multifokální motorická neuropatie
Úvod
Úvod do multifokální motorické neuropatie Multifokální motorická neuropatie (MMN) je známá také jako multifokální demyelinizující motorická neuropatie. Jedná se o vzácnou demyelinizující periferní neuropatii, která byla uznána v posledních letech. Od roku 1985 do roku 1986 Parry a kol. A Roth a kol. Hlásili téměř 4 případy čisté motorické neuropatie. Klinickými projevy byly progresivní asymetrické končetiny. Neschopný, hlavně kvůli distálnímu postižení, elektrofyziologické rysy jsou perzistentní multifokální blok (CB) na motorických nervech, zatímco senzorické nervy nemají žádné nebo jen velmi lehké postižení. V roce 1988 Pestronk a kol. Poprvé uvedli zvýšené hladiny anti-gangliosidových GM1 protilátek v séru pacientů s tímto onemocněním a reagovali na imunoterapii. Od té doby se většina vědců domnívá, že se toto onemocnění liší od chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie (CIDP) a nemoci motorických neuronů, ale jediné onemocnění zvané multifokální motorická neuropatie. Již v roce 1982 Lewis et al. Uvedli pět případů motorické neuropatie s podobnými klinickými a elektrofyziologickými rysy a dva případy se zlepšily po léčbě kortikosteroidy.V současné době se většina vědců domnívá, že tyto případy jsou variantami CIDP. Rozdíl mezi ním a MMN je v tom, že první z nich má postižení senzorickým nervem a je účinný při léčbě kortikosteroidy. Dosud bylo na celém světě hlášeno více než 300 MMN. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: myasthenia gravis
Patogen
Příčiny multifokální motorické neuropatie
(1) Příčiny onemocnění
O etiologii tohoto onemocnění je známo jen málo. Předpokládá se, že může souviset s infekcí Campylobacter jejuni. Bylo hlášeno, že 3 pacienti mají klinické projevy titru protilátek MMN a anti-GM1 poté, co trpí enteritidou Campylobacter jejuni, případně jejunální zakřivením Lipopolysacharidová složka (LPS) bakterií indukuje produkci anti-gangliosidové protilátky.
Existují přinejmenším dva důkazy o tom, že onemocnění je spojeno s autoimunitou: jedním z nich je, že 20% až 84% pacientů má zvýšené sérové GM1 protilátky a druhým je významný podíl pacientů s imunosupresivy (intravenózními imunoglobuliny a cyklofosfamidem). Léčba je účinná.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná, sérová anti-gangliozidová protilátka GM1 je zvýšená a použití imunoterapie může zlepšit příznaky, což naznačuje, že onemocnění je zprostředkováno imunitou, přesný mechanismus imunitní odpovědi a potenciální cílové antigeny stále Není jasné, že sérová anti-gangliosidová GM1 protilátka a anti-asialo-GM1 protilátka jsou v MMN často zvýšené. Po snížení terapeutického titru protilátky mají někteří pacienti zlepšené symptomy a podporují takové protilátky v patogenezi tohoto onemocnění. Pokusy in vitro s ischiatickým nervem potkana však ukázaly, že v Langfeiho uzlu a aktivaci sekundárního komplementu došlo k vazbě anti-GM1 protilátky, zatímco test vedení nervu nevykazoval žádnou abnormalitu. Někteří pacienti reagovali na imunoterapii, ale někteří pacienti reagovali na imunoterapii. Její sérová anti-gangliosidová protilátka není vysoká, na druhé straně mohou být anti-GM1 protilátky přítomny také u některých pacientů s Guillain-Barreovým syndromem (GBS), motorickým neuronovým onemocněním, senzimotorickou periferní neuropatií a CIDP. Zvýšená, tato zjištění zpochybnila patogenní roli těchto protilátek a korelace mezi specificitou těchto protilátek a různými klinickými symptomy nebyla potvrzena, takže dosud není Proč Chu podobné protilátky mohou způsobit různá onemocnění.
