retinální kapilární hemangiom
Úvod
Úvod do retinálního kapilárního hemangiomu Retinální hemangiom je často součástí systémové hemangiomatózy, která je často doprovázena mozkem, mozkovou komorou, míchou, nadledvinami, ledvinami, játry, epididymem a ovariálním hemangiomem, cystami nebo nádory, z nichž je mozkový hemangioblastom nejvíce Běžné, Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: katarakta glaukomu odloučení sítnice
Patogen
Příčiny retinálního kapilárního hemangiomu
(1) Příčiny onemocnění
Příčinou může být dysplazie ektodermu nebo pocházející z mezodermu, ale některé orgány mají klidový nebo skrytý stav, klinické asymptomatické a fyzické příznaky, takže je obtížné je najít, jejich genetická penetrace je neúplná nebo je exprese mutována. Klinické nálezy jsou extrémně nekonzistentní, často ve stejné rodině pacientů s různými projevy, mezi členy rodiny a probandem, léze mohou být také různé a některé pouze intrakraniální nebo jiné orgánové léze bez sítnicových krevních cév Existují také protiklady, takže oftalmologové musí také rozpoznat příznaky a známky intrakraniálních lézí, často 10 let po retinálním hemangiomu, takže von Hippelova choroba bude pravděpodobně časným projevem von Hippel-Lindauovy choroby. ,
(dvě) patogeneze
To není jasné.
Prevence
Prevence hemangiomu sítnice
1. Zákaz alkoholu.
2. Použijte odstředěné mléko nebo jogurt.
3. Ne více než 2 žloutky denně.
4, nepoužívejte živočišný olej, celkové množství rostlinného oleje nepřesahuje 20 g.
5, nejezte zvířecí droby, kuřecí kůži, tuk a ryby, kraby žluté.
6, vyhněte se smažené jídlo.
7, nejíst čokoládu.
8, často jedí méně mastné sójové výrobky a lepek.
9. Jezte 500 g čerstvé zelené zeleniny každý den.
10. Denní příjem soli je omezen na 5-6 g.
11, po jídle ovoce snížit množství základní jídlo, jíst jablko denně, měli byste snížit základní jídlo 50 gramů.
12, yam, sladké brambory, brambory taro atd. By se měly vyměňovat za hlavní potravinovou rýži, mouku, celkové množství by mělo být omezeno.
Komplikace
Komplikace sítnicového hemangiomu Komplikace šedého zákalu glaukomu odloučení sítnice
Může být komplikován oddělením sítnice, glaukomem, komplikovaným katarakta a tak dále.
Příznak
Příznaky retinálního kapilárního hemangiomu Časté příznaky Retinální edém krvácení do sítnice Variabilita retinální žíly Podráždění odchlípení sítnice
Klinicky je von Hippelova choroba obecně rozdělena do pěti fází:
1. V počáteční periferní části fundusu se do hmoty zamotá malý hemangiom nebo kapilára, někdy je nádor malý a oftalmoskop nelze snadno najít. V kapilární síti mezi malou tepnou a malou žílou je vidět angiografie fluoresceinu na pozadí. .
2. Vazodilatace a tvorba hemangiomu Onemocnění se vyskytuje většinou v sítnici fundusu a postižené sítnicové tepny a žíly jsou zdeformovány, zkresleny a sledují cévní cestu k periferní části. Hemangiom, který se poté postupně zvyšuje, může dosáhnout 2 ~ 3PD nebo více (obr. 1). Nádor je červený, kulatý nebo oválný. V prvním a druhém stádiu je hemangiom většinou omezen na periferní část a pacient často nemá žádný pocit.
3. Lokalizovaný edém a exsudace sítnice u hemangiomů a v jejich blízkosti při exsudaci a krvácení mohou být doprovázeny malými krvácejícími místy. Voda v exsudátu je absorbována, je uložen lipid a kolem hemangiomu dochází k velkému kusu tvrdého exsudování ve tvaru prstence nebo zakřivení. Když exsudace ovlivňuje makulu, je zjevně poškozena zraková ostrost.
4. Období oddělení sítnice Jak se hemangiom stále zvyšuje, vylučování se také postupně zvyšuje a sítnice vylučuje oddělení.
5. Pozdní fáze může mít za následek úplnou ztrátu zraku v důsledku sekundárního glaukomu, uveitidy, odtržení sítnice, komplikovaného šedého zákalu nebo atrofie oka.
Přezkoumat
Vyšetření retinálního kapilárního hemangiomu
1. genetické a genetické vyšetření,
2. Patologické vyšetření v důsledku vrozené mezodermální deformity, abnormálního vaskulárního vývoje, nádory jsou proliferovány hemangioblasty, mezi krevními cévami jsou retikulvaskulární endoteliální buňky, které vytvářejí pseudo-žluté nádorové buňky v důsledku fagocytárních lipidů. Místní proliferace gliových buněk sítnice je zřejmá,
Fluorescenční angiografie Fundus (FFA): Je velmi důležitá pro diagnózu tohoto onemocnění. Cévy mohou vidět rychlé naplnění nádoru v tepnách. Současně mají žíly, které jsou k němu připojeny, také zřejmý laminární tok. Fluorescein prosakuje do silné fluorescenční hmoty (obrázek 2),
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika kapilárního hemangiomu sítnice
V rané fázi onemocnění dochází k velké expanzi kapilár a mikroskopickému sférickému hemangiomu v sítnici periorbitální strany fundusu. Může být použit k včasné diagnóze. Pokud existuje podezření, fluoresceinová angiografie fundus, při vstupu do druhé fáze, hemangiomy Je to zcela zřejmé (obr. 1) a je s ním spojeno hypertonické zkreslení tepen a žil. Diagnóza již není obtížná.
Nemoc by měla být odlišena od vaskulárního hemangiomu, který má velké klikaté a vinné révy zapletené krevní cévy, ale žádné hemangiomy a žlutobílé lipidové depozity, někdy může být nemoc zaměněna s izolovaným choroidálním hemangiomem Většina z nich je lokalizována kolem zadního disku fundusu, s meruňkovou nebo oranžovo-červenou boulí, pigmentací na povrchu nebo hraně a bez abnormalit v krevních cévách sítnice.
