Hodgkinova nemoc
Úvod
Úvod do Hodgkinovy choroby Hodgkinova choroba je maligní nádor lymfoidní tkáně. Často se vyskytuje ve skupině lymfatických uzlin a šíří se do lymfatických uzlin a extranodálních orgánů, což je častější u dospívajících. Mezi klinické projevy patří horečka, noční pocení, úbytek na váze, únava, anémie, svědění kůže, zhrubnutí, prolévání, infekce, bolesti zad, hepatosplenomegalie a běžná lymfadenopatie. Hodgkinův lymfom, dříve známý jako Hodgkinova choroba, Hodgkinova choroba nebo Hodgkinův lymfom. Je to rakovina, která pramení z lymfocytů. Jméno "Hodgkin" je odvozeno od prvního popisu Thomase Hodgkina o unikátní maligní nemoci tohoto lymfatického systému v roce 1832. Často začíná ve skupině lymfatických uzlin a poté se šíří do dalších lymfatických uzlin nebo extranodálních orgánů a tkání. Jeho histopatologické rysy jsou výskyt maligních Reed-Sternbergových buněk. V současné době se z chemoterapie, radioterapie a transplantace kostní dřeně v léčbě Hodgkinova lymfomu stal léčitelný nádor. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% - 0,05% Citlivé lidi: dobré pro teenagery Způsob infekce: neinfekční Komplikace: lymfom
Patogen
Příčina Hodgkinovy choroby
Příčina Hodgkinova lymfomu není známa a nejvíce se to týká etiologie viru Epstein-Barr, fragmenty genomu viru Epstein-Barr lze detekovat v RS buňkách asi 50% pacientů. Je známo zvýšené riziko vzniku Hodgkinova lymfomu u pacientů s imunodeficiencí a autoimunitními chorobami. Pacienti s monozygotním Hodgkinovým lymfomem dvojčat mají 99-násobně zvýšené riziko svých sourozenců, pravděpodobně kvůli stejné genetické vnímavosti a / nebo stejné imunitní abnormalitě k příčině.
Prevence
Hodgkinova prevence nemocí
Měla by být přijata hlavní opatření k prevenci maligních onemocnění krevního systému, včetně maligního lymfomu, aby se zabránilo vzniku nemoci.
1) Zabraňte virovým infekcím, jako je virus Epstein-Barr, dospělý virus T-lymfocytární leukémie, HIV atd., Na jaře a na podzim zabraňte nachlazení, posílejte sebeochranu a překonejte špatné návyky.
2) Odstraňte faktory prostředí, jako je zabránění vystavení různým paprskům a některým radioaktivním materiálům. Vyvarujte se kontaktu s příbuznými toxickými látkami, jako jsou benzen, vinylchlorid, guma, arsen, benzín, povlaky organických rozpouštědel atd.
3) Prevence a léčba autoimunitních deficitních onemocnění, jako je nízký imunitní stav po různých transplantacích orgánů, autoimunitní onemocnění a různé rakoviny po chemoterapii. Onemocnění štěpu proti hostiteli nebo imunosupresivní látky mohou virus aktivovat a indukovat jeho proliferaci lymfoidních tkání.
4) Pacienti s dlouhodobým přežitím by měli každoročně pravidelně vyšetřovat hrudník a prsa, aby zjistili komplikace související s léčbou a možnost druhého nádoru.
5) Udržujte optimistickou a sebevědomou zdravotní mentalitu. Vhodné tělesné cvičení pomůže stabilizovat imunitní funkci těla a rychle eliminuje invazi vnějších faktorů.
6) Pro včasnou diagnostiku a včasnou komplexní léčbu ohrožených osob nebo těch, kteří objevují rizikové faktory. Léčba této nemoci by měla být komplexní, kromě léčby příčiny, ale v případě potřeby i doplňků výživy pro centrální žilní intubaci a parenterální výživu, podle potřeby doplňujte krevní produkty.
Úspěch nebo selhání prevence komorbidity má často velký dopad na prognózu onemocnění, zejména na prevenci a léčbu oportunních infekcí v imunosupresivní fázi. Zvláštní pozornost věnujte tuberkulóze, plísňovým infekcím, hepatitidě a cytomegalovirové infekci.
Komplikace
Hodgkinovy komplikace Komplikace lymfom
Hodgkinův lymfom je jednou z nejčastějších malignit mezi mladými lidmi. Léze se vyskytují hlavně v lymfatických uzlinách, přičemž nejčastější jsou krční lymfatické uzliny a supraclavikulární lymfatické uzliny, po nichž následují mediastinální, retroperitoneální a para-aortální lymfatické uzliny. Léze začíná jednou nebo skupinou lymfatických uzlin a obvykle se projevuje pravidelným rozšířením z primárního nádoru podél lymfatické do sousedních lymfatických uzlin. V pokročilém stádiu se může vyskytnout hematogenní šíření, napadající krevní cévy, zahrnující slezinu, játra, kostní dřeň a zažívací trakt.
