hemolytický uremický syndrom
Úvod
Úvod do hemolytického uremického syndromu Gasser (1955) poprvé ohlásil pět případů dětí s hemolytickou anémií, akutní renální nedostatečností a trombocytopenií. Později se tento typ trojitého syndromu nazývá hemolyticuraemicsyndrom (HUS), který se také nazývá mikroangiopathichemolyticanemia. Typickým HUS je syndrom charakterizovaný abnormální morfologií červených krvinek, klinicky charakterizovaný hemolytickou anémií, trombocytopenií a akutním selháním ledvin. Intrarenální mikrovaskulární hemolýza a intravaskulární koagulace vaskulární endoteliální poškození jsou ústředním článkem všech patogenezí HUS a také počátečním spojením. Endotelové poškození buněk může být způsobeno zánětlivými a nezánětlivými cestami, lipopolysacharidem odvozeným od STEC (LPS) Může aktivovat bílé krvinky, aktivovat neutrofily a uvolňovat TNFα, IL-1, vnitřní elastické enzymy a kyslíkové volné radikály, stimulovat syntézu cytokinů TNFa a IL-1. LPS a cytokiny mají synergické účinky a mohou poškodit endoteliální buňky, TNFa. Nebo LPS může stimulovat apoptózu endoteliálních buněk vystavených Stx, což způsobuje poškození vaskulárních endoteliálních buněk, poškození renálních kapilárních endoteliálních buněk způsobené různými důvody, způsobující ukládání fibrinu, poškození endoteliálních buněk projevující se otoky buněk, uvolňování, poškození endoteliálních buněk Po expozici bazální membráně, aktivaci krevních destiček a lokalizované intravaskulární trombóze na jedné straně v důsledku mechanického poškození červených krvinek a krevních destiček, mikrovaskulární hemolytické anémie a trombocytopenie a na druhé straně v důsledku mikrovaskulárního onemocnění a otoku endoteliálních buněk, Destičky ulpívají, agregují a vytvářejí trombus na poškozeném místě, což způsobuje intrarenální mikro Trubka tromboembolie, což vede k prudkému poklesu rychlosti glomerulární filtrace, může dojít s těžkou poruchou kortikální nekrózy, akutního selhání ledvin příp. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,005% -0,009% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: žloutenka, cukrovka, ataxie, poruchy vědomí, kóma, plicní edém
Patogen
Příčiny hemolytického uremického syndromu
Genetické faktory (20%):
HUS je zděděn autozomálně recesivní nebo autozomálně dominantní dědičností. Autosomálně recesivní dědičnost může být mezi sourozenci stejné rodiny více než jeden rok. Pravděpodobnost zapojení do dětí je vyšší než u novorozenců a dospělých a prognóza je špatná. Úmrtnost je téměř 65%, většina pacientů s autozomálně dominantním HUS jsou dospělí, s opakujícími se ataky a špatnou prognózou.
Infekce (20%):
(1) Bakterie: Infekce Shiga toxinu Escherichia coli, která má za následek 75% asociovaný HUS (Stx HUS) Shiga toxinu, je nejběžnějším typem, Escherichia coli vylučující Stx ( STEC) vylučuje Stx1, Stx2 a jeho deriváty, infekce Shigella dysenteriae, Salmonella a Pseudomonas jsou také spojeny s patogenezí HUS. Bakterie, jako je Streptococcus pneumoniae, mohou reagovat na antigen TF na povrchu červených krvinek s vlastní protilátkou TF. , způsobující agregaci krevních buněk a indukci HUS.
(2) Virus: Bylo izolováno množství virů, které mohou být spojeny s tímto onemocněním. Výskyt HUS je vysoký po infekci některými viry. Coxsackie virus, ECHO virus, virus chřipky, virus Epstein-Barr, hlenový virus atd. Arbovirus, virus varicelly, virus infekční mononukleózy atd.
