alergická vaskulitida
Úvod
Úvod do alergické vaskulitidy Hypersenzitivní vaskulitida (hypersenzitivita vaskulitida), je jednou z nejčastějších vaskulitid, byla použita pro pojmenování leukocytové vaskulitidy, nekrotizující nodulární dermatitidy, hypersenzitivní vaskulitidy, nodulární dermální alergické vyrážky, alergické Arteritida a alergická vaskulitida, incidence tohoto onemocnění může být akutní a pomalá, běžné příznaky systému zahrnují horečku, únavu, únavu atd., Lokálními příznaky jsou hlavně kožní příznaky, několik pacientů má kožní postižení, jako je Klouby, ledviny, plíce, zažívací systém atd. Histopatologické vyšetření odhalilo fibrinózní nekrózu stěny cévy a rozsáhlou infiltraci neutrofilů kolem cévy. Základní znalosti Podíl choroby: incidence v populaci mládeže je asi 0,052% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: gastrointestinální krvácení, purpura nefritida, alergická purpura, bolest břicha, krev ve stolici, intususcepce, hematurie, bolesti hlavy, kóma, nefrotický syndrom
Patogen
Příčina alergické vaskulitidy
Drogové faktory (30%):
Mnoho lidí s alergickými stavy vyvine alergickou reakci, když jsou vystaveni alergenním látkám Mezi léky, které jsou citlivé na senzibilizaci, patří penicilin a jeho deriváty, sulfonamidy a aspirin.
Chemické látky (25%):
Alergičtí pacienti mají alergickou reakci, jsou-li vystaveni chemickým látkám. Mezi chemikálie, které jsou citlivé na senzibilizaci, patří insekticidy, herbicidy a ropné přípravky.
Alogenní protein (28%):
Alergické reakce se mohou v těle objevit po expozici nebo po požití alergenů, jako je expozice hadího jedu a různých desenzibilizujících látek.
Patogeneze
Poté, co exogenní antigen vstoupí do těla, stimuluje tělo, aby vytvořilo odpovídající protilátky, a vytvoří imunitní komplex ve cévní stěně. Aktivuje aktivaci komplementu aktivací klasické cesty nebo alternativní dráhy komplementu. Aktivovaný doplněk může přímo poškodit vaskulární endoteliální buňky. Kromě toho také vykazuje silné chemotaktické účinky na neutrofily a monocyty, což způsobuje jejich akumulaci v místě uložení imunitních komplexů, což způsobuje zánětlivé poškození. Kromě toho během zánětlivé reakce neutrofily, Monocyty, krevní destičky a žírné buňky také pomáhají nebo posilují zánětlivé poškození uvolňováním řady zánětlivých mediátorů. Destičky prostřednictvím uvolňování ADP a prostaglandinů způsobují agregaci destiček a trombózu, a proto mikrocirkulační krvácení a místní fibrinolýzu Může to být také pozadí nemoci.
Prevence
Prevence alergické vaskulitidy
Rychle identifikujte senzibilizující léky nebo chemikálie a upozorněte pacienta, aby přestali a zajistili, že jim v budoucnu nebudou vystaveny takové látky, což může účinně zabránit výskytu tohoto onemocnění.
Komplikace
Alergické komplikace vaskulitidy Komplikace, hemoragická nefritida zažívacího traktu, alergická purpura, bolest břicha, krvavá střeva, hematurie, bolest hlavy, kóma, nefrotický syndrom
Běžné komplikace tohoto onemocnění jsou:
1. Gastrointestinální krvácení: související s poškozením střevní sliznice.
2. Purpurická nefritida: spojená s renálním kapilárním alergickým zánětem.
3. Alergická purpura: mírný otok a bolest kloubů, bolest břicha, těžké případy mohou mít krev ve stolici, hematemézu, a dokonce se může vyvinout intususcepce, perforace střeva, pokud nebude léčena včas, způsobí poškození jater a ledvin, hematurii, Proteinurie, některé děti mohou mít bolesti hlavy, křeče, kóma a dokonce mohou vést k celé řadě komplikací, jako je cerebrovaskulární onemocnění, gastrointestinální krvácení a nefrotický syndrom.
Příznak
Symptomy alergické vaskulitidy Časté příznaky Alergický angioedém Bolest kloubů Bolest cévní stěny a okolní ... hemoptysová plaková papule dvojité vidění uzliny bolesti břicha
Nástup nemoci může být akutní a pomalý a běžné příznaky celého těla zahrnují horečku, únavu, únavu atd. Lokální projevy jsou hlavně kožní příznaky a několik pacientů má mimotělní postižení, jako jsou klouby, ledviny, plíce a zažívací systém.
