bazilární deprese
Úvod
Úvod do deprese lebky Vzpěra lebky (basilarinvagination) je běžnou klinickou abnormalitou nervového systému.Tato nemoc je lebka základní tkáně, axilární obratle a abaxiální kostní vývojová malformace soustředěná na týlní foramen. Atlas je ponořen do lebeční dutiny. Proces vertebrálního dentátu je vyšší než normální hladina do týlních foramenů, což způsobuje, že se týlní foramenová stenóza a zadní fossa zmenšují, čímž se komprimuje dřeň, mozeček a táhne nervový kořen, aby se vytvořila řada příznaků. Výkon. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mozková mandle mandibulární malformace hydrocefalus syringomyelia krivice osteogeneze imperfecta
Patogen
Příčina deprese lebky
(1) Příčiny onemocnění
Hlavní příčinou bazální invaginace je vrozená dysplazie kostí, v důsledku nejčasnějšího uzavření okcipitální okcipitální oblasti v embryogenezi se v této oblasti pravděpodobně vyskytne vrozená malformace. Může být sekundární k jiným nemocem.
Hadley dělí nemoc na dva typy, a to:
1 vrozený typ: také známý jako primární deprese lebeční základny, doprovázená sakrální fúzí týlních kostí, zploštění týlní kosti, deformace týlních velkých děr, odontoidního posunu směrem nahoru nebo dokonce do týlních foramen, což má za následek uzavření oklitálního průměru díry kosti Ve 2 až 3 týdnech embryonálního vývoje, v důsledku lokálních defektů v embryonální segmentaci, atlas vstoupil do týlních foramen v různé míře, někdy s ním.V posledních letech bylo zjištěno, že nemoc souvisí s genetickými faktory, tj. Se stejnou rodinou sourozenců. Existuje několik lidí, kteří mohou vyvinout nemoc.
2 následující vlasy: známé také jako získaná deprese lebeční základny, méně častá, často sekundární k osteitidě, osteogenezní imperfecta, křivice, osteomalacie, revmatoidní artritida nebo hyperparatyreóza atd., Což vede k lebeční základně Kosti se stávají měkkými a měkká lebeční základna je inaginována krčními obratly. Okcipitální dutiny jsou vyvýšené, někdy dosahují špičky skály a stávají se ve tvaru trychtýře. Současně se krční obratle také vkládají do lebeční základny, aby se přizpůsobily atlasu. V zadním oblouku mohou být za velkou dírou polštáře krypty a zadní oblouk atlasu se nespojuje s týlní kostí.
(dvě) patogeneze
Deprese lebeční základny způsobuje stenózu týlních foramenů, zmenšuje se zadní fossa, komprimuje se medulla oblongata, cerebellum a kořen trakčního nervu vytvářejí řadu příznaků a komprese vertebrální tepny kombinovaná s nedostatkem krve.
Patologické změny jsou následující: deformita týlního makropóru zahrnuje týlní bazální část, boční část a kotníkovou dysplázii, způsobující prohnutí základny lebky dovnitř, zkrácení vzdálenosti mezi atlasem a týlní kostí, týlní týlní fúzi, atlasovou polštářku atd. Také v kombinaci s atlantoaxiální deformitou, lamelární trhlinou nebo chybějícím, abnormálním zakřivením kraniocerebrálního přechodu.
Deprese lebky je nejčastější malformace ve velké týlní oblasti. Více než 90% deprese lebky je deformita týlní a atlantoaxiální báze. Dno týlní kosti, kotník a váha jsou ponořeny do lebeční dutiny s týlní foramen jako střed. Okraj velké díry má kratší vzdálenost atlasu, a to i při zadním oblouku atlasu, týlní kondyl je špatně vyvinutý, asymetrický, základna týlní kosti je kratší, rovná, nerovná, dno lebky je ve tvaru trychtýře a atlas vyčnívá do lebky. Odontoidní proces páteře je vyšší než normální a vstupuje do týlních foramenů. Okcipitální foramen se zkracuje před a po a zkracuje se zadní kraniální fossa, čímž se zkomprimuje dřeň, mozeček a vytahuje kořen nervu, což vede k řadě neurologických příznaků a příznaků.
Kromě výše uvedených změn kostí může lokální měkká tkáň také produkovat zahušťování a kontrakci, fasciální vazy v blízkosti týlních makroporéz, dura mater, arachnoidní adheze, zahušťování, pruhování, čímž se stlačuje mozeček, dřeň a kraniální nervy Horní cervikální mícha, cervikální nerv a obratlová tepna atd. Vyvolávají příznaky a porucha cirkulace mozkomíšního moku se často objevuje v pozdním stádiu, což má za následek obstrukční hydrocefalus a zvýšený intrakraniální tlak.
