Desmoidní nádor břišní stěny
Úvod
Fibrom břišní stěny Fibromy břišní stěny (desmoidofabdominální stěna) je fibroid, který se vyskytuje ve svalové vrstvě břišní stěny a plášti fascie, proto se také nazývá fibrom, bombastická břišní vaz, pruhovaný nádor, fibromatóza, protože růst tumoru je invazivní, snadno se relapsuje A lokální destruktivní, známá také jako invazivní fibromatóza, fibrózní hyperplázie podobná histiomu, opakující se fibroidy břišní stěny a fibroidy břicha. Nádor nemá žádné zhoubné příznaky v histomorfologii, žádné lymfatické a krevní metastázy, ale je invazivní, opakující se a lokálně destruktivní. Je odlišný od benigních a maligních nádorů, takže Wills (1950) ho definoval jako Hraniční nádory rozpoznává stále více vědců. WHO (1994) jej definuje jako diferencovaný fibroblastický nádor s biologickými charakteristikami mezi benigním fibroblastomem a fibrosarkomem, který se může spontánně opakovat bez metastázy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% - 0,006% Vnímaví lidé: častější u žen ve věku 30 až 50 let s anamnézou těhotenství Způsob infekce: neinfekční Komplikace: střevní obstrukce
Patogen
Fibrom břišní stěny způsobuje
(1) Příčiny onemocnění
Příčina onemocnění není dobře známa a může souviset s následujícími faktory.
1. Poranění břišní stěny Většina vědců doma i v zahraničí věří, že poranění břišní stěny je jedním z hlavních faktorů vedoucích k této nemoci. Autoři mají statistiku 175 případů břišních myomů v 5 skupinách v Číně, včetně 152 případů (86,9%) těhotenství a porodu. Bylo zaznamenáno 35 případů (24,8%) s anamnézou chirurgie a poranění. Mechanismus fibrózy břicha způsobený poraněním břišní stěny je nejasný. Může to souviset s abnormální destrukcí svalové vlákniny, lokálním krvácením a opravou hematomu. Někteří vědci se domnívají, že je způsobena poškozením svalové hmoty. Autoimunitní odpověď souvisí, ale faktory poškození nemohou vysvětlit příčinu abdominální fibromy u pacientů s muži, bez těhotenství, bez anamnézy chirurgického zákroku nebo traumatu a častými příčinami poškození břišní stěny jsou:
(1) Chirurgie: Chirurgické ošetření přímo řeže svaly břišní stěny nebo se oddělí a táhne, aby způsobilo roztržení svalu.
(2) Poranění tupým břichem: způsobující destrukci svalových vláken, lokální krvácení nebo tvorbu hematomu.
(3) Těhotenství: Chronické poškození břišní stěny může být způsobeno příliš dlouhým natahováním břišních svalů po dlouhou dobu. Břišní svaly se během práce násilně stahují, což může způsobit destrukci svalových vláken, zlomeniny a krvácení svalových vláken.
2. Endokrinní poruchy Klinická pozorování a experimenty v posledních letech ukázaly, že toto onemocnění může souviset s nerovnováhou ženských hormonů na základě:
(1) Toto onemocnění je častější u žen ve věku 18 až 36 let, často se vyskytuje několik let po porodu a po menopauze je méně případů.
(2) Poté, co je nemoc kastrována ozářením vaječníků nebo vstoupí do menopauzy, nádor postupně sám vymizí.
(3) Léčení antagonistů estrogenového receptoru (jako je tamoxifen) má v několika případech určitý účinek.
(4) Pokusy na zvířatech ukázaly, že estrogen může indukovat tvorbu tohoto nádoru. Brasfield a kol. Injektovali estrogen vícekrát do břišní svalové vrstvy bílého králíka, což mělo za následek výskyt abdominálních fibromů u testovaného zvířete. Může být použita testosteron, progesteron. Inhibují rozvoj nádorů.
(5) Receptory estrogenu lze detekovat ve vzorcích tvrdých fibroidů.
3. Genetické faktory Již v roce 1923 Nichols zjistil, že pacienti s familiární adenomatoidní polypózou byli citliví na tvrdé myomy. Hizawa a kol. Uvedli, že u 49 pacientů s diagnózou familiární adenomatózní polypózy 6 Případy s diagnostikovanou invazivní fibromatózou a další statistické výsledky ukazují, že výskyt durálních fibromů u pacientů s familiární adenomatoidní polypózou je až 8% až 38%, 8 až 52krát vyšší než u běžné populace, vzhledem k tomu, že toto onemocnění je často doprovázeno Familiární adenomatózní polypóza a od novorozeneckého období mohou být s onemocněním počátkem nebo sourozenci, někteří vědci naznačují, že výskyt durálních fibromů může souviset s dědičností.
