esenciální třes
Úvod
Úvod do idiopatického třesu Esenciální třes (ET), známý také jako familiární nebo benigní esenciální třes, je běžná klinická dyskineze s autozomálně dominantní dědičností. Jediným projevem, pomalou progresí nebo dlouhodobým je posturální nebo motorický třes Žádný pokrok. V současné době se věří, že věk je důležitým rizikovým faktorem pro ET a prevalence se s věkem zvyšuje. Počátek je pomalý a může se vyskytnout v každém věku, obvykle však začíná u dospělých, v literatuře se uvádí, že muži jsou o něco více než ženy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% -0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: poruchy řeči writing syndrom neklidných nohou spastická torticollis migréna
Patogen
Příčina idiopatického třesu
Příčina onemocnění:
Stárnutí (15%):
To je hlavní důvod, proč idiopatický třes preferuje nástup starších osob. Obecně jsou lidé náchylní k různým nemocem v důsledku úbytku fyzické zdatnosti, jedním z nich je idiopatický třesový syndrom.
Faktory prostředí (25%):
Výskyt nemoci více či méně souvisí s faktory prostředí. Totéž platí pro idiopatický třes. Důvodem prevalence idiopatického třesu je regionální. Důvodem může být to, že v prostředí mohou být nějaké toxické látky. Mozkové neurony.
Rodinné dědictví (35%):
V následném průzkumu u některých pacientů s esenciálním třesem se zjistilo, že senilní onemocnění idiopatického třesu má určitou tendenci k agregaci rodiny a členové rodiny pacientů s idiopatickým třesem mají vyšší výskyt než normální populace. U idiopatického třesu, i když hlavní příčinou této choroby je stárnutí spojené s toxiny prostředí, ne všichni starší lidé žijí ve stejném prostředí, dokonce i lidé, kteří také konzumují velké množství znečišťujících látek, vyvinou idiopatické třes. Ill. Naši relevantní odborníci proto dospěli k závěru, že idiopatický třes má také určitý jev rodinné aglomerace, ale dosud nebyly u pacientů se sporadickými třesy nalezeny žádné jasné patogenní geny, takže je prokázána etiologie idiopatického syndromu třesu. Existuje mnoho druhů, takže to neberte lehce.
Patogeneze:
Současný výzkum naznačuje, že esenciální třes (ET) je způsoben abnormálními oscilacemi v retikulární formaci nebo jádrem rozptýleným v centrálním nervovém systému. Umístění kardiostimulátoru je nejasné a primát indukovaný harmalinem Tremorový model je podobný lidskému idiopatickému třesu a je běžně používaným zvířecím modelem ET, harmin je psím analogem β-karbolinu, který může způsobit tremor u lidí.
Studie na zvířecích modelech zjistily, že neurony jádra indukované camelidy produkují synchronní rytmické výboje, které jsou přenášeny do mozkových Purkinjových buněk a mozkových jader, a poté aktivují spinální motorické neurony prostřednictvím Deiterova jádra a retikulárního jádra. Nejběžnější hypotézou je třes olivo-cerebelární změny rytmu. Dolní olivově-cerebelární nervová cesta osciluje thalamusem a kůrou do míchy, což nakonec způsobuje třes. PET detekce zjistila, že pacienti s ET neměli tremor, když thalamus a medulla (hlavně pod Olivové jádro) zvýšilo rychlost metabolismu glukózy a krevní tok H215O měřil nárůst oboustranného cerebelárního průtoku krve; během otřesu se dále zvýšila rychlost metabolismu mozkového jádra a mozečku a průtok krve a také se zvýšil tok krve thalamus, striatum a motorická kůra, ethanol (alkohol) Může působit na mozeček, čímž zlepšuje třes, zvyšuje průtok krve mozkem, zvyšuje rychlost metabolismu; cerebelární infarkt může eliminovat ipsilaterální idiopatický třes; u zvířecích modelů léčených Hamelinem lze nalézt abnormality v mozkové dráze Oscilace - to vše naznačuje, že mozek také hraje důležitou roli ve vývoji esenciálního třesu.
Předpokládá se, že vibrace pocházejí z mozkového kmene (olivového jádra), přes mozeček na thalamus a poškození mozečku může způsobit zmizení ipsilaterálního třesu. PET skenovací studie využívající CO2 značený radionuklidem odhalily selektivní bilaterální mozeček a nižší metabolismus oliv. Hyperfunkce, funkční magnetická rezonance (FMRI) ukázala kontralaterální kortikální pohyb a senzorickou oblast postižené končetiny, globus pallidus, thalamickou aktivitu, bilaterální jádro dentátu, mozkovou hemisféru a hyperaktivitu červeného jádra, tyto sugestivní třes Produkce je výsledkem oscilace smyčky jádra mozku-olivy v talamu a motorické kůře na dráze míchy. Protože patologická anatomie nemá žádné specifické změny, přesné umístění abnormálně vibračního "kardiostimulátoru" centrálního nervového systému je stále nejasné. Centrální oscilátor je zesílen nebo potlačen periferními odrazy, aby se upravilo generování třesu a amplituda třesu.
