Mikroskopická polyangiitida
Úvod
Úvod do mikrovaskulárního zánětu pod mikroskopem Mikroskopická polyangiitida (MPA) je systémová nekrotizující vaskulitida, která postihuje hlavně malé krevní cévy a může napadnout malé tepny, arterioly, kapiláry a žilky orgánů, jako jsou ledviny, kůže a plíce. V roce 1948 Davson et al nejprve navrhl podtyp charakterizovaný segmentální nekrotizující glomerulonefritidou v nodulární polyarteritidě, který se často projevoval jako nekrotizující glomerulonefritida a plicní kapilární vaskulitida. Je to mikroskopická polyarteritida pod mikroskopem, protože se týká hlavně malých krevních cév včetně žil, proto se často nazývá mikroskopická polyangiitida. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: orchitida, artritida
Patogen
Mikroskopické příčiny polyangiitidy
Anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (30%):
Anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky jsou přítomny v mnoha mikroskopických polyangiitidových sérach. Mikroskopická polyangiitida, jako je Wegenerova granulomatóza, je vaskulitida bez ukládání imunitních komplexů, takže imunitní komplexy antigen-protilátka Zprostředkované cévní poškození má malý význam v patogenezi mikrovaskulární polyangiitidy.V současné době se věří, že anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky mohou hrát roli při zprostředkování aktivace neutrofilů: infekce a další faktory Mikroskopicky jsou hladiny různých zánětlivých cytokinů, jako je faktor nekrózy nádorů-a a interleukin-1, v séru pacientů s polyangiitidou zvýšené a indukují expresi adhezních molekul, díky nimž se polymorfonukleární leukocyty snadno drží na vaskulárním endotelu. Také indukuje přenos proteázy-3 z polymorfonukleárních leukocytů z cytoplazmatických azurofilních granulí na buněčný povrch. Když se antilutrofilní cytoplazmatické protilátky vážou na proteázu-3 na povrchu leukocytů, způsobují leukocyty, což způsobuje Degranulace polymorfonukleárních leukocytů uvolňuje reaktivní druhy kyslíku a lysozomální enzymy, což vede k perifernímu vaskulárnímu poškození a nekróze Na druhé straně buňky, jako je tumor nekrotizující faktor-a Faktor také aktivuje vaskulární endoteliální buňky a aktivované endoteliální buňky exprimují antigeny, jako je myeloperoxidáza a proteáza-3, takže anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky se přímo vážou na endoteliální buňky prostřednictvím svých specifických antigenů a jsou zprostředkovány protilátkami. Cytotoxická cesta zabíjení rozpustí vaskulární endotel a způsobuje poškození krevních cév.
Protilátky proti endoteliálním buňkám (20%):
Protilátky proti endoteliálním buňkám jsou přítomny v mnoha systémových vaskulitidách, včetně mikroskopické polyangiitidy, ale role protilátek proti endoteliálním buňkám v mikroskopické polyangiitidě není dobře pochopena. Sexuální protilátky proti endoteliálním buňkám způsobují poškození endoteliálních buněk, jehož mechanismu lze dosáhnout lýzou a zprostředkovanou cytotoxicitou zprostředkovanou komplementem.
Prevence
Mikroskopická prevence polyangiitidy
Jak zabránit polyangiitidě pod mikroskopem?
Primární prevence
(1) Aby se zabránilo možným pobídkám, místnost by neměla být příliš chladná a vlhká, měla by být teplota přiměřená.
(2) Zabránit infekci, posílit cvičení, zlepšit fyzickou zdatnost, zlepšit autoimunitní funkce a pravidelný život.
(3) Posílit výživu, nikoli studený nápoj a příliš ochucené potraviny, vyhýbat se kořenitým jídlům a vyhýbat se alkoholu a tabáku.
2. Sekundární prevence
(1) Včasná diagnóza je obtížná. Každý mladý člověk, zejména žena, by měl zvážit onemocnění, systémovou horečku, kloub nebo myalgii, ischemické příznaky jednostranných nebo dvoustranných končetin a ischémii hlavy. Příznaky, refrakterní příznaky hypertenze, embolie cévních šelestů by měly být diagnostikovány co nejdříve.
(2) Komplexní léčba ke snížení komplikací a zlepšení prognózy.
1 lékařské ošetření: včetně kontroly infekce, glukokortikoidů, zlepšení mikrocirkulace, antikoagulace, antihypertenziv a léčby diferenciace syndromu TCM.
2 chirurgické ošetření: perkutánní transluminální angioplastika, arteriální bypass, oprava chlopně a nefrektomie.
