neuropatie z nedostatku vitaminu E
Úvod
Úvod do neuropatie s nedostatkem vitamínu E Hlavní účinnou látkou vitaminu E v lidském těle je α-tokoferol (tokoferol), což je v těle důležitá antioxidační živina rozpustná v tucích. Vitamin E obsahuje 8 tokoferolů a nejsilnější je D (pravotočivá) α-plodnost. Fenol (a-tokoferol). Deficit vitaminu E je způsoben, když jsou hladiny a-tokoferolu v plazmě D (dextrorotační) z různých důvodů nižší než obvykle. Nedostatek vitamínu E může způsobit poškození neuronální axonální membrány, což má za následek periferní nervy, spinální ganglie, zadní kořen a Axonální degenerace zadního sloupce míchy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: katarakta aterosklerózy
Patogen
Neuropatie s nedostatkem vitamínu E
Absorpční bariéra (30%):
Malabsorpce, poruchy metabolismu tuků, deprese do cirkulace jater, mutace alfa-tokoferol-operativních bílkovin (a-TTP), nedostatek β-lipoproteinů a další metabolické fáze mohou způsobit nedostatek vitaminu E.
Faktory nemoci (25%):
Následující pacienti jsou náchylní k nedostatku vitaminu E: hypolipoproteinémie, jaterní léze jater, fibróza žlučníku a primární biliární okluze, a-TTP deficit, familiární deficit vitamínu E, cholestáza způsobená jinými příčinami atd. Plazmatické hladiny vitaminu E jsou zvýšené, ale nezralé děti mají méně tukové tkáně, nedostatečné ukládání vitaminu E a vitamínů prostřednictvím placentární dysfunkce a nízké hladiny vitaminu E.
Genetické faktory (45%):
Většina pacientů s těžkým deficitem vitaminu E má od dětství a vzácným familiárním deficitem vitaminu E. závažnou malabsorpci. Autozomálně recesivní familiární deficit vitaminu E je způsoben mutacemi v genu a-TTP na chromozomu 8. - nedostatek TTP, který brání kombinaci vitaminu E a lipoproteinu o velmi nízké hustotě.
Patogeneze
Vitamin E se vstřebává v tenkém střevě a chylomikronu a vstupuje do jater portálovou žílou. Vitamin E regenerovaný v játrech je kombinován s lipoproteinem o nízké a velmi nízké hustotě působením a-tokoferol-fungujícího proteinu (a-TTP). Uchovává se hlavně v tucích, játrech a svalech. Fyziologické účinky působí antioxidací, regulací imunity a působením na destičky Vitamin E chrání buněčnou membránu před poškozením tím, že brání oxidaci volnými radikály a zabraňuje oxidaci lipoproteinů o nízké hustotě. Zabraňte arterioskleróze.
Nedostatek vitamínu E vede k poškození axonální membrány, což zase způsobuje degeneraci periferních nervů, míchy ganglií, zadního kořene a zadního sloupce míchy, které způsobují nedostatek vitaminu E a subakutu způsobenou nedostatkem vitaminu B12. Kombinovaná degenerace je podobná, ale ve skutečnosti je nedostatek vitaminu B12 způsoben ztrátou zadní kolony a myelinu z laterální šňůry, zatímco nedostatek vitamínu E způsobuje bobtnání zadní kolony míchy, axonů spinálních ganglií a axonů Clarkové kolony. Podvýživa a šíření astrocytů.
