Periodická okulomotorická obrna
Úvod
Úvod do periodické paralýzy okulomotorických nervů Cyklická okulomotorická paralýza označuje vzácný klinický jev, kdy vnější svaly mají pravidelně znecitlivění nebo střídavou paralýzu a paralýzu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ptóza
Patogen
Periodická oculomotorická nervová obrna
(1) Příčiny onemocnění
Příčina a poškození tohoto onemocnění dosud nebyly zcela objasněny, takže existuje spousta neshod. Salus spekuluje, že existuje souvislost mezi vrozenými anomáliemi a jádrem okulomotoru a periodickým motorickým centrem, stejně jako respirační nebo vaskulární motorické centrum. Při pitvě se však nepotvrdilo, že Axenfeld-Schurenberg věřil, že se jedná o periodický vazospazmus okulomotorického jádra. Kubik věřil, že periodický pohyb je získaným jevem, který byl výsledkem zbytkového krvácení do jádra a vrozené ochrnutí nervů okulomotoru. Duke-Elder věří, že spojitost mezi nervosvalovou paralýzou nervů a periodickým křečí je, že některé gangliové buňky jsou stále excitační a většina z očního jádra může být vývojová porucha nebo degenerace (degenerace) a ti, kteří pomáhají Gangliové buňky, které se účastní periodické ochrnutí svalů, udržují abnormální excitabilitu.Duke-Elder také věří, že příčinou sputa se jeví neúplná porucha sympatických nervových vláken od optického chiasmu (optický nervový kořen) k svěrači. Extrapyramidové příznaky jiné než jaderné poškození, důkaz jaderného poškození v bazální gangliové rovině, Lowenstein a Givner použil pupilary, aby zjistil, že sfinkter žáka neměl paralýzu, ačkoli ani jedna fáze nereagovala na světlo, zatímco v testech sakrální i kokainové obě fáze fungovaly.
(dvě) patogeneze
V posledních letech, s použitím technologie elektromyografie a elektronové mikroskopie, bylo dosaženo nového porozumění patogenezi tohoto onemocnění Loewenfeld a Thompson věří, že je to způsobeno časným traumatem nebo infekčním onemocněním dítěte, které ovlivňuje třetí pár intrakraniálních Vlákna mozkového nervu způsobená degenerativními chorobami okulomotorických neuronů, periodické sputum je způsobeno superpozicí podlimitních podnětů, což má za následek pravidelný výboj, Burian a Van-Allen spekulují, že mezifalangální k okulomotorickému jádru Kvůli pravidelnému působení částečně denaturovaných gangliových buněk použil Kommerell et al. EMG a elektronovou mikroskopii k pozorování horní strany choroby.
Výsledky ukazují, že v důsledku poranění axonů kolem okulomotorického nervu jsou synapse na normálním jádru odděleny od motorických neuronů a existuje abnormální síť synaptických neuronů s automatickým rytmem. Tato periodická paralýza je vrozená. Nebo je výskyt dětské mozkové obrny v kojenecké dětské mozkové obrně vyšší, pravděpodobně kvůli větší plasticitě v synaptických souvislostech během vývoje mozku. Výsledky testů Niedmana a kol. Naznačují, že nemoc je způsobena okulomotorickým nervem v subarachnoidálním prostoru. Periferní demyelinace, fenomén získaného demyelinizačního poškození před nebo v raném dětství, Bateman a Saunders spekulují, že lézí zakončení okulomotorických nervů způsobené aneuryzmou na sphenoidu může být nemoc Příčina.
Prevence
Pravidelná prevence ochrnutí nervů okulomotoru
Hlavním účelem je provedení chirurgického zákroku k nápravě vzhledu ochrnuté fáze, ale není možné měnit periodické změny. Chirurgie zahrnuje korekci polohy očí a korózu ptózy.
Komplikace
Komplikace cyklické okulomotorické obrny Komplikace
Může to být doprovázeno demyelinizačními změnami jiných nervů.
Příznak
Příznaky periodické ochrnutí okulomotorického nervu Časté příznaky Zmizení fotodynamické okluzivní nervové obrny
Periodická změna
Toto onemocnění je skupina syndromů, ve kterých se oční a vnitřní svaly okulomotorové inervace střídají mezi ochrnutím a sputem. Periodické změny ochrnutí a sputa jsou většinou na začátku onemocnění a několik se objevuje po několika letech ochrnutí okulomotorického nervu.痉挛 tento jev se po celý život nemění, lze jej vyjádřit jako periodické změny všech svalů diktovaných okulomotorickými nervy nebo pouze periodické změny některých svalů, které diktuje. Klinické projevy lze rozdělit na paralýzu a sputum. Obecně se jeden ochrnutí a sputum cykluje každé 1 až 4 minuty. Čas útoku je nepřetržitý a po spánku se nezastaví.
