mastocytární leukémie
Úvod
Úvod do leukémie žírných buněk Leukemie žírných buněk (MCL), také známá jako tkáňová bazofilní leukémie, je klonální onemocnění způsobené maligní proliferací žírných buněk. MCL lze transformovat z onemocnění žírných buněk (typ II nebo III) nebo to může být MCL od začátku. Protože leukémie žírných buněk je často progresivním projevem rozšíření žírných buněk, existují obvykle dva hlavní typy specifických projevů: 1. Infiltrace žírnými buňkami: jako jsou játra, slezina, lymfatické uzliny nebo poškození kostí, citlivost kostí nebo rozpuštění Poškození kostí: infiltrace kůže způsobila svědění, zarudnutí, pigmentovanou kopřivku, rozsah velikosti, nahnědlou hnědou vyrážku nebo papuly, někdy uzlíky, pozitivní test na poškrábání kůže. 2, žírné buňky v cytoplazmě žírných buněk mají heterogenní částice: obsahující heparin, kyselinu hyaluronovou a mohou produkovat histamin, různé glykosaminoglykany (glykosaminoglykany), kininy, prostaglandiny a další uvolňování histaminu mohou způsobit tvrdohlavější Gastroduodenální vřed, bolest břicha, hemateméza, meléna a bolesti hlavy, otoky obličeje a končetin. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: šok trávicího vředu
Patogen
Příčina leukémie žírných buněk
Příčina onemocnění:
Příčina není známa a hlášená incidence může souviset s mutací genu C-KIT.
Patogeneze
MCL má také patologické a klinické rysy AML. Pouze buňky infiltrující orgány jsou hlavně žírné buňky. Mohou se vyskytnout lymfatické uzliny, hepatomegalie, splenomegalie a někdy osteolytické léze. Hlavním rysem MCL je infiltrace kůže. Kožní lézí je pigmentovaná kopřivka, což je nahnědlá vyrážka nebo papule, která může tvořit uzliny a je pozitivní pro poškrábání kůže.
Cytoplazma žírných buněk obsahuje granule, které vylučují různé účinné látky, které vylučují histamin, tvoří hyperhistamin a odpovídající klinické projevy jsou speciální sadou MCL, jako je zarudnutí kůže, svědění, bronchospasmus a dokonce i Hypotenze, synkopa a šok mohou také způsobit refrakterní žaludek, dvanáctníkový vřed, krev, perforaci a další vážné komplikace.Pokud se uvolní nadměrný heparin, může to způsobit různé tendence ke krvácení.
Prevence
Prevence leukémie žírných buněk
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace leukémie žírných buněk Komplikace, trávicí vřed, šok
Hlavními komplikacemi jsou bronchospasmus, hypotenzní šok, zažívací vřed, krvácení a perforace, které jsou způsobeny uvolňováním histaminu ze žírných buněk.
Příznak
Příznaky leukémie žírných buněk Časté příznaky Bolesti břicha Zvětšení lymfatických uzlin Černé stolice skvrnitá dušnost Obtížná tendence ke krvácení
Protože leukémie žírných buněk je často progresivním projevem rozšíření žírných buněk, existují obecně dvě široké kategorie specifických projevů.
1, způsobené infiltrací žírných buněk: jako jsou játra, slezina, oteklé lymfatické uzliny nebo způsobují poškození kostí, citlivost kostí nebo osteolytické poškození; infiltrace kůže způsobená svěděním, zarudnutím, pigmentovanou kopřivkou, rozsahem velikosti, Hnědavě hnědá vyrážka nebo papuly, někdy uzlíky, pozitivní poškrábání kůže.