Elektromografie (EMG) může zaznamenávat synchronní kontinuální uvolňování svalové antagonistické svalové aktivity 4 až 8 Hz a přibližně 10% pacientů vykazuje střídavé kontrakce svalové antagonistické svalové hmoty. Analýza jedné pohybové jednotky ukazuje elektrický impuls Je agregován nebo synchronizován: Během fáze náboru během epizody třesu má nově najatá jednotka pohybu neobvykle vysokou okamžitou výbojovou frekvenci 20 až 50 Hz.
Chvění je často udržováno pomocí impulsu. Periferní aferentní změny impulsu mohou ovlivnit chvění, v závislosti na velikosti poruchy a časovém průběhu cyklu chvění. Za druhé, rušivý impuls periferního aferentu může také ovlivnit rytmus centrálního autonomního kardiostimulátoru. Chvění způsobené výbojem.
Stručně řečeno, esenciální třes může být způsoben centrálním oscilátorem, který může vysvětlit klinické rysy některých esenciálních třesů, jako jsou třes, který se zhoršuje rychlou aktivitou a relativně nedostatek klidového třesu.
Prevence
Idiopatická prevence třesu
1, většinou na základě lehkého jídla, věnujte pozornost zákonu o stravě.
2. Jíst správně podle doporučení lékaře.
3, nemoc nemá příliš mnoho tabu na stravu, rozumná strava může být.
Komplikace
Idiopatické otřesové komplikace Komplikace řečová porucha psaní spasmodický torticollis syndrom neklidných nohou migréna
Někteří starší pacienti s esenciálním třesem mají problémy s řečí a EF pacienti s dystonií tvoří 6% až 47%. Poziční třes je také častý u dystonie, zejména při psaní stenózy. 7% až 23% pacientů s idiopatickým třesem, spastickou torticollis často doprovázeno třesem hlavy a trupu.
V rodině esenciálních třesů může malý počet členů také najít další dyskineze, jako je Tourettov syndrom a syndrom neklidných nohou. Přítomnost typické migrény u pacientů s potvrzeným esenciálním třesem je běžná. Zpráva o maligní hypertermii.
Příznak
Příznaky idiopatického třesu Časté příznaky Únava a úzkost ruční sputum akce Klidový třes Neonatální třes Vysoká horečka Starší pomalu se pohybující Nedobrovolný pohyb Svalové vláknové třesy Posturální třes
1. Typický idiopatický třes se vyskytuje u dětí, dospívajících, středního věku a starších lidí. Existují dva pohledy na vrcholový věk nástupu. Jeden si myslí, že věk nástupu je bimodální, tj. 20 až 30 let starý. A 50 až 60 let starý - další pohled, že idiopatický třes je zřídkakdy u mladistvého nástupu, se vzrůstajícím počtem lidí s věkem je průměrný věk nástupu 37 až 47 let.
2. Jediným příznakem idiopatického třesu je třes. Občas se objevují zprávy o abnormalitách tónu a mírného chodu. Pacienti obvykle začínají s horními končetinami, hlavně ovlivňujícími horní končetiny, bilaterální horní končetiny se symetrickým nástupem a jednostranné horní končetiny. Po zasažení horních končetin se často vyvíjejí směrem nahoru k hlavě, obličeji, jazyku a dolní čelisti a trup a bilaterální dolní končetiny jsou vzácné, objevují se až v pozdním stádiu nemoci a jsou lehčí než horní končetiny.
Převážně se projevuje jako polohový třes, který může obsahovat pohybové, úmyslné nebo klidové složky třesu. Třes se může při pohybu směrem k cíli zhoršovat. Frekvence třesu je 4 až 8 Hz a frekvence na začátku je 8 až 12 Hz. Jak se průběh nemoci a věk zvyšují, frekvence se postupně snižuje a amplituda se postupně zvyšuje.
