frontotemporální demence
Úvod
Úvod do frontotemporální demence Frontotemporální demence se týká pomalých změn osobnosti, poruch řeči a abnormalit chování u pacientů středního věku a starších pacientů. Neuroimaging ukazuje, že atrofie frontonemporálního laloku, ale patologické vyšetření nenalezl syndrom demence u buněk Pick and Pick. Pokud neexistuje patologický důkaz, je obtížné identifikovat Pickovu chorobu a frontotemporální demenci. V současné době se doporučuje klasifikovat Pickovu chorobu do frontotemporální demence. Klinické studie zjistily, že frontotemporální demence může být nejběžnějším neurodegenerativním syndromem demence po Alzheimerově chorobě, což představuje asi čtvrtinu všech pacientů s demencí. Bylo navrženo, že frontotemporální demence skutečně zahrnuje Pickovu chorobu s patologicky přítomnými Pickovými těly a další Pickové syndromy s podobnými klinickými projevy absence Pickových těl, včetně frontální demence (frontaldementie) a primárně progresivní Afázie (primární progresiveafésie) atd. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: deprese, infekce močových cest
Patogen
Příčina frontotemporální demence
Genetické faktory (55%):
Příčinou může být idiopatická degenerace neuronových buněk nebo sekundární buněčné změny axonálního poškození, Wilhelmsen (1994) ve velké rodině frontotemporální demence s extrapyramidovými příznaky, lokalizovat gen onemocnění na chromozomu 17. Bylo potvrzeno, že je spojen s mutací tau genu a bylo zjištěno, že přibližně 20% pacientů s frontotemporální demencí má tuto genovou mutaci.
Jiné nemoci (45%):
Patologické rysy jsou podobné jako u Pickovy choroby. Hrubou patologií je hlavně atrofie frontálního lalůčku a / nebo temporální lalůček. Asi 1/3 pacientů má atrofii bilaterální symetrie, mozková kůra je vážně ovlivněna, boční přední komora a roh je lehký až střední. Když je stupeň zvětšen, počet nervových buněk v atrofické mozkové kůře může být pod mikroskopem významně snížen, neurony ve vrstvách II a III jsou ztraceny, gliové buňky jsou difúzně proliferovány, zbývající neurony jsou denaturovány v různé míře a neexistují žádné Pick body a Pick buňky. Je to hlavní patologický identifikační bod této choroby a Pickova choroba.
Prevence
Prevence frontotemporální demence
Neexistuje účinná metoda prevence Symptomatická léčba je důležitou součástí klinické lékařské péče, včasná diagnostika a včasná léčba mohou zpomalit nevratný proces demence.
Komplikace
Komplikace frontotemporální demence Komplikace deprese infekce močových cest
Při vývoji nemoci by kromě zřejmé demence (kognitivní poruchy) měla běžná kombinace pacientů s afázií, depresí, závažnými abnormalitami duševního chování atd. Věnovat pozornost také sekundárním infekcím plic, infekcím močových cest.
Příznak
Příznaky frontotemporální demence časté příznaky kognitivní dysfunkce poškození paměti demence mutismus osobnost změna vizuální agnosie
1. Klinické projevy tohoto onemocnění jsou stejné jako příznaky Pickovy choroby starší 50 až 60 let, nástup zákeřného nástupu, pomalý vývoj, časné změny osobnosti, poruchy řeči a abnormality chování, jako je Klüver-Bucyho syndrom, pokud je v rodinné anamnéze CT a MRI prokázaly atrofii, atrofii spánkového laloku, genetické vyšetření odhalilo řadu mutací souvisejících s proteinem tau proteinů nebo mutací souvisejících s intronem 10, patologické vyšetření bez Pick těla a Pick buněk lze diagnostikovat.
2. Primární progresivní afázie (PPA) je progresivní pokles jazykové funkce po dobu 2 let a více a další kognitivní funkce zůstávají normální, výrazně odlišné od AD a jiné frontotemporální demence a patologicky Množství listů sputa je hlavně atrofie a neexistuje žádné tělo Pick.
Mesulam (1982) poprvé ohlásil 6 případů chronické progresivní afázie bez demence, Weintraub et al (1990) s názvem primární progresivní afázie, hlavní klinické příznaky jsou:
(1) obvykle do 65 let, pomalá progresivní afázie, bez jiné kognitivní dysfunkce, kombinovaná s vizuální agnosií, prostorovým poškozením nebo zneužitím atd., Může být každodenní životní schopnost zachována.