Harding a kol. (1982) uvedli, že dva dospělí měli progresivní tukovou neuropatii způsobenou malabsorpcí tuku po více než 20 let, zejména vykazující mozkovou degeneraci míchy a periferní neuropatii, a byli efektivní u vitaminu E. Rosenblum et al. Uvedli 6 případů chronické obstrukční choroby jaterních kanálků. U dětí byl snížen jejich sérový vitamín E. Dva z nich měli neuropatologické nálezy a našli axonální dystrofii v míše. Axonální terminál nebo terminální přední strana zhoustla do vřetenovitého bobtnání, postříbřeného zabarvení. Displej je jasnější, navíc ztráta myelinu a zmizení velkých a myelinizovaných vláken v periferních nervech, Saito et al. (1982) popisují neuropatologii neuromuskulární poruchy u dívky, která zemřela na familiární intrahepatální cholestázu, a zjistila, že smyslové gangliové buňky Centrální a periferní axony jsou poškozeny na distálním konci, smyslové jádro v mozkovém kmeni a oční jádro, bazální jádro, Clark sloupec, zadní roh a nervové buňky v kořenovém segmentu míšních nervů jsou ztraceny. V nepřítomnosti vitamínu E se zdá, že centrum senzorických nervových buněk a okolních vláken umírá zpět, a degenerace vláken středních větví je závažnější než okolní vlákna. Vitamín E je v potravě absorbován ve formě micel ve střední části tenkého střeva, jeho absorpce je podobná absorpci tuků v potravě. Musí být rozpuštěn ve žluči, aby dosáhl povrchu střevních absorpčních buněk, a za normálních okolností pasivně difundovat do střevních slizničních buněk. Míra absorpce tokoferolu je 20% až 25%. Triacylglycerol se středním řetězcem může podpořit vstřebávání vitaminu E, zatímco polynenasycená mastná kyselina inhibuje jeho absorpci. Vitamin E v krvi lze kombinovat s různými lipoproteiny a transportovat. Prostřednictvím transportu červených krvinek je v tukových kapkách tukových buněk přítomen vitamin E. Buněčná membrána všech buněk a cirkulující lipoprotein jsou převážně uloženy v tukové tkáni, svalu a játrech. Vitamin E se vylučuje hlavně stolicí a malé množství se vylučuje močí.
Hlavní fyziologickou funkcí vitaminu E je antioxidace, která chrání polynenasycené mastné kyseliny v buněčných membránách, sulfhydryl a cytoskeletální a další proteiny v buňce před útoky volnými radikály, a nedostatek vitamínu E způsobuje intracelulární antioxidační mechanismus. Dysfunkce, způsobující poškození buněk, tato funkce a vitamín E proti arterioskleróze (snižování peroxidů lipidů v arteriální stěně), protirakovina (ničení nitrosoiontů, blokování produkce nitrosaminu), zlepšení ochrany imunitních funkcí Oční vidění (redukuje akumulaci peroxidu lipidů v sítnici a cirkulaci čoček) a oddáluje proces stárnutí (snižuje obsah lipofuscinu), následuje vitamin E pro podporu syntézy proteinů podporou syntézy jaderné RNA, čímž podporuje syntézu určitých enzymových proteinů, experimentální zvířata V nepřítomnosti vitaminu E dochází k oxidační fosforylační poruše a snižuje se míra využití kyslíku. Vitamin E může regulovat adhezi a agregaci krevních destiček, chránit integritu červených krvinek, způsobovat hemolytickou anémii, pokud chybí, a zachovat normální funkci reprodukčních orgánů. Experimenty ukázaly, že když je nedostatek vitaminu E, sperma nemůže být produkováno a oplodněná vajíčka nemohou být implantována do dělohy. Počkejte.
Prevence
Neurologická prevence nedostatku vitamínu E
Doporučený příjem denního vitamínu E z potravy doporučený Čínskou výživovou společností (vyvinutý v roce 2000) je: 3 až 4 mg pro kojence (mezinárodní jednotka vitaminu E je definována jako aktivita 1 mg all-race alfa-tokoferolacetátu), školní věk Bývalé dítě je 5 mg, školní věk je 7-10 mg, od 14 let do 40 mg pro dospělé a 14 mg pro těhotné ženy, kojící matky a starší osoby.
Příjem vitamínu E souvisí s příjmem polynenasycených mastných kyselin, protože polynenasycené mastné kyseliny jsou náchylné k peroxidaci lipidů, zvyšuje se také potřeba vitaminu E, když se zvyšuje příjem polynenasycených mastných kyselin. Dospělí navrhli, že je potřeba asi 0,4 mg vitamínu E na gram polynenasycených mastných kyselin.