Typickým příznakem je rytmický únos ruky, kterým je endogenní třes a flexe a extenzorový třes. Tremor před rotací (podobný Parkinsonově nemoci) je velmi vzácný. Psaná slova se mohou zdeformovat, ale nebudou vypadat příliš malá. Další často postiženou částí je skupina kraniocerebrálních svalů, která může být zapojena do hlavy, jazyka nebo hlasivek a vyznačuje se silným třesem a třesem hlavy v ruce pacienta, včetně vertikálního pohybu „přikývnutí“ a horizontálního pohybu. Pohybu „potřásání hlavou“, měkkého sputa, chvění jazyka může způsobit problémy se zpěvem.
3. Chvění ovlivní aktivitu po 10 až 20 letech nástupu a závažnost se bude s věkem zvyšovat, takže bude narušena schopnost dokončit jemné činnosti a dosáhne vrcholu v šestém 10 letech po nástupu, 86% až 60-70 let. Může ovlivnit sociální aktivity a životní schopnosti, včetně psaní, pití, jídla, oblékání, řeči a operace, čím větší třes, tím větší dopad na schopnost pohybu, dopad třesu na pohlaví se neliší.
4. Mnoho otřesů může ovlivnit třes, hlad, únavu, emocionální a teplotu (vysoká horečka, horká vodní lázeň) atd. Tremor ještě zhorší. Stejně jako většina nedobrovolných pohybů jsou idiopatické třesy během spánku uvolněny a objevily se i některé zprávy. V lehkém spánku přetrvávají chvění.
Charakteristická je reakce na alkohol (alkohol) u pacientů s esenciálním chvěním. Mnoho pacientů může chvění snížit, i když konzumují pouze malé množství alkoholu (alkoholu) a 42% až 75% pacientů má chvění po pití, ale pouze dočasně, obecně udržované 2 až 4 hodiny, další den, se třes zhoršil, jen zřídka se uvádělo, že ethanol (alkohol) měl podobný účinek na jiné typy třesu. Ethanol (alkohol) působí centrálním nervovým systémem.
5. Idiopatický třes může být spojen s jinými dyskinezemi Idiopatický třes s Parkinsonovou chorobou je dobře znám, uvádí se, že u pacientů s esenciálním třesem je výskyt Parkinsonovy choroby vyšší než u běžných kontrol. I u pacientů s idiopatickým třesem starším než 60 let je riziko Parkinsonovy choroby 24krát vyšší než u randomizovaných jedinců ve stejné věkové skupině. Lou a Jankovic uvedli 350 případů idiopatického třesu, z nichž 20% je U Parkinsonovy choroby se má za to, že esenciální třes může být důležitým rizikovým faktorem Parkinsonovy choroby.
Posturální třes je běžný u mnoha dyskinezí, včetně Parkinsonovy choroby, a dokonce i jediný příznak v rané fázi.Někteří pacienti se vyvinou posturální třes, který se vyvine Parkinsonovou chorobou o několik let později, a idiopatické třes. Výskyt Jinsenovy choroby je vyšší a může existovat zvláštní podskupina.
Přezkoumat
Vyšetření idiopatického třesu
Krevní elektrolyty, léky, stopové prvky a biochemické testy pomáhají rozlišit diagnózu.
1. CT, MRI, pozitronová emisní tomografie (PET) nebo jednoduchá fotonová emisní tomografie (SPECT), význam pro diferenciální diagnostiku.
2. Elektromyografie (EMG) může zaznamenat synchronní aktivitu kontinuálního uvolňování svalové antagonistické svalové aktivity 4 až 8 Hz a přibližně 10% pacientů vykazuje svalovou kontrakci agonistickou svalovou antagonistou, analýza jediné jednotky ukazuje, Elektrické impulsy jsou kolektivní nebo synchronizované a nově přijaté pohybové jednotky ve fázi náboru během epizody třesu mají abnormálně vysokou okamžitou výbojovou frekvenci 20 až 50 Hz.
3. Genetická analýza je důležitá pro diagnostiku určité dědičné dystonie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika idiopatického třesu
Diagnostická kritéria
Podle častého držení těla pacienta a / nebo akčního chvění by měla rodinná anamnéza po pití po zvážení možnosti idiopatického chvění zvážit rodinnou anamnézu bez dalších příznaků a příznaků nervového systému.
1. Klinická klasifikace třesů Klinická klasifikace třesů navržená Idiopatickou výzkumnou skupinou pro idiopatickou tremor Národní ústavy zdraví (NIH) v roce 1996 byla pět stupňů.
Úroveň 0: Žádný třes.
Třída I: Velmi mírný třes (není snadné najít).
Třída II: Snadno zjistitelná amplituda menší než 2 cm bez deaktivace třesu.
Stupeň III: Významná amplituda chvilky s částečnou deaktivací 2 až 4 cm.
Stupeň IV: těžká amplituda více než 4 cm znehybňujícího třesu.