V posledních letech vědci doma i v zahraničí zjistili, že v některých sporadických a fibroblastech spojených s familiární adenomatoidní polypózou lze v nádorové tkáni detekovat 5q deleci genu APC a abnormální mutaci exonu 15. Je známo, že gen APC reguluje expresi proteinu B-řetězce, zatímco tento je členem proteinové membrány s funkcí adheze a vazby a působí jako prostředník signalizace Wingless v jádru, který se váže na transkripční faktory, aktivuje transkripci genu a proteinovou dráhu WntAPC-p-řetězce Mutace těchto dvou mediátorů ukázala, že stabilita proteinu p-řetězce hraje klíčovou roli v patogenezi scaboma.Zjistilo se, že gen APC byl rozštěpen a do jeho 1526 kodonu byla vložena sekvence Alu 337 párů bází, aby se vytvořila mutace. A zvýšit hladinu proteinu β-řetězce v buňkách fibroblastomu, což je užitečné pro proliferaci fibroblastomových buněk Jiné experimenty ukázaly, že ačkoli buňky fibromy obsahují vysoké hladiny proteinu β-řetězce, úroveň exprese mRNA β-řetězce je normální. Stejně jako okolní normální tkáň, což naznačuje, že rychlost degradace proteinu p-řetězce v nádorové tkáni je nižší než u normálních tkání a je také jedním z důležitých faktorů pro vysokou hladinu proteinu p-řetězce. Studie prokázaly, že delece a mutace genu APC, vysoká hladina exprese proteinu β-řetězce a nízká rychlost degradace proteinu β-řetězce v nádorové tkáni a jeho důležitá role při aktivaci transkripčních faktorů vedou k onemocnění nebo k jeho podpoře. V rozvoji hraje důležitou roli.
Kromě toho bylo in situ hybridizací a imunofluorescencí zjištěno, že ve fibromových buňkách existuje vysoká exprese genu C-sis, což podporuje produkci růstového faktoru R odvozeného z destiček, zatímco růstový faktor R odvozený z destiček tvrdě podporuje Mitóza fibromatózních buněk a jejich okolních fibroblastů.
(dvě) patogeneze
Histopatologie ukázala, že velikost fibroidů byla různá, neexistovala kapsle, okraje byly nepravidelné a okolní tkáně infiltrovaly a hranice byla nejasná. Často to byla „lobulovaná“ tvarovaná hmota a řezaný povrch byl tvrdý jako guma, šedavě bílá, vláknina. Svazky jsou uspořádány v pletené šňůře, které napadají okolní tkáně (jako jsou svaly a tuk), a napadené svaly mohou být atrofovány a degenerovány. Nádorová tkáň může infiltrovat krevní cévy, nervy a zničit tyto tkáně a příležitostně se zlo stane nízkoúrovňovým fibrosarkomem.
Mikroskopicky je nádor složen z dobře diferencované proliferace fibroblastů a kolagenových vláken. Fibroblasty a vlákna jsou často zvlněné a rozložené a kolagenová vlákna jsou rozptýlena mezi buňkami a různými nádory nebo buňkami různých oblastí stejného nádoru. Poměr vlákniny k vláknině je velmi odlišný. Některá vlákna jsou stále méně a více kolagenu. Některé buňky jsou stále více a méně kolagenu, ale množství je větší než množství dobře diferencovaného fibrosarkomu. Proliferující fibroblasty jsou více hypertrofické, lehce obarvené a hranice je jasná. Uspořádané, žádné atypické: jádro je dlouhé, chromatin je skvrnitý, s malými jádry, viditelnými mitotickými postavami, ale bez patologických mitotických postav (obrázek 1).
V některých případech je pozorována adheze nádorové tkáně k okolní svalové tkáni.Některé buňky jsou aktivnější v růstu, některé jsou sklovité, jiné jsou invazivní růst mezi tukem a svalem a tkáň svalových vláken je rozdělena na malé ostrovy, což způsobuje atrofii a degeneraci. A můžete vidět vícejaderné svalové obří buňky.
