akutní nelymfocytární leukémie u starších osob
Úvod
Úvod do akutní nelymfocytární leukémie ANLL je akutní nelymfocytární leukémie sekundární k myelodysplastickému syndromu nebo léky na chemoterapii, zejména vykazující anémii, horečku a krvácení. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence středních a starších lidí starších 50 let je asi 0,03% - 0,07% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Akutní nelymfocytární leukémie u starších osob
Genetické faktory (20%):
Familiární leukémie představuje 0,7% leukémie a incidence leukémie u stejného dvojčete je třikrát vyšší než u ostatních lidí. B-buněčná chronická lymfocytární leukémie je familiární, vrozená onemocnění, jako je Fanconiho anémie, Downův syndrom, Bloomův syndrom atd. Výskyt leukémie je vysoký.
Jiné nemoci krve (10%):
Jako je chronická myeloidní leukémie, MDS, myeloproliferativní onemocnění, jako je esenciální trombocytóza, myelofibrosa a polycythemia vera, paroxysmální hemoglobinurie, mnohočetný myelom, lymfom a další onemocnění krve, se mohou nakonec vyvinout v akutní Leukémie, zejména ANLL.
Ionizující záření (10%):
Rentgenová diagnostika a léčba, léčba 32P, výskyt leukémie v populaci atomových bomb je vysoký.Chemické faktory (10%):
Benzen a jeho deriváty, antineoplastická činidla, jako jsou alkylační činidla a etoposid, a bis-morfolin pro léčbu psoriázy mohou způsobit leukémii, zejména ANLL.
Virus (20%):
Například retrovirus typu C, lidský virus T lymfocytů-I, může způsobit leukemii dospělých T buněk.
Prevence
Starší akutní nelymfocytární leukémie
Rizikový faktor
(1) Ionizující záření Po ataku atomové bomby v Hirošimě, Hirošimě v Japonsku byl výskyt leukémie mezi přeživšími 30krát a 17krát vyšší než u neexponovaných osob. Dávka záření (100-900 cGy) úzce souvisí s výskytem leukémie. Incidence leukémie byla 3,5krát vyšší než u kontrolní skupiny, většinou akutní lymfoblastické, akutní nebo chronické myeloidní leukémie, matka měla v anamnéze rentgenovou expozici během těhotenství a nárůst počtu rentgenů před těhotenstvím, riziko dětské leukémie se zvýšilo.
(2) byly potvrzeny chemické faktory leukemie vyvolané benzenem: například výskyt pracovníků pracujících v první řadě (kontakt s lepidlem na bázi benzenu) je 3 až 20krát vyšší než u běžné populace, alkylační činidla (jako je hořčice dusíku, benzenbutyl) Kyselina dusičná hořčice, cyklofosfamid, busulfan atd. Může způsobit sekundární leukémii, zejména u nádorů s lymfomem nebo defekty imunitního systému. V posledních letech byl zaznamenán účinek leukémie vyvolané bis-morfolinem. Deriváty ethylaminu mají silné chromozomální aberace, leukémii může způsobit i chloramfenikol a fenylbutazon, leukémie způsobená chemickými látkami je většinou akutní.
(3) Karcinogenní viry Lidská leukémie způsobená viry se vyskytuje pouze u dospělých leukemií T-buněk (ATL): je způsobena lidským T lymfocytárním virem I (HTLV-I), což je C Typ RNA retroviru může být přenášen pohlavním přenosem a krevní produkty mohou být přenášeny laterálně na potomstvo. V letech 1984 až 1990 bylo v Číně, většinou v pobřežních oblastech, nalezeno 11 případů pacientů s ATL.
(4) U dětí s genetickými faktory má jedna osoba akutní leukémii, druhá má o 25% vyšší riziko leukémie než normální lidé a leukémie je stejného typu. Rovněž se porovnává vztah mezi vrozenými chorobami a leukémií. Blízko, jako je vrozená hloupost (Downův syndrom), je často náchylný k leukémii, výskyt akutní leukémie je 20krát vyšší, než je obvyklé.
(5) Hematologická onemocnění Některá krevní onemocnění se mohou nakonec vyvinout v akutní leukémii, jako je chronická myeloidní leukémie, polycythemia vera, esenciální trombocytóza, myelofibróza, myelodysplastický syndrom: paroxysmální noční hemoglobinurie , lymfom, mnohočetný myelom, atd.
(6) Ostatní: Další faktory, které mohou způsobovat leukémii, jsou benzín, organická rozpouštědla, insekticidy, barviva na vlasy, arsenová činidla a povlaky.