(2) Průběh nemoci může trvat déle než 10 let. Jazykové bariéry mohou existovat pouze několik let. Za 6 až 7 let se vyvinou v těžkou afázii nebo ticho. Stále si mohou udržovat vlastní péči o sebe a nakonec demenci. V některých případech je počáteční výkon progresivní afázií. Rychlý pokrok, krátkodobý vývoj onemocnění Pick, nemoci motorických neuronů nebo degenerace bazálních ganglií.
(3) Neurologické vyšetření neprokázalo žádné pozitivní znamení. MRI ukázalo, že dominantní hemisférní frontální lalok, temporální lalok a parietální lalok byly zjevně atrofované. SPECT ukázal pokles průtoku krve v levém temporálním laloku a frontálním laloku nebo dvoustranném frontálním laloku.
Přezkoumat
Vyšetření frontotemporální demence
Stanovení mozkomíšního moku, sérový polymorfismus Apo E, kvantifikace Tau proteinu, β amyloidový fragment, mají diagnostický nebo diferenciální diagnostický význam.
1. Vyšetření EEG je většinou normální v raných stádiích, několik viditelných amplitud je sníženo, a vlny jsou sníženy; nízká aktivita na pozadí je nízká, a vlny jsou vzácné nebo chybí, může být přítomna nepravidelná vlna s amplitudou δ, několik pacientů má ostré vlny a vřetena během spánku Vlna je menší a ke složité vlně dochází zřídka a pomalá vlna je snížena.
2. Vyšetření CT a MRI ukázalo charakteristickou lokalizovanou atrofii frontálního laloku a / nebo temporálního laloku, zúžení mozku, šířku sulku a čelní úhel byly zvětšení balónem, zúžily se čelní a přední epipolární kůra a zvětšil se sakrální úhel. Fond štěpení je rozšířen, více asymetrický a některé jsou symetrické. Nemoc se může objevit brzy. SPECT vyšetření ukazuje asymetrii, průtok krve v časném laloku je snížen, PET ukazuje asymetrii a metabolismus v časném laloku je snížen. Citlivé a užitečné pro včasnou diagnostiku.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika frontotemporální demence
V současné době neexistuje jednotný diagnostický standard pro frontotemporální demenci a Pickovu chorobu. Jako standard lze použít následující standardy:
1. Lidé středního a staršího věku (obvykle 50 až 60 let) se pomalu objevují brzy, změny osobnosti, emoční změny a špatné chování a postupně se objevují abnormální chování, jako je Klüver-Bucyho syndrom.
2. Porucha řeči se objevila brzy, jako je snížená řeč, špatná slovní zásoba, stereotypní jazyk a napodobující jazyk, následovaná zřejmou afázií, časným zachováním výpočetní síly, poškozením paměti a relativní prostorovou orientací.
3. Pozdní fáze inteligentního úpadku, zapomínání, močové inkontinence a mutismu.
4. CT a MRI vykazovaly asymetrickou atrofii frontálního a / nebo temporálního laloku.
5. Patologické vyšetření odhalilo výběr těl a výběr buněk.
S 1 až 4 položkami, s výjimkou jiných nemocí demence, může být klinická diagnóza diagnostikována jako frontotemporální demence, pokud lze v rodinné anamnéze diagnostikovat genetické vyšetření tau genu, lze diagnostikovat 1 až 5 položek jako Pickova choroba, žádné tělo Buňky Pick jsou hlavními patologickými identifikačními body pro frontotemporální demenci a Pickovu chorobu.
Diferenciální diagnostika
Mělo by se odlišit od Alzheimerovy choroby. Oba jsou zákeřný nástup a pokrok je pomalý. V klinické praxi existuje mnoho společných bodů. Nejvýznamnější je chronologická posloupnost symptomů progresivní demence v průběhu nemoci. Raná AD zmizí a vizuální orientace Kognitivní poruchy, jako je narušená síla a výpočetní síla, sociální schopnost a osobní etiketa, jsou relativně vyhrazeny, včasnými projevy frontotemporální demence jsou změny osobnosti, poruchy řeči a poruchy chování, prostorová orientace a zachování paměti jsou dobré a inteligentní pokles a zapomínání se objevuje v pozdním stádiu. Atd., Klüver-Bucyho syndrom je projevem časných změn chování v frontotemporální demenci. AD je vidět pouze v pozdním stádiu. CT a MRI jsou nápomocné při identifikaci obou. AD může vykazovat rozsáhlou atrofii mozku. Frontotemporální demence ukazuje množství a / nebo sputum. Atrofie listů, klinická diagnóza vyžaduje histopatologické vyšetření.
