Měkká místa
Úvod
Úvod do změkčovacích míst Změkčující plak, také známý jako měkký plak, je vzácná histologicky jedinečná zánětlivá reaktivní léze, která je obvykle způsobena střevními bakteriemi a může napadnout mnoho sliznic orgánů, jako je například prostata, močovod a pánevní sliznice, kost, plíce, varlata , zažívacího traktu, kůže a ledvin. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: selhání ledvin
Patogen
Příčina změkčování
Bakteriální infekce (30%):
Často způsobené střevními bakteriemi, napadajícími více orgánů, ale nejčastější je zapojení močového systému.
Patofyziologie
Patogeneze tohoto onemocnění je nejasná, ale polovina případů souvisí s imunodeficiencí a autoimunitními chorobami včetně hypergamaglobulinémie, imunosupresivní terapie, maligních nádorů, chronických závažných onemocnění, revmatoidní artritidy a AIDS. Pohled je takový, že tato léze je dysfunkce makrofágů, která blokuje degradaci fagocytárních bakterií lysosomy, což má za následek nadměrné cytoplazmatické nestrávené bakteriální zbytky, o kterých se předpokládá, že jsou vadou mikrotubulů, které způsobují lysozomy Pohyb fagocytárního cytosolu je ovlivněn a je sníženo uvolňování lysozomálních enzymů v makrofágech. Tělesa MG mohou být tvořena depozicí fosforečnanu vápenatého a dalších minerálů na těchto nadměrných lysozomálních enzymech.
Prevence
Prevence změkčování
Je velmi důležité předcházet a odstraňovat predispoziční faktory tohoto onemocnění.Je účelné poskytovat symptomatickou léčbu primárnímu onemocnění, které je snadno způsobitelné tímto onemocněním, zejména k prevenci a léčbě infekce močových cest. Protože infekce je faktorem vzniku této choroby, mohou tyto bakterie rozložit močovinu na amoniak. Aby se moč stal zásaditým, vytváří změkčující skvrny, takže včasné léčení infekce močových cest může zabránit výskytu nemoci.
Komplikace
Změkčující povlak Komplikace, selhání ledvin
Obličkový změkčovací plak často spojený s plastickým změkčováním jater a duodena a jeho závažnou komplikací je post-renální selhání ledvin.
Příznak
Symptomy změkčovacích skel Časté příznaky Nízká horečka Rozšíření jater Horní krvácení do gastrointestinálního traktu Granuloma Ospalost křečí Renální selhání Ruptura ledvin Akutní renální selhání
1. Honjo a kol. Uvedli, že samec dítěte ve věku pouhých 4 týdnů měl plak změkčující ledviny, který se vyznačoval podchlazením, křečemi, letargií, těžkou anémií, hepatomegálií, zvětšením ledvin a dysfunkcí ledvin a kulturami krve a moči tlustého střeva. Pozitivní pro Bacillus.
2. Dospělí pacienti mají často bolesti břicha a aktivní infekce ledvin. Obě ledviny mohou být poškozeny současně. Někdy se klinické projevy podobají akutnímu selhání ledvin. Občas mohou skvrny měknutí ledvin způsobit rupturu ledvin. Mitchell et al. Pacient měl dlouhodobou nevysvětlitelnou horečku, kolaterální plak změkčující močový trakt způsobený vylučovací poruchou a post-renálním selháním ledvin a u pacientů po transplantaci ledvin se vyvinula renální dysfunkce.
3. Změkčující plak může napadnout více orgánů a více orgánů, jako je například plak změkčující ledviny s dvojitým poškozením plic, endofthalmitida Escherichia coli atd. Domácí Chen hlásil, že 53letá pacientka měla na základě diabetu opakující se renální pánev. Nefritida následovaná hrudkami ledvin, krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, patologické vyšetření po operaci potvrzeno jako měkké skvrny.
4. Existují základní onemocnění, která snižují systémovou imunitní funkci, zejména u pacientů s dlouhodobým užíváním imunosupresivních léků: Pokud dojde k infekci močových cest nebo léze v močovém systému, měla by být tato choroba vysoce podezřelá.