(3) Ostatní: Infekce rickettsií a mykoplazmy byly hlášeny také v souvislosti s HUS.
Rakovina s HUS (15%):
Některé nádory, jako je rakovina žaludku a rakovina prostaty, jsou zvláště náchylné k výskytu, když se k léčbě adenokarcinomu používá mitomycin C. Míra výskytu je 4%. Obvykle se vyskytuje po 6 až 12 měsících, často doprovázený syndromem akutní dechové tísně. Špatná míra úmrtnosti je až 70%. Kromě toho může vyvolat HUS vinblastin, cisplatina, bleomycin, 5-fluorouracil, bleomycin atd.
Léky nebo určité chemikálie (15%):
Kromě některých protinádorových léčiv, antikoncepčních prostředků nebo jiných léčiv obsahujících estrogen, může penicilin, ampicilin, imunosupresivní látky, cyklosporin, chinin, kokain atd. Vyvolat HUS, jíst zkažené jídlo, určitý toxin v potravinách To může přímo nebo nepřímo způsobit poškození endoteliálních buněk.
Další faktory (10%):
Dospělí HUS je také běžný u akutní hypertenze, revmatických onemocnění, transplantace kostní dřeně nebo transplantace ledvin, endokrinních a metabolických abnormalit, jako je deficit prostacyklinu, deficit alfa-tokoferolu, abnormality metabolismu vitaminu B12 atd., Mohou být predispozičními faktory tohoto onemocnění.
Patogeneze
1. Intrarenální mikrovaskulární hemolýza a intravaskulární koagulace vaskulární endoteliální poškození jsou ústředním článkem všech patogenezí HUS a také počátečním spojením. Poškození endoteliálních buněk může procházet dvěma cestami: zánět a zánět, lipopolysacharid odvozený od STEC (LPS) aktivuje bílé krvinky, aktivuje neutrofily k uvolňování TNFa, IL-1, vnitřních elastických enzymů a kyslíkových volných radikálů, stimuluje syntézu cytokinů TNFa a IL-1. LPS a cytokiny mají synergické účinky a mohou poškodit endoteliální buňky. TNFa nebo LPS mohou stimulovat apoptózu endoteliálních buněk exponovaných Stx, což způsobuje poškození vaskulárních endoteliálních buněk, poškození renálních kapilárních endoteliálních buněk způsobené různými příčinami, způsobující ukládání fibrinu, poškození endoteliálních buněk projevující se otokem buněk, vylučováním a endotelem. Po poškození buněk je bazální membrána exponována, aktivuje krevní destičky a způsobuje lokální intravaskulární trombózu, na jedné straně kvůli mechanickému poškození červených krvinek a krevních destiček, což má za následek mikroangiopatickou hemolytickou anémii a trombocytopenii a na druhé straně kvůli mikrovaskulárnímu onemocnění a endoteliálním buňkám Otok, destičky ulpívají a akumulují se na poškozeném místě, vytvářejí trombus a způsobují intrarenální mikro Tromboembolismus krevních cév vede k prudkému poklesu rychlosti glomerulární filtrace, v závažných případech může dojít k renální kortikální nekróze a nakonec může dojít k akutnímu renálnímu selhání.
2. Stx poškození renálních tubulárních epiteliálních buněk Po infekci Stx Escherichia coli Stx vstupuje do krevního oběhu, váže se na renální endotelové buňky glykolipidový receptor glykosfingolipidový receptor, inhibuje syntézu proteinu endoteliálních buněk, způsobuje nekrózu buněk nebo Apoptóza, akutní tubulointersticiální poškození může vést k akutnímu selhání ledvin.
3. Bakteriální toxiny a neuraminidáza přímo poškozují epitelové buňky Bakteriální endotoxin může uvolňovat poškození endoteliálních buněk zprostředkované cytokiny, aktivovat makrofágy ke zvýšení aktivních oxidačních metabolitů, aktivovat neutrofily a zvýšit expresi receptorů na povrchu buněk. Podporuje agregaci leukocytů, způsobuje poškození buněk zprostředkované neutrofily a aktivuje komplement a faktor aktivující destičky k účasti na patogenezi.
