitida, retinitida, extraokulární paralýza svalů, optická neuritida, konjunktivitida, keratitida a exoftalm. .
(1) Skleritida: Incidence skleritidy u RP pacientů je 14% a incidence RP u pacientů se skleritidou je 0,96% až 2,06%. Skleritida může být difuzní, nodulární, nekrotizující přední skleritida a Skleritida, často spojená s jinými aktivními lézemi, jako je nosní chondritida a artritida, je často recidivující, spojená s přední uveitidou a marginální ulcerativní keratitidou.
(2) Sklerální vnější zánět: sklerální zánět je častým projevem RP. Podle Foster a kol. Je incidence sklerálního zánětu u pacientů s RP 39%, což může být jednoduché nebo nodulární, monokulární nebo binokulární, snadné Opakování.
(3) Keratitida: je běžný oční projev spojený s RP skleritidou.
(4) Nep granulomatózní přední uveitida: další běžný oční projev spojený s RP skleritidou.
2. Non-oční projevy: Aurikulární chondritida je nejčastějším projevem RP. Asi 88,6% pacientů má zánět chrupavky zevního ucha, který může mít náhlou nebo silnou bolest v jednostranných nebo dvoustranných ušních boltcích, něhu, zarudnutí a otok a dlouhodobou recidivu. Zánět může způsobit absorpci chrupavky, uvolnění tvaru ucha, změkčení a ochabnutí, asi 50% pacientů se týká středního ucha, vnitřního ucha, což způsobuje ztrátu sluchu, vestibulární dysfunkci, obstrukci eustachové trubice, vnější stenózu zvukovodu, vodivou hluchotu Atd. 50% pacientů se vyvine nosní chondritida a může se dále rozvíjet, aby se vytvořily malformace sedla a nosu. 50% pacientů se vyvine laryngotracheitida. Pacient na toto onemocnění zemřel a další rozvoj bronchiálního zánětu může způsobit pneumonii a respirační selhání, u 50% až 80% pacientů se mohou vyvinout kloubní léze, které jsou neerozivní, nedeformovatelné a RF-negativní monoartritida nebo polyartikulární zánět. Nejčastěji jsou postiženy kloubní chrupavky, 25% pacientů s kardiovaskulárními projevy makrovaskulárního zánětu, zánětlivé onemocnění aorty s dysfunkcí způsobenou aneuryzmatem hrudní a břišní aorty, aortální regurgitací a krevním refluxem Kořene aorty zapojení a srdeční systém v blízkosti místa léze a elektrokardiografických abnormalit.
Klinické projevy malého a středního vaskulárního zánětu, včetně kožních lézí, poruch ledvin a nervového systému, kožních lézí včetně kopřivky urtikárie, nodulárního erytému, retikulárního namodralého, angioedému, migrační tromboflebitidy atd. Léze se mohou objevit v proliferativní glomerulonefritidě tvořené srpkem měsíce, která způsobuje proteinurii nebo mikroskopickou hematurii a IgA nefropatii, neurologické poruchy včetně neurologického poškození mozku, II, VI, VII, VIII a křeče , hemiplegie, poruchy pohybu a senzace - motorická neuropatie, občasná horečka, orální léze a genitální vředy.
Přezkoumat
Vyšetření recidivující skleritidy polychondritidy
1. Rutinní vyšetření krve: pozitivní pigmentová nebo hypochromní anémie, zvýšení počtu bílých krvinek, eozinofilie, zvýšení DR (ESR) a proteinurie.
2. Patologické vyšetření: Ve světelné mikroskopii zahrnují změny chrupavky zmizení barvení matrice, při kterém jsou neutrofily a lymfocyty infiltrovány do mělké vrstvy a nakonec je zničena normální struktura tkáně, následuje fibróza a povrchová vrstva chondrocytů je zobrazena pod elektronovým mikroskopem. Abnormální změny v matrici a elastických vláknech.
3. Rentgenové vyšetření: lze nalézt těžkou tracheální stenózu a při CT vyšetření a testech plicních funkcí lze nalézt mírnou obstrukci dýchacích cest.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika recidivující skleritidy polychondritidy
Klinickými příznaky RP jsou opakující se ucho, nosní chrupavka, RF negativní, zánětlivá polyartritida, zánět oční tkáně, respirační chondritida, kochleární a / nebo vestibulární poškození a jeden z následujících stavů v klinické praxi, RP Diagnózu lze stanovit:
1 Objeví se výše uvedené 3 nebo více klinických znaků;
2 vaskulitida našla alespoň 1 klinický rys a biopsická tkáň;
3 našli chondritidu na 2 nebo více místech a jsou citlivé na glukokortikoidy a dapsonová léčiva.
