Subretinální fibróza a syndrom uveitidy
Úvod
Úvod do subretinální fibrózy a syndromu uveitidy Syndrom subretinální fibrózy a uveitidy (syndrom subretinální fibrózy a uveitidy) je relativně vzácný klinický typ charakterizovaný vývojem chronické uveitidy a progresí na subretinální fibrotické léze. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: odchlípení sítnice
Patogen
Subretinální fibróza a etiologie syndromu uveitidy
(1) Příčiny onemocnění
To není jasné.
(dvě) patogeneze
Ačkoli patogeneze tohoto onemocnění není zcela objasněna, některé růstové faktory, jako je epidermální růstový faktor a beta-transformující růstový faktor způsobené imunitní odpovědí a zánětem, mohou souviset s tímto typem fibrózy. Někteří lidé si myslí, že typ III Alergické reakce hrají důležitou roli ve vývoji protilátek proti retinálnímu pigmentovému epitelu nebo komponentám souvisejícím s choroidy, které mohou tvořit imunitní komplexy a ukládat se v retinálním pigmentovém epitelu a subretinálních tkáních, což způsobuje zánětlivé reakce aktivací uvolňování aktivních produktů z komplementu. Poškození tkáně stimuluje proliferaci vaskulárních endotelu sítnice, gliových buněk, mikroglií, epitelových buněk retinálního pigmentu a tvoří subretinální fibrózu. Histologické vyšetření odhalilo infiltraci B buněk a plazmatických buněk, což podporuje tento pohled.
Dalším názorem je, že při jejich vývoji hrají důležitou roli opožděné alergické reakce, které byly nedávno nalezeny v očních vzorcích pacientů se subretinální fibrózou a uveitidou, sítnici, chorioretinální jizvě a choroidálním granulomu Fas, Exprese FasL je zvýšena a věří se, že interakce mezi nimi může vést k glióze nebo fibróze.
Prevence
Prevence syndromu subretinální fibrózy a uveitidy
1, blízcí příbuzní manželství latentní dědičnosti nemoci, její předkové mají historii blízkých příbuzných a kouř, zákaz blízkých příbuzných cigaret může snížit výskyt této choroby.
2, bez „kombinace nemocí a nemocí“. Pacienti s recesivní dědičností by se měli snažit vyhnout manželství s rodinnými příslušníky této nemoci a nemohou se oženit s těmi, kteří také trpí touto nemocí.
3, slepí pacienti by měli být léčeni brzy, protože pacienti s retinitis pigmentosa se projevují jako noční slepota v rané fázi, často u dětí a dospívajících, se zvyšujícími se příznaky s věkem.
4, jíst vitamín A, protože vitamin A může zabránit noční slepotě.
Komplikace
Subretinální fibróza a komplikace syndromu uveitidy Komplikace
Momentálně neexistuje relevantní popis obsahu.
Příznak
Příznaky syndromu subretinální fibrózy a uveitidy Časté příznaky Změny fundusu sítnicový edém Objeví se monokulární přední oční stíny unilaterální fundus ... Odpojení sítnice Uveitis vizuální zkreslení
Příznak
Většina pacientů trpí binokulárním postižením, ale často si stěžuje na náhlé nebo progresivní jednostranné rozmazání nebo pokles vidění. Stupeň ostrosti zraku je velmi odlišný. Někteří mají pouze mírnou ztrátu zraku, zatímco jiní mohou snížit okamžitý index nebo vnímání světla. Pacient si může stěžovat na tmavé skvrny nebo na více tmavých skvrn, může také dojít k vizuálnímu zkreslení a pocitu záblesku.
2. Známky
V různých stádiích onemocnění jsou změny fundusu velmi odlišné: V počátečním stádiu se na úrovni epitelu sítnicového pigmentu a vnitřního cévnatého nervu nachází několik malých, rozptýlených žlutobílých lézí s rozmazanými okraji v rozmezí 50 až 500 μm. Mohou být také uspořádány do shluků nebo do linie. Porucha sítnicového pigmentového epitelu má skvrnitý vzhled. Lézie se nacházejí hlavně v zadním pólu a ve střední části. Postupem onemocnění může žluto bílé léze vykazovat několik různých typů. Výsledek: První typ nezanechává žádné poškození epitelu retinálního pigmentu po odeznění léze (což naznačuje, že léze je v choroidu pod retinálním pigmentovým epitelem); druhým je atrofická léze s perforovaným okrajem vlevo po léčení léze (což naznačuje postižení retinálního pigmentového epitelu) ) nebo vytvoření chorioretinální jizvy; třetí je expanze léze do nepravidelného pruhu nebo velké subretinální gliové membrány, léze může ovlivnit celý zadní pól, ale také postihnout střední část, aktivitu Nemocná vláknitá membrána se jeví jako hustá a hustá a hladká, okraj je mírně rozmazaný a lézí je edém sítnice, který může být doprovázen mírnou expanzí sítnicových cév. Když se stane statickou, vláknitá membrána se stává tenčí, vypadá suchá a zmenšuje se a hranice je jasná a odpovídající část retinálního edému zmizí, u některých pacientů může být subretinální léze klenutá kolem makulární oblasti, která se liší od subretinální neovaskulární membrány. Málokdy způsobuje krvácení, ale může být doprovázeno exsudací makulární oblasti a cystickým edémem, u některých pacientů se po účinné léčbě může objevit serózní odtržení sítnice, otok optického disku, cévní sítnicový plášť, po fibróze pod sítnicí bývá statická, Zanechává trvalý vláknitý film, čtvrtý je subretinální neovaskulární membrána, která je náchylná ke změnám v krvácení atd. Ve třetím případě je skutečným syndromem subretinální fibrózy a uveitidy.