Neuraminidáza je škodlivý faktor, který může poškodit glomerulární kapilární endoteliální buňky a způsobit onemocnění. Pneumokoky také mohou tento enzym produkovat.
4. Abnormalita hemaglutinace a fibrinolýzy HUS Rovnováha mezi tromboxanem (TXA2) a faktorem aktivujícím destičky (PAF) a prostacyklinem (PGI2) je zničena a poškozené vaskulární endoteliální buňky v HUS nemohou produkovat PGI2, endotel. Faktor produkující buňky PGI2 je také snížen, degradace PGI2 je zrychlena, spotřeba se zvyšuje, pokles PGI2 způsobuje hromadění destiček a zesiluje se adheze, což je prospěšné pro ukládání destiček v poškozené glomerulární kapilární stěně. PAF produkovaný ledvinami může podporovat destičky. Neustálá aktivace a ukládání destiček v glomerulárních kapilárách podporuje agregaci destiček a trombózu, což vede k prudkému zhoršení renálních funkcí, snížení aktivátoru plasminogenu produkovaného vaskulárním endotelem, trombózou a makromolekulami produkovanými vaskulárním endotelem. Multimer vaskulárního von Willebrandova faktoru (VWF) podporuje adhezi destiček na poraněné stěny cév a podporuje trombózu.
Studie nedávno dospěly k závěru, že následující faktory nakonec vedou k hyperkoagulabilitě, zvýšené adhezi a agregaci destiček a nízké fibrinolytické aktivitě:
(1) Zánětlivé mediátory: zejména TNFa, IL-6, IL-8, podílející se na poškození a aktivaci endoteliálních buněk.
(2) Aktivace krevních destiček a procesy srážení krve.
(3) Snížená produkce PGI v endoteliálních buňkách.
(4) Nerovnováha faktoru uvolňujícího endothelin-endotel v endoteliálních buňkách.
(5) Lipid peroxid.
(6) Cirkulační imunitní komplexy a protilátky proti endoteliálním buňkám.
5. Imunitní mechanismus Patogeneze HUS může souviset s imunitou. Většina případů HUS má respirační nebo gastrointestinální infekce před začátkem HUS, což je v souladu s patogenezí reakce antigen-protilátka.Někteří pacienti mají v počátečním stádiu onemocnění pokles IgA, IgM a C3. Imunofluorescence renálních tkání odhalila depozici IgM, C3, C1q, properdinu a fibrinogenu.
6. Těhotenství lze snadno vyvolat mechanismem HUS. Fibrinogen v krevním oběhu těhotných žen, koagulační faktory V, VII, VIII mají různý stupeň vzrůstu, zatímco fibrinolytická schopnost je snížena, některé komplikace těhotenství (potrat, placentární abrupce) , eklampsie atd.) v důsledku uvolňování tromboplastinu (tromboplastinu) může způsobit aktivaci mechanismu koagulace krve, je snazší vyvolat intravaskulární koagulaci těhotných žen v hyperkoagulačním stavu, vytvoření mikrotrombusu v ledvinách a způsobující onemocnění.
7. V kapilárách je patrný patologicky závažný glomerulus, infarktovaný, průhledný trombus, léze je světlejší, kapilární stěna zesílená, eozinofilní a glykogenové zbarvení je slabě pozitivní. Transparentní látka je uložena na endoteliálních buňkách. Mezi bazálními membránami je patrná také proliferace mezangiálních buněk. V elektronové mikroskopii se poškození endoteliálních buněk vyskytuje hlavně v glomerulárních kapilárách a renálních arteriol. Mezi endoteliálními buňkami a jejich bazálními membránami jsou přítomny granulované nebo vláknité elektronové čipy. Mezera, glomerulární kapiláry, mají velké množství destiček, kapilár, subendoteliálních a mezangiálních depozit celulózy.
