funkční hypotalamická amenorea
Úvod
Úvod do funkční hypothalamické amenorey Hypothalamus je důležitým orgánem pro reprodukci. Hypotalamus reguluje funkci hypofýzy prostřednictvím nervového vedení a hypofyzárního-portálového systému, takže hypofýza vylučuje odpovídající hormony.Tyto hormony působí na vaječníky a produkují steroidní hormony, aby zajistily normální udržení reprodukční funkce. Na jedné straně je funkce hypotalamu stimulována centrálními nervovými buňkami k regulaci sekrece hormonů hypofýzy, na druhé straně je regulována negativní zpětnou vazbou hormonů vylučovaných hypofýzou. Neuroendokrinní buňky v obloukovém jádru centrálního hypothalamického jádra uvolňují GnRH pulzním způsobem. Duševní stres, namáhavé cvičení a hypothalamické nádory mohou způsobit abnormální sekreci GnRH, což vede k anovulaci a amenoreě. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% - 0,005% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: podvýživa
Patogen
Funkční hypothalamická amenorea
(1) Příčiny onemocnění
Vztahuje se na poruchu hypotalamu nebo hypotalamu v důsledku nedostatku GnRH hypotalamického hormonu nebo poruchy sekrece, což má za následek amenoreu, včetně dysfunkce hypothalamicko-hypofyzární jednotky, dysfunkce centrálního nervového systému a hypotalamu a dalších endokrinních abnormalit způsobených hypotalamem Amenorea způsobená vhodným nastavením zpětné vazby.
(dvě) patogeneze
1. Dysfunkce hypotalamicko-hypofyzární jednotky
Může to být vrozená vada hypothalamicko-hypofyzární funkce nebo porucha syntézy a sekrece hypotalamu hormonu GnRH sekundárně po poranění, nádoru, zánětu a záření. Nejběžnější dysfunkce hypothalamicko-hypofyzární jednotky v klinické praxi. Výsledná amenorea je hyperprolaktinémie, která je způsobena nedostatkem prolaktinového inhibičního faktoru (hlavně dopaminu) v hypotalamu, který způsobuje, že hypofýza vylučuje nadměrný prolaktin, a navíc jakýkoli jiný důvod brání inhibici sekrece prolaktinu dopaminem. Může dojít k hyperprolaktinemii, jako je například stlačení nádoru hypofýzy stopkou blokování inhibice sekrece prolaktinu dopaminem, některá léčiva mohou zvýšit sekreci prolaktinu v důsledku spotřeby ukládání dopaminu nebo blokování receptorů dopaminu, jako je například Metoklopramid, chlorpromazin a další léky, další hypofyzární adenomy, hypotyreóza, sání bradavek a stimulace hrudníku mohou také způsobit zvýšenou sekreci prolaktinu, zvýšené hladiny prolaktinu mohou také působit na hypotalamus, inhibovat GnRH Syntéza a uvolňování, působící na hypofýzu, snižující citlivost hypofýzy na GnRH, působící na vaječník, zasahující do syntézy ovariálních steroidních hormonů, kromě amenorey, laktace je také často Je to často jeden z důležitých projevů hyperprolaktinémie, ale mnoho pacientů nemůže najít laktaci samo. Asi polovina z nich se nachází při fyzických vyšetřeních kvůli amenorea nebo nepravidelné menstruaci. Laboratorní testy zjistí zvýšené hladiny prolaktinu v séru. 30 ng / ml, FSH, LH je ekvivalentní nebo nižší než normální časná folikulární fáze, hladiny estrogenu jsou nízké, s výjimkou nádorů hypofýzy, zobrazení by mělo být prováděno v oblasti selárů, a pokud je to nutné, mělo by být zkontrolováno vizuální pole, aby se nádor upozornil na útlak optického nervu. Vada zorného pole.
