Neurobehcetova nemoc
Úvod
Úvod do neurobehidové choroby Neurobeausis syndrom se týká Behcetova syndromu, známého také jako neurobehaviorální onemocnění, které má neurologické poškození. Jeho klinické rysy jsou kromě tří charakteristik orální mukózní aftózní stomatitidy, uveitidy a vředů genitální bolesti. Po určité době (průměrně 6,5 roku) se objevují příznaky poškození nervového systému, jako je sputum, meningální podráždění a změny osobnosti, což jsou autoimunitní onemocnění po infekci. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% -0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčina neurobehaviorálního onemocnění
(1) Příčiny onemocnění
Neurobehidův syndrom je způsoben alergickou vaskulitidou způsobenou určitými bakteriemi nebo viry jako antigenem.
(dvě) patogeneze
Jako jedna z komplikací Behcetovy choroby je neurobehaviorální syndrom podobný Behcetově chorobě. Literatura uvádí několik následujících teorií:
1. Teorie infekce Behcét et al věří, že nemoc souvisí s virovou infekcí: Mnoho vědců zjistilo, že pacienti s NBD mají v anamnéze horečku a anamnézu zánětu mandlí a našli důkaz virové infekce v séru pacientů.
2. Mechanismus imunitního mechanismu může najít anti-orální slizniční protilátku v séru pacientů v časném stádiu Kansu a kol. Zjistili, že lymfocyty v CSF se zvýšily, komplement C3 a IgG se zvýšily, a Hamza zjistil, že poměr T4 / T8 v séru byl snížen a byly nalezeny NK buňky. Zvýšená, zatímco NK vitalita klesla, což může souviset s nedostatkem interleukinu-2 (IL-2) a cytokinu IFN-r.
3. Genetické faktory Toto onemocnění má regionální morbiditu, vyskytující se zejména v Japonsku, Číně, Íránu a některých zemích ve východním Středomoří, někteří vědci se domnívají, že může být spojován s lidmi s určitými antigeny HLA (zejména HLA-B51 a HLA-DRW52). Podobně byly antigeny HLA-DR1 a HLA-DQW1 významně sníženy v populaci s vysokým výskytem.
4. Několik dalších vědců navrhlo, že nástup BD je spojen se sekrecí pohlavních hormonů a nedostatkem zinku.
(3) Patologické změny
Základní lézí NBD je intrakraniální poškození malých cév, hlavní patologické změny jsou intrakraniální difúzní, malé vaskulární zánětlivé změny, časná zánětlivá infiltrace buněk kolem malých krevních cév, fokální nekróza v pozdním stádiu, nervové lepidlo Proliferující buňky, lokální demyelinace a různé stupně hyperplazie a fibrózy meningů, mozkového parenchymu (mozkové nohy, mozkový kmen, bazální ganglie, thalamus nebo mozeček atd.) Mohou mít středně, velké a malé infarktové léze, obecně Lze vidět otoky mozkové tkáně a atrofii mozkových kmenů.
Prevence
Prevence onemocnění neurobehidy
Neexistují žádná dobrá preventivní opatření, včasná diagnostika a včasná léčba mohou zlepšit prognózu NBD.
Komplikace
Neurobehidské komplikace Komplikace
Kromě výše uvedených projevů postižení nervového systému mají pacienti recidivující a zmírněné vředy v ústech, genitální vředy a uveitidu; kůže může mít papuly, papuly nebo jiné uzliny; Zařízení.
Příznak
Příznaky neurobehaviorálního onemocnění Časté příznaky Nevolnost a zvracení Cerebelární ataxie Změny osobnosti Poruchy diplomu
Centrální nervový systém (CNS) NBD je postižen více než periferní nervový systém. Podle statistik představuje poškození periferního nervu BD pouze 1% z celkového počtu NBD. Může se jednat o všechny části CNS a bílá hmota je zasažena více než šedá hmota. Klinické projevy NBD jsou Postižené části se liší a obvykle neexistuje klinická forma. V současné době jsou postižené části rozděleny do následujících typů:
1. Meningoencefalitida je většinou akutní nebo subakutní, projevuje se hlavně bolestmi hlavy, horečkou, ztuhnutím krku, nevolností, zvracením, diplopií, poruchou vědomí, změnou osobnosti, ztrátou paměti atd., Po několika dnech, hemiplegií, afázií, strukturou Zvuk a potíže s polykáním.
