Sjögrenův syndrom Poškození nervového systému
Úvod
Úvod do poškození nervového systému u Sjogrenova syndromu Sjogrenův syndrom (Sjögrenův syndrom, SS) je chronické zánětlivé autoimunitní onemocnění způsobené hlavně poškozením exokrinní žlázy. V roce 1892 Micklicz tuto chorobu poprvé nahlásil. V roce 1933 provedl Sjögren podrobněji Studie, známá také jako Micklicz-Sjögrenův syndrom. Toto onemocnění je způsobeno poškozením slzných žláz a příušních žláz a infiltrací zánětlivých buněk, které se projevuje hlavně suchými ústy, suchýma očima a může vykazovat mnohočetné systémové a vícečetné poškození orgánů, a může být spojeno s jinými chorobami pojivové tkáně, jako je revmatoidní artritida, systémové Lupus erythematosus, dermatomyositis, skleroderma atd. Se překrývají, SS se často kombinuje s různými poškozeními nervového systému a dokonce s hlavními klinickými projevy neurologických poškození, jako je periferní neuropatie, myopatie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: systémový lupus erythematosus dermatomyositis scleroderma
Patogen
Etiologie poškození nervového systému Sjogrenovým syndromem
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie SS dosud nebyla objasněna a bylo zjištěno, že SS je autoimunitní onemocnění, u kterého je hlavním cílovým orgánem exokrinní žláza.
(dvě) patogeneze
Pro patogenezi Sjogrenova syndromu existují tři možnosti:
1. Abnormality genetického nebo vrozeného imunitního systému, projevující se jako nadměrná spontánní aktivita B buněk, mohou souviset s nadměrnou funkcí TH buněk nebo funkcí TS buněk.
2. Získané antigeny (jako jsou virové infekce) mění autoantigeny a způsobují produkci autoprotilátek.
3. Exogenní antigeny interagují se specifickou genetickou vnímavostí, což má za následek nadměrnou reaktivitu B lymfocytů a infiltraci lymfocytů cílových orgánů a imunitní komplexy mohou být také zapojeny do patogeneze.
Podle zpráv z literatury může být SS s neurologickým poškozením spojena s vaskulitidou. Předpokládá se, že ischémie způsobená vaskulitidou je hlavní příčinou poškození nervů. U SS s poškozením periferních nervů byla potvrzena biopsie periferních nervů nebo pitva. Akutní nebo chronická vaskulitida a / nebo perivaskulární zánět, zmizení myelinizovaných vláken, vaskulární zánětlivé změny v arteriolách adventitu, destrukce stěny cév a významné zúžení nebo okluze lumenu.
Pacienti se SS a poškozením centrálního nervového systému v kombinaci s periferní vaskulitidou také potvrdili rozsáhlou vaskulitidu v mozkové pitvě. Někteří vědci se navíc domnívají, že SS s neurologickým poškozením může souviset s infiltrací zánětlivých buněk, mozkovým parenchymem Nebo chronická zánětlivá buněčná infiltrace v plášti periferního nervu může být příčinou neurologického poškození. Jiní se domnívají, že mohou existovat anti-neuronální autoprotilátky, které jsou spojeny s poškozením SS centrálního nervového systému a jsou považovány za stimulované imunitními abnormalitami. Vasospasmus může být také příčinou přechodných jednotlivých nebo multifokálních symptomů, které způsobují poškození centrálního nervového systému.
Hlavní patologické změny: poškození periferního nervu je způsobeno hlavně různými stupni ztráty myelinu, v kombinaci s mírnou degenerací axonů, malé krevní cévy adventitií mají zánětlivé změny, destrukci cévní stěny, zúžení nebo uzavření lumen, Elektronové mikroskopické pozorování katabolických produktů obsahujících myelin v Schwannových buňkách, vymizení axonů, poškození svalů ukázalo zánětlivé změny ve svalové tkáni, svalovou atrofii, nekrózu a perivaskulární zánětlivou buněčnou infiltraci, může být spojeno se zřejmými Mikroangiitida, otok a degenerace intravaskulárních vaskulárních endoteliálních buněk, zahušťování bazální membrány, endoteliální buňky mohou vyčnívat do lumen, způsobovat stenózu nebo okluzi lumen a difuzní nekrotizující vaskulitidu a meningoencefalitidu lze pozorovat při poškození mozku.
Prevence
Prevence poškození nervového systému Sjogrenovým syndromem
Neexistují žádná dobrá preventivní opatření pro Sjogrenův syndrom. Včasná diagnóza a včasná léčba jsou nezbytné u pacientů s SS a neurologickým poškozením.Pro pacienty s genetickými faktory patří mezi genetické poradenství a preventivní opatření vyhýbání se blízkým příbuzným, genetické testování nosičů a prenatální Diagnostika a selektivní potrat atd.
Komplikace
Sjogrenův syndrom neurologické poškození komplikace Komplikace systémový lupus erythematosus dermatomy sklerodermie
Kromě výše uvedeného mají pacienti SS často suché oči, sucho v ústech, suchou pokožku, toto onemocnění se může také překrývat s jinými onemocněními pojivové tkáně, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, dermatomyositida, sklerodermie atd. Může být také doprovázen Raynaudovým fenoménem.
