Sklerodermie jícnu
Úvod
Úvod do jícnu sklerodermie Sklerodermalesophagus odkazuje na kinetické abnormality sklerodermie zahrnující vrstvu jícnového svalu. Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně, které postihuje vláknitou tkáň a malé krevní cévy více orgánů. Pokud se jedná o jícen, způsobuje křeče hladkého svalstva jícnu, ischémii a atrofii hladkého svalstva a ukládání submukózního kolagenu a fibrózu. Raynaudův fenomén je často časným projevem PSS. Místo tělangiektázie pozorované u PSS je obvykle předurčením Raynaudova fenoménu, konkrétně obličeje, jazyka, rtů, rukou a horní části hrudníku. U sklerodermie má 95% pacientů Raynaudův fenomén, z nichž 75% je způsobeno Raynaudovým fenoménem. Tito pacienti mají často viscerální poškození a prognóza a konečný výsledek sklerodermie závisí do značné míry na rozsahu poškození cév. A vážnost. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zúžení jícnu
Patogen
Scleroderma jícen
(1) Příčiny onemocnění
Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně, které postihuje vláknitou tkáň a malé krevní cévy více orgánů. Pokud se jedná o jícen, způsobuje křeče hladkého svalstva jícnu, ischémii a atrofii hladkého svalstva a ukládání submukózního kolagenu a fibrózu.
(dvě) patogeneze
1. Imunologie: Toto onemocnění často zahrnuje autoimunitní onemocnění, jako je LE, dermatomyositida, revmatoidní artritida a různé autoprotilátky v séru. Přestože úloha těchto autoprotilátek v patogenezi je stále nejasná, bylo zjištěno. Souvisí s typem nemoci.
2. Abnormální syntéza kolagenu: Nyní je zřejmé, že pevnost a pevnost kůže sklerodermie je způsobena nahrazením většiny nebo všech dermis a / nebo podkožního tuku nově syntetizovaným kolagenem, díky čemuž je pokožka blízko své základní tkáně.
3. Vaskulární teorie: Raynaudův fenomén je často časným projevem PSS. Místo tělangiektázie pozorované u PSS je obvykle předurčením Raynaudova fenoménu, konkrétně obličeje, jazyka, rtu, ruky a horní části hrudníku. U sklerodermie má 95% pacientů Raynaudův fenomén, z nichž 75% je způsobeno Raynaudovým fenoménem. Tito pacienti mají často viscerální poškození a prognóza a konečný výsledek sklerodermie závisí do značné míry na rozsahu poškození cév. A vážnost.
Prevence
Prevence jícnu sklerodermie
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Scleroderma komplikace jícnu Komplikace zúžení jícnu
Scleroderma jícen může být komplikován ezofagitidou a zúžením jícnu.
Příznak
Scleroderma příznaky jícnu časté příznaky dysfagie nižší napětí jícnového svěrače snížené nadýmání pálení žáhy
Zapojení jícnu projevuje dysfágii, pálení žáhy, zvracení, poststernální nebo plnou břišní plnost, kvůli nižšímu uzavření svěrače jícnu a snížené clearance jícnu, jako je achalázie, sklerodermie produkuje pomalou progresivní tekutinu Obtížnost při polykání s pevným jídlem, v důsledku těžkého gastroezofageálního refluxu, jsou příznaky pálení žáhy velmi významné, sklerodermie s typickým postižením jícnu u pacientů s rentgenem hrudníku může být viděna ve vzduchu, ezofageální relaxace, dolní svěrač nemůže být uzavřen, vyšetření barya dále naznačuje Ztráta normálního pohybu jícnu, viditelné otevření ochablého jícnu a jícnového svěrače, nebo dokonce chybějící primární peristaltika, a může také prokázat abnormality jícnu nebo stenózy, tlakové testy jícnu a jícnového svěrače, pokročilé postižení Je vidět, že délka kontrakce jícnu je snížena, peristaltika hladkého svalstva jícnového těla je zastavena, a nižší napětí svěrače jícnu je velmi typické u pacientů se sklerodermou postižení jícnu, a proto je detekován pohyb jícnu při přenosu sklerodermie. A má také sklerodermální ezofageální manometrie Dobrá korelace.