(1) Období analýzy:
Nebo ochrnutá fáze, svaly inervované postiženou stranou okulomotorického nervu jsou zcela ochrnuty, včetně ptózy horního víčka, vnitřního a dolního očního bulvu jsou omezené, vnější rotace je normální nebo příliš silná, oční bulka je v externím šikmém stavu, zornice je rozšířená, Fotoreakce zmizí a regulace konvergenčního pohybu mizí nebo oslabuje. Současné období trvá 0,5 až 3 minuty. Ochrnutí je často delší než období povodně. Zejména v případě dlouhého období může být ochrnutí více než 12krát delší než povodeň a toto období je krátké. Délka je podobná a EMG vyšetření svalu rekta během periody ochrnutí, horní bránice a svaly horního a dolního konečníku nemají samo-generující polohu.
(2) Období:
Nebo nazývá fáze hlenu, po období ochrnutí se topící horní čelist nejprve škubne, pak se víčka postupně zvedají, dokonce i horní strana nemocné strany je vyšší než zdravá strana, a když se oko pokouší dívat se dolů, horní čelist zůstává Po návratové poloze (tj. Pseudo-Graefeho jevu) se poloha očí vrátí do polohy orto nebo šikmé, zornice se zmenší nebo dokonce zmenší než zdravá stránka a atropin nebo zadní mužské oko lze do značné míry použít fyzostigminem A pilokarpinové akupunkce způsobují, že se žák zmenší na velmi malou dobu, periodické změny zornice vymizí, kokain může žáka zvětšit, ale periodické změny stále existují, žádná reakce na adrenalin, elektromyografie, viditelný konečník v časové fázi Silný akční potenciál, fáze last trvá 10 ~ 30 s, poté se vrací do ochrnuté fáze, takže cyklus je nekonečný.
2. Změna vizuální funkce
Většina pacientů trpí nízkým zrakem a různým stupněm amblyopie.Tento typ amblyopie je spojen s anizometropií a velkým astigmatismem a časnou vizuální deprivací (jako je ptóza, hemangiom atd.).
U pacientů s úplnou nebo částečnou ochrnutím okulomotorického nervu není těžké diagnostikovat periodickou ochrnutí okulomotorického nervu, protože u víček, žáků nebo očních víček dodržujte alespoň 5 minut.
Přezkoumat
Periodická oculomotorická nervová obrna
Vyšetření nervového systému a vyšetření pohybů očí.
Vize, pozice očí, pupilary a měření fáze sputa a ochrnutí.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace periodické paralýzy okulomotorických nervů
Diferenciální diagnostika
1. Syndrom regenerace malokluze ochrnutí okulomotoru Když je paralýza okulomotorického nervu regenerační poruchou, v extraokulárních svalech dominují nesprávná nervová vlákna, která mohou být doprovázena různými pohyby očí, a existují zvláštní pohyby očí, které se projevují jako oční infekce. Při zasunutí očních víček nebo obrácení vnitřní rotace, zasunutí očních víček nebo snížení počtu žáků Obecně nedochází k automatické změně rytmu. V některých případech se kombinuje periodická paralýza a regenerativní nesprávné směrování, což je častější ve fázi akutní nebo regenerační vrozené nebo traumatické paralýzy okulomotorů.
2. Marcus-Gunnův syndrom, známý také jako syndrom mandibulárního mrknutí, byl poprvé popsán Marcusem, Gunnem, a proto název je nemoc běžná u pacientů s vrozenou ptózou a vynikající paralýzou rekta, projevující se vrozenou ptózou Zvláštní pohyb kloubů s pterygoidním svalem, to znamená, když je stimulován ipsilaterální pterygoidní sval, se v ústech často vyskytuje ptóza oka a zatažení víček, mandibulární výčnělek, žvýkání a prodloužení jazyka a žák nemá žádné abnormální změny. Příčina může souviset s polohou trigeminální nervové větve k inervaci třetího lebečního nervu.
3.Marin-Amatův syndrom, známý také jako syndrom proti mandibulárnímu mrknutí, je charakterizován výskytem visících víček při otevírání pohybu úst a čelisti a mizí, když je ústa zavřená nebo zastavená žvýkání.
4. oční myopatie myasthenia gravis Toto onemocnění je postsynaptický acetylcholinový receptor zapojený do nervového svalového spojení, což má za následek poruchu přenosu nervosvalové excitace, s opakovaným opakováním a tendencí k remisi Autoimunitní onemocnění, projevující se jako časná ptóza, monokulární nebo binokulární, ranní světlo a těžké odpoledne, pozdní zasažení svěrače, necitlivost palpebrálních svalů a změny strabismu, často dvojité vidění, injekce neos Výše uvedené příznaky jsou zmírněny nebo zmizí po Ming nebo Teng Xilong.