2. Centrální hypotalamická dysfunkce
Mentální faktory, změny ve vnějším nebo vnitřním prostředí mohou vést k amenorey centrálním nervovým systémem neuroendokrinními cestami mozkové kůry, thalamu a hypotalamu nebo prostřednictvím limbického systému k ovlivnění hypothalamické funkce. Jako je mentální stimulace, emoční stres nebo náhlá amenorea po změně prostředí, hladiny FSH, LH a E2 mohou být v normálním rozmezí, protože rytmus pulzního sekrece GnRH je narušen, což má za následek anovulaci, což má za následek amenoreu, kvůli úmyslnému úbytku hmotnosti, snaze o štíhlé tělo. Anorexia nervosa je běžná u dospívajících dívek: jde o dietu, anorexii nebo vtípky, které jí stravovací návyky, těžké hubnutí, amenoreu a dokonce i dysfunkci více orgánů, jako je štítná žláza, nadledvinky, pohlavní žlázy a pankreas a dokonce i poruchy vody a elektrolytů. Extrémní podvýživa je život ohrožující. Většina z těchto pacientů může být požádána o anamnézu související s duševními a psychologickými faktory. Obecně jsou hladiny FSH, LH a E2 nízké. Kromě toho je pseudoplodnost také ústřední hypothalamickou dysfunkcí způsobenou psychickými a psychologickými faktory. Neplodné ženy, které touží vidět.
3. Jiné endokrinní abnormality způsobují nevhodnou regulaci zpětné vazby
(1) Příliš mnoho androgenu: Nadměrný androgen může být odvozen z vaječníků a / nebo nadledvin. Nejčastějším klinickým jevem u dospívajících žen je syndrom polycystických vaječníků. Hlavním patofyziologickým rysem je nadměrný androgen. A neustálá anovulace, projevující se jako amenorea nebo menstruační poruchy, chlupatá a obézní, a řada symptomů a příznaků polycystického zvětšení vaječníků, nadměrného androgenu hlavně z vaječníků, částečně z nadledvin, zvýšeného androgenu v okolí V rámci tkáňové přeměny na estrogen tato kontinuální necyklická přeměna estrogenu zvyšuje citlivost hypofýzy na GnRH, což vede ke zvýšené sekreci LH a ztrátě periodicity, zatímco FSH je relativně nedostatečný, krevní oběh u pacientů se syndromem polycystických vaječníků Hladina androgenu ve stravě je asi o 50% až 100% vyšší než u normálních žen Pokud je androgen abnormálně zvýšen, je třeba jej odlišit od jiných stavů, jako je například vylučování androgenního nádoru vaječníků nebo nadledvinek, vrozená hyperplázie nadledvin způsobená nedostatkem enzymů. A další abnormality sexuálního vývoje.
Vrozená adrenální hyperplázie je dalším běžným androgenním stavem u dívek. Je to způsobeno nedostatkem enzymu v kůře nadledvin během syntézy steroidů, aby se vytvořil nadměrný androgen, čímž se osa hypotalamus-hypofýza-gonadal Kromě nepravidelné menstruace nebo amenorey má pacient často různé stupně maskulinizace a dokonce i malformací genitálií.
(2) abnormální hormon štítné žlázy: hormon štítné žlázy se účastní metabolismu různých látek v těle, proto může nadměrný nebo příliš malý hormon štítné žlázy přímo ovlivnit reprodukční hormon a reprodukční funkci. Například u některých pacientů s hypertyreózou může být menstruace nebo amenorea.
(3) sekreční nádory pohlavních hormonů: častější u nádorů vaječníků a nadledvin, nadměrná sekrece pohlavních hormonů nádorem může inhibovat regulaci sekrece hypotalamu a hypofýzy mechanismem zpětné vazby, což ničí jeho periodicitu, což podle krevní ženy nevede k ovulaci nebo amenoreě. Abnormální zvýšení hladiny hormonů nebo androgenů může určovat povahu hormonu vylučovaného nádorem. Pečlivé vyšetřování pánve, zobrazovací vyšetření odpovídajících částí, jako je pánevní a adrenální B-ultrazvuk, CT, MRI atd., Mohou pomoci diagnostikovat nádor.