2. Typ mozkového kmene se často projevuje jako syndrom léze mozkových kmenů nebo nazývaný syndrom roztroušené sklerózy, který lze vyjádřit jako typické kříže sakrální kýly, příznaky mozkové ataxie.
3. Typ NBD míchy kombinovaný s poškozením míchy je vzácný V literatuře se uvádí, že mohou existovat léze míchy, jako je paraplegie nebo quadriplegie, dysfunkce střev a močového měchýře.
4. Typ periferního nervu Tento typ je vzácný a může mít jednu neuropatii a poškození nervových kořenů.
5. Cerebelární léze se často projevují jako cerebelární ataxie.
6. Křeč lebečních nervů Nervy a obličejové nervy jsou častější.
Kromě toho může být také vyjádřena jako benigní typ intrakraniální hypertenze a v posledních letech byly hlášeny svalové postižení, ale je to velmi vzácné. Toto onemocnění má dlouhý průběh a průběh nemoci má často remisi a zhoršení .. Hormonální a imunosupresivní léky mohou tento stav zlepšit a často se vyskytují poškození nervů po několika epizodách. Podle pacientovy meningitidy a (nebo) encefalitidy, poškození mozkových kmenů a dalších neurologických příznaků doprovázených orálními, genitálními vředy a anamnézou očních chorob není diagnóza tohoto onemocnění obtížná, a proto by se měla opakovat klinická vysoká míra podezření na tuto nemoc, Zeptejte se na anamnézu v kombinaci s klinickým vyšetřením, proveďte vyšetření imunitního indexu v séru, mozkovou MRI, bederní punkci a mozkovou angiografii a další pomocná vyšetření, pokud je to nutné, proveďte biopsii sliznice kůže.
Přezkoumat
Zkontrolujte neurobehaviorální onemocnění
1. Krev je často vysoká.
2. Vyšetření mozkomíšního moku Uvádí se, že 80% pacientů má abnormální vyšetření mozkomíšního moku a počet buněk mozkomíšního moku je mírně zvýšen, zejména lymfocyty, celkový počet je často menší než 60 × 106 / l a obsah bílkovin je mírně zvýšen, většinou pod 1,00 g / L, CSF zvýšený gama globulin, bakteriální kultura CSF byla negativní, změny CSF často nejsou paralelní s klinickými projevy a změny CSF v každé epizodě jsou odlišné, pokud CSF pacienta vidí antimyelinový faktor (AMSF), Často se předpokládá, že nemoc je v aktivní fázi. CSF, IgA, IgM, IgG a další imunitní ukazatele se také zvyšují v CSF aktivních pacientů a hladina IL-6 v CSF je vyšší než u normálních lidí a interleukin-6 (IL-6) přetrvává. Zvýšená hodnota často ukazuje na špatnou prognózu, která může být použita jako indikátor klinického sledování a léčby.
3. Imunitní index pacienta v séru je podobný mozkomíšnímu moku a klinický význam je stejný.
4. Diagnóza citlivosti NBD na mozku je špatná, pouze malý počet pacientů našel léze s nízkou hustotou v mozkovém kmeni, thalamu nebo mozkové hemisféře.
5. MRI má vysokou citlivost: V akutní fázi mohou být pacienti se stíny o vysoké hustotě vidět na obrazech vážených T2, zatímco na obrazech vážených T1 jsou to stíny o stejné hustotě nebo o nízké hustotě, většinou kulaté, lineární, půlměsíce nebo nepravidelné. Tvar, převážně distribuovaný v mozkovém kmeni, zejména kolem mozkového stopníku a rybníků středního mozku, podobné abnormální signály lze nalézt také v thalamu, bazálním gangliu, mozkové hemisféře, míchy a mozečku. Je-li stav závažný, je vidět. Edémová zóna a masový efekt, opakující se epizody chronických pacientů s NBD, atrofie mozkových kmenů lze pozorovat v pozdní fázi.
6. Cerebrální angiografie může vykazovat rozsáhlou stenózu a trombózu velkých, středních a malých krevních cév, mezi nimiž je častější stenóza předních a středních mozkových tepen.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace neurobehidového onemocnění
Vzhledem k tomu, že NBD může představovat průběh remise a recidivy a stejný pacient může mít vícečetné postižení nervového systému v různých časech, mělo by se klinicky odlišit od roztroušené sklerózy (MS), aseptické meningitidy, pseudobulbární paralýzy.