2, žírné buňky mají cytoplazmatické granule obsahující heparin, kyselinu hyaluronovou a mohou produkovat histamin, různé glykosaminoglykany (glykosaminoglykany), kininy, prostaglandiny atd.: Uvolňování histaminu může způsobit tvrdohlavější Žaludeční duodenální vřed, bolest břicha, hemateméza, melena a bolesti hlavy; obličejový, edém končetiny, masivní uvolňování histaminu mohou způsobit náhlé návaly kůže, bronchospasmus, palpitace, kopřivka, dokonce šok, uvolnění heparinu Více může způsobit tendenci ke krvácení, navíc může dojít k únavě, horečce, úbytku hmotnosti, anorexii.
Přezkoumat
Vyšetření leukémie žírných buněk
1, krev: často se projevuje jako mírná až střední anémie, krevní destičky mohou být sníženy nebo normální, počet bílých krvinek se zvyšuje jako vysoký (10 ~ 150) × 109 / l, počet žírných buněk se významně zvýšil.
2, kostní dřeň: hyperplázie je aktivní nebo extrémně aktivní, existuje více tkáňových bazofilů, mohou se také zvýšit bazofily, jiné buňky jsou potlačeny, megakaryocyty a trombocytopenie, žírné buňky a bazofilní Morfologie granulocytů je odlišná. První je větší a nepravidelná, má průměr 15-20 μm. Má více cytoplazmy. Může mít pseudopody nebo vakuoly. Částice jsou hrubé a husté a velikost je relativně jednotná. Je tmavě fialová a může zakrývat jádro, ale obecně je jaderná. Stále viditelné, jádro je kulaté nebo oválné, vystředěné nebo odchýlené, s větším počtem jaderných chromatinů a bez jader. V elektronové mikroskopii mají částice žírných buněk amorfní strukturu nebo typický rys podobný papíru.
3. Cytochemie: Barvení sudanskou černou B (SB) a alciánovou modrou bylo pozitivní, chloracetát a kyselá fosfatáza byly pozitivní, peroxidáza (POX) a a-naftolesteráza byly negativní.
4. Imunofenotyp: Myeloidní marker CD33 může být pozitivní, což naznačuje, že je odvozeno od myeloidní linie, zatímco CD4 a CD2 ukazují, že je příbuzný T buněčné linii.
Rentgenové vyšetření ukázalo osteosklerózu nebo destrukci; B-ultrazvuk, hepatosplenomegalie, lymfadenopatie; podle stavu, klinických projevů, symptomů, příznaků, výběru EKG, CT, gastrointestinální endoskopie.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace leukémie žírných buněk
Diagnostická kritéria
Domácí diagnostická kritéria jsou následující:
Zaprvé, klinické projevy leukémie nebo hyperplazie žírných buněk: 1, lymfatických uzlin, jater nebo splenomegalie; 2, žírné buňky uvolňují histamin a další látky způsobené lokálními a systémovými změnami, včetně zarudnutí kůže, pigmentované kopřivky , svědění kůže, epizody bronchospasmu, potíže s dýcháním, bušení srdce, hypotenze, synkopa, šok a další příznaky.
Za druhé, v periferní krvi jsou žírné buňky (tkáňové bazofily).
Zatřetí, žírné buňky v kostní dřeni se zjevně proliferují a zabírají více než 30% jaderných buněk.
Začtvrté, zvýšený histamin v moči.
5. Pokud je kostní dřeň čerpána nebo má infiltraci kůže a orgánů, je pro potvrzení diagnózy nutná biopsie.
Diferenciální diagnostika
I. Onemocnění žírných buněk: Onemocnění žírných buněk má také řadu klinických projevů způsobených hyperhomocytemií a identifikace leukémie žírných buněk je založena hlavně na počtu žírných buněk v kostní dřeni, u> 30% je diagnostikována leukemie žírných buněk, navíc anémie Přítomnost trombocytopenie a výskyt naivních žírných buněk také podporují diagnózu leukémie.
Za druhé, bazofilní leukémie: To a leukémie žírných buněk mohou mít také řadu klinických projevů hyperhomocytemie.