1. Kožní projevy : Kožní léze jsou symetrické, často se vyskytují v dolních končetinách a hýždích a mohou se vyskytovat také v horních končetinách a hrudníku a zádech. Kůže se projevuje různými změnami, zejména purpura, kopřivka, papuly, ekchymózy, uzliny a nekróza. Vředy, chroničtí pacienti mohou mít retikulární namodralé skvrny, vyrážky často začínají z miliary na mung fazole velká červená makulopapulární vyrážka a purpura, a brzy se vyvinou v citlivou purpuru, lehce vystupující kožený povrch, dotykovou rukou, tlak prstu není Slábnutí, snadné odlišení od nezánětlivé purpury, vyrážka se může lišit od špičky jehly po širokou fazolovou velikost, malá vyrážka obvykle nemá žádné příznaky, velká vyrážka nebo vyrážka se vzájemnou fúzí bude mít bolest, nepravidelná vyrážka, trvající 1 až 4 týdny ustoupí Mohou se vyskytnout zbytkové pigmentové skvrny, asi 30% pacientů má po hojení vážné kožní léze, epidermální nekrózu, ulceraci a zjizvení.
2. Extrakutánní projevy : bolest kloubů se může objevit, když je kloub zapojen, ale obecně nedochází k zarudnutí a otoku, když jsou napadeny plíce, pacient má dušnost, hemoptýzu, bolest břicha, nevolnost, krvácení z horní části gastrointestinálního traktu, což svědčí o postižení zažívacího traktu, léze centrálního nervového systému Existují bolesti hlavy, dvojité vidění atd., Postižení srdce je vzácné, projevuje se jako arytmie, těžké srdeční selhání, poškození ledvin, otoky, hematurie atd.
Běžné je několik zvláštních typů onemocnění:
(1) Prodromální sérum typu akutní virové hepatitidy: 10% až 20% choroby se vyvine na akutní hepatitidu B (typ B nebo non-B) a pacienti mají větší titr HBsAg, většinou u hepatitidy. Během inkubační doby se vyskytuje vyrážka, kopřivka a polyartritida a často jsou přehlíženy, pokud je nemoc mírná nebo přechodná.
(2) hypokomplementární vaskulitida: častější u mladých žen, recidivující kopřivka se sníženým komplementem v séru, může mít horečku, artritidu, bolest břicha, postižení ledvin, biopsii ledvin naznačuje mírnou až střední membránovou hyperplázii Glomerulonefritida s IgG a ukládání komplementu v glomerulární bazální membráně, kožní biopsie často vykazuje nekrotizující vaskulitidu.
(3) smíšená kryoglobulinémie: častější u žen středního věku, klinické projevy kožní vaskulitidy, Raynaudův jev, opakující se purpura, bolest kloubních svalů, selhání ledvin, hepatosplenomegalie, lymfadenopatie a Anémie, renální patologie může vykazovat proliferativní glomerulonefritidu nebo difúzní proliferativní glomerulonefritidu, imunitní komplexy a ukládání komplementu ve cévní stěně a glomerulární bazální membráně.
3. Henouh-Schonleinova purpura: Toto onemocnění je častější u dětí, převážná většina má typické triády (purpura, bolest kloubů a bolesti břicha), více než polovina má hematurii, proteinurii, nefrotický syndrom a dokonce i ledviny Funkční selhání, renální patologie naznačuje fokální segmentální sklerotizující glomerulonefritidu nebo difúzní mezangiální proliferativní glomerulonefritidu, několik závažných případů crescentní nefritidy, imunofluorescence ukazující IgA, doplnění glomerulární mezangiální oblasti Depozice s patologickými změnami podobnými primární nefropatii IgA.
Zda je léčba onemocnění účinná, je velmi důležité identifikovat a odstranit příčinu, zejména při určování prognózy hraje klíčovou roli přerušení podezření na antigenní senzibilizátory. Další principy léčby jsou v zásadě podobné nodulární polyarteritidě.
Přezkoumat
Vyšetření alergické vaskulitidy
Laboratorní inspekce
1. Krevní test: krevní eozinofily se často zvyšují, bílé krvinky se mohou zvyšovat, rychlost sedimentace erytrocytů, vysoká hyperglobulinémie a ADP a zvýšení prostaglandinu, obecně žádná anémie, normální počet krevních destiček, ven, normální doba srážení U IgG-IgM dochází k kryoglobulinemii. Laboratorní testy ukazují na hypergamma a hypokomplementemii a RF a HBsAg mohou být pozitivní.
2. Vyšetření moči: Mohou existovat bílkoviny, červené krvinky, bílé krvinky a sádry.V závažných případech může dojít k proteinurii v rozsahu nefrotického syndromu. Při snížené funkci ledvin může dojít ke zvýšení dusíku močoviny a kreatininu.