Obvykle nedochází ke změnám v předním segmentu oka, ale u malého počtu pacientů, jako je zaprášený KP, mírný až střední zánět přední komory, malé množství zánětlivých buněk v přední komoře a rozptýlená duhovka, se může objevit mírná až střední přední uveitida. Po adhezi mohou mít někteří pacienti mírné až těžké sklovité zánětlivé reakce a během onemocnění může být také vážně ovlivněna sítnice nebo sítnice.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu subretinální fibrózy a uveitidy
1. Angiografie fluoresceinu fundus v akutní fázi angiografie, časné zobrazení maskování vysoké fluorescence a multifokální fluorescence, u některých pacientů se může objevit silná fluorescence podobná plaku, pozdější barvení lézí, s únikem nebo bez úniku Mohou se vyskytnout změny v optickém úniku fluoresceinu, cystoidním makulárním edému atd.; Staré léze často vykazují zbarvení.
2. Indioaninová zelená angiografie má v současné době velmi málo informací o tomto aspektu Vyšetření 2 pacientů ukázalo, že celá léze vykazovala slabou fluorescenci od časného do pozdního.
3. Elektrofyziologické vyšetření pacientů se zrakovou ostrostí menší než 0,2 nebo s dlouhodobou potřebou léčby glukokortikoidy nebo neodpovědí na glukokortikoidy se často jeví jako neobvyklá mapa sietnicového proudu a oční elektrogram.
4. Vyšetření zorného pole Někteří pacienti mohou mít tmavé skvrny, defekty zorného pole a někteří pacienti mohou mít fyziologické slepé skvrny, aby se rozšířili.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace subretinální fibrózy a syndromu uveitidy
Diagnostická kritéria
Syndrom subretinální fibrózy a uveitidy může být běžným výsledkem vývoje mnoha typů choroiditidy, proto by měla být věnována pozornost diagnóze nebo vyloučení některých infekčních chorob, některých specifických typů, jako je tuberkulózní choroiditida, syfilis po hroznech Zánět membrány, oční toxoplazmóza, zadní uveitida podobná sarkomu, sympatická oftalmie atd., Je-li to nutné, proveďte některé související laboratorní testy a pomocná vyšetření k potvrzení diagnózy, pro idiopatickou subretinální fibrózu a hrozny Membránový syndrom je diagnostikován hlavně podle charakteristik lézí fundusu a vlastních charakteristik pacienta (mladé ženy, krátkozrakost, žádná jiná onemocnění v těle), fluoresceinová angiografie fluoresceinu, indokyaninová zelená angiografie, elektrofyziologie a vyšetření zorného pole Může poskytnout pomoc.
Diferenciální diagnostika
Idiopatická subretinální fibróza a uveitidový syndrom je třeba odlišit od nemocí, které mohou v časných stádiích způsobovat choroidální retinální pigmentový epitel a cerebrální fokální léze. Tato onemocnění mohou být po syfilisu infekční, například tuberkulózní choroiditida Uveitida, difúzní jednostranná subakutní neuroretinitida, oční toxoplazmóza atd .; také neinfekční, jako jsou akutní zadní multifokální skvamózní pigmentové epiteliální léze, brokovité retinální choroidální léze, multifokální Crohnitis a uvitis, akutní pigmentová epitelie sítnice, mnohočetný snadno disipativní syndrom bílého bodu, bodkovitá choroidální kolitida (léze), akutní makulární retinopatie, uveitida podobná sarkomu, pseudo-oko Tkáňový sporotosový syndrom atd. V pozdějších stádiích nemoci by se měl odlišit od hnisavé choroiditidy a věkové makulární degenerace.
1. Subretinální fibróza a uveitidový syndrom
(1) Častější u mladých žen, často s krátkozrakostí.
(2) Neexistuje žádné jasné systémové onemocnění.
(3) Náhlá ztráta zraku nebo progresivní ztráta zraku.
(4) Výskyt obou očí, ale často jsou zjevné příznaky jediného oka.
(5) Mnoho žlutobílých lézí (50–500 μm) v zadním pólu nebo střední části zadního stádia, umístěných na úrovni choroidálního nebo retinálního pigmentového epitelu.
(6) Později se vyskytuje šupinatá subretinální fibróza.
(7) může být doprovázeno serózním oddělením sítnice, cystoidním makulárním edémem, otokem optického disku.
(8) může být spojena s mírnou až střední přední uveitidou, sklovitá zánětlivá odpověď se u různých pacientů může velmi lišit.