Deprese lebeční základny často kombinovaná s mozkomíšním a jinými malformacemi měkkých tkání, jako je mozkový tonzil, syringomyelia a arachnoidní adheze.
Prevence
Prevence deprese lebky
Věnujte pozornost zejména ženám v těhotenství, perinatálním zdraví a prevenci nemocí a nemůžete náhodně užívat drogy, aby se zabránilo narození vrozených malformací.
Komplikace
Komplikace deprese lebky Komplikace mozkový mandle mandibulární malformace hydrocefalus syringomyelia křivice osteogeneze imperfecta
Primární často v kombinaci s jinými malformacemi, jako je plochá lebka, akvadukt midbrain, malformace mozkových tonsilů, hydrocefalus, medulla a syringomyelia, sekundární k osteomalacii, křivici, osteogenezní imperfecta a Klinické projevy, jako je revmatoidní artritida.
Příznak
Příznaky deprese dolní části lebky Časté příznaky Tinnitus zrakové poškození Zvýšený intrakraniální tlak Dyspnoe dysfunkce Porucha senzace Porucha nevolnosti horní končetiny znecitlivění po vlasové hypoestetické vertigo
Většina pacientů má pomalé příznaky a občasnou remisi. Někteří pacienti mohou být asymptomatičtí. Pouze při rentgenovém vyšetření je zdeformována čelistní foramen magnum. Dno lebky je depresivní. Pacient může mít krátký krk, nízkou vlasovou linii, křivý tvar a lícní ucho. Guo je asymetrický, ale nemá zjevné neurologické příznaky.
Pacienti mohou mít různé příznaky a příznaky v důsledku stupně malformací a komorbidit. Mezi obecné příznaky patří bolest hlavy, závratě, tinnitus, diplopie a zvracení. Pacienti mohou mít odchylku hlavy a krku, asymetrické tváře a tlustý krk. Krátká, zadní vlasová linie, aktivita krku je omezená a fixovaná ve speciální úhlové poloze, normální krční přední výčnělek zmizel a abnormální vzhled, pacienti si často stěžují na ztuhlost krku, většinou s progresivní slabostí dolních končetin a obtížemi chůze jako prvním příznakem, Počátek je obecně skrytý, postupně se zhoršující nebo náhlý nástup nebo zhoršení po traumatu hlavy, to znamená, mírná necitlivost a slabost v hlavě po mírném traumatu na hlavu nebo nadměrná hlava nebo krk, nebo dokonce kvadriplegie a potíže s dýcháním. Příznaky opakovaně a opakovaně, celá podmínka je postupně horší.
Symptomy a příznaky nervového systému jsou charakterizovány především syndromem velké týlní oblasti.
1. Symptomy podráždění kořene horního děložního nervu: hlavně v důsledku deformity lebeční základny stimulace kostí a stlačení týlní fascie, vazu a dura mater, způsobující hyperplázii, hypertrofii nebo tvorbu vláknitého pásu, kompresi horního kořene děložního nervu, pacienta Často si stěžovaly na chronickou bolest v týlní kosti, omezenou aktivitu krku, sníženou citlivost, necitlivost na jedné nebo obou horních končetinách, bolest, svalovou atrofii, nucenou polohu hlavy atd.
2. Příznaky zadní skupiny poruch lebečních nervů: často v důsledku přemístění mozkových kmenů, trakce nebo arachnoidních adhezí, zadní skupiny postižených lebečních nervů a dysfágie, kašel, chrapot, atrofie jazykového svalu, řeč je nejasná, hltan Příznaky paralýzy míče, jako jsou snížené reflexy, stejně jako příznaky, jako je snížená citlivost obličeje, snížený sluch a snížený reflex rohovky.
3. Příznaky komprese medu a horní krční míchy: hlavně kvůli mozkovému sponsu mozkové tkáně, lokální patologické tkáňové kompresi dřeně a horní krční míchy a sekundární injekční stříkačka, pacienti se slabostí končetin, smyslovou poruchou, pozitivním znakem pyramidálního traktu , retence moči, polykání, potíže s dýcháním, porucha jemného pohybu prstů, polohový rozptyl; někdy jednostranná nebo dvoustranná segmentální bolest v krční a hrudní páteři, ztráta teploty zmizí a existují hmatové a hluboké pocity, tento pocit oddělení Tato porucha je charakterizována syringomyelií.
4. Cerebelární dysfunkce: oční nystagmus je běžný, většinou se jedná o horizontální třes, vertikální nebo rotační třes, v pozdním stádiu se může objevit cerebelární ataxie, projevující se jako nestabilní chůze, nejasná řeč, test viditelného těla a nosu Není dovoleno, kolenní test není stabilní a je obtížné objekt uzavřít.