2. Diagnostická kritéria pro základní třes Diagnostická kritéria pro základní třes navržená American College of Motion Disorders a World Tremor Research Institute.
(1) Základní diagnostická kritéria:
1 Ruce i předloktí jsou třesem.
2 Kromě jevu vybavení, bez dalších příznaků nervové soustavy.
3 nebo pouze třes hlavy, bez dystonie.
(2) Sekundární diagnostická kritéria:
1 Průběh nemoci je více než 3 roky.
2 má rodinnou historii.
3 Po pití se chvění sníží.
(3) Kritéria pro vyloučení:
1 s dalšími příznaky nervového systému nebo s anamnézou traumatu krátce před výskytem třesu.
2 Fyziologická hyperaktivita způsobená drogami, úzkostí, depresí, hypertyreózou atd.
3 má anamnézu mentálního (srdečního) třesu.
4 náhlý počátek nebo postup segmentace.
5 primární erektilní třes.
6 pouze lokální nebo cílové třes, včetně třesů profesních a třesů primárního psaní.
7 pouze slova, jazyk, sputum nebo otřesy nohou.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza idiopatického třesu je velmi důležitá, zejména s následujícími nemocemi.
1. Parkinsonova choroba Parkinsonova choroba je většinou ve stáří, toto období je také mnohonásobným věkem idiopatického třesu, takže mnoho idiopatických třesů je nesprávně diagnostikováno jako Parkinsonova choroba, incidence PD u pacientů s esenciálním třesem je vyšší než u běžné populace. Studie zjistila, že třes příbuzných pacientů s PD byl nejméně 2,5krát větší než u normální kontrolní skupiny, a příbuzní pacientů s PD s esenciálními třesem měli třesku 10krát, což naznačuje, že idiopatický třes a PD jsou dvě nezávislá onemocnění, ale obě. Mezi nimi může být určitý vztah: PD třes je hlavně statický a lze jej kombinovat s třesem akcí, který je často doprovázen pomalým pohybem, rigiditou, abnormální chůzí a méně výrazem.
2. Hypertyreóza a nadměrná funkce nadledvin způsobují třes hyperaktivity. Když je na končetinu aplikováno velké zatížení setrvačnosti, může být frekvence třesu snížena o více než 1 čas / s. Charakteristický třes nemá tento výkon, který může být doprovázen nadměrnou chutí k jídlu, hyperhidrózou a zvýšeným srdečním rytmem. , úbytek na váze, zvýšená neurologická excitabilita a struma a hypertyreóza s obličejem úplňku, centrální obezitou, vysokým krevním tlakem a více krví.
3. vztyčený výkon chvění držení těla chvění trupu a dolních končetin při stání, může ovlivnit horní končetiny, s tělesnou nestabilitou a lýtkovým sputem (svalové vysokofrekvenční tonické kontrakce), uvolnění po sezení nebo ležení na zádech, snížení chůze, chůze Pacienti s třesem mají vyšší výskyt ortostatického třesu. Oba PET mají bilaterální mozek, kontralaterální lentikulární jádro a thalamickou dysfunkci, což naznačuje, že mezi nimi může existovat vztah ve srovnání s idiopatickým třesem, erektilní třes Frekvence (14 až 18krát / s) je rychlejší, u klonazepamu (klonazepamu) lze významně zmírnit gabapentin (gabapentin).
4. Léze mozkové efektorové dráhy jsou hlavně mozkové jádro a kombinované léze paže, vykazující úmyslný třes horní a dolní končetiny, často doprovázený dalšími mozkovými příznaky, jako je ataxie.
5. Otrava nebo drogy vyvolaný třes je obvykle třes držení těla v kombinaci s pohybovým třesem, statický třes a úmyslný třes se mohou vyskytnout také v závislosti na druhu drog a závažnosti otravy, většina třesů ovlivňuje celé tělo, nepravidelné rytmy, mávání křídla Toulec, doprovázený myoklonem.
6. Kortikální třes je nepravidelně vysokofrekvenční (> 7krát / s) držení těla a třes cvičení, často doprovázený cvičebním myoklonem, elektrofyziologické vyšetření může najít velký somatosenzorický evokovaný potenciál a somatosenzorický reflex.
7. Tremor červeného jádra a midbrainu jsou směsí statického, posturálního a úmyslného třesu. Frekvence třesu je 2 až 5krát / s, obvykle způsobená lézemi v blízkosti červeného jádra (mrtvice nebo trauma), které postihují jednu stranu černé. Striatum a vazná dráha paže vedou k třesu kontralaterální končetiny, která je často doprovázena dalšími známkami mozkových kmenů a mozkových lézí.