(9) Časná aktivní fluorescence aktivních lézí, pozdní barvení.
(10) Toto onemocnění může být opakující se a většina pacientů má špatnou zrakovou ostrost.
2. Akutní zadní multifokální skvamózní pigmentové epiteliální léze
(1) Před začátkem může být anamnéza chřipkového onemocnění nebo meningální podráždění.
(2) Oba oči mají začátek nebo obě oči, ale interval je krátký (několik dní až 2 týdnů).
(3) Mnoho žlutobílých skvamózních nebo nepravidelných lézí v zadním pólu, umístěných na úrovni retinálního pigmentového epitelu a choroidálních kapilár.
(4) Léze spontánně odezní během několika dnů nebo týdnů.
(5) V přední komoře a sklivci nedochází k zánětlivé reakci ani k mírné až střední zánětlivé reakci.
(6) Rané stádium léze ukázalo slabou fluorescenci a pozdní stádium ukázalo silnou fluorescenci.
(7) Většina pacientů má dobrou zrakovou ostrost.
3. Akutní pigmentová epitelie sítnice
(1) Věk nástupu je příliš velký, většinou starší 40 let.
(2) Vizuální zkreslení nebo centrální tmavá skvrna.
(3) Shlukované tmavě šedé léze seskupené v makulární oblasti obklopené žluto-bílou halou.
(4) Může existovat mírná sklivá zánětlivá odpověď.
(5) Zkouška zorného pole má centrální tmavou skvrnu.
(6) Tmavě šedé skvrnité léze vykazovaly slabou fluorescenci a žluto-bílý halo vykazoval silnou fluorescenci.
(7) Léze přirozeně zmizela od 6 do 12 týdnů.
(8) Zraková ostrost se vrátila na normální úroveň a prognóza byla dobrá.
(9) Obecně nedochází k opakování.
4. Klaudikační choroidální retinitida
(1) Věk nástupu je příliš velký, ve věku 30 až 60 let.
(2) modrošedé nebo krémové léze pod sítnicí s jasnými okraji a více sousedními optickými disky.
(3) Čerstvé léze se často objevují kolem starých lézí a vykazují vzhled podobný mapě.
(4) Tmavé skvrny ve středu nebo ve středu.
(5) Aktivní léze vykazovaly slabou fluorescenci v časném stádiu a okraj aktivních lézí vykazoval silnou fluorescenci na konci angiografie, inaktivní léze vykazovaly vysokou fluorescenci plaku a pozdní barvení.
(6) Opakované epizody a progresivní pokrok.
(7) Většina pacientů má špatnou zrakovou ostrost.
5. Choroidální léze sítnicové choroidální léze
(1) Častější u Kavkazu, vzácná zpráva o této nemoci v Číně.
(2) Obecně žádný systémový výkon.
(3) Věk nástupu je příliš velký s průměrným věkem 50 let.
(4) oboustranné opakující se vícenásobné krémové léze podobné brokovnici (50–1500 μm) umístěné na úrovni choroidního a retinálního pigmentového epitelu.
(5) sítnicová vaskulitida.
(6) Zánět sklivce bez zasněžené hrázi.
(7) cystoidní edém makuly.
(8) Malý počet pacientů může mít mírnou negranulomatózní přední uveitidu.
(9) HLA-A29 antigen je pozitivní.
(10) Časná angiografie prokázala slabou fluorescenci a pozdní angiografii.
(11) Opakující se epizody nemoci mají někteří pacienti špatnou zrakovou ostrost.
6. Více snadno disipativní syndrom bílého bodu
(1) Častější u mladých žen.
(2) Zapojení jediného oka.
(3) Obecně žádný systémový výkon.
(4) Mnoho žlutobílých skvrnitých lézí (100-200 μm) umístěných v hlubokém sítnici a retinálním pigmentovém epitelu.
(5) Granulární změny v makulární oblasti.
(6) V přední komoře a sklivci není žádná nebo jen mírná zánětlivá reakce.
(7) Angiografie fluoresceinového fundusu odhalila silnou fluorescenci v časném stádiu léze a pozdním zbarvení.
(8) Indokyaninová zelená angiografie odhalila mnoho slabých fluorescenčních skvrn.
(9) Nemoc se vyskytuje jen velmi málo.
(10) Léze zcela vymizely během několika týdnů až 3 měsíců a zraková ostrost byla dobrá.
7. Špinavé choroidální léze
(1) Častější u mladých žen.
(2) Jsou postiženy obě oči a zjevné jsou příznaky jednoho oka.
(3) Pacienti trpí krátkozrakostí, ale obvykle nemají žádné systémové onemocnění.
(4) více rozptýlených žluto-bílých lézí fundusu (50 ~ 300μm), umístěných v retinálním pigmentovém epitelu a na vnitřní choroidální úrovni.
(5) Neexistuje žádná přední uveitida a sklivá zánětlivá reakce.
(6) Spontánní regrese léze, zanechávající jizvu chorioretinální atrofie.
(7) Většina pacientů má dobrou zrakovou ostrost a subretinální neovaskularizace může ovlivnit vizuální prognózu pacientů.