(4) Cvičení a amenorea: atleti, baleríny atd. V důsledku zapojení do velkoobjemových aktivit, příliš málo tuku v těle, cvičení, amenorea, spotřeba energie a duševní stres při tréninku a soutěži mohou ovlivnit neuroendokrinní a metabolické funkce. Abnormální sekrece GnRH v thalamu vede k amenoreě.
(5) amenorea vyvolaná léky: některá léčiva mohou ovlivnit hypotalamickou funkci a způsobit amenoreu, zejména thiazidová sedativa, aplikace vysokých dávek mohou často způsobit laktaci amenorey, menstruace může být obnovena po zastavení léku, několik žen injikuje dlouhodobě působící injekce nebo Dlouhodobé orální antikoncepční přípravky s vysokou dávkou vedou k sekundární amenoreě, která je způsobena přetrvávající inhibicí osy hypotalamo-hypofýza.
(6) Obezita: Obezita je někdy doprovázena jinými endokrinními abnormalitami. Týká se to jednoduché obezity. Tělesná hmotnost je úzce spjata s osou hypothalamicko-hypofýza-gonadální. Tuková tkáň je místem, kde se hromadí estrogen a je hlavní součástí přeměny androgenu na estrogen. Nadměrná tuková tkáň vede ke zvýšení estrogenu.Tento neperiodický estrogen způsobuje nepřetržitou inhibici hypothalamicko-hypofýzového mechanismu prostřednictvím zpětnovazebního mechanismu, což má za následek anovulaci nebo amenoreu.
Prevence
Funkční prevence hypothalamické amenorey
1. Nezanedbávejte hlad a ostatní, abyste se utěšovali, pronásledovali tenký, odmítali jíst a způsobovali hypokalémii, arytmii, sekundární amenoreu.
2. Vyhněte se dlouhodobé účasti na intenzivním tělesném tréninku a přetížení.
Komplikace
Funkční komplikace hypothalamické amenorey Komplikace podvýživa
Vyznačuje se sekundární amenoreou s úbytkem hmotnosti, úbytkem hmotnosti, podvýživou a dokonce i více komplikacemi systému, které ohrožují život.
Příznak
Funkční příznaky hypothalamické amenorey Časté příznaky Ztráta chuti k jídlu Anorexia nervosa menopause přechodné období a absolutní ... Těhotenství sekundární amenorea prepubertální amenorea
Duševní amenorea
Tito pacienti mají často anamnézu mentální stimulace, pouze menstruační ředění a amenorea, mohou mít neplodnost a úbytek na váze, příslušné testy ukazují vyšší hladiny kortizolu v krvi, ale žádné relevantní klinické příznaky; stimulační test hormonu uvolňující gonadotropiny ukazuje hypofýzu Reaktivní nebo exogenní GnRH nereaguje.
2. pseudopregnancy (pseudocyesis)
Pacientky se dočkají porodu a deprese, amenorea, sekrece mléka, nevolnosti a zvracení, ztráty chuti k jídlu a dalších časných reakcí podobných těhotenství, je typickým neuroendokrinním onemocněním, když si pacient myslí, že těhotenství lze vidět kontinuální vysokoteplotní fází BBT, PRL a LH v krvi Amplituda sekrečního pulsu je zvýšena a hladiny E2 a P jsou udržovány v luteální fázi, ale pacient ví, že není těhotný, a výše uvedené hladiny hormonů lze drasticky snížit a může dojít k menstruaci.
