systémový lupus erythematodes
Úvod
Úvod do systémového lupus erythematodes Prevalence tohoto onemocnění se v různých rasách liší. U různých kmenů myší (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) se spontánně vyvinou příznaky SLE po několika měsících narození. Rodinné průzkumy ukazují, že příbuzní pacientů se SLE mají první a druhý stupeň Asi 10% až 20% může mít stejný druh onemocnění, některé mají hyperglobulinémii, různé autoprotilátky a T inhibují buněčnou dysfunkci. Míra koincidence jednokmenných dvojčat je 24% až 57%, zatímco dvojčetná dvojčata jsou 3% až 9%. HLA typizace ukázala, že SLE pacienti byli spojeni s HLA-B8, -DR2, -DR3, a někteří pacienti byli spojeni s defekty komplementu C2 a C4, a dokonce i polymorfismy TNFa byly významně spojeny; nedávný objev nedostatku homozygotního genu C2 a -DQ Vysoká frekvence je úzce spjata s DSLE; T buněčný receptor (TCR) je také spojen s náchylností k SLE a nízká hladina TNFa může být genetickým základem lupusové nefritidy. Všechny výše uvedené tipy SL mají genetickou predispozici, ale podle průzkumu Nemocnice Huashan 100 členů rodiny SLE je to dědičnost více genů a významnou roli hrají také faktory prostředí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: dobré pro mladé ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: uremie pneumonie sepse pyelonefritida
Patogen
Příčiny systémového lupus erythematodes
Příčina nemoci
Příčina tohoto onemocnění není známa Nedávné studie potvrdily, že toto onemocnění je charakterizováno různými abnormalitami imunitní odpovědi, pokud jde o faktory, které způsobují imunitní poruchy, může být mnohočetné.
Prevence
Systémová prevence lupus erythematodes
Prevence populace
(1) Posílení sčítání a propagace: Posílení vyšetřování epidemiologie autoimunitních chorob, zřízení specializovaných poradenských klinik, organizace sdružení pacientů a včasné objevování pacientů.
(2) Zlepšit úroveň diagnostiky a léčby zdravotnického personálu: S rozvojem imunologie a dalších základních léčivých přípravků se odpovídajícím způsobem rozvinul také výzkum autoimunitních chorob, a proto je prohlubování teoretických studií a neustálé zlepšování úrovně diagnostiky a léčby těchto chorob zdravotnickým personálem. Včasná detekce a důležitá opatření pro včasné ošetření.
(3) Laboratorní testovací techniky pro vývoj a postupnou popularizaci autoimunitních chorob: Histopatologické změny některých autoimunitních onemocnění jsou již zřejmé, ale neexistuje typický klinický projev, takže je nutná pomoc s imunoanalýzami, včetně detekce určitých Autoimunitní onemocnění mají protilátky zvláštního diagnostického významu.
Osobní prevence
(1) Primární prevence: Snažte se vyhnout indukci faktorů imunitní odpovědi, která je klíčem k prevenci autoimunitních onemocnění.
1 Udržujte optimismus: Moderní imunologické studie ukázaly, že imunitní funkce těla je také regulována neurologickými a endokrinními faktory, takže udržení optimistické nálady je důležité pro udržení normální imunitní regulace těla.
2 dodržovat cvičení: fyzické cvičení nebo účast na vhodné fyzické práci je důležitým způsobem, jak zlepšit fyzickou zdatnost a zlepšit schopnost těla odolávat nemoci. Tělesné cvičení může zvýšit přizpůsobivost těla vůči vnějším změnám prostředí, snížit šanci na nemoci, jako je cvičení, cvičení Qigongu, Na procházku, zahrajte si Tai Chi, teplou vodu nebo teplou vodní lázeň.
3 Kombinace práce a odpočinku: Tradiční čínská medicína vždy obhajovala, že existuje strava a pravidelný život. Je to hlavní opatření pro udržení kondice a cvičení. Pravidla života, moderování a stravování, umírněná práce a odpočinek, mohou udržovat energii a sílu, vyhýbat se vnějším příčinám. Invaze faktorů onemocnění.