5. Poruchy krevního zásobení obratlů: projevují se jako paroxysmální vertigo, poruchy zraku, nevolnost a zvracení, ataxie, poruchy obličeje, kvadriplegie a ochrnutí míče.
6. Zvýšené příznaky intrakraniálního tlaku: časní pacienti obvykle nemají zvýšený intrakraniální tlak, jakmile se ukáže, že stav je závažný a většinou pokročilý, příznaky jsou způsobeny obstrukčním hydrocefalem, a někteří pacienti s dřívějším výskytem mohou být kombinováni s intrakraniálním Příčinou nádoru nebo arachnoidální cysty byl pacient s těžkou bolestí hlavy, nevolností a zvracením, otokem optického disku a dokonce i týlním foramen magnum, poruchou vědomí, poruchou dýchacího oběhu nebo náhlou zástavou dýchání a smrtí.
Přezkoumat
Vyšetření deprese lebky
Krev, moč, rutinní vyšetření jsou normální, vyšetření mozkomíšního moku je obvykle neobvyklé.
Radiologické vyšetření pozitivního postranního řezu lebky na krku se zaměřením na oblast týlních makropórů, řezu těla, rentgenového snímání přední a zadní otevřené (kontrolní sakrální, klíčový), rentgenové lebky (kontrolní sklon, odontoidní) atd. Může být diagnostikován plochý film mozku, obvykle lebeční-cervikální laterální řez, je to nejjednodušší metoda pro diagnostiku deprese základny lebky. V případě potřeby lze pro pozorování deformity velké týlní oblasti použít CT skenování a sagitální rekonstrukci. Kromě toho lze podle stavu vybrat myelografii, mozkovou angiografii, ventriculografii a mozkovou angiografii.
1. Plochý film lebky: Použití plochého filmu lebky k diagnostice deprese základny lebky vyžaduje různá měření. Vzhledem k velké lokální anatomické variaci velké týlní oblasti, ačkoli existuje mnoho metod měření, neexistuje ideální metoda pro diagnostiku této choroby. Je to velmi spolehlivé, takže pro stanovení diagnózy na základě následujících metod je zapotřebí alespoň dvou zjevných abnormálních měření.
(1) Chamberlainova linie: také známá jako sakrální linie, na boční straně lebky, od zadní hrany tvrdého patra k horní hraně týlního foramenu, což je linie Qian, normální odontoid Pod 3 mm této čáry, pokud překročí tento limit, je to deprese základny lebky.
(2) Mc Gregorova linie: také známá jako bazální linie, od zadní hrany tvrdého patra k nejnižšímu bodu týlní stupnice, tj. Maiova linie, by normální odontoid neměl být 6 mm nad linií, pokud překročí Pro depresi lebky.
3) Úhel býka: úhel tvořený rovinou tvrdého patra a rovinou atlasu je obvykle menší než 13 ° a větší než 13 ° je prohloubení lebky.
(4) Základní úhel: úhel tvořený dvěma liniemi od základny nosu ke středu sedla a středem sedla k náběžné hraně týlního foramenu, normálně od 109 ° do 148 °, s průměrem 132,3 °. Tento úhel se zvyšuje, když je základna lebky stlačena. .
(5) Klausův index (Klausův index): svislá vzdálenost od vrcholu odontoidu k linii mezi sedlovým uzlem a týlním hrbolem, normální 40 ~ 41 mm, je-li menší než 30 mm, je deprese lebky.
(6) Druhé spojení břišní svalové drážky (rybací linie): na předním a zadním segmentu lebky je linie spojující dvě drážky břišního svalu, vzdálenost od špičky zubu k linii, normální je 5 ~ 15 mm, pokud Vrchol odontoidu je blízko k této linii, dokonce i za touto linií, což je prohloubení základny lebky.
(7) Dvojitá mastoidní linie: čára mezi dvěma mastoidy na pravé straně filmu. Normálně linie prochází okcipitálním týlním kloubem. Zubní proces může dosáhnout nebo překročit 1 až 2 mm nad linií. V případě nemoci je tato hodnota neobvyklá.
(8) Boogardův úhel: Úhel tvořený přední a zadní hranou týlní foramen a týlní svah je 119,5 ° ~ 136 ° a úhel se zvětšuje, když je základna lebky stlačena.
(9) Index výšky vnějšího ušního otvoru: vzdálenost od středu lebky, středního bodu vnějšího ušního otvoru nebo středu vnějšího ušního otvoru k přednímu rozšíření předního a zadního okraje týlního foramenu, což je index výšky vnějšího ušního otvoru, normální. 13 ~ 25 mm, v průměru 17,64 mm, méně než 13 mm je prohloubení lebky.
