akutní lymfoblastická leukémie u starších lidí
Úvod
Úvod do akutní lymfoblastické leukémie u seniorů Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) je typem akutní leukémie. ALL je nejčastějším typem leukémie u dětí. Incidence dospělých je nízká, představuje 15% až 25% dospělé akutní leukémie a míra prevalence starších osob je nižší. Asi 14% akutní lymfoblastické leukémie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% -0 0005% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační selhání
Patogen
Příčina akutní lymfoblastické leukémie u starších osob
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie leukémie nebyla dosud plně objasněna. Více známými faktory jsou:
Genetické faktory (10%):
Familiární leukémie představuje 0,7% leukémie a incidence leukémie u stejného dvojčete je třikrát vyšší než u ostatních lidí. B-buněčná chronická lymfocytární leukémie je familiární, vrozená onemocnění, jako je Fanconiho anémie, Downův syndrom, Bloomův syndrom atd. Výskyt leukémie je vysoký.
Jiné nemoci krve (30%):
Jako je chronická myeloidní leukémie, MDS, myeloproliferativní onemocnění, jako je esenciální trombocytóza, myelofibrosa a polycythemia vera, paroxysmální hemoglobinurie, mnohočetný myelom, lymfom a další onemocnění krve, se mohou nakonec vyvinout v akutní Leukémie, zejména ANLL.
Ionizující záření (18%):
Rentgenová diagnostika a léčba, léčba 32P, výskyt leukémie v populaci atomových bomb je vysoký.
Chemické faktory (18%):
Benzen a jeho deriváty, antineoplastická činidla, jako jsou alkylační činidla a etoposid, a bis-morfolin pro léčbu psoriázy mohou způsobit leukémii, zejména ANLL.
Virus (10%):
Například retrovirus typu C, lidský virus T lymfocytů-I, může způsobit leukemii dospělých T buněk.
(dvě) patogeneze
Patogeneze dosud nebyla objasněna.
Prevence
Prevence starší akutní lymfoblastické leukémie
Zlepšit imunitu těla a zabránit infekci.
Komplikace
Starší pacienti s akutní lymfoblastickou leukémií Komplikace, respirační selhání
Existují krvácení, vážné infekce a respirační selhání.
Příznak
Příznaky akutní lymfoblastické leukémie u starších pacientů Časté příznaky trombocytopenická leukémie buněčná infiltrace kostní bolest hypertermie intravaskulární koagulace kožní infiltrace bakteriální smíšená infekce zimnice gingivitida sekundární infekce
Existují 4 aspekty klinických projevů, jmenovitě anémie, horečka, krvácení a infiltrace, symptomy nástupu mohou být skryté, pomalé nebo náhlé.
Anémie
Je to proto, že proliferace erytroidních buněk kostní dřeně je inhibována a zkrácení života červených krvinek v některých případech, stejně jako krvácení, je také příčinou anémie.Ak samozřejmě po aplikaci chemoterapie, lék inhibuje proliferaci erytroidních buněk a může zhoršit příznaky anémie. .
2. horečka
Polovina pacientů s časnou horečkou, může být nízká horečka, může být až 39 ~ 40 ° C nebo více, se zimnicí, pocením atd., Ačkoli leukémie sama o sobě může být horečka, ale vyšší teplo často naznačuje sekundární infekci, příčinou infekce je Nízká imunitní funkce, včetně inhibice normální proliferace leukocytů, neutropenie a nízká buněčná imunitní funkce Když pacienti podstoupí chemoterapii, včetně kortikosteroidů, jsou náchylnější k infekci. Běžnou infekcí je infekce horních cest dýchacích. Nejčastější formou stomatitidy, gingivitidy nebo anginy pectoris, se mohou vyskytnout vředy nebo dokonce nekróza v závažných případech, kromě toho je také častější pneumonie, enteritida, pyelonefritida, perianální zánět, karbunkl, závažná infekce může být komplikována bakterémií nebo sepse, Někteří pacienti mohou mít horečku a nemohou najít infekci. Většina infekcí na začátku leukémie jsou bakteriální infekce, zejména gramnegativní infekce bacilů. Pozdní případy jsou často smíchány s plísňovými infekcemi nebo smíšenými infekcemi bakterií. Infekce a cytomegalovirová infekce.
3. Krvácení
Hlavní příčinou krvácení je trombocytopenie Důvodem trombocytopenie je, že je inhibována proliferace megakaryocytů kostní dřeně, následuje infiltrace stěn krevních cév leukemických buněk a někteří pacienti s difúzní intravaskulární koagulací mají zjevné příznaky krvácení. Inhibice proliferace megakaryocytů bude zhoršovat příznaky krvácení. Nejzávažnějším krvácením je intrakraniální krvácení. Intrakraniální krvácení je často doprovázeno intrakraniální leukemickou buněčnou infiltrací, která je často jednou z příčin úmrtí na leukémii. 62,24%, z toho 87% bylo intrakraniální krvácení.