Prevence
Prevence fibromy břišní stěny
Froidy břišní stěny nemetastazují, ale jsou náchylné k recidivě. Uvádí se, že míra recidivy může být až 50% až 66,8% a hlavně ve věku 18 až 30 let, Plukker et al věří, že rozsah recidivy a rozsah chirurgické resekce a velikost nádoru Podobně čím větší je nádor, tím je pravděpodobnější recidiva. Případy nádorů větších než 10 cm mají nejvyšší míru recidivy. Několik fibroidů břišní stěny může existovat po dlouhou dobu bez nadměrné chirurgické resekce, ale někteří učenci hlásili opakované recidivy. Chirurgie může mít za následek metastázy nádoru.
Nádor má možnost sebevzniknutí a dokonce i některé velké břišní myomy mohou přirozeně ustoupit nebo zmizet bez jakékoli léčby.
Komplikace
Komplikace fibromu břišní stěny Komplikace, střevní obstrukce
Fibrom břišní stěny je invazivní a při napadení dutiny břišní nebo močového měchýře může způsobit neúplnou střevní obstrukci nebo podráždění močového měchýře.
Příznak
Příznaky fibromu břišní stěny časté příznaky zpomalení růstu bolest břicha tlusté střevo polypy erytém břišní stěny
Nemoc může nastat od novorozence po starší, ale častěji se vyskytují ženy s těhotenstvím ve věku 30 až 50 let a s anamnézou břišní chirurgie nebo traumatu břišní stěny, které lze vidět v jakékoli části břišní stěny, zejména pod břichem, traumatem a originálem. Náchylné jsou chirurgické řezy a přilehlé oblasti.
1. Příznaky fibroidů podobných vazům břišní stěny rostou pomalu, s dlouhým průběhem nemoci a bez zjevných symptomů, několik s lokální bolestí nebo občasným nepohodlím, které se často vyskytují jako hmota stěny břišní stěny, v důsledku růstu fibroidů podobných břišní stěně Omezení svalů a fascie, dlouhý průměr nádoru je více než 5 cm a vazivové fibromy jiných částí mimo břišní stěnu mohou díky absenci výše uvedených anatomických rysů vzrůst v obrovskou hmotu. Růst nádorů u žen v plodném věku je rychlejší. Rychlost růstu nádorů před a po menopauze.
2. Znak je těžká hmota břišní stěny. Hranice často není jasná. Je to v souladu se směrem břišních svalových vláken. Když se svaly břišní stěny stahují, hmota je pevná a nemůže se hýbat. Po uvolnění břišní stěny se nádor může tlačit podél břišní stěny.
Pokročilý nádor roste v infiltraci ve tvaru listu a vyvíjí se na velkou břišní stěnu tvrdého fibromu, která může způsobit velkou ztuhlost břišní stěny.
Přezkoumat
Vyšetření fibromu břišní stěny
1.B ultrazvukové snímky jsou charakterizovány relativně pravidelnou morfologií, jasnými hranicemi, nízkou ozvěnou nebo echogenními hmotami uvnitř, zesílením ozvěny během degenerace a nekrózou a obecně žádným tokem krve v nádoru. Toto vyšetření může určit umístění nádoru v tkáni břišní stěny a Rozsah infiltrace pomáhá eliminovat nitrobřišní masy.
2. CT sken tvrdého fibromu na CT je většinou hmota měkké tkáně s jasnou hranicí a jednotnou hustotou, ale hranice je často nejasná, když je léze malá. Když je léze velká, skupina svalů „jedla“ nádorem, obklopená subkutánní tukovou fází. Hranice pro více zobrazení je jasná, nádor je plochý a jednotný a vylepšené skenování může lépe ukázat hranici nádoru. Hranice je extrémně nepravidelná a infiltrující. Nádor je drápovitý a žere normální sval.
