paraneoplastická cerebelární degenerace
Úvod
Úvod do paraneoplastické cerebelární degenerace Paraneoplastická cerebelární degenerace (PCD) byla považována za vzácnou a zprávy ze sledování literatury ukazují, že přibližně u poloviny nesediálních pacientů s opožděnou mozkovou kortikální atrofií se nádory rozvinou dříve nebo později. Infiltrace zánětlivých buněk není zřejmá. Základní znalosti Podíl nemoci: toto onemocnění je vzácné, míra výskytu je asi 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: demence
Patogen
Paraneoplastická mozková degenerace
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie není v současné době příliš jasná. Současnou příčinou paraneoplastických lézí je autoimunitní odpověď způsobená systémovými nebo potenciálními nádory.Zaznamenalo se, že některé gynekologické nádory s mozkovou degenerací mají autoprotilátky v séru a mozkomíšním moku. Anti-Yo protilátka, anti-Yo protilátka je specifická anti-Purkinje buněčná protilátka (APCA), která je spojena s paraneoplastickou mozkovou degenerací a reprodukčními nebo gynekologickými nádory, anti-Hu se může objevit také u pacientů s PCD. Anti-Ri protilátka, poškození mozku, asi 2/3 pacientů s Hodgkinovou chorobou PCD, potvrzeno imunohistochemií s anti-Purkinjskými cytoplazmatickými protilátkami.
(dvě) patogeneze
Paraneoplastická degenerace difuzně ovlivňuje mozek a hemisféru mozečku.Jeho patogeneze je přítomnost protilátek, které zkříženě reagují se svými nádorovými buňkami a mozkovými buňkami Purkinje. Protilátky anti-Yo jsou běžné u pacientů s PCD s rakovinou prsu. Protinádorová protilátka proti rakovině vaječníků nebo dělohy je polyklonální IgG protilátka, která specificky reaguje s antigenem asociovaným s mozkovou degenerací (CDR) v cytoplazmě Purkinje v mozkové kůře za účasti komplementu a také s nádorem Reagovaly intracelulární příbuzné antigeny (CDR). Imunohistochemie ukázala, že buňky Purkinje měly cytoplazmatický marker granulocytů endoplazmatického retikula. Analýza Western bloty proteinových extraktů z Purkinje ukázala, že molekulové hmotnosti těchto dvou antigenů byly 34 kDa, respektive 62 kDa. U jiných pacientů s cerebelární degenerací obvykle neexistuje žádná anti-Yo protilátka, ale v jednom případě byla anti-Yo protilátka pozitivní u non-Hodgkinova lymfomu s cerebelární degenerací a žádná cerebelární degenerace u rakoviny prsu, rakoviny vaječníků atd. Pokud jsou přítomny, takové protilátky nejsou přítomny a takové protilátky nejsou přítomny při mozkové degeneraci bez nádorů.
Prevence
Paraneoplastická prevence mozkové degenerace
Včasná detekce, včasné ošetření.
Komplikace
Paraneoplastická mozková degenerace Komplikace demence
Paraneoplastické poškození může způsobit lingvistické potíže, demenci, poškození paměti, onemocnění pyramidálního traktu nebo jinou neuropatii, pokud ovlivňuje jiné části nervového systému, a může také ovlivnit mnoho tkání a orgánů v těle, což vede k odpovídajícím klinickým projevům, jako jsou klouby. Zánět, vyrážka, endokrinní dysfunkce atd.
Příznak
Příznaky paraneoplastické cerebelární degenerace Časté příznaky Duševní porucha Souběžná porucha Dvojité vidění Hypotyreóza Poruchy paměti Demence Eyeball tremor Ataxia vertigo
1. Podmínkou je subakutní progrese, progresivní exacerbace, pacienti jsou upoutáni na lůžko v týdnech nebo měsících a před objevením rakoviny se objevují neurologické příznaky v 1/2 až 2/3 případech, které se projevují hlavně jako cerebelární syndrom Jako je ataxie chůze a končetin, dysartrie a nystagmus atd., Někdy diplopie, závratě, neurologické poruchy sluchu a poruchy pohybu očí a několik případů emočních a duševních poruch.