4. Výkon infiltrace orgánů a tkání
Leukemické buňky mohou být infiltrovány do více orgánů a mohou mít různé infiltrační příznaky:
(1) Je častější, že infiltrace kostní dřeně způsobuje sternální citlivost a infiltrace kostí a kloubů má bolestivé příznaky. V několika případech jsou příznaky bolesti kostí způsobeny nekrózou leukémie v kostní dřeni.
(2) Infiltrace lymfatických uzlin, jater a sleziny se může objevit při různých stupních otoku, častěji než u akutního nevyluhování, přičemž každý z nich činil 75%, 85%, 78%.
(3) Přibližně 10% případů má bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a projevy leukémie centrálního nervového systému při nástupu nemoci. Meningální leukémie je běžný typ infiltrace leukémie centrálního nervového systému. Leukémie (CNS-L) se také může projevit jako infiltrace mozkového parenchymu a infiltrace míchy. Podle různých částí se mohou objevit odpovídající lokalizační příznaky.
(4) Infiltrace kůže je vzácná u akutních sprch. Pokud dojde k zasažení kůže, mnoho časných fenotypů B buněk.
(5) Varlata jsou infiltrována a dochází k bezbolestnému otoku, většinou na jedné straně, ačkoli na druhé straně není oteklé, ale během biopsie dochází často k infiltraci leukemických buněk. Testikulární leukémie je častější u chlapců po akutní chemoterapii leukémie Nebo mládí, je hlavní příčinou extramedulární recidivy leukémie po CNS-L.
5. Klasifikace
Klasifikace leukémie se vyvinula z klasifikace FAB v 70. letech až do dnešní klasifikace MICM (morfologie, imunita, cytogenetika a molekulární biologie):
(1) Klasifikace morfologie FAB: akutní drench je rozdělen do tří podtypů L1, L2, L3.
(2) Imunologická klasifikace:
Imunohistochemická exprese 1B buněk Počáteční pre-B buňky vykazovaly HLA-DR, TdT (terminální deoxynukleotidyltransferáza), CD34, CD19, CD24, CD10 (CALLA) a další pozitivní; pre-B buňky vykazovaly HLA-DR, CD19, CD24, CD10, CD20, Cμ (cytoplazmatický těžký řetězec) pozitivní, B buňky vykazovaly HLA-DR, CD19, CD24, CD10, C20, CIg, C21 pozitivní.
Antigen T buněk CD7 2T buněk je nejcitlivější, ale některé T buňky jsou negativní, takže je nutné přidat CD5 a CD 2. Dětské T buňky jsou zřídka exprimovány HLA-DR pozitivní, CD3 je často Cytoplazmaticky pozitivní a povrchově negativní.
(3) cytogenetická klasifikace: chromozomální změny u akutních lymfoblastů: akutní lymfoblasty před B buňkami t (1; 19); akutní lymfoblasty t buněk (8; 14), t (2; 8), t (8; 22) T lymfocytární akutní lymfoblast t (11; 14), t (1; 14), t (8; 14), t (10; 14), t (7; 9), t (7; 14), INV (14) Kromě toho je v akutní sprše stále t (9; 22), často špatná prognóza změn chromozomů.
(4) Molekulární biologie: S neustálým vývojem technik molekulární biologie, jako jsou PCR, FISH a in situ techniky PCR genové diagnostiky, nenašli někteří pacienti s leukémií chromozomální abnormality, ale genetické diagnostické techniky mohou najít abnormální fúzní geny; Myc z t (8; 14) (q24; q32) je fúzován s imunoglobulinovým (Ig) genem a E2A z t (1; 19) (q23; p13) je fúzován s genem PBX, t (1; 14) (p32; Q11) SCL (TAL-1) je fúzován s genem TCR, t (10; 14) (q24; q11) HOX-11 je fúzován s genem TCR, t (11; 14) (q13; q32) BCL-1 Fúze genu Ig a t (14; 18) (q32; q21) BCL-2 jsou fúzovány s genem Ig a tyto fúzní geny jsou často spojovány s akutními lymfoblasty.
Přezkoumat
Vyšetření akutní lymfoblastické leukémie u starších osob
Periferní krev
Když je počet bílých krvinek na začátku, přibližně 60% případů se zvýší,> 10 × 109 / la více než 50 × 109 / l, což představuje téměř 1/4 případů. Čím vyšší je počet bílých krvinek, tím vyšší je podíl pravěkých lymfocytů. Vysoký počet bílých krvinek není vysoký, některé méně pravěké buňky nebo žádné pravěké buňky, tzv. Leukemie sub leukémie a leukémie ne leukémie, pokud je počet leukocytů v periferní krvi> 50 × 109 / l (50 000 / mm3) ), často se zjevnými lymfatickými uzlinami, játry, splenomegálií a často imunofenotypem T buněk, je počet červených krvinek častý, většina případů (2/3 případů) vykazovala mírnou anémii, hematokrit <30%, rod Pozitivní buňky, pozitivní pigmentovaná anémie, snížený počet trombocytů, asi 60% případů <50 × 109 / l (50 000 / mm3).