Aby se potvrdila patogenní role anti-GM1 protilátek v MMN, bylo provedeno mnoho experimentů in vivo a in vitro, kdy intraperitoneální injekce nebo expozice nervů multifokálnímu CB, vysoké titry MMN pacientů bez onemocnění motorických neuronů Anti-GM1 sérum protilátek může indukovat fokální CB in vivo a in vitro, ale jeho výsledky nebyly potvrzeny purifikovanou anti-GM1 protilátkou V poslední době sérum pacientů s MMN s anti-GM1 protilátkou s vysokým titrem a bez ní V případě myšího distálního motoru může být vyvolán podobný blokovací účinek, což naznačuje, že v současnosti používaný způsob detekce anti-GM1 protilátek není dostatečně citlivý, nebo že sérová složka pacientů s MMN, spíše než anti-GM1 protilátka, způsobuje CB. .
Mechanismus MMN selektivního poškození motorických nervů je nejasný, což může odrážet různé antigenní složky nebo různé exprese motorických a senzorických nervů, pravděpodobně kvůli rozdílu ve struktuře GM1 sfingosinu motorických nervů od senzorických nervů, a tedy Afinita protilátky GM1 souvisí nebo odráží rozdíl v náchylnosti motorických a senzorických nervů k poškození nebo schopnosti opravit poškození.
Biopsie nervového nervu v blízkosti části motorického bloku ukázala, že hlavními patologickými změnami byla struktura podobná cibuli vytvořená demyelinizací a proliferací Schwannových buněk, bez infiltrace zánětlivými buňkami a mírnými axonálními změnami v biopsii nervového nervu. Sexuální a demyelinizační změny, pouze 3 případy MMN pitevních dat, ukazují změny nervového kořene a periferního nervu, ale také ztrátu neuronů předního rohu a rozpuštění Nisslova těla, 2 případy mají Bunina tělo, 2 případy měly poškození kortikospinálního traktu.
Proto byl vztah mezi multifokální motorickou neuropatií a onemocněním motorických neuronů kontroverzní: Někteří vědci se domnívají, že existují případy, kdy může být perinukleární část neuronů a periferních nervů poškozena současně, nejen unavena. Jeden.
Prevence
Multifokální prevence motorické neuropatie
Neexistují žádná dobrá preventivní opatření pro autoimunitní onemocnění. U klinicky léčených pacientů věnujte pozornost následujícím bodům, abyste předešli recidivě:
1. Posílit výživu, zlepšit fyzickou zdatnost a zabránit nachlazení.
2. Procvičujte správné metody kašle a kašle, abyste zabránili sekundárním infekcím v plicích.
Komplikace
Multifokální komplikace motorické neuropatie Komplikace Myasthenia gravis
Podmínka se může opakovat: Akutní fáze je podobná výkonu syndromu Guillain-Barre, ale dýchací svaly nejsou unavené a každodenní život se často nemůže postarat o slabost svalů.
Příznak
Příznaky multifokální motorické neuropatie Časté příznaky Svalová myastenie porucha vodivosti blokování krku a zadních svalových křečí
1. Zákeřný nástup, malý počet pacientů může být akutní nebo subakutní, věk dobrých vlasů je 20 až 50 let, častější u mužů, poměr mužů k ženám je 4: 1.
2. 90% pacientů mělo počátek distální končetiny, hlavně postižení horních končetin, v počátečním stádiu dominovala svalová slabost a bilaterální strany byly asymetrické. Rozložení oblasti bylo většinou v souladu s frenickým nervem, ulnárním nervem a středním nervem. Může dojít ke svalové atrofii a 2/3 pacientů může mít fascikulaci a svalové křeče.
3. Malý počet pacientů může mít přechodnou bolest ramene a mírnou parestezii, ale žádné pozitivní a konstantní smyslové poruchy.
4. Sputum reflex je normální nebo oslabený Občas je reflex sputa aktivní, žádné známky pyramidálního traktu a postižení lebečního nervu a respiračního svalu jsou vzácné.
5. Neuromuskulární elektrofyziologické vyšetření ukázalo, že charakteristické změny byly perzistentní, multifokální a parciální motorický blok, který se týká výběru dvou bodů na proximálním a distálním konci končetiny ke stimulaci motorického nervu. Amplituda a plocha výsledného složeného akčního potenciálu svalů jsou sníženy o více než 20%, někdy až o 70% nebo více, a bez abnormálně krátké rozptýlené fáze. Vodivý blok se může vyskytovat současně ve více periferních nervech nebo ve stejném nervu. V různých segmentech je vodivý blok snadno detekován v ulnarovém nervu, středním nervu a frenickém nervu.