3. Tři úrovně prevence
V současné době neexistuje žádný specifický lék pro léčbu aortitidy: Tradiční čínská medicína má funkce regulace imunity, odvádění tepla a detoxikace, podporování krevního oběhu a odstraňování krevních stáz. Kromě toho je třeba posílit systémovou výživu, fyzické cvičení, pravidelný život, práci a odpočinek a příjemnou náladu.
Komplikace
Mikroskopické komplikace polyangiitidy Komplikace orchitida
Obvykle komplikuje orchitida a artritida.
Příznak
Mikroskopické symptomy zánětu více cév Časté příznaky Bolest hrudníku bolest hrudníku hematurie proteinurie končetina ischemická kůže nekróza ztráta hmotnosti retikulární leukorea hlas břišní bolest
Mikroskopická polyangiitida má smíšený počátek, MPA může být akutní počátek akutní glomerulonefritidy, plicní krvácení a hemoptysis, a některé mohou být také velmi skryté po několik let, s přerušovanou purpurou, mírným poškozením ledvin Intermitentní hemoptýza atd., Typické případy mají klinické projevy kožních plicních ledvin.
Systémové příznaky
Pacienti s mikroskopickou polyangiitidou jsou často doprovázeni obecnými obecnými podmínkami, včetně horečky, únavy, anorexie, bolesti kloubů a úbytku hmotnosti.
2. Výkon pokožky
MPA může mít různé vyrážky, s purpurou a hyperemickou vyrážkou na kůži. Vyrážka se může objevit samostatně nebo současně s jinými klinickými příznaky. Patologií je většinou vaskulitida z bílých krvinek, s výjimkou vyrážky. Pacienti s MPA mohou mít také retikulární leukoplakii, kožní vředy, kožní nekrózu, gangrénu a ischémii končetin, nekrotické uzliny, kopřivku a kopřivku související s vaskulitidou, která často trvá déle než 24 hodin.
3. Poškození ledvin
Poškození ledvin je nejčastějším klinickým projevem MPA. Léze se velmi liší. Velmi málo pacientů nemusí mít žádné onemocnění ledvin. Většina pacientů má proteinurii, hematurii, různé sádry, otoky a renální hypertenzi. Někteří pacienti mají renální funkce. Neúplné, progresivní zhoršování může vést k selhání ledvin a 25% až 45% pacientů nakonec vyžaduje hemodialýzu.
Renální patologie MPA je nekrotizující glomerulonefritida, charakterizovaná segmentální nekrózou s tvorbou půlměsíce, malou nebo žádnou proliferací kapilárních endoteliálních buněk, glomerulární histologií s malou nebo žádnou depozicí imunokomplexů, elektronovou mikroskopií Malý nebo žádný elektronový hustý depozit, tyto vlastnosti se liší od jiných imunokomplexem zprostředkovaných glomerulonefritidy a anti-glomerulární bazální membránou protilátkou zprostředkovaného Goodpasture syndromu, ale u Wegenerovy granulomatózní ledviny Léze a idiopatická progresivní glomerulonefritida jsou někdy obtížně identifikovatelné a patologické změny jsou pod světelnou mikroskopií MPA.
4. Poškození plic
Přibližně polovina pacientů s MPA má alveolární kapilární vaskulitidu způsobenou poškozením plic, 12% až 29% pacientů má difúzní alveolární krvácení, lze pozorovat syndrom respirační tísně, lze slyšet plíce a hlas, kvůli difúzní plicní intersticiální Změny a plicní infiltrace zánětlivých buněk, asi třetina pacientů s kašlem, hemoptýzou, anémií, velkým množstvím plicního krvácení může vést k dýchacím potížím, a dokonce i smrt, někteří pacienti se mohou objevit na základě difúzního alveolárního krvácení Fibróza.
5. Nervový systém
20% až 30% pacientů s MPA má příznaky neurologického poškození, z nichž přibližně 57% má mnohočetnou mononeuritidu nebo polyneuropatii a přibližně 11% pacientů může mít postižení centrálního nervového systému, které se často projevuje jako záchvaty.
6. Trávicí systém
Může se také podílet na zažívacím traktu, projevujícím se jako gastrointestinální krvácení, pankreatitida a bolest břicha způsobená střevní ischemií.V těžkých případech může dojít k ischemii kvůli malé vaskulitidě a trombóze gastrointestinálního traktu, což vede k perforaci střeva.
7. Kardiovaskulární systém
MPA může také ovlivnit kardiovaskulární systém, pacienti mohou mít bolesti na hrudi a srdeční selhání, klinicky pozorovanou hypertenzi, infarkt myokardu a perikarditidu.
8. Ostatní
Někteří pacienti mají také otolaryngologii, jako je sinusitida, která je s větší pravděpodobností zaměněna s Wegenerovou granulomatózou. Malý počet pacientů může mít také artritidu, bolest kloubů a bolest varlat způsobenou orchitidou.