3. Rutinní vyšetření trusu: někteří pacienti mohou vidět vajíčka parazitů a červené krvinky, okultní krevní test může být pozitivní.
4. Kostní dřeň: normální kostní dřeň, eozinofily mohou být vysoké.
5. Test kapilární křehkosti je pozitivní.
Pomocná kontrola
1. Histopatologické vyšetření: patologické vyšetření ukázalo difúzní malý perivaskulární zánět, neutrofily shromážděné kolem krevních cév a imunofluorescence ukázala, že IgA a C3 byly uloženy ve vaskulární stěně dermis.
(1) Změny kůže: Hlavním patologickým rysem tohoto onemocnění je akutní fibrinoidní nekróza, která začíná v endotelu nebo subendoteliální matrici a poté se šíří po stěně cévy, s významnými polymorfními buněčnými odpověďmi a infiltrací eosinofilů, vaskulárním onemocněním. Léze postupují ve stejném období, na rozdíl od nodulární polyarteritidy.
Vyšetření dermální papilární tkáně viditelné kůže na retikulární vrstvě s arteritidou, flebitidou a kapilární vaskulitidou, vazodilatací, edémem endoteliálních buněk, exsudací, luminální stenózou, trombózou, fibrinoidní degenerací nebo nekrózou stěny cév V rané fázi onemocnění jsou neutrofily infiltrovány kolem krevních cév a je pozorováno narušení leukocytů a jaderný prach a extravazace červených krvinek.V pozdní fázi onemocnění je hlavní příčinou infiltrace mononukleárních buněk.
(2) Změny ledvin: Kromě kůže je ledvina nejcitlivější součástí onemocnění. Velikost ledviny je normální nebo zvětšená pouhým okem. Na povrchu jsou krvácivé skvrny. Malé interlobulární tepny, malé tepny, žíly a Kapilární buňky mají necelózu podobnou celulóze, přičemž nejvýznamnější jsou glomerulární léze, občasné granulomatózní léze kolem koule, proliferace kapilárních buněk a viditelné segmentové nebo epiteliální půlměsíce a difúzní nekrotický glomerulus Nefritida, ledvina má mnoho patologických typů, včetně žádné nebo méně imunokomplexní crescentní nefritidy, renální intersticiální infiltrace kulatých buněk a krvácení, částečná atrofie tubulu, imunofluorescence vykazující mezoteliální oblast a kapilární zeď s malým IgG, Ukládání IgM a komplementu nebo žádné složky imunoglobulinu, ale v renální tobolce má oblast glomerulární nekrózy více srážení fibrinogenu, žádné zjevné charakteristické změny v elektronové mikroskopii a žádné další elektronické kompaktnosti.
Charakteristickou lézí postižení ledvin u tohoto onemocnění je nekrotizující glomerulitida nebo fokální nekrotická glomerulitida a ve zhoršených případech lze pozorovat difúzní nekrotickou glomerulonefritidu.
2. Rentgenové vyšetření: V případě plic může rentgen hrudníku vykazovat fokální nebo difúzní plicní infiltraci nebo malý nodulární občasný pleurální výpotek.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika alergické vaskulitidy
Diagnostická kritéria
Podle charakteristik onemocnění není diagnostika typické alergické vaskulitidy obtížná V roce 1990 vyvinula American College of Rheumatology (ARA) diagnostický standard pro toto onemocnění.
1. Věk nástupu> 16 let.
2. Měli jste v anamnéze užívání drog před onemocněním.
3. Hmatová purpura.
4. Makulopapulární vyrážka, to znamená, že jedna nebo více kůží má zploštělé kůže různých velikostí, které jsou vyšší než kožní vyrážka.
5. Žilní venuly nebo arteriální řezy vykazují infiltraci neutrofilů do krevních cév nebo z nich.
Osoby s 3 nebo více z výše uvedených 5 položek mohou být diagnostikovány jako alergická vaskulitida s senzitivitou 71% a specificitou 93%.
Diferenciální diagnostika
Typická alergická vaskulitida je identifikována hlavně následujícími chorobami:
1. Alergická purpura: vyskytuje se u dětí a mladých lidí, často dochází k napadení kůže, kloubů, gastrointestinálního traktu a ledvin. Tvar lézí je relativně jednoduchý, charakterizovaný hmatnou purpurovou a echymymózou Protein a červené krvinky se mohou objevit v moči a může docházet k gastrointestinálnímu krvácení.
2. Pap nekrotizující tuberkulóza: většinou se vyskytuje u mladých lidí, léze je symetricky distribuována na koncích končetin, v blízkosti kloubů a hýždí, s tmavě červeným parenchymem nebo centrálními nekrotickými uzly, bez purpury, tuberkulózy nebo tuberkulózy, tkáně Patologické vyšetření má změnu v tuberkulóze.