Příznak
Sjogrenův syndrom, příznaky poškození nervového systému, běžné příznaky, poruchy vědomí, smyslové poruchy, orální vředy, suché podrážky, suché oči, duševní poruchy, dysfagie, ochrnutí, ektopický rohovkový vřed
1. Poškození centrálního nervového systému uváděné v literatuře u SS a poškození centrálního nervového systému představovalo asi 20%, může být fokální, multifokální nebo difúzní poškození mozku a / nebo míchy, neurologické příznaky se většinou objevují po SS, ale několik Může se objevit před SS, podle místa poškození, klinické projevy se liší, mohou být vyjádřeny jako hemiplegie, afázie, parciální smyslové poruchy, hemianopie, fokální epilepsie a příznaky poškození mozkových kmenů a mozku, lze také vyjádřit jako Příznaky meningální encefalitidy, jako je porucha vědomí, mentální poruchy, meningální podráždění a abnormální složky mozkomíšního moku, jsou častější u duševních poruch, Parkinsonova syndromu a epilepsie.
2. Příznaky poranění míchy jsou relativně malé, což se může projevit jako příznaky a příznaky chronické progresivní myelopatie nebo akutní příčné myelitidy Vzácné krvácení do subarachnoidální míchy, z nichž většina není abnormální.
3. Poškození periferního nervu SS komplikované poškozením periferního nervu je častější, jeho incidence 30% se může projevit jako příznaky poškození kraniálního nervu, častěji s poškozením trigeminálního nervu, projevujícím se jako jedna nebo obě strany otupělosti a pocitu obličeje Snížení, může být doprovázeno oslabením reflexu rohovky, vředem rohovky, bolestí jazyka a vředy v ústech, navíc může dojít k periferní obličejové paralýze, křečím okulomotorických nervů, zmizení čichů a diplopii zornic, může dojít také k hojení kraniálních nervů Sexuální a recidivující poškození míšních nervů se může projevit jako mnohočetná periferní neuropatie, mnohočetná mononeuritida, častější u senzorické periferní neuropatie, projevující se jako pocit končetiny symetrie v rukavicích, doprovázený otupělou akupunkturou, symptomy dolní končetiny Objevuje se dříve a těžší než horní končetiny, nebo znecitlivění a parestézie poškozené oblasti distribuce nervů může být spojeno s motorickými abnormalitami, elektromyogram je denervován a rychlost vedení motorů a senzorických nervů je zpomalena.
4. Symptomy poškození svalů Symptomy svalů se mohou objevit před a po SS, projevující se hlavně jako slabost proximálních svalů končetin, slabost svalů, může být doprovázena výslovností a obtížemi při polykání, EMG je myogenní poškození.
5. Jiné zprávy uvádějí, že SS lze kombinovat s poškozením autonomního nervu, které se projevuje změnami zornic, bez potu a močové dysfunkce, a některé s renální tubulární acidózou, projevující se jako hypokalemická periodická paralýza.
Přezkoumat
Vyšetření neurologického poškození závažného syndromu
1. Obecné vyšetření a další onemocnění pojivové tkáně, bílé krvinky mohou být zvýšeny, žádná specificita.
2. Sérologické vyšetření u 90% pacientů s SS s polyklonálním IgG významně vzrostlo, 85% CIC (+), 70% ANAA (+), 56% CRP (+), 52% RP (+), normální doplněk, proti kazu Glandulární protilátka a protilátky SS-A, SS-B a SS-C byly zvýšeny a protilátka SS-A byla významně zvýšena.
3. Počet buněk CSF může být zvýšen, zejména v důsledku nárůstu monocytů a plazmatických buněk, je zvýšen obsah proteinu, obsah IgG je relativně zvýšen a šance na oligoklonální pásy při elektroforéze proteinu CSF je vyšší.
4. EEG může být fokální nebo difúzní pomalá nebo ostrá vlna.
5. CT nebo MRI mozku lze pozorovat v oblastech s omezeným snížením hustoty.
6. Cerebrální angiografie někdy vykazuje změny v mozkové vaskulární stenóze.
7. Biopsie svalů a periferních nervů vykázala zánětlivé změny ve svalové tkáni, svalovou atrofii, nekrózu a infiltraci perivaskulárních zánětlivých buněk, nervové svazky Schwannových buněk obsahují produkty rozkladu myelinu, axony zmizí.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika poškození nervového systému u Sjogrenova syndromu
Diagnóza
Podle lékařské anamnézy pacienta jsou v okolní krvi suché oči, sucho v ústech, suchá kůže, autoprotilátky SS-A a SS-B a příznaky poškození nervového systému, pokud jsou doprovázeny jinými onemocněními pojivové tkáně, jako je revmatoid Artritida, systémový lupus erythematodes (SLE) atd. By měla být vysoce podezřelá na SS s neurologickým poškozením.
Měla by být provedena bederní punkční CSF, elektromyografie a mozkové CT nebo MRI a v případě potřeby by měla být provedena biopsie svalů a periferních nervů.
Diferenciální diagnostika
Měla by být odlišena od roztroušené sklerózy, různých typů meningencefalitidy, svalové choroby a periferní neuropatie.