Komplikace
Komplikace neuropatie s nedostatkem vitamínu E Komplikace ateroskleróza šedý zákal
V současné době se zkoumá vliv normálně nízkého nutričního stavu vitaminu E na aterosklerózu, rakovinu, tvorbu katarakty a další degenerativní procesy zahrnující stárnutí. Studie naznačují, že suplementace vitaminem E a antioxidanty může snížit výskyt těchto onemocnění.
Příznak
Příznaky neuropatie s nedostatkem vitamínu E Časté příznaky nedostatek vitamínu E cerebelární ataxie noční slepý oční sval sval oční trem kognitivní dysfunkce arytmie erythrocytóza dysarthria trombocytopenie
Nedostatek vitaminu E nebyl rozpoznán jako dobře definovaný syndrom. Dospělí mají ve svém těle uloženy vitaminy E. I když strava chybí nebo je malabsorbována, bude trvat několik let, než se hladina vitaminu E v plazmě sníží na nedostatek rozsahu a dospělosti. Zralý nervový systém je tolerantnější vůči nedostatku vitaminu E a neurologické abnormality se často objevují po 5 až 10 letech.
U pacientů se postupně vyvinuly sputumové reflexy, vymizení, cerebelární ataxie, kožní smyslové poruchy, abnormální poloha a vibrace, noční slepota, několik pacientů s extraokulárními šlachami, slabost kosterních svalů, nystagmus, visící víčka a dysartrie, Pozdní slepota, kognitivní dysfunkce, arytmie, erytrocytóza a pigmentovaná retinopatie jsou patrné hlavně u deficience β-lipoproteinů. Fenotyp familiárního deficitu vitaminu E a Friedreichovy ataxie je obtížné identifikovat.
Naopak u dětí je v dětství malbsorpce vitaminu E náchylná k závažnému nedostatku vitaminu E. Pokud není včas léčen, mohou se rychle objevit neurologické příznaky, které ovlivňují hlavně zadní míchu a mozkomíšní míchu. Hluboký svalový reflex zmizí, propriocepce, abnormální vibrace, ataxie, oftalmoplegie (porucha pohybu očí), porucha zorného pole, svalová slabost, zejména u předčasně narozených dětí, méně ukládání vitamínu E, nižší absorpční kapacita střeva, rychlost růstu Rychlá, náchylnější k nedostatku, často hemolytická anémie, trombocytóza, intraventrikulární krvácení, otoky, tvorba vláknité tkáně po čočce a zvýšené riziko plicní bronchiální dysplazie.
Přezkoumat
Neurologické vyšetření nedostatku vitamínu E
1. Stanovení hladin vitaminu E v plazmě
Plazmatická koncentrace vitamínu E může přesně odrážet obsah vitamínu E v těle.
2. Test na hemolýzu červených krvinek
Množství hemoglobinu hemolyzovaného smícháním červených krvinek s 2% až 2,4% peroxidem vodíku se porovná s množstvím hemoglobinu rozpuštěného po smíchání s destilovanou vodou, vyjádřeno v procentech, a vitamin E je podvyživen o 10% až 20%. Nedostatek je větší než 20%.
3. Elektrofyziologické vyšetření: Amplituda senzorického nervového potenciálu je snížena, rychlost vedení je zpomalena a somatosenzoricky vyvolaný potenciál je abnormální.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace neuropatie s nedostatkem vitamínu E
Hlavně na základě anamnézy a klinických projevů jsou sérové hladiny vitaminu E a poměr vitaminu E k lipidům v séru užitečné při diagnostice nedostatku vitaminu E. Průměrná hodnota normálního sérového vitamínu E je 1 mg / dl a 0,5 až 0,7 mg / dl je nedostatečná. <0,5 mg / dl je nedostatek, vitamín E / cholesterol <2,2 má také diagnostickou hodnotu a test na hemolýzu červených krvinek má diagnostickou referenční hodnotu.
Fenotyp familiárního nedostatku vitaminu E je třeba odlišit od Friedreichovy ataxie.
