Dětský syndrom tropické obří sleziny
Úvod
Úvod do dětského syndromu tropických slezin Syndrom tropických slezin (tropicalsplenomegalysyndrome), známý také jako tropická splenomegálie nebo idiopatická tropická splenomegaly, charakterizovaný hlavně chronickou slezinou, doprovázenou hepatomegalií, bílými krvinkami a trombocytopenií, sérové IgM a protilátky proti malárii jsou významně zvýšené . Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,003% -0,005% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypersplenismus
Patogen
Příčiny pediatrického tropického slezinového syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Nástup nemoci je porucha metabolismu imunoglobulinu způsobená malárií a výskyt tohoto onemocnění má genetické faktory.
(dvě) patogeneze
Tropická splenomegalie představuje abnormální odpověď hostitele na parazity, zejména na parazity malárie. Jedná se v podstatě o poruchu metabolismu imunoglobulinu. Při dlouhodobé antimalariální léčbě se slezina zmenšuje a snižuje se IgM. Souvisí s infekcí malárií.
Nižší sérový komplementový C3, přítomnost sérové anti-komplementové aktivity a přítomnost studeného podezření na globulin naznačují, že nemoc je imunitní komplexní onemocnění, které může být použito v jaterních sinusových Kupfferových buňkách a makrofázích imunofluorescencí. Na buňkách se nacházejí IgM a IgG a C3 a v oblasti vysoké malárie se vyskytují nadměrné imunitní komplexy v důsledku opakované a přetrvávající antigenemie. Makrofágům trvá mnoho let, než tyto komplexy vyčistí a způsobí tak slezinu a játra. Hyperplázie reticuloendoteliálních buněk vede ke zvětšení orgánů. Fakunle a kol. (1976) se domnívají, že regulace imunoglobulinů, zejména IgM, T lymfocyty je hlavní příčinou tohoto onemocnění. Fakunle a kol. (1978) u pacientů s touto chorobou. Uprostřed bylo zjištěno, že podíl krevních T lymfocytů se snížil, zatímco počet B lymfocytů se zvýšil a podíl T lymfocytů v tekutině punkční sleziny vzrostl. Protože výskyt tohoto onemocnění má rasové a rodinné atributy, mohou existovat genetické faktory regulující imunoglobulinovou regulaci. .
Prevence
Prevence dětského syndromu tropických slezin
Prevence infekce malárií je základním opatřením.
Komplikace
Komplikace pediatrického tropického slezinového syndromu Komplikace, hypersplenismus
Nemoc může mít hypersplenismus, hemolýzu a portální hypertenzi.
Příznak
Příznaky pediatrického syndromu tropických slezin běžné příznaky portální hypertenze nízká horečka gastrointestinální krvácení nízká tepelná únava
Věk nástupu tohoto onemocnění je od 8 do 65 let, zřídka se vyskytuje před dosažením věku 8 let. Klinickými projevy jsou nízká horečka, anémie (většinou hemoglobinu je 60 - 100 g / l), zvětšená játra a slezina, což je zvláště zřejmé a kostní dřeň je zjevná. Hyperplasie, anémie je způsobena zejména zvýšeným ukládáním krevních buněk ve slezině, hypersplenismem, zvýšeným objemem krve, hemodilucí a opakovaným gastrointestinálním krvácením, život červených krvinek je mírně snížen, ale během těhotenství může být dramaticky snížen, některé případy lze pozorovat K hemolýze a portální hypertenzi.
Přezkoumat
Vyšetření pediatrického tropického splenomegálie
1. Vyšetření krve ukazuje na anémii v periferní krvi a hemoglobin je významně snížen, většinou u 60 - 100 g / l, může dojít ke snížení krevních destiček a může dojít k hemolýze.
2. V testu imunitních funkcí je zvýšen IgM, komplement C3 je nízký, je přítomna sérová antikomplementová aktivita a kondenzační globulin, poměr T lymfocytů je snížen a B lymfocyty jsou zvýšeny.
3. Patologické vyšetření Fluorescenční metoda může najít IgM, IgG a C3 na Kupfferových buňkách a makrofázích jaterního sinu a zvyšuje se podíl T buněk v punkci sleziny.
4. Vyšetření kostní dřeně, kostní dřeň, zjevná hyperplázie
Měl by provádět ultrazvuk břicha B a další kontroly.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dětského syndromu tropické sleziny
Diagnostickou hodnotou tohoto příznaku je to, že sérový IgM je významně zvýšen a existuje vysoký titr protilátek proti malárii Biopsie jater odhaluje lymfocytární infiltraci do jaterního sinu, slezina se po dlouhodobé antimalariální léčbě postupně zmenšuje, sérové IgM klesá a histologické změny jater Lepší.
Odlišuje se od portální hypertenze a splenomegálie způsobené cirhózou.