V postižených arteriol a interlobulární arteriální stěně dochází k nekróze podobné celulóze a lze pozorovat exfoliaci endoteliálních buněk.V intersticiální prostor mezi fibrinem v trombu je větší než dutina vytvořená v glomerulárních kapilárách. Tvorba aneurymu, zejména v malých tepnách aorty, může být ledvinová kortikální nekróza fokální nebo postihující všechny.
Prevence
Prevence hemolytického uremického syndromu
Toto onemocnění je onemocnění způsobené více příčinami a neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro HUS způsobená genetickými faktory.Na jiných příčinách by měl pacient aktivně léčit primární onemocnění nebo se vyvarovat použití nefrotoxických léků, aby se zabránilo výskytu HUS. Postupné zvyšování.
Komplikace
Komplikace hemolytického uremického syndromu Komplikace žloutenka diabetes ataxie dysfunkce porucha kóma plicní edém
HUS má celou řadu extrarenálních poškození a některé jsou život ohrožující, ale se zlepšením léčby klesla úmrtnost pod 10% a pouze asi 5% přeživších má přetrvávající a závažné extrarenální následky.
1. Onemocnění trávicího systému Kromě výše uvedených střevních projevů existují také: 1 onemocnění slinivky břišní: patologické poškození slinivky břišní je také způsobeno trombotickou mikroangiopatií (TMA), která může vést k vnitřní a vnější sekreci pankreatu, ale existuje klinická pankreatitida. Není mnoho účinkujících a 4% až 15% pacientů může vykazovat dočasný nebo trvalý diabetes. 2 onemocnění jater: viditelné zvětšení jater a zvýšení transaminázy, příležitostně cholestatická žloutenka, žádné zprávy o chronickém poškození jater a selhání jater, biopsie jater vykázala malou trombózu, nekrózu jater. 3 onemocnění žlučníku, může nastat cholelitiáza a může souviset s rychlou hemolýzou za vzniku kamenných solí bilirubinu vápenatého.
2. Poškození centrálního nervového systému je rozmanité, existuje podrážděnost, letargie, úzkost, ale také halucinace, bludy, stupor a dokonce i kóma a další stupně narušení vědomí, vyšetření může být vidět třes, křeče, hyperreflexie, ataxie, Pákistán Známky poškození mozkové míchy (+) a poškození lebečních nervů, kvantitativní zvýšení proteinu mozkomíšního moku, vyšetření CT a MRI mohou určovat povahu a umístění poškození.
3. Poškození oběhového systému lze pozorovat u myokarditidy, infarktu myokardu, srdečního selhání.
4. Poškození dýchacího systému má plicní edém nebo hemoragickou infiltraci. Pitva může detekovat plicní mikrotrombus více než počet pacientů s významným primárním poškozením plic.
5. Vyskytla se také jiná kožní ekchymóza, herpes labialis, autoimunita dětí HUS našla trombózu v mikrovaskulárním systému nadledvinek, štítné žlázy, brzlíku, lymfatických uzlinách, močovém měchýři a vaječníku, ale s těmito anatomickými lézemi nebyla spojena žádná dysfunkce orgánů.
Příznak
Příznaky hemolytického uremického syndromu Časté příznaky Akutní hemolytický uremický syndrom Hematurie krvácení inklinuje proteinurie bledá kóma azotemie bolest břicha umírající krev ve stolici
HUS může být nemocný v jakémkoli věku, ale vyskytuje se hlavně u malých dětí a dětí. Neexistuje žádný významný rozdíl v pohlaví, ale u dospělých je větší pravděpodobnost, že budou spojeni s těhotenstvím. HUS může být spojen s těhotenstvím. Všichni mají nástup, ale vrcholy na konci jara a počátkem léta, závažnost onemocnění je odlišná a existují různé variability.