Příznaky poškození mozku mohou nastat před nebo po nádorových symptomech a progresivně se vyvíjejí během několika měsíců, ačkoli za normálních okolností mají příznaky poškození mozku postupně tendenci se zvyšovat, ale průběh nemoci může být také stabilní. Bylo popsáno, že příznaky poškození mozku jsou zmírněny v případě léčby primárního nádoru.
Ataxie chodu a končetiny jsou charakteristické znaky poškození mozku. V mnoha případech existují konsonantní poruchy. Ataxie končetin může být asymetrická a nystagmus je vzácný.
Paraneoplastické léze, jako jsou ty, které se týkají jiných částí nervového systému, mohou také způsobovat potíže s jazykem, demenci, poškození paměti, onemocnění pyramidálních cest nebo jinou neuropatii.
2. V počátečním stádiu nemoci mozkomíšní mok vykazovalo zánětlivé změny, zvyšovaly se lymfocyty a IgG a bylo to zcela normální. Bylo zjištěno, že anti-Yo protilátky jsou hloubkovým hledáním gynekologických nádorů, včetně mamografie, CT pánevních buněk, kvantifikace ovariálního CA-125 antigenu, elektivní anestézie. Vyšetření pánve, kyretáž a opakovaná mamografie atd., Negativní vyšetření může být laparotomie.
Anti-Purkinje buněčné protilátky, jako jsou anti-Yo protilátky (nádory vaječníků a prsu) nebo anti-Tr protilátky (Hodgkinova nemoc); antinukleární protilátky, jako je anti-Hu (malobuněčný karcinom plic) a anti-Ri (rakovina prsu) Protilátky, někdy detekované v krvi, mohou mít mírnou lymfocytózu a zvýšený protein v CSF.
Obecně platí, že diagnóza paraneoplastické mozkové degenerace, v případě pouze projevů narušené nervové soustavy bez klinických projevů primárního nádoru, je diagnóza velmi obtížná, opakování dysartrie a jazykové potíže pomáhají Cerebelární poškození způsobené alkoholismem nebo hypotyreózou je jasné. Jednoduchá ataxie horní končetiny naznačuje, že poškození alkoholu není možné.Wernickeova encefalopatie naznačuje, že pacient může být způsoben podvýživou způsobenou rakovinou.
Diagnóza paraneoplastické cerebelární degenerace se projevuje pouze při poškození nervového systému, ale klinické příznaky a příznaky primárního nádoru jsou velmi obtížné. Primární nádor se nenachází na základě klinických projevů a souvisejících testů protilátek. Předtím špatně diagnostikováno.
Přezkoumat
Vyšetření paraneoplastické cerebelární degenerace
1. Vyšetření imunologické specifické protilátky na sérum a CSF.
2. Pravidelné vyšetření hematurie.
3. Neurologické CT, MRI vyšetření časného CT a MRI vyšetření jsou normální, pokročilé MRI lze pozorovat ve vysokém signálu mozkové bílé T2WI v bílé hmotě, rozsáhlém atrofii mozečku a mozkových kmenech.
4. Neuromuskulární elektrofyziologické vyšetření.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace paraneoplastické mozkové degenerace
Protilátky anti-Yo jsou detekovány u pacientů se subakutní mozkovou degenerací, což svědčí o přítomnosti gynekologického karcinomu. Protilátky anti-Hu lze detekovat u pacientů s malobuněčným karcinomem plic a paraneoplastickým syndromem, protože protilátky anti-Hu jsou v mozku. Interně syntetizovaný je titr této protilátky v CSF vyšší než titr v séru a specificita anti-Hu protilátky je nižší než u anti-Yo protilátky, protože anti-Hu protilátka má kromě malobuněčného plicního karcinomu nervy. Přítomnost protilátek proti Hu lze také nalézt v blastomu, rakovině prsu a rakovině prostaty. Kromě toho v jiných klinických typech paraneoplastických syndromů, jako je encefalomyelitida, marginální encefalitida, mozková mozková mozková bomba a myelitida Subakutní senzorické neuronové onemocnění, degenerace buněk předních rohů a Lambert-Eatonův syndrom mohou být pozitivní na anti-Hu protilátku, a proto, pokud je přítomna anti-Hu protilátka, musí být analyzován její klinický význam.