3. Anorexia nervosa (anorexia nervosa)
Klinické projevy: běžné u adolescentů nebo mladých žen, věkové rozmezí 15 až 30 let, od vyšší střední třídy, posedlí hubnutí, nadměrné omezení stravy, vyvolané zvracení nebo dokonce téměř žádné jídlo, zjevný úbytek hmotnosti, nejméně o 25% nižší než původní hmotnost 40% nebo méně, pacienti s anorexií, refrakterním jídlem nebo jinými příznaky dietární dysfunkce, mohou být doprovázeni zvracením nebo distinkcí břicha, bolestmi břicha, nevolností, škytavkami a jinými příznaky břicha, mohou být komplikováni ezofagitidou nebo vředy, pankreatitidou atd., Často doprovázeni kůží Suché, žluté, vypadávání vlasů, měkké, nízký krevní tlak, podchlazení, zácpa, průjem, zimnice, bradykardie, emocionální vzrušení, introversion, deprese, bulimie nebo jiné neurologické příznaky, pacienti Nejdůležitějším projevem (primární nebo sekundární) je úbytek tělesné hmotnosti, úbytek na váze, amenorea, s různým stupněm sexuální regrese, sexuální dysfunkce, menstruačních poruch nebo úplné amenorey, kromě výše uvedených výkonů může také existovat močový systém, Endokrinní systém, kosterní systém, krevní systém a metabolické komplikace a nakonec vážné kachexie.
4. amenorea spojená s cvičením ( amenorea související s cvičením)
Toto onemocnění je běžné u atletek. Vzhledem k dlouhodobé účasti na intenzivním tělesném tréninku nebo soutěžních aktivitách je funkce hypotalamus-hypofýza neobvyklá a způsobuje opožděnou menstruaci nebo normální menstruační menstruační poruchy a amenoreu. Sazba může být až 59%, zatímco baleríny jsou až 79%.
Přezkoumat
Funkční hypothalamická amenorea
Vyšetření funkce vaječníků:
Vyšetření vaginální exfoliativní buňky
Jedná se o běžně používanou metodu k pochopení hladiny estrogenu: Po ponoření solného roztoku do vatové tyčinky vezměte exfoliované buňky na boční stěnu horní pochvy a aplikujte je na sklíčko. Čím vyšší je procento buněk, tím vyšší je hladina estrogenu.
2. Krční hlen
Pokud se zjistí, že je děložní hlen pacientů s amenoreou průhledný, lze pod mikroskopem vidět tenký hlen s dobrou tažnou silou po vysušení na skleněném kusu, což naznačuje, že vaječník pacienta má funkci vylučující estrogen.
3. Drogový test
Jedná se o klinicky běžně používaný diagnostický test na amenoreu, zejména u experimentálních zařízení, u nichž chybí hormonální testy.
(1) Test progesteronu: aplikace progesteronu u pacientů s amenoreou, intramuskulární injekce 20 mg / d po dobu 3 až 5 dnů nebo medroxyprogesteron 5 ~ 10 mg / d, dokonce po dobu 5 až 7 dnů, po zastavení 3 až 7 Dny (obvykle ne déle než 2 týdny), stažení drogy je pozitivní, což naznačuje, že endometrium má funkci, může vyloučit děložní amenoreu, vaječníky mají funkci vylučování estrogenu, endometrium je ovlivněno určitou hladinou estrogenu Po reakci na progesteron, uvolňování krvácení, což naznačuje, že amenorea není nedostatkem estrogenu, ale kvůli různým nedostatkům progesteronu způsobeným anovulací; pokud je progesteronový test negativní, nedochází ke krvácení po zastavení léku, což naznačuje následující možnosti: Za prvé, ovariální funkce je nízká, není tam žádný správný estrogen na endometrium, druhý je normální ovariální funkce, ale endometriální defekt nebo poškození, nemůže reagovat na estrogen, to znamená, nevylučuje děložní amenoreu, třetí není vyloučen Těhotenství.
(2) Estrogenový test: pacienti s amenoreou s negativním progesteronovým testem orální podávání diethylstilbestrol 1 mg / d nebo etinylestradiolu 10 μg / d nebo jiného biologického estrogenu po dobu 20 dnů, poslední 3 až 5 dní plus progesteron 20 mg / d, intramuskulární injekce, 3 až 7 dní po ukončení léčby, aby se zjistilo, zda dochází k odběru krve, pokud stále nedochází ke krvácení, což naznačuje, že léze může být v děloze, tj. Děložní amenorea, při výše uvedeném odběru krve, což u žen znamená endometrium Role progesteronu je reaktivní a může dojít k normálním změnám růstu a uvolňování, příčina amenorey by měla být ve vaječníku nebo vyšší a hladina pohlavních hormonů by měla být dále testována pro potvrzení diagnózy.