4, aby se zabránilo predispozičním faktorům: například, když přijde léto, přímé sluneční světlo, je snadné zhoršit poškození kůže pacientů s SLE a dokonce způsobit fluktuace v celém stavu těla. Léčiva proti radiaci, jako je například 3% chininová mast, masti s obsahem oxidu titaničitého, 10% mastné kyseliny s amoniakem, kyseliny benzoové atd., Další expozice, jako je zima, rentgen, atd., Mohou také způsobit zesílení nemoci, nelze ignorovat.
5 prevence infekce: prevence streptokokové infekce je důležitou součástí snižování incidence autoimunitních revmatických onemocnění, pacienti často vykazují příznaky respiračních infekcí, jako je bolest v krku, kašel atd., Mohou být léčeni vhodnými antibiotiky, měli by léčit infekce, jako je chronická tonzilitida , sinusitida, chronická zánět středního ucha, zubní kaz a další.
6 Zamezení zneužívání drog: V současné době se zvýšil počet iatrogenních chorob, což způsobuje široké znepokojení lékařské veřejnosti, protože mnoho farmakologických farmakologických účinků není zcela známo, může zneužívání drog snadno způsobit, že látky s haptenovými vlastnostmi vstoupí do těla. Způsobuje imunopatologické poškození, způsobuje různá autoimunitní onemocnění, jako je penicilin, penicilamin, chlorpromazin, antikoncepční přípravky atd., Snadno indukuje SLE, zatímco hydralazinové antihypertenziva, antikonvulziva jako fenytoin, proka V důsledku aminů, isoniazidů atd. Se po dlouhodobém užívání těchto léků mohou objevit příznaky podobné SLE a v těle se mohou objevit autoprotilátky, ale symptomy se mohou spontánně rozeznat krátce po ukončení léčby.
(2) Sekundární prevence:
1 časná diagnóza: časné projevy SLE, opakovaná intermitentní horečka, otoky kloubů a bolest, únava, slabost, sérologické vyšetření gama globulinu zvýšené nebo detekce autoprotilátek, tito pacienti by měli být ostražití vůči autoimunitním onemocněním, je nutné další vyšetření, také Pokuste se použít léky, jako jsou lymfokiny, které zvyšují buněčnou imunitní funkci, jako jsou přenosové faktory a interferony, k dosažení inhibice, odstranění role antigenů a provedení diagnostické léčby.
2 časné ošetření:
(3) Prevence úrovně 3:
1 pacientky by měly být antikoncepcí, vyhnout se těhotenství: těhotenství a porod mohou vyvolat systémový lupus erythematodes, je také důležitým faktorem pro zhoršení stavu a pravděpodobnost spontánního potratu a mrtvého porodu je několikrát vyšší, než je obvyklé.
2 dodržovat léčbu: zejména pro použití hormonů a modulátorů imunity by měly být pravidelně kontrolovány.
3 Diferenciace syndromu TCM: Viz část „Léčba“.
Komplikace
Systémové komplikace lupus erythematodes Komplikace urémie pneumonie sepse pyelonefritida
1. Alergie: Toto onemocnění je náchylné k alergii na léky a výkon je těžší. Jakmile je alergie obtížná, zvrácení nebo zhoršení stavu Někdy je nemoc v relativně stabilním období a senzibilizované léky mohou způsobit akutní exacerbace, jako je přetrvávající vysoká horečka. Běžně používané léky, které způsobují alergie, jsou: peniciliny, cefalosporiny, sulfonamidy, estrogeny, prokainamid, fenytoin atd., Takže pacienti s lupusem výše uvedené léky deaktivují.
Některé případy jsou náchylné k alergiím na některé potraviny. Poškození nemoci je v zásadě podobné výše uvedeným lékům, zejména u masa zvířat, jako je psí maso, koňské maso a skopové maso, a proto by pacienti měli být opatrní, aby se nemoc nezhoršovala.
2. Infekce: Jedná se o běžnou komplikaci a je také nejčastější příčinou úmrtí a hlavní příčinou zhoršení nemoci. Příčina infekce souvisí s dlouhodobými imunosupresivy, urémií a nízkou imunitní funkcí samotného onemocnění. Pneumonie, pyelonefritida a sepse jsou Nejběžnějšími komplikacemi mohou být patogeny Staphylococcus aureus, Nocardia, Escherichia coli, Proteus, tuberkulóza, kryptokoky a viry.