6. Laboratorní testy mají mírný vzestup sérové kreatinkinázy (CK), malý počet pacientů s cerebrospinální tekutinou může mít přechodné mírné zvýšení, 20% až 84% pacientů se sérovou anti-gangliozidovou (GM1) protilátkou pozitivní, domácí V 6 případech byla sérová GM1 protilátka významně zvýšena ve 4 případech a v ostatních 2 případech byla mírně zvýšena.
Přezkoumat
Vyšetření multifokální motorické neuropatie
1. Sérologické vyšetření: CK v séru je mírně zvýšen, 20% až 84% pacientů s pozitivní sérovou anti-gangliosidovou (GM1) protilátkou, detekcí koncentrace těžkých kovů v séru (olovo, rtuť, arsen, antimon atd.) Vede k diferenciální diagnostice .
2. Vyšetření mozkomíšního moku: protein může být mírně přechodně zvýšen.
3. Svalové a neurofyziologické vyšetření: Je velmi důležité identifikovat neurogenní a myogenní poškození, umístění poškození periferních nervů a rozlišení mezi degenerací axonů a demyelinací. Neuromuskulární elektrofyziologické vyšetření ukázalo, že multifokální motorická neuropatie může mít charakteristické změny, které jsou perzistentní, multifokální a parciální motorický blok.
4. Biopsie periferního nervu: důležitý laboratorní test pro diferenciální diagnostiku periferní neuropatie.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace multifokální motorické neuropatie
Podle hlavních klinických rysů tohoto onemocnění, pokud se u pacienta projevuje chronická progresivní svalová slabost s distribucí periferních nervů, by měla být uvažována svalová atrofie, asymetrie vlevo a vpravo, ovlivněná hlavně postižením distálních končetin, žádné nebo velmi mírné smyslové příznaky. Možnost MMN spočívá v tom, že musí být provedeno neurologické elektrofyziologické vyšetření. Charakteristickými nálezy tohoto onemocnění jsou fokální vodivý blok jednoho nebo více motorických nervů a test smyslového vodivosti odpovídajícího nervu je normální. Jiné abnormality, jako je distální latence a F vlna Mírné prodloužení latence, mírné snížení rychlosti vedení a abnormální rozptyl času jsou také běžné v motorických nervech a mají určitou hodnotu pro diagnózu.
Neuroelektrofyziologické vyšetření zjistilo, že některé motorické nervové bloky a normální smyslový nerv jsou nezbytnými podmínkami pro diagnostiku MMN. Zvýšení sérové anti-gangliosidové GM1 protilátky je užitečné pro diagnostiku.
1. Identifikace s chronickým Guillain-Barreovým syndromem (CIDP)
Patologie neurobiopsie prokázala ztrátu myelinu a proliferaci Schwannových buněk Neuroelektrofyziologické vyšetření ukázalo změny rychlosti vedení nervů a imunosupresivní léčiva, zejména cyklofosfamid a intravenózní imunoglobulin, dobře reagovala. Je snadné zaměnit.
CIDP má však v klinické praxi objektivní a dlouhotrvající smyslové poruchy. Senzorické příznaky MMN jsou malé a mírné. MMN může mít aktivní šlachy a fascikulace. CIDP však nemá žádné příznaky. Nebo mírně zvýšená, CIDP dobře reagovala na prednison, zatímco MMN byla účinnější než léčba prednisonem. Anti-GM1 titr byl běžný u MMN, vzácně byl pozorován u CIDP a neurobiopsický CIDP měl zřejmou infiltraci zánětlivých buněk, zatímco MMN Ne.
2. Identifikace s amyotropní laterální sklerózou (ALS nebo SMA)
MMN má někdy evidentní svalovou slabost a svalovou atrofii s fascikulací, hyperreflexií a snadno se zaměňuje s ALS nebo SMA. Biopsie motorického nervu odhaluje demyelinační změny a experimentální léčba IVIG účinně podporuje MMN. Magnetická rezonanční spektroskopie má kortizol Ztráta kyseliny asparagové a magnetická stimulace motorické kůry odhalila, že poškození centrálního vedení motoru naznačuje ALS.