2. Vyšetření kostní dřeně
Kromě morfologického vyšetření Wrightova barvení lze punkci kostní dřeně použít také pro imunofenotypické, histochemické a cytogenetické testy.Když je hustota buněk kostní dřeně velmi vysoká a proliferace retikulární fibrózy, je obtížné extrahovat tekutinu kostní dřeně. fenomén „suché pumpy“, musíte provést biopsii kostní dřeně, vyšetření kostní dřeně ukázalo zvýšenou proliferaci buněk a vidět velké množství lymfatických leukemických buněk, ale morfologie myeloidních a erytroidních prekurzorových buněk je normální, ale počet je snížen, megakaryocyty často Špatná proliferace.
3. Buněčná chemie
Peroxidázová negativní; glykogenová PAS reakce pozitivní blok nebo granulární; nespecifická esterázová negativní; neutrofilní alkalická fosfatáza se zvýšila.
4. Biochemie krve
(1) Stanovení kyseliny močové v krvi Vzhledem k vysoké rychlosti přeměny buněk leukémie v buňkách dochází k metabolickým poruchám, které vykazují zvýšení hladiny kyseliny močové v krvi, ale symptomy dny jsou vzácné, ale je třeba věnovat pozornost tomu, zda se vyskytuje nefropatie kyseliny močové, a to i v případě, že buňky leukémie nejsou příliš vysoké. Současně dojde ke zvýšení hladiny kyseliny močové v krvi.Je také důležité si uvědomit, že pokud má pacient současně silnou dehydrataci, může se více vyskytnout nefropatie kyseliny močové a může dokonce způsobit závažnou renální dysfunkci.
(2) Krevní laktátdehydrogenáza je zvýšena v důsledku zvýšení přeměny leukemických buněk.
5. Vyšetření mozkomíšního moku (CSF)
Přibližně 3% dětí s akutním výtokem mají invazi do centrálního nervového systému. Kromě rutinního vyšetření mozkomíšního moku je pro diagnostiku nápomocná i centrifugální sedimentace a koncentrace k nalezení leukemických buněk v mozkomíšním moku. Když je podíl buněk velmi vysoký, krvácení způsobené lumbální punkcí povede ke „vstupu“ leukemických buněk periferní krve. Proto jsou některé případy, že lumbální punkce je opožděna o několik dní. Je lepší mít lumbální punkci. Když je infiltrován centrální nervový systém (mozková a míchová membrána), ukazuje to zvýšený tlak CSF, zvýšený protein, snížený cukr a leukemické buňky.
6. Rentgenové vyšetření: rentgen hrudníku ukazuje, že 5% až 10% případů představuje přední mediastinální hmotu, zvětšení brzlíku často doprovází pleurální výpotek, takové případy jsou běžné u akutní sprchy T buněk.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika akutní lymfoblastické leukémie
Diagnóza
Diagnóza pohotovostního oddělení závisí hlavně na vyšetření kostní dřeně, viz velké množství primitivních lymfocytů, nejméně 25%, ale podíl kostní dřeně v akutní lymfatické uzlině je mnohem více než 25%.
Diferenciální diagnostika
1. Identifikace metastáz kostních dřeně u solidních nádorů, jako jsou metastázy kostní dřeně neuroblastomu. Tyto buňky se často objevují v hromadě rozet a v případě potřeby se diferencují elektronovou mikroskopií.
2. Vzhledem ke klinickým nespecifickým příznakům, jako je horečka, kloubní příznaky, by se měla mírná anémie odlišit od juvenilní revmatoidní artritidy nebo lupus erythematosus, neměla by zneužívat hormonální kůru nadledvin, pokud je diagnóza neznámá, nebo to povede k příznakům Ulevit, odložit diagnostiku.
3. Některá infekční onemocnění, jako je infekční mononukleóza, toxoplasmóza, cytomegalovirová infekce, mohou mít horečku, lymfadenopatii a hepatosplenomegalii a v periferní krvi lze pozorovat atypické lymfocyty. Morfologické vyšetření.
4. Kromě leukemického typu, který není leukémií, by se měl odlišit od aplastické anémie, ale při identifikaci těchto dvou typů onemocnění je užitečné vyšetření kostní dřeně. V případech biochemické aplastické anémie je snížena koncentrace kyseliny močové v krvi a laktát dehydrogenázy. A může vzrůst v leukémii.