Příznak
Systémové příznaky lupus erythematosus Časté příznaky Abnormality krve Trombocytopenie Kožní purpura Poškození ledvin Únava Lehká alergie Hypertermie větru
Běžné jsou následující:
(1) Cévní léze: Nekrotická vaskulitida projevující se jako malé krevní cévy (malé tepny nebo arterioly). Imunofluorescence má na stěně cévy DNA, C3 a imunoglobulin.
(2) Kožní patologické změny: Kožní patologické změny jsou epidermální atrofie, denaturace zkapalnění bazálních buněk nebo dermis nebo nekróza, s edémem dermis a epidermálním spojením. Imunofluorescence ukázala depozici imunoglobulinu (IgG), (IgM), (IgA) a komplementu C3, C4, Cq q na spojení epidermis a dermis.
(3) Renální léze: Pacienti se systémovým lupus erythematodes s abnormálním vyšetřením ledvin a moči mají při provádění biopsie a imunofluorescence 100% renální léze a glomeruli, renální tubuly, intersticiální a krevní cévy. Charakteristickou změnou je to, že se hematoxylin a glomerulární bazální membrána mění v cívce. Imunofluorescence vykazovala jev „full house red“ (více imunoglobulinů a ukládání komplementu bylo pozorováno v glomerulárních tubulích a stromě).
(4) Srdeční změny: Polovina pacientů se systémovým lupus erythematodes zahrnuje srdce, včetně perikarditidy, myokarditidy, srdečních chlopní a endokardiálních lézí. Převážně se projevuje jako nebakteriální spastická endokarditida nebo Libran - vrhá endokarditidu.
(5) Ostatní: V synoviální membráně a seróze jsou uloženy látky podobné fibrinu s buněčnou proliferací a nekrózou celulózy z malých cév. Mezi neurologické poruchy patří difúzní neurocytopenie, malá vaskulitida, mikroinfarkt, nekróza a krvácení. Patologické změny plic jsou častější u intersticiální pneumonie a difúzní plicní fibrózy a v plicních kapilárách jsou léze podobné cívkám.
Přezkoumat
Vyšetření systémového lupus erythematodes
1. Krevní rutina a sedimentace erytrocytů: Nejběžnější jsou různé stupně anémie, většinou pozitivní anémie s buněčnou pigmentací, malý počet hemolytických anémií, protilátky proti erytrocytům, asi 15% pacientů s pozitivním Coombovým testem, více bílých krvinek (2,0) ～ 4,0) × 109 / L, ve kterém jsou sníženy neutrofily nebo lymfocyty a redukce lymfocytů významně souvisí s aktivitou SLE. Pokud dojde k sekundární infekci, může dojít ke zvýšení bílých krvinek. Pokud nedochází k žádné infekci, žádné bílé krvinky nejsou dokonce vysoké. Zvýšená 1/3 pacientů má mírnou trombocytopenii a rychlost sedimentace erytrocytů se během aktivního období zvyšuje.
2. Močová rutina: Mohou existovat různé stupně proteinurie, hematurie a tubulární moči nebo pyurie.
3. Biochemické vyšetření: může existovat zvýšená transamináza a abnormální test zákalu. Při renální insuficienci se může zvýšit BUN a kreatinin. Elektroforéza proteinu však ukazuje, že gama globulin je zvýšen Tato změna obvykle souvisí s aktivitou onemocnění. S tím, jak se stav zlepšuje, lze rovnoběžku redukovat, takže ji lze také použít jako indikátor dynamického pozorování stavu.