2. Terciární prevence
Primární prevence:
1 Jezte více čerstvého ovoce a zeleniny, rozumnou stravu, správné fyzické cvičení a zvyšte odolnost těla.
2 Pro aplikaci radiofarmak a chemických činidel (zejména alkylačních činidel) je nezbytné přísně kontrolovat indikace a dávkování léků, aby se zabránilo zneužívání, a současně nebo následně poskytnout odpovídající ochranná léčiva, aby se snížil výskyt akutní leukémie vyvolané léky.
3 Přijměte nezbytná ochranná opatření pro lidi, kteří dlouhodobě pracují v radioaktivním prostředí, jako jsou obleky na ochranu proti záření, pravidelné ošetření, doplňování multivitaminy atd. A udržování a izolace radioaktivních nástrojů nebo předmětů, aby se zabránilo okolním lidem. Záření.
4 těhotné ženy by se měly během těhotenství vyhnout ionizujícímu záření a zbytečnému příjmu léků.
5 Podporovat ochranu životního prostředí a snižovat znečištění přírodních zdrojů (jako je voda, atmosféra, půda atd.).
Sekundární prevence: Při screeningu u vysoce rizikových skupin by starší pacienti měli podstoupit pravidelné fyzické vyšetření, aby našli pacienty s asymptomatickou leukémií, poskytli další nezbytné vyšetření podezřelých případů, dosáhli včasné detekce, včasné diagnostiky, včasné léčby, nejčastěji používaného vyšetření Existují krevní rutiny, klasifikace bílých krvinek, morfologie destiček a aspirace kostní dřeně, B-ultrazvuk atd.
Terciární prevence: U pacientů, u kterých byla diagnostikována akutní leukémie, je podle stavu těla průběh onemocnění, systém pravidelné léčby různých důležitých funkcí orgánů, kontrola stavu, zlepšení kvality života pacientů a prodloužení doby přežití.
Komplikace
Starší pacienti s akutní nelymfocytární leukémií Anémie komplikací
Existují hlavně anémie, krvácení, infekce atd.
Příznak
Příznaky akutní nymfocytární leukémie u starších pacientů Časté příznaky Trombocytopenie Infiltrace kůže Intravaskulární koagulace Bolest kloubů Respirační selhání Intrakraniální krvácení Qi dynastie chrápání Nodulární renální selhání
Klinické projevy akutního nevyluhování jsou podobné projevům akutního promočení: Existují čtyři hlavní klinické projevy, a to: anémie, horečka, krvácení a infiltrace, které jsou podobné projevům akutního promočení a nebudou znovu popsány, ale liší se od akutního promočení. Je popsána specifika každého podtypu ANLL.
1. Nejméně polovina případů akutních nevyluhovacích případů má příznaky krvácení, hlavní příčinou krvácení je trombocytopenie, ale nelze vyloučit možnost diseminované intravaskulární koagulace (DIC), zejména u akutní promyelitidy podtypu M3. V případě buněčné leukémie jsou zřejmé klinické příznaky krvácení, závažnost a šířka krvácení, zejména rozsáhlé krvácení v mnoha částech, podkožní krvácení se purpurou vyvinulo do purpurové fialové skvrny a tyto jevy krvácení lze vysvětlit primárním onemocněním. Je podezřelé a vyloučené z diseminované intravaskulární koagulace.
2. Příznaky bolesti kostí a kloubů jsou mnohem menší než u ALL, obvykle méně než 20%. Lymfatické uzliny, játra, slezina a jiný otok lze pozorovat v polovině případů, ale otok je světlejší než ALL a incidence je nižší než ALL.
3. Asi 10% případů infiltrace kůže, zčervenání kůže nebo onemocnění je modro-fialové, nodulární, kožní léze jsou častější u akutní monocytární leukémie podtypu M5.
4. Žvýkačky jsou infiltrovány, oteklé a šedavě modré, což je charakteristické pro infiltraci mononukleárních buněk.
5. Na začátku choroby je méně leukémií centrálního nervového systému než ALL, ale v ANLL periferní krvi s vysokými bílými krvinkami vzroste šance na leukémii mozku v mononukleárních buněčných podtypech (M5).
6. Subperiostální infiltrací víček může být zelený nádor, který tlačí oční bulvu směrem ven, což je charakteristické pro ANLL infiltraci.
7. V malém počtu případů periferní krev vykazovala vysoký počet bílých krvinek> 100 × 109 / l. Tyto případy jsou náchylné k leukostáze a leukocytární stádium plicní kapilární postele se zdá být úzkostné, hlasové a intersticiální infiltrace. Těžké respirační selhání, vykazující výkon syndromu respiračního tísně, špatná prognóza, stáza bílých krvinek v centrálním nervovém systému, často doprovázená intrakraniálním krvácením, často způsobuje smrt, leukocytová střeva genitourinárního systému se může objevit abnormální erekce penisu, hyperurikémie Příznaky a selhání ledvin.