Ve srovnání se svalem při vylepšení skenování: když je nádor velký, hustota lézí je mírně vyšší nebo hustota svalů je trabekulární a pruh nebo excentrické velké kruhové změny nízké hustoty jsou rozptýleny, trabekulární nebo jako pruh Svalová vlákna jsou ve stejném směru: pokud je nádor malý, histologie ukazuje, že mezi nádorovými tkáněmi stále existuje určité množství normální svalové tkáně, ale nestačí se na snímku vyjádřit, takže CT sken ukazuje rovnoměrnou jednotnou hustotu nebo mírně vysokou hustotu a v literatuře je jen málo zpráv. Tvrdý fibrom lze považovat za kalcifikaci, chrupavku nebo osifikaci, ale někteří učenci se domnívají, že břišní stěna tvrdého fibromu je malá, plochý a zesílený rovnoměrnější jednotná hustota, pouze lokální svaly jsou mírně oteklé, tuková mezera je rozmazaná, kvůli břišní stěně sval Příznaky malé a tenké infiltrace podobné drápům a četných změn excentricity nádoru s nízkou hustotou se často neprojevují a musí být kombinovány s klinickými úvahami.
3. Ve srovnání s CT může MRI přesněji ukázat umístění, rozsah a morfologii léze, drápkovitou infiltraci na okraji léze a to, zda existuje obálka, která může jasně ukázat, zda je v lézi tuková tkáň. Okolo léze je oblast otoku, břišní fibromatóza se skládá převážně ze svazovaných propletených fustálních fibroblastů a nerovného množství husté kolagenové tkáně.V různých případech různé části stejné léze, fusiformní fibroblasty a kolagenní tkáně. Poměr skenování MRI s více sekvencemi může skutečně odrážet histologické složení léze, signál lze změnit v důsledku rozdílu v podílu fibroblastů a kolagenové tkáně v lézi. Na T1-váženém obrázku to může být nízký signál ve srovnání se svalem a vysoký signál na T2-váženém obrazu, léze s kolagenovou složkou a složkou malých buněk je mírně nižší na T1-váženém obrazu a T2-váženém obrazu. Ve stejném případě, protože periferie léze je hlavně složena z kolagenu a centrální část je hlavně složena z buněk, je periferní signál na T2-váženém obrazu nižší než centrální oblast; invazivní růst nebo recidiva Léze, které jsou často buněčné složky než kolagen, ale také, že od doby trvání starší smrštění, zvýšená kolagenová nádoru instinkt a redukci signálu.
Projevy MRI tohoto onemocnění jsou intramuskulární léze, relativně homogenní, žádná nekróza, žádná kalcifikace, žádná tuková tkáň, léze s nízkým signálem nebo se stejným signálem na obrazech vážených T1, léze vážené T2 jsou vysoký signál, intenzita signálu je mírně Pod podkožním tukem lze v lézích vidět malé oblasti s nízkým signálem, které jsou konzistentní se svalovými signály způsobenými zbývajícími svalovými ostrovy.Po vylepšení jsou léze zjevně zesíleny, zatímco zbývající svalové ostrovy nejsou zesíleny.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika abdominálních fibromů
Diagnostická kritéria
Diagnóza tohoto onemocnění není obtížná. U pacientů s kulatou nebo eliptickou hmotou s tvrdou břišní stěnou a okrajem, který není jasný, lze potvrdit následující body.
1. Historie těhotenství, historie břišní chirurgie a historie traumatu břicha.
2. Máte rodinnou anamnézu mnohočetné polypózy tlustého střeva nebo máte Gardnerův syndrom.
3. Neexistuje žádné metastatické znamení, ale po lokální resekci dochází k opakovanému výskytu.
4. Břišní stěna, zejména spodní břišní stěna, má pomalu rostoucí bezbolestnou nebo mírně bolestivou hmotu, která je eliptická nebo dlouhá, tvrdá a pevná, hranice je nejasná, většina z nich není něžná a Bouchocounty jsou negativní (pozitivní lze určit jako břišní stěnu) Uvnitř hmoty).
5. Invazivní růst napadá střevní lumen nebo močový měchýř a vytváří odpovídající neúplnou střevní obstrukci nebo časté močení, naléhavost a další příznaky.
6. B-ultrazvuk, CT nebo MRI ukázaly obrazy lézí zabírajících vesmír a infiltrujících okolní tkáně v břišní stěně.
7. Patologické vyšetření ukázalo, že fibroblasty proliferovaly v nádoru a kolem fibroblastů bylo velké množství kolagenové matrice, ve které byl počet buněk velký, fibroblasty často napadly sousední normální struktury, fibroblasty neměly atypii a žádné patologické mitotické obrázky.
Diferenciální diagnostika
Fibrom břišní stěny je invazivní a při napadení dutiny břišní nebo močového měchýře může způsobit neúplnou střevní obstrukci nebo podráždění močového měchýře.