4. Stanovení hladiny pohlavních hormonů
Stanovení hormonů hypofýzy je zvláště důležité pro diagnózu amenorey. Pacienti s amenoreou a nízkým estrogenem by měli dále měřit hladiny FSH, LH a prolaktinu v krvi (PRL). Pokud jsou FSH a LH zvýšené, naznačuje to ovariální amenoreu; Pokud je FSH, LH nízká, příčinou může být hypofýza nebo hypotalamus; FSH, LH je ekvivalentní normální folikulární fázi, amenorea je způsobena dysfunkcí sekrece hypotalamu, pokud je LH zvýšená a FSH je relativně nedostatečný, syndrom polycystických vaječníků Je třeba zvážit diagnózu: pokud je abnormální PRL zvýšena, je amenorea způsobena hyperprolaktinémií a měla by být dále prozkoumána příčina hyperprolaktinémie, zejména možnost hypofyzárních nádorů.
Když jsou hladiny FSH a LH nízké, může stimulační test hypofýzy dále rozlišovat lézi v hypofýze nebo v hypotalamu. Test stimulace hypofýzy má rozpustit 100 μg LHRH ve fyziologickém roztoku 5 ml, intravenózně a injikovat jej do 30 s před a po injekci. Po 30, 60, 120 minutách byla odebrána krev na LH. Pokud se hodnota LH zvýšila více než 3krát před injekcí 30 až 60 minut po injekci, hypofyzární funkce byla dobrá a hypotalamický hormon LHRH normálně reagoval. Příčina amenorey byla ve spodní části thalamu nebo vyšší. Pokud se LH po injekci nezvýší ani nezvýší, není to zřejmé, což naznačuje, že hypofýza nereaguje a příčina amenorey může být v hypofýze.
5. Základní měření tělesné teploty
Nepřímé porozumění ovulační funkci (viz gynekologická endokrinní vyšetřovací metoda), luteální sekrece progesteronu po ovulaci, progesteron má účinek zvyšování tělesné teploty, normální menstruační cyklus během folikulární fáze, tělesná teplota je relativně stabilní, obvykle kolísá pod 36,5 ° C, po ovulaci Tělesná teplota stoupá o 0,3 až 0,5 ° C a je udržována po dobu 12 až 16 dní. Spadá do folikulární fáze v den před menstruací nebo v den menstruačních křečí. Nebo tvorba corpus luteum, tělesná teplota bez této změny se nazývá jednofázová tělesná teplota, což znamená, že není ovulace, bazální tělesná teplota pacientů s amenoreou je většinou jednofázová, ale děložní amenorea je normální kvůli své ovariální funkci, proto může vykazovat bifázickou bazální tělesnou teplotu.
Ultrazvuk pánevního B může pomoci diagnostikovat, zda se jedná o vrozenou deficienci nebo deformitu dělohy. Zobrazovací vyšetření v selární oblasti může diagnostikovat přítomnost nádorů hypofýzy, diagnostické kyretáže, lipodolární angiografie a endoskopie dělohy. Kromě toho, pokud mají být vyloučeny jiné endokrinní abnormality nebo vývojové abnormality, měly by být vyšetřeny i jiné hladiny hormonů, jako je štítná žláza, nadledvina, biochemické, patofyziologické vyšetření a chromozomové vyšetření.
Diagnóza
Funkční diagnostika funkční hypothalamické amenorey
Diagnostická kritéria
Diagnostický proces je proces nalezení příčiny amenorey, která určuje, kde se amenorea vyskytuje.