8. Klasifikace
(1) Klasifikace FAB: akutní ne-lymfocytární leukémie se dělí na 9 typů takto:
M0 (akutní diferenciace akutní myeloidní leukémie): Původní buňky jsou pod světelným mikroskopem podobné buňkám L2, se zřejmými jádry, cytoplazmatickou průhledností, basofilem, bez azurofilních částic a Auerovými těly, myeloperoxidázou (MPO) ) a pozitivní buňky B Súdánské černé <3%; pod elektronovým mikroskopem mohou být MPO (+); CD33 nebo CD13 a další myeloidní markery (+), lymfoidní antigeny jsou obvykle (-), ale někdy CD7 + .TdT +; Non-leukémie může exprimovat CD7 + .TdT +.
M1 (nediferencovaný typ akutní myeloidní leukémie): Nediferencované granulocyty (typ I + typ II) představují více než 90% ne-mladých červených krvinek kostní dřeně, nejméně 3% buněk je obarveno peroxidázou (+), protoplazmatická cytoplazma Žádné částice typu I a několik částic typu II.
M2 (akutní diferenciace akutní myeloidní leukémie): Myeloblasty tvoří 30% až 89% ne-mladých červených krvinek kostní dřeně, monocytů <20% a dalších granulocytů> 10%.
M3 (akutní promyelocytární leukémie): V kostní dřeni převládají vícegranulární promyelocytární buňky a v neerytroidních buňkách jsou takové buňky ≥ 30%.
M4 (akutní leukémie granulocytů - monocytární): primordiální buňky v kostní dřeni tvoří více než 30% neerytroidních buněk, granulocyty představují 30% až 80% v každém stádiu a mononukleární buňky v každém stádiu jsou> 20%.
Kromě M4 typu M5Eo eosinofilů ≥ 5% v neerytroidních buňkách.
M6 (akutní monocytární leukémie): původní mononukleární buňky v neerytroidních buňkách kostní dřeně,> 80% mladých mononukleárních buněk a monocytů, pokud původní monocyty jsou> 80% M5a, <80% je M5b.
M7 (akutní erytroleukémie): erytrocyty v kostní dřeni ≥ 50%, pravěké buňky v neerytroidních buňkách (typ I + typ II) ≥ 30%.
M8 (akutní megakaryoblastická leukémie): ≥ 30% primitivních megakaryocytů v kostní dřeni.
V Číně se M2 dělí na M2a a M2b2, M2a je M2 a M2b je podtyp navržený Čínou, který se vyznačuje výrazným nárůstem pravěkých a promyelocytárních buněk v kostní dřeni, ale s abnormálními neutrofily. Převládají granulocyty, jejich jádro má často jádra a ve vývoji nukleoplasmat je zřejmá nerovnováha, takové buňky jsou> 30%.
(2) Imunofenotypizace: Imunologická exprese CD33 v akutních nevyluhovacích buňkách byla pozitivní v akutních buňkách akutního nevyluhování, ale akutní lymfoblast byl negativní.
CD33 je pozitivní na normální promyelocytové promyelocytické buňky, mesenchymální buňky a monocyty, CD11b, CD14.CD36 je pozitivní na monocytové buňky, CD13 je pozitivní na myeloblasty a jsou uvedeny CD13 a jaderný TdT. Prognóza pozitivních pacientů byla špatná, zatímco pozitivita CD15 dobře reagovala na chemoterapii. Akutní nemymfocyty nebyly exprimovány na lymfoidních antigenech CD19, CD20, CD21 a CALLA a pouze méně než 5% akutní nevyluhovací exprese TdT Pozitivní, Ia / HLA-DR je exprimován ve většině akutních nevyluhování.
(3) cytogenetická klasifikace: akutní nevyluhující chromosomová změna M1 má monomer 5, t (6; 9), t (9; 22), M2 má monomer 7. monomer 5, t (8; 21) , t (9; 11), del (11), INV (16), t (6; 9), M3 ukazuje t (15; 17), M4 má monomer 7, t (8; 21), t (9) ; 11), del (11), t (6; 9), M4EO viz INV (16), M5 má monomer 7, t (9; 11), del (11), INVt (16).
(4) Molekulární biologie:
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických projevech, krevních testech a vyšetřeních kostní dřeně.