5. Změkčovací plak ledviny je stejný jako plastický zánět žluté granulomatózní pyelonefritidy.V případě chronické infekce s obstrukcí, s výjimkou změkčovacího plaku, je MG in vitro malý a hrubé histologické znaky jsou téměř stejné, ale MG tělo je obecně obtížné. Je nutné rozlišovat mezi tkáňovými řezy pro imunohistochemii a elektronovou mikroskopií: V počátečním stadiu plaku změkčujícího ledviny chybí typické MG korpuskuláry. V této době je ultrastrukturální vyšetření užitečné pro vztahy tkáň-buňka způsobené jinými chorobami. Identifikace kvalitativního poškození ledvin.
6. Radionuklidová scintigrafie byla provedena u pacientů s plakem změkčujícím ledviny. Pokud zobrazení glukoheptonátu Tc-99m ukázalo významné zvýšení aktivity Ga-67 v odpovídajícím fokálním kortikálním defektu, nebyl vyšetření ledvin bílých krvinek In-111 signifikantní. Pokud je abnormální, může přispět k diagnostice tohoto onemocnění.
Přezkoumat
Bodová kontrola změkčení
1. Močový test: Escherichia coli je nejběžnějším mikroorganismem kultivovaným v moči.
2. Krevní test: je vidět závažná anémie.
3. Histopatologické vyšetření: Většina změkčených plaků je omezena na sliznici a vzhled je měkký, žlutý, mírně povznesený a často fúzovaný do plaků 3 až 4 cm. Plaky pod mikroskopem jsou příležitostně těsně sestaveny makrofágy. Také lymfocyty, makrofágy jsou bohaté, pěnivé, cytoplazmy pozitivní na PAS, navíc těla MG v makrofázích a intersticiálních tkáních (tj. Koagulované vrstvy anorganických látek), MG Průměr malého těla je 4 až 10 mm. PAS skvrna je silně pozitivní a obsahuje vápenatou sůl. Pod elektronovým mikroskopem vykazuje typickou krystalovou strukturu. Středem je jádro o vysoké hustotě se středem otvoru, obklopené šupinatými kruhy a makrofágy. V buňkách jsou bakterie a fagolysozomy.
4. Vyšetření CT a zobrazení magnetickou rezonancí (MRI): CT a zobrazení magnetickou rezonancí (MRI) ukázalo, že změkčovací plak vykazoval silný stín s vysokou hustotou (105 HU), když se nezvýšilo vyšetření CT; T1-MRI, T2-MRI vykazovaly nízkou hustotu Signál, že po intravenózním podání sputa dochází k mírnému rovnoměrnému zvýšení efektu. Výše uvedené charakteristiky se liší od běžných nádorů a zánětlivých lézí v konečníku. Zda je toto pozorování použitelné při vyšetření ledvin, je třeba prozkoumat.
5. Vyšetření nuklidů : Cox et al. Provedli radionuklidovou scintigrafii u pacientů s plakem změkčujícím ledviny a zjistili, že aktivita Ga-67 v odpovídajícím místě fokální kortikální vady glukoheptonátu Tc-99m byla významně zvýšena, zatímco In- 111 vyšetření ledvin bílých krvinek nevykazovalo žádné významné abnormality.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace měkkých míst
Diagnóza :
Existují základní nemoci, které snižují systémovou imunitní funkci, zejména u pacientů s dlouhodobým užíváním imunosupresivních léků: Pokud dojde k infekci močových cest nebo léze zabývající se močovým systémem, měla by být tato choroba vysoce podezřelá.
Změkčovací povlak ledviny je stejný jako u žluté granulomatózní pyelonefritidy, v případě chronické infekce s obstrukcí, s výjimkou změkčovacího plaku, je MG in vitro malý a hrubé histologické znaky jsou téměř stejné. Těla MG se však obecně obtížně rozlišují a pro imunohistochemii a elektronovou mikroskopii jsou nezbytné tkáňové řezy. V časném stadiu plaku změkčujícího ledviny chybí výkon typických těl MG, v tomto okamžiku je ultrastrukturální vyšetření užitečné k identifikaci intersticiálního poškození ledvin způsobeného jinými chorobami. U pacientů s plakem změkčujícím ledviny byla provedena radionuklidová scintigrafie, a pokud zobrazení glukoheptonátu Tc-99m prokázalo významné zvýšení aktivity Ga-67 v odpovídajícím fokálním kortikálním defektu, nebylo vyšetření ledvin bílých krvinek In-111 významné. Pokud je abnormální, může přispět k diagnostice tohoto onemocnění.
Diferenciální diagnostika
Identifikace s jinými chronickými infekcemi močových cest, jako je žlutý granulom, chronická pyelonefritida, obstrukce močových cest, kameny atd.