4. Imunologické vyšetření
(1) Lupusové buňky: LE buňky, protože protilátky proti jadernému proteinu přítomné v séru pacientů působí na poškozená jádra, což způsobuje změnu jaderných proteinů a vytváří kruhové nestrukturované jednotné tělo, které je Fagocytární fagocytóza tvoří LE buňky, které jsou obarveny Wrightem. Je vidět, že ve velkém granulocytu je obsaženo velké nestrukturované smogovité fialově červené uniformní tělo a jádro neutrofilu je vytlačeno stranou. Pokud homogenát není fagocytován a obklopen mnoha neutrofily, může se vytvořit tzv. „Rozeta". Zkušební metodou je odebrat krev pacienta, aby se srážel, a udržovat ji při 37 ° C po dobu 2 hodin, rmutování. Krevní sraženiny, sedimentace odstředěním, odebírání bledě žlutých horních bílých krvinek pro Wrightovo barvení a vyšetření pod světelným mikroskopem, pozitivní poměr této metody je 50% - 80% a pozitivní rychlost souvisí s časem vyšetření, kolikrát je ošetřena atd. V aktivním a pozdním stádiu je pozitivní poměr vysoký, měl by být proveden několikrát, dokonce i desítky vyšetření mohou být nalezeny k nalezení LE buněk. LE buňky nejsou specifické pro diagnózu SLE, ale mohou být také pozorovány u dermatomyositidy, sklerodermie, Revmatická artritida Akutní leukémie, kvůli komplikovaným způsobem, kontrolou vlivem drog a ovlivňují jednotlivé lidi a pozitivní rychlost je nízká, více a více lidí se nepoužívají současným využitím jednoduché a spolehlivé protijaderné protilátky Místo toho oba mají stejný klinický význam.
(2) Protinukleární protilátkové spektrum:
1 anti-nukleární protilátka (ANA): je obecný termín pro protilátky proti různým jaderným složkám, SLE ANA pozitivní poměr až 95%, její titr je vyšší, ANA větší než 1:80 má velký diagnostický význam pro SLE, ANA to SLE také Žádná specifičnost, není vidět ani u jiných onemocnění pojivové tkáně, jako je sklerodermie, Sjogrenův syndrom atd., Ale její pozitivní poměr a titr je nízký, periferní a homogenní typy jsou častější u SLE, mají určitý diagnostický význam.
2 anti-dsDNA protilátka, vysoká specificita pro SLE, pozitivní poměr je 50% až 80% a titr protilátek se snižuje s remisí onemocnění.
3 anti-Sm protilátka, vysoká specificita, pozitivní poměr pacientů se SLE je 20% až 30%, tato protilátka nemá nic společného s aktivitou SLE.
4 další autoprotilátky, anti-RNP protilátky, anti-SSA protilátky, anti-SSB protilátky, anti-histonové protilátky atd., Mohou být pozitivní, u SLE se může objevit řada autoprotilátek.
(3) Antifosfolipidové protilátky zahrnují antikardiolipinové protilátky, lupusové antikoagulanty a biologické falešně pozitivní reaktanty (tj. Falešně pozitivní syfilisové testy), z nichž všechny jsou namířeny proti v podstatě stejnému fosfolipidovému antigenu, a protilátky inhibují hemaglutinaci v krevních cévách, Pacienti s touto protilátkou však nemají jen tendenci ke krvácení, ale jsou náchylní k trombóze tepen a žil. Kromě toho se často vyskytuje obvyklý potrat a trombocytopenie a výše uvedené příznaky a antifosfolipidové protilátky společně tvoří antifosfolipidový syndrom.
(4) SLE další autoprotilátky: protilátky proti membránovým antigenům erytrocytů jsou pozitivní na test proti lidskému globulinu, protilátky proti granulocytům, protilátky proti destičkám a protilátky proti lymfocytům, protilátky proti Golgi, ribozomy, pro buněčnou kostru Složky, mikrovlákna a další protilátky, asi 1/3 případů jsou pozitivní na revmatoidní faktor.
(5) Imunoglobulin: Většina pacientů má zvýšené hladiny IgG a IgM, což je způsobeno přítomností různých autoprotilátek v těle.
(6) Komplement: Polovina pacientů má hypokomplementemii, celkový sérový komplement (CH50) a snížený obsah C3, což může nepřímo odrážet nárůst cirkulujících imunitních komplexů, který souvisí s aktivitou nemoci. Zvýšení produktů rozkladu komplementu C3a a C5a také představuje aktivitu onemocnění. Existuje mnoho metod pro detekci cirkulujících imunitních komplexů, ale žádný z nich není uspokojivý.