Příznak
Příznaky Hodgkinovy choroby Časté příznaky Ztráta chuti k jídlu, noční pocení, nevolnost, svědění, vysoká horečka, nízká horečka, bolest břicha, úbytek na váze, herpes, trombocytopenie
Běžné klinické projevy Hodgkinova lymfomu jsou následující:
1) Zvětšení lymfatických uzlin je nejčastějším klinickým projevem Hodgkinova lymfomu: 90% pacientů má zvětšení lymfatických uzlin, asi 70% má cervikální lymfadenopatii a 50% má mediastinální lymfadenopatii. Zvětšení lymfatických uzlin je často bezbolestné a progresivní. Zvětšení lymfatických uzlin může narušit dysfunkci a odpovídající klinické projevy sousedních orgánových tkání. Jako je například jedna strana tělesného edému, hrudníku a ascitu, oligurie.
2) Klinické projevy postižení extranodálních orgánů: Hodgkinův lymfom je vzácný v primárních orgánech nebo tkáních lymfatických uzlin (<10%). Primární nebo extranodální postižení lymfatických uzlin může způsobit anatomickou a dysfunkci odpovídajících orgánů. , způsobující různé klinické projevy. Běžnými místy jsou tenké střevo, žaludeční a hrtanové lymfatické kroužky. Může zahrnovat nervový systém a způsobit paraplegii, zahrnující zlomeniny kostí, může napadnout kostní dřeň, prsa, štítnou žlázu a tak dále.
3) Systémové příznaky se mohou objevit u 55% pacientů v době počáteční diagnózy a u 20% až 30% pacientů se projevuje horečka, noční pocení a úbytek hmotnosti. Horečka může být nízká horečka a 1/6 pacientů má periodickou horečku (Pel-Ebsteinovo teplo), která je charakterizována postupným zvyšováním tělesné teploty během několika dnů, dosahujícím 38 ~ 40 ° C, postupně klesající po několika dnech, po 10 nebo více dnech. Během této doby tělesná teplota znovu a znovu stoupá a interval se postupně zkracuje. Kromě toho může mít po pití svědění, únavu a bolest lymfatických uzlin.
4) Klinické projevy různých histologických typů: nodulární lymfocyty dominovaly 4% až 5% HL. Střední věk nástupu byl 35 let, běžnější u mužů a poměr mužů k ženám byl 3: 1. Léze se obvykle týkají okolních lymfatických uzlin, většina z počátečních lézí jsou časně lokalizované léze a přibližně 80% patří do stadia I a II. Přirozený průběh je pomalý a prognóza je dobrá. Celková míra odpovědi na léčbu je 90% a míra přežití za 10 let je přibližně 90%. Pacienti s pokročilým stádiem (III, IV) však mají špatnou prognózu. Klasický Hodgkinův lymfom bohatý na lymfocyty představuje asi 6% a průměrný věk je větší, což je častější u mužů. Klinické příznaky jsou mezi nodulárním lymfocytem a klasickým Hodgkinovým lymfomem, často vykazující časně omezené léze, vzácné masivní léze, mediastinální léze a příznaky B, s dobrou prognózou, ale míra přežití je lepší. NLPHL je nízká. Nodulární skleróza klasického Hodgkinova lymfomu je nejčastější ve vyspělých zemích a představuje 60% až 80%. Častější u mladých dospělých a dospívajících, o něco více žen. Často se projevuje v mediastinu a dalších částech lézí lymfatických uzlin. Prognóza je dobrá. V evropských a amerických zemích představují smíšené typy buněk 15% až 30%. Může nastat v různých věkových kategoriích. Klinické projevy onemocnění břišní lymfatické uzliny a sleziny jsou běžné změny, asi polovina pacientů byla v pokročilém stádiu (stadium III, IV), prognóza je špatná. Deplice lymfocytů je vzácná, asi 1%. Častější u infekce virem HIV a viru lidské imunodeficience. Často se podílejí na břišních mízních uzlinách, slezině, játrech a kostní dřeni, obvykle se v diagnóze často šíří a jsou náchylné k šíření krve. Často doprovázené systémovými příznaky onemocnění rychle postupuje a prognóza je špatná.