1. Prodromální příznaky jsou typické pro prodromální příznaky, přičemž hlavní projevy jsou gastrointestinální příznaky, jako je ztráta chuti k jídlu, zvracení, průjem, bolest břicha, se středně těžkou horečkou, malý počet těžkých krvavých stolic, 1/3 dětí s infekcí horních cest dýchacích, toto období Obvykle 1 až 7 dní a poté vstoupit do akutní fáze po 1 až 5 dnech asymptomatického období.
2. Akutní projevy Typickými projevy akutní fáze jsou hemolytická anémie, trombocytopenie a akutní selhání ledvin.
(1) hemolytická anémie: hemolytická anémie projevuje významné snížení hemoglobinu v krátkodobém horizontu, stupeň anémie je v rozporu se závažností akutního selhání ledvin, pediatrické projevy jsou bledé, žloutenka obecně není zřejmá nebo pouze tvář je citrónově žlutá, na začátku onemocnění Dochází k opakované hemolytické krizi za 2 týdny, hemoglobin lze snížit o 30 ~ 50 g / l během několika hodin, zkontrolovat leukocyty periferní krve a zvýšit retikulocyty, krevní nátěr je vidět ve tvaru červených krvinek a zbytků červených krvinek, červené krvinky mohou být trojúhelníkové, Typ brnění, trnový typ, vazebný bilirubin v krvi se zvýšil, zkrátil se život červených krvinek, průměrně 3 dny, anémie pokračovala v zotavování i po 1 až 3 týdnech.
(2) trombocytopenie: 90% pacientů má trombocytopenii, hlavně kvůli zvýšenému poškození periferií, doba přežití destiček je zkrácena z normálních 7 na 10 dní na 1,5 až 5 dnů, trombocytopenie obvykle trvá 7 až 14 dní, malý počet uzdravení Pomalé krvácení způsobené trombocytopenií, projevující se jako krvácení z nosu, krvácející dásně, kožní vady nebo malý hematom, hemateméza, krev ve stolici, hemoptýza, krvácení do fundusu a dokonce mozkové krvácení.
(3) akutní selhání ledvin: poškození ledvin vede k akutnímu a závažnému selhání ledvin, lehčí pouze dočasné snížení produkce moči, mírná renální dysfunkce, někdy nazývaná laboratorní hemolytický uremický syndrom, výrazně méně Typ moči, oligurie může trvat 2 dny až 8 týdnů, močový test obsahuje bílkoviny, červené krvinky, bílé krvinky a sádry a další příznaky akutního selhání ledvin, jako je azotémie, hyperkalémie, kyselina metabolická Otrava, vysoký objem krve, vysoký krevní tlak atd. V důsledku velkého množství červených krvinek zničených hemolytickým uvolňováním kyseliny močové, je náchylná k hyperurikémii a v některých případech vyvolává kongestivní srdeční selhání v důsledku těžké anémie, oligurie, hypertenze, nerovnováhy elektrolytů atd. Abnormality, náhlé srdeční zástavy a smrt, incidence chronického selhání ledvin u HUS je 10% až 40%, což vyžaduje dlouhodobou dialýzu pro udržení života.
(4) příznaky nervového systému: HUS může ovlivnit centrální nervový systém, někteří pacienti mají různé stupně neuropsychiatrických příznaků, jako je bolest hlavy, letargie, podrážděnost, svalové třes, křeče a dokonce i kóma, některé případy starších neurologických následků, jako je Abnormální chování, potíže s učením, těžká mentální retardace a dokonce záchvaty.
(5) Jiné projevy: Invaze srdce v důsledku nekrózy myokardu způsobené mikrovaskulární trombózou myokardu, která způsobuje srdeční selhání, arytmii, těžkou náhlou smrt, plicní mikrovaskulární trombózu může vést k utažení hrudníku, hemoptýze, plicní nedostatečnosti a jinému výkonu.