Historie
Zejména menstruační anamnéza, věk menstruace, menstruační cyklus atd., Posouzení, zda je primární amenorea nebo sekundární amenorea užitečná při analýze příčiny amenorey, k pochopení, zda existují vrozené vady nebo jiná onemocnění, anamnéza a reakce na léčbu drogy Atd. Zeptejte se také, zda existují nějaké predispoziční faktory, které způsobují amenoreu, jako jsou mentální faktory, změny prostředí nebo jiná onemocnění.
2. Fyzikální vyšetření
Měli byste věnovat pozornost obecnému stavu, zda je vývoj normální, zda je zde deformace, zda je výška a hmotnost v normálním rozmezí, končetiny, podíl trupu, inteligence, výživa a zdraví, zkontrolovat vývoj druhých sexuálních charakteristik, jako je vývoj prsou, distribuce vlasů, přítomnost nebo absence. Sekrece mléka, atd., Gynekologické vyšetření by mělo věnovat pozornost vývoji vnitřních a vnějších genitálií, s defekty, deformacemi a nádory nebo bez nich.
3. Vyšetření funkce vaječníků.
4. angiografie a endoskopie jodového oleje z jodového oleje pánevního B
5. Zobrazovací vyšetření sedlové oblasti, patologické vyšetření a chromozomové vyšetření.
Diferenciální diagnóza <br /> Hypotalamická funkční amenorea se vyskytuje většinou u mentálních pracovníků, běžců na dlouhé vzdálenosti, balerín nebo náhlých mentálních podnětů. Může se vyskytnout po extrémní únavě nebo namáhavém cvičení. Mladé svobodné ženy jsou častější, před a po pubertě. Dobré vlasy, projevující se jako sekundární amenorea s úbytkem hmotnosti, úbytkem hmotnosti, podvýživou atd.
Nejprve je třeba vyloučit hypothalamické a organické léze hypofýzy. Příčinu nemoci, vývoj nemoci, klinické projevy a pomocné vyšetření, v kombinaci se stanovením hormonů, a analýzu, typické hypothalamické funkční amenorey, krevní FSH, LH částečné Nízká nebo téměř normální, ovariální dysfunkce nebo určitá funkce, atypická hypothalamická funkční amenorea, vysoká krevní LSH a nízká TSH, podobná PCOS, malý počet pacientů s FSH, vysoký LH v blízkosti předčasného selhání vaječníků.
Ultrazvukové vyšetření ukázalo, že velikost dvojitého vaječníku byla normální a ve vaječníku byly malé vesikuly, ale méně než 10, průměr 2 ~ 8 mm může být rozložen po celém vaječníku, intersticiální ozvěna není zvýšena a může být odlišena od PCOS.
1. Diagnóza a diferenciální diagnostika mentální amenorey Tito pacienti mají často anamnézu mentální stimulace, pouze menstruační ředění a amenorea, mohou mít neplodnost a úbytek na váze, příslušné testy ukazují vyšší hladiny kortizolu v krvi, ale žádné relevantní klinické příznaky; Stimulační hormony uvolňující hormony ukazují, že hypofýza je reaktivní nebo nereaguje na exogenní GnRH.
2. Anorexia nervosa, známá také jako syndrom Anorexia nervosa, syndrom trávicího zastavení vyvolaný křivicí, je neuroendokrinní porucha, která je na Západě téměř 20 let. Národní incidence je vysoká, což je běžné u mladých žen ve věku od 15 do 24 let, obvykle mladších než 25 let. Prevalence nemoci u dospělých žen je 1% až 2% a poměr mezi muži a ženami je 1:20. Trend roste rok od roku.
Před diagnózou musí být také provedena následující diferenciální diagnóza: primární endokrinní onemocnění, jako je hypopituitarismus, Addisonova choroba, hypertyreóza a diabetes, gastrointestinální onemocnění, chronické infekce, jako je tuberkulóza, neoplastická onemocnění, jako je lymfa Nádor, jiná onemocnění, jako je AIDS, mozkové cévní malformace a hypothalamické nádory.