Klinické staging
Lézie Hodgkinova lymfomu sahají od inscenačního systému Ann Arbor:
Léze v I. fázi jsou omezeny na jednu oblast lymfatických uzlin nebo na jediný extranodální orgán (IE).
Léze ve stadiu II zahrnují dvě nebo více lymfatických uzlin v ipsilaterální straně bránice nebo léze, které napadají extranodální orgány a více než jednu lymfatickou uzel (IIE) na stejné straně bránice.
Ve třetí fázi bránice byly léze lymfatických uzlin. Může být spojena s postižení sleziny (IIIS), zapojením extranodálních orgánů (IIIE) nebo slezinou a lokalizovaným extranodálním postižením (IIISE).
Jeden nebo více extranodálních orgánů ve stadiu IV jsou rozsáhle šířeny, s nebo bez lymfadenopatie. Játra nebo kostní dřeň jsou ve stadiu IV, pokud jsou zapojeny.
Skupina A: žádné systémové příznaky
Skupina B: Systémové příznaky: včetně nevysvětlitelné horečky (> 38 ° C po dobu tří po sobě následujících dnů) nebo nočních potů nebo úbytku hmotnosti (10% nebo více během 6 měsíců)
Přezkoumat
Hodgkinova choroba
Laboratorní inspekce
(1) Krev ukazuje, že anémie je častější u pokročilých pacientů a je to pozitivní pigment a pozitivní anémie buněk. Hemolytická anémie občas 2% až 10% pacientů s pozitivním Coombsovým testem. V několika případech může dojít k neutrofilii s imunologickou trombocytopenickou purpurou. U pacientů s pokročilým onemocněním nebo deplecí lymfocytů je pozorována redukce celých krvinek. Jako ukazatele pro sledování nemocí lze použít redukci lymfocytů periferní krve (<1,0 × 109 / l), zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů a zvýšenou hladinu laktátdehydrogenázy v séru. Při biochemickém vyšetření lze pozorovat vysokou hladinu vápníku v krvi, vysokou hladinu cukru v krvi atd.
(2) Imunologické vyšetření naznačuje, že nemoc má buněčnou imunodeficienci, která vykazuje zpožděnou imunitní reakci na kůži a snížení počtu buněk CD4 +.
Vyšetření obrazu
(1) RTG prostý film: Asymetrické nodulární stíny lze obvykle spatřit v dvoustranném předním a nadřazeném mediastinu.
(2) CT: lze pozorovat více hmot měkkých tkání bez nekrózy, krvácení nebo cystických změn a zesíleného post-intenzifikačního skenování. Oteklý uzlík může nakonec vést k významnému hromadnému účinku.
(3) MR: Jednotné signálové hrudky vykazující nízké signály T1WI a vysokou intenzitu signálu T2WI v důsledku otoku a zánětu. Nízký signál T2WI může pomoci vyloučit možnost recidivy po léčbě.
(4) PET-CT: Kombinace distribuce FDG a CT může účinně posoudit rozsah nemoci a stupeň recidivy. Testování po dvou cyklech chemoterapie je důležitým základem pro posouzení, zda existují vysoké rizikové faktory selhání léčby a zda tito pacienti mohou mít z intenzivní léčby prospěch.
(5) Při podezření na invazi do kostní tkáně zkontrolujte rentgen a kostní sken.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace Hodgkinovy choroby
Diagnóza
Diagnóza Hodgkinova lymfomu závisí hlavně na patologickém vyšetření nemocné tkáně, takže je zvláště důležité provést biopsii nemocné lymfatické uzliny nebo tlustou jehlicovou biopsii hluboké tkáně. Po patologické diagnóze by měl být rozsah léze stanoven podle systémových symptomů, fyzického vyšetření, laboratorního vyšetření a zobrazovacího vyšetření a mělo by být stanoveno klinické stádium. Přesné staging je důležitým základem pro vytvoření správného léčebného plánu.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza tohoto onemocnění se musí často lišit od lymfatické tuberkulózy, virových infekcí, jako je infekční mononukleóza, sarkoidóza a non-Hodgkinův lymfom. A měla by věnovat pozornost identifikaci metastatické rakoviny. Cervikální lymfadenopatie by měla vylučovat nazofaryngeální karcinom, rakovinu štítné žlázy atd., Mediastinální masy musí vylučovat rakovinu plic, tymom, axilární lymfadenopatie by měla být odlišena od rakoviny prsu. Identifikace výše uvedených onemocnění závisí hlavně na histopatologickém vyšetření. Lékaři by měli provést komplexní diagnózu na základě klinických projevů a patologických nálezů pacienta, včetně patologického typu a klinického stadia seskupení Hodgkinova lymfomu.