Přezkoumat
Vyšetření jícnu na sklerodermii
Manometrie jícnu vykázala abnormality v jícnovém těle a dolním svěrači jícnu. V pokročilém stádiu byla zkrácena kontrakce jícnu a peristaltika hladkého svalu jícnového těla a snížení dolního jícnového svěrače byly typické u pacientů se sklerodermou a jícnem.
1. Pacienti se sklerodermou a typickým postižením jícnu mohou být na rentgenovém snímku hrudníku vidět vzduchem plněné obrázky jícnu, jícen je uvolněný a dolní svěrač nelze zavřít.
2. Vyšetření barnatým jídlem dále ukazuje, že normální pohyb jícnu je ztracen a ochablý jícen a dolní svěrač jícnu jsou otevřené, a dokonce i primární peristaltika zcela chybí, a může být rovněž prokázán výskyt jícnu nebo stenózy.
3. Test přenosu radionuklidů k detekci pohybu jícnu a sklerodermální ezofageální manometrie mají také dobrou korelaci.
Diagnóza
Diagnóza jícnu sklerodermie
Diagnostická kritéria
1. Nejprve ze všeho, k diagnostice sklerodermie.
2. Zdá se, že jícen má opožděné vyprázdnění, potíže s polykáním nebo refluxní symptomy.
3. Manometrie jícnu vykázala jev se třemi nízkými hodnotami.
4.24h monitorování ezofageálního pH potvrdilo patologický reflux.
5. Endoskopie potvrdila ezofagitidu a byla vyloučena další onemocnění jícnu.
Diferenciální diagnostika
1. Tuberkulóza jícnu: Pacienti s tuberkulózou jícnu mají obecně průkopnické příznaky tuberkulózy v jiných orgánech, zejména tuberkulóze. Příznaky jícnu jsou často zaměňovány nebo skrývány jinými příznaky orgánů, takže je nelze včas objevit. Podle patologického procesu tuberkulózy může být stadium pokročilé infiltrace. Existují příznaky únavy, nízká horečka, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, ale také symptomy nejsou zřejmé, následuje polykání nepohodlí a progresivní dysfagie, často doprovázená přetrvávajícími bolestmi v krku a retrosternalu, zhoršováním při polykání, lézememi vředového typu Většina z nich se vyznačuje bolestí při polykání. Rozlití potravy do průdušnice by mělo zvážit vytvoření tracheální jícnové píštěle. Problémy s polykáním naznačují, že fibróza léze způsobuje zjizvení.
2. Plísňová ezofagitida: klinické příznaky plísňové ezofagitidy jsou atypické, někteří pacienti nemohou mít žádné klinické příznaky, časté příznaky jsou bolest při polykání, potíže s polykáním, bolest v horní části břicha, bolest po zádech a pálení, těžká záďová zadní část Je to jako nůžovitá kolika, která může vyzařovat na záda jako angina pectoris. Candida esophagitida může způsobit těžké krvácení, ale není běžná. Nelegovaní pacienti mohou mít epiteliální prolévání, perforaci nebo dokonce diseminovanou kandidózu a perforace jícnu může způsobit Při mediastinálním zánětu, fistule jícnu a zúžení jícnu, u pacientů s perzistující granulocytopenií s vysokou horečkou by měla být zkontrolována kůže, játra, slezina, plíce a jiná rozšířená akutní kandidóza.
3. Virová ezofagitida Infekce HSV jícnu má často nosní a herpes. Hlavním příznakem je bolest při polykání. Bolest se často zhoršuje při polykání jídla. Jídlo je v jícnu po polykání pomalé. Několik pacientů trpí hlavně dysfagií. Symptomy, mírná infekce mohou být asymptomatické.
