Pankreatická insuficience a neutropenický syndrom u dětí
Úvod
Úvod do pankreatické nedostatečnosti a syndromu neutropenie u dětí Pankreatická nedostatečnost u dětí a neutropenický syndrom byly hlášeny Shwachmanem v roce 1964, takže se také nazývá Shwachmanův syndrom, Shwachman-Diamondův syndrom. Intrinsic je vrozená nedostatečnost pankreatu doprovázená hypoplasií hematopoetického systému kostní dřeně. Více než 2 až 10 měsíců kojenců a malých dětí dochází k familiárnímu výskytu, může dojít k autozomálně recesivní dědičnosti. Základní znalosti Podíl dětí: míra výskytu dětí je asi 0,006% -0,008% Vnímaví lidé: více než 2 až 10 měsíců dětí Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní edém
Patogen
Pankreatická nedostatečnost a neutropenický syndrom u dětí
Patologickými rysy onemocnění jsou dysplazie pankreatu, zejména vývoj exokrinní tkáně, vykazující nedostatek acinarových buněk, normální vývoj ostrůvků, úplná sekrece pankreatu, normální obsah HCO3, doprovázený dysplázií myeloidní buněčné linie. Občas jsou megakaryocyty deficitní a v kotníku může být dysplazie kostní metafýzy a fokální kalcifikace.
Prevence
Pankreatická nedostatečnost u dětí a prevence neutropenie
Intrinsic je vrozená nedostatečnost pankreatu, doprovázená hypoplasií hematopoetického systému kostní dřeně a má tendenci k familiární morbiditě, což může být autozomálně recesivní dědičnost, takže pro toto onemocnění neexistuje žádná zvláštní preventivní opatření.
Komplikace
Komplikace pankreatické nedostatečnosti a neutropenického syndromu u dětí Komplikace plicní edém
Toto onemocnění lze snadno komplikovat plicními infekcemi, jako jsou různé záněty plic, plicní edém a podobně.
Příznak
Děti s pankreatickou nedostatečností a symptomy syndromu neutropenie Časté příznaky Hnačky granulocyty snižují chuť k jídlu, dysplázii kostní dřeně, nevolnost a průjem
Hlavně kvůli nedostatečné exokrinní funkci, jako je amyláza, proteáza, redukce lipázy nebo nedostatek, projevující se jako ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení, průjem, aterogenní průjem, steatorea nebo celiakie, může mít střevní výkon fyzický účinek Vývojová malnutrice, jako je krátká deformita postavy, vývojová porucha epifýzy s dlouhými kostmi, v důsledku abnormálního vývoje kostní dřeně, vykazující pokles neutrofilů, sníženou rezistenci a snadno souběžné respirační infekce, otitis media, sinusitida, mohou také vykazovat anémii a krevní destičky Redukce.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu pankreatické nedostatečnosti a neutropenie u dětí
Krevní rutina redukuje neutrofily, často <1,5 × 109 / l, snížený hemoglobin a krevní destičky, kostní dřeň vykazuje hyperplázii a stagnaci zrání krevních buněk, stolici rutinní tuk-lipepymické změny, biochemické vyšetření může mít různé trávení slinivky břišní Redukce enzymů.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace pankreatické nedostatečnosti a syndromu neutropenie u dětí
Pokud je nemoc komplikována plicní infekcí, lze ji snadno zaměnit s cystickou fibrózou slinivky břišní a mělo by se také odlišit od akutní pankreatitidy a chronické pankreatitidy.