2. CT vyšetření: hlavně ukazuje změny v mozkové tkáni a komoře, někdy CT mozkové ventrikullografie CT vyšetření, CT vyšetření po neionogenním ve vodě rozpustném kontrastním činidle v komoře, může pozorovat velikost komory, zda je střední mozková trubice hladká a první Změny v komorách a mozkovém kmeni a umístění spodního okraje mandle mozkové.
3. Vyšetření MRI: MRI je jednou z nejlepších metod pro diagnostiku této choroby, zejména v sagitální poloze, která může jasně ukázat změny vodní trubice středního mozku, čtvrté komory a mozkového kmene, stupeň mozkového tonzilárního vaku a krční míchy. Tlaková situace je vhodná pro stanovení plánu chirurgické léčby.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace deprese lebky
Podle věku nástupu průběh nemoci postupuje pomalu. Klinickým projevem je syndrom týlních foramen a charakteristický vzhled hlavy. Může být diagnostikován rentgenovým vyšetřením, ale stojí za zmínku, že výše uvedená různá měření jsou mezi muži a ženami, dětmi. Mezi nimi je rozdíl, takže naměřená hodnota není absolutně přesná, a proto by při diagnostice tohoto onemocnění mělo být provedeno komplexní pozorování přítomnosti nebo nepřítomnosti kostních změn a klinických příznaků v oblasti velké díry okcipitální týlní kosti. Pro diagnostiku, klinické použití CT a MRI je provedena komplexní diagnostika. V diagnóze tohoto onemocnění došlo k průlomu, zvláště MRI je užitečné pro včasnou diagnózu tohoto onemocnění, které ukazuje cerebelární tonzil a stříkačku v dolní čelisti, což nelze provést konvenčním rentgenovým vyšetřením.
Diferenciální diagnostika
1. Syringomyelie: syringomyelia se často koexistuje s depresí lebky, jejím klinickým rysem je izolované smyslové narušení v oblasti distribuce krční a hrudní míchy. Malé svaly ruky jsou často atrofované nebo dokonce deformované, například se příznaky stále zvyšují a Pokud dojde k poškození intrakraniální struktury, měla by být zvážena možnost deprese lebky. CT a MRI jsou užitečné pro diagnostiku.
2. Nádor míchy horní krční míchy: Toto onemocnění se může projevit jako bolest krku a týlní kosti, paralýza bránice a meziostální svalstva, tvrdé končetiny, progresivní symptomy, časné příznaky podobné depresi lebky, ale nedostatek deprese lebky K diferenciální diagnostice přispívají funkce a vlastnosti intrakraniálního strukturálního postižení, rentgen nebo myelografie.
3. Primární laterální skleróza: projevuje se hlavně jako příznaky bilaterálních pyramidálních cest pozitivní, tj. Kvadriplegie, jako jsou léze a kortikální medulární svazky, dysfagie a chrapot, ale žádné smyslové narušení, rentgenové vyšetření lebečního krku Normálnější.
4. Progresivní spinální svalová atrofie: Protože léze často začíná z dolního cervikálního segmentu a z horních buněk hrudní míchy přední rohové buňky, nejčasnější projevy jsou slabost prstů, nestabilní předměty, malá svalová atrofie ruky a třes svalových vláken a postupně se vyvíjejí. Na předloktí, pažích a ramenech obecně neexistuje smyslové rušení a rentgenové vyšetření lebky je normální.
5. Cervikální spondylóza: projevuje se hlavně jako atrofie svalu horní končetiny a dlouhý znak paprsku, často s radikulopatií, vzácným segmentálním smyslovým narušením na úrovni lézí, může mít příznaky nedostatečnosti obratlů, ale nedostatek postižení lebečního nervu a mozečku. Příznaky, obvykle žádný zvýšený intrakraniální tlak, může být diagnostikováno rentgenové vyšetření děložního čípku.
6. Syfilie míchy: V případě proliferativní cervikální spinální duralní meningitidy může dojít ke smyslovým poruchám horní končetiny, atrofii a slabosti a pyramidálním traktům dolní končetiny, chybějícím projevům intrakraniálního strukturálního poškození, myelografii vykazující subarachnoidální obstrukci, Pacienti mají v anamnéze syfilis, krátkou anamnézu syndromu míchy, pozitivní krevní a cerebrospinální tekutinu Fahrenheita a Kangovu reakci a mohou být jasně diagnostikováni rentgenovým vyšetřením lebky.
7. Ostatní: Toto onemocnění je třeba odlišit od tumoru zadní fosílie, herniace děložního hrdla a amyotropní laterální sklerózy.