3. Varianta HUS
(1) Familiární HUS: Kromě genetických faktorů mohou rodinné případy trpět i patogenními faktory v prostředí.
(2) Opakující se nebo opakující se HUS: Při recidivě je jen málo typických prodromálních symptomů. K recidivě dospělých žen dochází často během těhotenství a úmrtnost dosahuje až 30%.
(3) Poporodní HUS: Existuje mnoho příznaků, jako je chřipkový syndrom, zvracení a průjem nebo infekce močových cest.
Tradiční diagnóza HUS je založena hlavně na klinické, to znamená, že přítomnost mikrovaskulární hemolytické anémie, trombocytopenie a poškození ledvin (hematurie, proteinurie a renální nedostatečnost) lze diagnostikovat jako HUS, ale ve skutečnosti klinické projevy změny HUS, výkonnost není stejná Literatura uvádí, že mnoho klinických projevů HUS není typických. Například anémie a trombocytopenie mohou být mírné nebo nepřítomné a nedochází k žádným klinickým projevům onemocnění ledvin. Proto by diagnóza HUS měla být chápána ze základních patologických změn a patofyziologických aspektů HUS. Výskyt změn onemocnění ledvin hraje rozhodující roli v diagnostice HUS.
Přezkoumat
Vyšetření hemolytického uremického syndromu
1. Těžká hemolytická anémie může nastat opakovanou hemolýzu během několika dnů až několika týdnů, zvýšení retikulocytů, zvýšení počtu červených krvinek v medu a snížení hemoglobinu.
2. Coombsův test byl většinou negativní a aktivita enzymu erytrocytů byla normální.
3. Roztěr periferní krve je vidět ve zvláštním tvaru červených krvinek, buněk ve tvaru helmy a rozbitých červených krvinek.
4. Trombocytopenie je běžná a trvá dny až týdny.
5. Ostatní
(1) Protrombinový čas: Někteří pacienti mají normální nebo mírně zkrácený tromboplastinový čas a faktory V nebo VIII jsou normální nebo mírně zvýšené, produkty štěpení fibrinu se zvyšují a ATIII lze snížit.
(2) Sérum C3, C4 a CH50 lze snížit: C3 může být uložen v glomerulích u některých pacientů; koncentrace IgG v séru začíná klesat, zatímco zvyšování IgA a IgM; v glomerulární mezangiální oblasti jsou často detekovány depozity IgM. Ukládání fibrinogenu je běžné.
(3) Vyšetření moči: zvětšená viditelná proteinurie, hematurie a tubulární moč a BUN.
(4) Poruchy elektrolytů, včetně sérového sodíku, hydrogenuhličitanu a vápníku, draslík v krvi může být vysoký nebo nízký, cholesterol v séru, triglyceridy a fosfor lze zvýšit.
1. Renální histologické vyšetření Základními patologickými změnami HUS jsou trombotická mikroangiopatie. Ledviny jsou hlavním postiženým orgánem HUS.Ne renální histologické vyšetření ukazuje, že ledvina je mikrovaskulární, což může zahrnovat glomerulární a renální intersticiální tepny. Léze se vyznačují otokem endoteliálních buněk, zvětšení subendoteliálního prostoru vede k zahuštění kapilární stěny, zúžení lumenu, ukládání fibrinu a lipidů pod endotel, červených krvinek, krevních destiček a mikrotrombu v kapilárním lumenu, zvýšení mezangiální oblasti Široké, mezangiální buňky jsou lyzované nebo pěnové buňky, v některých případech se může objevit půlměsíc a nekróza šlach. V těžkých případech se může jednat o malé tepny, může dojít k renální kortikální nekróze a mohou být přítomny ložiska glomerulů. Ischemické příznaky, zahuštění glomerulárního GBM, smrštění, glomerulární kolaps, zahuštění cysty, renální intersticiální arterioly a endoteliální buňky malých tepen, proliferace, otok intimy, nekróza stěny stěny, zúžení lumenu, Některé dutiny lze pozorovat v lumenu, renálních tubulích, intersticiální léze jsou často středně závažné, závažné a některé mají tubulární nekrózu.V pozdním průběhu onemocnění lze pozorovat malou arteriální fibrózu, která vede k malým arteriolům a glomerulům. , Hyalinní opuštěný glomerulární, tubulární atrofii a intersticiální fibrózy (obr. 1).
