Nedostatečné rozvinutí plic nebo hypoplazie
Úvod
Úvod do plicního vývoje nebo hypoplasie Vrozený vývoj plic a plicní hypoplasie jsou způsobeny narušeným vývojem plicních pupenů během embryonálního vývoje. Míra výskytu je nízká a mnoho z nich bylo nalezeno při pitvě. V letošním roce se díky radiačnímu a CT, MRI a dalším technologiím výrazně zlepšila diagnóza tohoto onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: častější v embryonálním období Způsob infekce: neinfekční Komplikace: chronická bronchitida, bronchiektáza
Patogen
Plicní vývoj nebo hypoplasie
(1) Příčiny onemocnění
Vývoj plicních pupenů v určitém stádiu během embryonálního vývoje vede k vývoji plic a plicní hypoplasii, z nichž většina je souběžná s jinými vývojovými defekty, častěji s tracheální, bronchiální a plicní dysplasií a nepřítomností, spinální dysplazie a Břišní orgány vstupují do pleurální dutiny skrze hrudní a peritoneum, které deformují plíce o pleurální prostor, 50% až 80% kojenců s vrozenou brániční kýlou umírá na selhání plic, zejména vrozenou plicní hypoplasií.
(dvě) patogeneze
Plíce nevyvíjející se nebo plicní hypoplasie lze rozdělit do následujících patologických typů:
1. Plicní dysplazie je vývojová porucha plicního parenchymu Mezi běžné typy patří nevyvinutá plicní tkáň s vrozenou brániční kýlou, chybějící plicní tepna a sférická plic s bronchiální malformací.
2. Absence laloku nebo listu chybí, obvykle chybí pravý střední lalůček a pravý dolní lalůček, mediastinum je přemístěno na postiženou stranu a zbývající plíce postižené strany jsou kombinovány s jinými malformacemi.
3. Jednostrannou nedostatečností plic, jako je například jedna strana poruchy vývoje plicních pupenů, může být bronchiální síně, žádná plicní tkáň a plicní cévy na distálním konci, další část projevů bronchokonstrikce a emfyzém distální plicní tkáně v důsledku plynu Boční průdušek vstupuje do plicní tkáně postrádající plicní krevní cévy a hlavní průdušek chybí. Chybí sekundární plic. Levá strana je významně více než pravá strana. Protože zbytkovou plicní ventilaci nelze kompenzovat, dítě většinou zemřelo v dětství. Několik stále žije ve věku nad 60 let bez zjevných klinických příznaků.
4. Nedostatek plicních plic, jako jsou embryonální plicní pupeny, se nevyvíjí, incidence je vzácná, plod je komplikovanější se srdcem a další orgánové deformity, většina z nich umírá na potrat v děložní dutině, několik z nich může mít dýchací boj po narození, nemůže udržet život.
Prevence
Plicní vývoj nebo prevence hypoplasie
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Plicní vývojové nebo hypoplasiové komplikace Komplikace chronická bronchitida
Pozůstalí často trpí špatným růstem a vývojem a zanechávají chronické astma, plicní fibrózu, plicní dysfunkci, plicní srdeční choroby a neurologické komplikace, jako je mentální retardace a dětská mozková obrna.
Během vývojového období mentální retardace je obecná intelektuální funkce výrazně nižší než stejná věková úroveň a stejné množství je doprovázeno skupinou chorob s adaptivními poruchami chování. IQ (IQ) je nižší než průměr populace 2,0 standardní odchylky (IQ populace je nastavena na 100, hodnota IQ standardní odchylky je 15) a obecný IQ pod 70 (nebo 75) je, že inteligence je výrazně nižší než průměr.
Příznak
Plíce nevyvíjející se nebo hypoplazie Příznaky Časté příznaky Hrudní deformita Dechové zvuky drsná hemoptysa Dechové zvuky oslabené hlasivou dušnost
Opakující se infekce dýchacích cest jsou hlavní příčinou léčby: Pacienti s jednostrannou plicní hypoplasií mají často mírnou dušnost, špatnou fyzickou sílu a vytrvalost. Někteří pacienti mohou mít hemoptýzu způsobenou kolaterálním oběhem ze systémové cirkulace. Husté dechové zvuky, zpomalení růstu, doprovázené deformacemi srdce, kosti nebo jiných orgánů, mohou mít odpovídající příznaky, hrudník pacienta je často bez deformity, bilaterální symetrie nebo téměř symetrie, slabý respirační pohyb na postižené straně, slabé dechové zvuky Nebo zmizí, perkuse může být skutečná nebo nadměrná, žádná specifičnost, často spojená s deformitou hrudníku, pacient má méně příznaků, pacient má méně klinických příznaků a pacient pouze omezuje dýchací zvuky na postižené straně. Je velmi snadné vynechat vyšetření bez rentgenového vyšetření, pokud je výše uvedený typ doprovázen plicní infekcí, může být dechový zvuk hrubý a arpeggio.
Opakující se respirační infekce neznámého původu by měly zvážit, zda existuje vrozená plicní hypoplasie. Diagnóza musí být velmi opatrná. Rentgenové vyšetření je první volbou. Bronchografie nebo vyšetření plicní perfuze nemůže potvrdit příčinu.
Přezkoumat
Vyšetření plicního vývoje nebo hypoplasie
1. Rentgenové vyšetření jedné strany plic není na rentgenovém rentgenovém snímání hrudníku vyvinuto, hustota hrudní dutiny je stejnoměrná a hustá a je zde nedostatek nafouklé plicní tkáně a stopy bronchiálního stínu a vaskulární textury. Srdce a mediastinum se pohybují na postiženou stranu. Boční sakrální povrch je nejasný a kontralaterální normální plíce mají různé stupně kompenzačního emfyzému, takže je sníženo příčné sputum, sakrální povrch je zploštěn a nadměrně expandované plíce mohou tvořit mediastinum, pokud je současně, páteř je poloviční. Maligace obratlů je velmi užitečná pro diagnózu. Další část plicní hypoplasie může vykazovat provzdušnění plicní tkáně na rentgenech hrudníku, ale struktura plic je řídká. Naproti tomu se někdy mýlí s kontralaterálním bronchiálním zánětem nebo bronchiektázií. Věnujte zvláštní pozornost.
2. Bronchografie může ukázat nepřítomnost hlavního průdušnice na postižené straně, průdušnice se zdá být přímo spojena s jiným hlavním průduškem, nebo je hlavní průdušnice dysplastická, nebo počet bronchiálních větví je řídký. Dysplazie nebo nedostatek pomoci pomáhá určit diagnózu.
3. Plicní arteriální perfuze na postižené straně ukázala snížení nebo významné snížení průtoku krve v plicích.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace vývoje plic nebo hypoplasie
1. Bronchiektáza ukazuje zvýšení průhlednosti plicní tkáně v rentgenovém rentgenovém snímku hrudníku, struktura plic je řídká a lze ji snadno zaměnit s lobulární hypoplasií.
2. Obyčejný bronchiální zánět a plicní hypoplasie v kombinaci s identifikací plicní infekce Rentgenové vyšetření není snadné, proveditelná plicní angiografie.