5. Imunopatologické vyšetření
(1) Renální biopsie: Patologická diagnóza poskytovaná touto metodou je cenná pro léčbu lupusové nefritidy a prognózy. Měla by zahrnovat alespoň světelnou mikroskopii, fluoroskopii, elektronovou mikroskopii, pokud je to nutné, a identifikaci pomocí imunohistochemie. Podtyp lymfocytů a složení sedimentu.
(2) Test kožního lupusového pásu: Kůže pacienta byla vyšetřena metodou přímé imunofluorescence a na křižovatce epidermis a dermis se objevil lokalizovaný imunoglobulinový precipitační pás, který byl žlutozelený a imunoglobulin (hlavně IgG) a komplement. Konjugát epidermálního kožního spojení, pozitivní podíl pacientů se SLE je 50% až 70%. Pokud je materiál odebrán z místa léze, jsou všechny druhy kožních onemocnění pozitivní, takže by měla být z exponovaného místa odebrána normální kůže, aby se zlepšila specifičnost testu. Sexualita, při léčbě, může imunofluorescenční pás zmizet s úlevou od choroby, takže to lze použít jako jeden z ukazatelů pro posouzení účinnosti.
6. Rentgenové vyšetření: Rentgenové vyšetření hrudníku je založeno hlavně na intersticiální pneumonii, v plicích se vyskytují malé zánětlivé stíny a diskoidní atelektáza, výtok z pleury atd. A celkové zvětšení srdce způsobené myokarditidou. A perikardiální výpotek.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika systémového lupus erythematodes
Toto onemocnění by mělo být spojeno s jinými chorobami pojivové tkáně, bakteriálními nebo virovými infekčními chorobami, histiocytózou X, maligní retikuloendotheliózou, trombocytopenií, hemolytickou anémií, různými typy onemocnění ledvin, hepatitidou, myokardiálním perikardem Zánět, diferenciace onemocnění nervového systému. Zejména je třeba identifikovat se lupusovým syndromem a novorozeneckým lupusovým syndromem.
Lupusův syndrom
Nejběžnější z nich je systémový lupus erythematodes způsobený drogami. Tento syndrom lze pozorovat u některých symptomů a příznaků podobných SLE a laboratorních výsledků, někdy obtížně rozlišitelných. Při identifikaci jsou užitečné následující stavy: užívání anamnézy, rozdíly mezi pohlavími nejsou zřejmé, klinické příznaky jsou mírné, viscerální postižení, onemocnění ledvin, erytém motýla, vředy v ústech, vypadávání vlasů a bílé krvinky, trombocytopenie a hypokomplementemie jsou vzácné. Anti-Sm protilátka a anti-n-DNA (FARR) protilátka byly negativní. Nejdůležitější vlastností je to, že klinické příznaky a laboratorní příznaky zmizí po zastavení léku a poté se znovu objeví, když se lék použije. Někdy antinukleární protilátky existují delší dobu a obecně mají dobrou prognózu.
Syndrom novorozeneckého lupus erythematodes
Toto onemocnění je pozorováno u kojenců mladších 6 měsíců. Většina matek dětí trpí SLE nebo jinými chorobami pojivové tkáně a v séru jsou RO antigen (Sjogrenův syndrom A antigen) a La antigen (Sjogrenův syndrom B antigen). Děti s příznaky po narození, hlavně pro vrozený blok vodivosti, lupusovou dermatitidu, autohemolytickou anémii, RO a La antigen pozitivní in vivo. Kromě toho jsou často doprovázeny vrozeným srdečním onemocněním, různými defekty a endokardiální fibroelastózou, bílými krvinkami a trombocytopenií. Typickými projevy lézí jsou šupinatý a prstencový erytém, který se nachází v exponovaných částech, tj. V horní části hlavy, krku a víček, a jeví se jako diskoidní erytém. Toto onemocnění je samoobslužným onemocněním, krevní abnormality se zlepšují během 6 týdnů a kožní léze mohou zmizet během 6 měsíců. Kromě dětí se srdečními chorobami je obecná prognóza dobrá. Není známo, proč se puberta může stát SLE.