Oční příznaky zahrnují zarudnutí a bolest v očích a snížené vidění a oftalmologické vyšetření zahrnuje krvácení sítnice, skleritidu a uveitidu.
Neexistuje jednotný standard pro diagnostiku tohoto onemocnění. Pokud dojde k systémovému poškození a plicnímu postižení, postižení ledvin a purpurová purpurová by měla zvážit diagnózu MPA, zejména u pacientů s p-ANCA pozitivní, renální biopsií a kůže nebo Jiné viscerální biopsie je prospěšná pro diagnózu MPA a někteří pacienti musí vyloučit infekční endokarditidu.
Přezkoumat
Mikroskopické vyšetření polyangiitidy
Jaké jsou testy na polyangiitidu pod mikroskopem?
1. rutinní prohlídka
U MPA, indikátorů zánětu v akutní fázi, jako je ESR, zvýšená CRP, někteří pacienti s anémií, bílé krvinky a trombocytóza, proteinurie v ledvinách, mikroskopická hematurie a obsazení červených krvinek, zvýšené hladiny kreatininu a močovinového dusíku v séru .
2. Imunologické vyšetření
Hladiny C3 a C4 jsou normální, asi 80% pacientů s MPA je pozitivních na anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA), což je důležitý diagnostický základ pro MPA, z toho asi 60% MPO-ANCA (p-ANCA) je pozitivních a postižení plic je Často je tato protilátka, asi 40% pacientů pozitivních na PR3-ANCA (c-ANCA), asi 40% pacientů může najít protilátky proti kardiolipinu (ACL), malý počet pacientů ANA, RF pozitivní, Peking Union Medical College Hospital Ze 16 pacientů s MPA diagnostikovaných v letech 1995 až 2001 bylo 13 (81,2%) pozitivních na ANCA, 11 (84,6%) pozitivních na P-ANCA a 3 (23,1%) pozitivních na c-ANCA. Jeden pacient (7,7%) byl současně pozitivní na p-ANCA.
Rentgen hrudníku: V rané fázi neexistují žádné charakteristické bilaterální šupinaté stíny nebo vezikulární infiltráty. Plicní dutina je vzácná a lze pozorovat difúzní plicní parenchymální infiltráty sekundární k alveolární kapilární vaskulitidě a plicnímu krvácení. Plicní intersticiální fibróza se může objevit ve střední a pozdní fázi.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace polyangiitidy pod mikroskopem
Jaká onemocnění lze snadno zaměnit s polyangiitidou pod mikroskopem?
Před potvrzení diagnózy je třeba odlišit od nodulární polyarteritidy a Wegenerovy granulomatózy.
1. Nodulární polyarteritida (PAN) V minulosti byl MPA typem PAN. Vzhledem k tomu, že se nemoc stále více prohlubovala, bylo zjištěno, že klinické projevy obou nebyly identické, a proto konference Church Hill o vaskulitidě z roku 1993 ( Konference konsenzu v Chapel Hill) uvádí MPA jako nemoc samotnou. Podle nové definice je PAN nekrotický zánět středních tepen a malých tepen, bez glomerulonefritidy nebo mikroarterií, kapilárního zánětu nebo zánětu mikrojádry; MPA je nekrotizující vaskulitida zahrnující hlavně malé krevní cévy, s malým nebo žádným ukládáním imunitního komplexu. Mezi nimi je obvyklá nekrotizující glomerulonefritida a často se vyskytuje plicní kapilární vaskulitida.
2. Wegenerův granulom (WG) WG je vaskulitida malých tepen a žil. Hlavní klinické příznaky jsou výše uvedené léze, léze dolních cest dýchacích a renální léze, častější je c-ANCA, biopsická patologie vykazuje malou cévní stěnu nebo Okolo neutrofilů dochází k infiltraci a nekrotizující tvorbě granulomů, zatímco MPA málokdy ovlivňuje horní dýchací cesty, hlavně p-ANCA pozitivní, obvykle žádnou tvorbu granulomů.
3. Syndrom plicní hemoragické nefritidy (Goodpasture syndrom) Goodpasture syndrom, známý také jako anti-GMB nemoc s plicním krvácením, je způsoben poškozením alveolární a glomerulární bazální membrány. Patogenita, včetně opakovaného difúzního plicního krvácení, glomerulonefritidy a cirkulující protilátky proti glomerulární bazální membráně (anti-GBM), klinické projevy opakovaného difuzního plicního krvácení, anémie a renálního krvácení (hematurie), plic a Renální biopsie ukázala, že IgG a C3 proti protilátce bazální membrány byly průběžně a lineárně ukládány podél alveolární stěny a kapilární stěny glomerulu Detekce protilátky proti bazální membráně v krevním oběhu byla důležitým základem pro diagnostiku tohoto onemocnění.