Imunofluorescenční vyšetření ukázalo, že fibrin byl nalezen ve většině mikrotrombusů. Na arteriální stěně bylo pozorováno ukládání IgM, C3, C1q a properdinu. Elektronová mikroskopie ukázala, že glomerulární otok endoteliálních buněk může být exfoliaován z GBM a nový podél endoteliálních buněk. Vytvoří se tenká bazální membrána a pod endotelem jsou buňky podobné elektronům uvolňující látky, kapilární lumen je zúžen a jsou pozorovány pěnové buňky obsahující tukové kapičky, otoky membránové matrice a dokonce i rozpouštění.
Rozsah a rozsah poškození glomerulárních a tepen se mohou lišit v závislosti na příčině, stavu, stádiu onemocnění a věku nástupu. Někteří vědci klasifikovali léze ledvin HUS do tří typů:
(1) Hlavní poškození je glomerulární poškození.
(2) Hlavně způsobené cévním poškozením.
(3) Renální kortikální nekróza.
Tyto tři léze se také mohou navzájem překrývat. Ve stejném případě mohou glomerulární léze koexistovat s těžkými arteriálními lézemi. Léze u dětí jsou hlavně glomerulární, vaskulární léze jsou mírné a dokonce i rozšířený subendoteliální prostor. Léze je jasnější, takže prognóza není tak dobrá jako dítě.
Kromě postižení ledvin může HUS ovlivnit také centrální nervový systém, gastrointestinální trakt, plíce, srdce a další orgány, jakož i mikrovaskulární embolii a nekrotizující léze.
2. Pravidelné B-ultrazvuk, rentgen, CT a další kontroly.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika hemolytického uremického syndromu
Diagnostická kritéria
1. Základ těžké hemolytické anémie.
2. Trombocytopenie.
3. Akutní selhání ledvin, abnormální vyšetření moči, jako je proteinurie, červené krvinky, bílé krvinky a tubulární moč.
4. Krevní skvrna má abnormální erytrocyty a zbytky erytrocytů, abnormální koagulaci krve, prodlouženou dobu trombinu a zvýšenou FDP.
5. Renální biopsie potvrdila ledvinové mikrovaskulární onemocnění, mikrovaskulární embolii.
Všechny výše uvedené přispívají k diagnostice HUS.
Diferenciální diagnostika
Je třeba poznamenat, že při identifikaci toxické nebo ischemické akutní tubulární nekrózy by měly být děti a adolescenti odlišeni od alergické purpurové nefritidy, ženy ve fertilním věku by měly být identifikovány s lupusovou nefritidou, HUS s horečkou a symptomy centrálního nervového systému věnujte pozornost trombotickým destičkám Snížená diferenciace purpury (TTP), obě klinicky mají mikrovaskulární hemolytickou anémii, trombocytopenii a renální dysfunkci, patologicky mají mikroembolismus, ale HUS se vyskytuje hlavně u dětí, zejména kojenců, mikrovaskulárního onemocnění Podílí se na ledvinách. TTP často napadá dospělé a léze jsou postiženy hlavně centrálním nervovým systémem, nicméně tato dvě onemocnění se mohou překrývat. Jiní se domnívají, že různé projevy stejného onemocnění nejsou součástí trombotické mikroangiopatie (TMA).