Přezkoumat
Vyšetření akutní nelymfocytární leukémie u starších osob
Periferní krev
V době nástupu se počet leukocytů v periferní krvi může lišit, ale celkový počet bílých krvinek je nižší než u ALL, zejména u akutní promyelocytární leukémie podtypu M3. Počet leukocytů v periferní krvi je přibližně polovina případů <3 × 109 / L, malý počet případů periferní krve může vykazovat významný vysoký počet bílých krvinek (> 100 × 109 / l), snadno vidět subtyp M4 a M5, periferní krev se mohou objevit leukemické buňky, takové tyčinkovité tělo lze vidět v cytoplazmě (Auer Rod) je granulocyt nebo mononukleární buňka, počet leukocytů v periferní krvi je nízký a neexistuje žádný typ leukémie leukémie z leukémie. Ve skutečnosti je vzácný. Pacienti mají v době diagnózy často mírnou anémii a retikulocyty jsou sníženy. Periferní krev může obsahovat nukleované červené krvinky, obvykle mladé červené krvinky, a trombocytopenie je často zřejmá. Když je DIC komplikovaný, jsou krevní destičky redukovány.
2. Kostní dřeň
Ve většině případů je proliferace nukleových buněk zřetelně aktivní a objevuje se velké množství leukemických buněk. V malém počtu případů je proliferace nukleových buněk kostní dřeně snížena. Periferní krev v těchto případech také vykazuje snížení počtu bílých krvinek a podíl leukemických buněk v kostní dřeni je snížen v myeloidní proliferaci. Případy jsou někdy nižší, mohou být menší než 40%, nazývané akutní leukémie s nízkým procentem blastových buněk, prekurzorové buňky erythroidu mohou mít megaloblastické změny, zejména v případech erythroleukémie nebo akutního ne-leukemického leukemického hematopoetického abnormálního syndromu Rozvíjející se proliferace erytroidních buněk je většinou inhibována v ANLL (kromě M6) a inhibovány jsou také buněčné linie megakaryocytů.
3. Buněčná chemie.
4. Biochemie krve
(1) hyperurikémie: lze pozorovat v polovině případů ANLL nebo v případě, že se leukemické buňky ničí a rozpouštějí.
(2) zvýšený lysozym: lze pozorovat u monocytární leukémie M4 a M5, příliš vysoký lysozym může způsobit poškození tubulárních trubic, klinická potřeba musí být ostražitá.
(3) Vyšetření diseminované intravaskulární koagulace: více pacientů s DIC než ALL u ANLL, zejména u pacientů s podtypem M3. Laboratorní testy často ukazují trombocytopenii, ale většina případů prokázala trombocytopenii v důsledku diagnostiky ANLL. Tento parametr má proto malou referenční hodnotu v případech leukémie komplikovaných s DIC Fibrinogen je snížen v DIC, protrombinový čas je prodloužen, produkt štěpení fibrinu je zvýšen, koagulační test protaminové plazmy je pozitivní a je tam 5. místo. Redukce faktorů.
(4) Tvorba buněčných kolonií: Tvorba kolonií leukemických buněk může být rozdělena do pěti typů, a to:
1 typ bez růstu;
2 malé typy shluků;
3 velké typy shluků;
4 Poměr shluků k koloniím je abnormálně zvýšen;
5 klastrů, poměr kolonií je normální a typy 1, 3 a 4 mají špatnou odpověď na chemoterapii, ale také se uvádí, že pouze typ 3 má špatnou prognózu.
Rentgenové vyšetření: rentgenový snímek hrudníku ukazuje, že 5% až 10% případů představuje přední mediastinální hmotu, zvětšení brzlíku je často doprovázeno pleurálním výpotkem, takové případy jsou běžné u T-buněčných akutních sprch.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika akutní nelymfocytární leukémie
1. Identifikace metastáz kostních dřeně u solidních nádorů, jako jsou metastázy kostní dřeně neuroblastomu. Tyto buňky se často objevují v hromadě rozet a v případě potřeby se diferencují elektronovou mikroskopií.
2. Vzhledem ke klinickým nespecifickým příznakům, jako je horečka, kloubní příznaky, by se měla mírná anémie odlišit od juvenilní revmatoidní artritidy nebo lupus erythematosus, neměla by zneužívat hormonální kůru nadledvin, pokud je diagnóza neznámá, nebo to povede k příznakům Ulevit, odložit diagnostiku.
3. Některá infekční onemocnění, jako je infekční mononukleóza, toxoplasmóza, cytomegalovirová infekce, mohou mít horečku, lymfadenopatii a hepatosplenomegalii a v periferní krvi lze pozorovat atypické lymfocyty. Morfologické vyšetření.
4. Kromě leukemického typu, který není leukémií, by se měl odlišit od aplastické anémie, ale při identifikaci těchto dvou typů onemocnění je užitečné vyšetření kostní dřeně. V případech biochemické aplastické anémie je snížena koncentrace kyseliny močové v krvi a laktát dehydrogenázy. A může vzrůst v leukémii.
